初期评估和处理急性荨麻疹和血管性水肿_AAEM_急诊临床行医指南.pdf

中外健康文摘临床医药版6 中外健康文摘 2 0 0 8 年 1 月 第 5 卷 第 1 期 2 0 0 8 年1 月第5 卷第1 期文章编号：1 6 7 2-5 0 8 5（2 0 0 8）0 1-0 0 0 6-0 6 中图分类号:R 4 5 4 文献标识码：B 【论 著】初期评估和处理急性荨麻疹和血管性水肿（A A E M）急诊临床行医指南 徐汉友 译(河南新野县人民医院急诊科 4 7 3 5 0 0)【译者按】美国 A A E M 的临床行医指南：初期评估和处理急性荨麻疹和血管性水肿就诊病人从循证医学研究方法着手，对急性荨麻疹和血管性水肿的急诊急救做了详尽的描述，对中国的临床工作者，特别是急诊科医生有非常重要的参考价值，同时，其循证医学的研究方法，也对中国的医务工作者有非常重要的参考价值。就诊病人本指南已被美国急诊医学研究院（A A E M）临床行医指南委员会审阅和批准。【关键词】（A A E M）；临床行医指南；初期评估；急性荨麻疹；血管性水肿适用范围 本指南适用于在社区和医院内急诊科工作的内科医生。所涉及的病种 本临床指南是真对以急性荨麻疹和血管性水肿不适为主就诊的病人。所不涉及的病种 本临床指南不适用于慢性荨麻疹的病人。如何研究完成该临床行医指南 M E D L I N E搜索发表在1 9 9 6 年1 月至2 0 0 6 年4 月有关荨麻疹和血管性水肿的文章，搜索用的关键词包括荨麻疹、血管性水肿、血管神经性水肿、抗组织胺、皮质激素类、鼻咽喉镜、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻制剂、和遗传性血管性水肿。个别搜索文章的参考书目也进行搜查以作为进一步参考，这其中有些文章发表在1 9 9 6 年之前。本文主要作者对所有这些文章进行审阅和分析，然后根据下列证据标准来评判文章的有用性。I 证据来源于至少一个适当地设计、随机对照试验研究。I I-i 证据来源于一些好的设计和对照试验研究，但非随机试验研究。I I-i i 证据来源于一些好的设计和同期组群或病例对照分析研究，最好为多中心或多研究组。I I-i i i 证据来源于多次连续研究，有或没有干预。一些非对照试验研究所得到的突出的研究结果，也可以被看做本类型的证据。I I I 一些受尊重的官员基于临床经验、描述性的研究或专家委员会的报告所发表的言论。I V 由于研究方法的问题（例如，样本的大小，或随访研究的时间或深度，或证据相矛盾），所得的证据不适当不充分。依照下列分级系统来作出推荐：A 有好的证据支持使用这种程序。B 有合理的证据支持使用这种程序。C 有坏的证据支持使用这种程序。D 有合理的证据支持拒绝使用这种程序。E 有好的证据支持拒绝使用这种程序。前言高达 2 5%的美国人一生中将有一段时间患有荨麻疹或血管性水肿。1、2 每年有超过一百万的病人因为荨麻疹或（和）血管性水肿去看内科医生做评估和治疗，3 许多这些病人到当地急诊科就诊治疗，对急诊内科医生来说，评估和处理荨麻疹或血管性水肿病人是有挑战性的。荨麻疹或血管性水肿都是由数种免疫性机制和非免疫性机制引起，因此，荨麻疹或血管性水肿的病因种类是广泛的。除了询问病史和体格检查，几乎没有其他方法让急诊内科医生去发现荨麻疹或血管性水肿的病因。除了遗传性血管性水肿，发现常规实验室辅助检查，如：全血细胞计数、基础代谢检测、电解质测定、肝功能测定，或尿液分析对评估急性荨麻疹和血管性水肿没有用处。处理这类病人常依靠病因和就诊时临床症状的严重性，由于某些原因，病人的治疗和处置问题一直存在争议。为了给病人提供优质服务，迫切需要理解当前关于处理荨麻疹和血管性水肿的争议和新理念。这个临床指南集中在对入急诊科患荨麻疹和（或）血管性水肿病人的评估和治疗，重点放在重视现患病人的病史、实验室检测的作用、与血管紧张素转换酶抑制剂有关的血管性水肿、应用抗组织胺和皮质激素类药物的适应症、应用鼻咽喉镜的适应症和病人的处置。病灶的损害程度和荨麻疹或血管性水肿的严重程度一致吗？荨麻疹被概括性地描述为，位于皮肤乳突层红斑状的、搔痒性的丘疹，4 典型的病变是不连续的，圆形或椭圆形的边界突起，大小为几毫米至几个厘米，压之变白，2、4 偶尔，荨麻疹性病变可以表现为匐行性的，或旋转状的。2 荨麻疹的发病机理可以为下列四种发病机制之一：免疫调节性的；补体调节性的；非免疫调节性的；自身免疫调节性的。4 不论什么病因，所有这些发病机理都引起皮肤肥大细胞脱颗粒变化，肥大细胞释放预先形成的调节因子，导致血管内皮活动、血管扩张，和增加血管通透性。在荨麻疹病变中的血管活性因子包括，组织胺、前列腺素D 2、半胱氨酰白细胞三烯 C 4 和 D 4、血小板激活因子、过 2 0 0 8 年1 月第5 卷第1 期World Health Digest Medical Periodical 7中外健康文摘临床医药版敏毒素、组织胺释放因子、细胞因子、趋化因子。2、4、5 免疫调节性荨麻疹是由于肥大细胞和嗜硷性细胞表面上的I g E 与抗原结合引起的。免疫调节性荨麻疹的例子见于药物治疗原性（如：青霉素）、食物原性、膜翅类昆虫的毒液。4 补体调节性荨麻疹是由于补体蛋白直接激活肥大细胞引起的，最常见的补体蛋白过敏毒素为 C 3 a,C 4 a和C 5 a。在血清病和输血反应中所见的抗原抗体复合物直接激活补体连锁反应，能引起荨麻疹。非免疫调节性荨麻疹是由于非I g E 机制直接激活肥大细胞而引起的，非免疫调节性病因所引起荨麻疹的例子包括：机械刺激，酒精，放射性造影剂印染，和药物治疗原性，如：阿片制剂、万古霉素、非甾体抗炎药物、和阿斯匹林。4 循环的自身抗体引起的肥大细胞脱颗粒变化所形成的荨麻疹定为自身免疫调节性荨麻疹。血管性水肿常伴随着荨麻疹发生，约5 0%的就诊病人同时有血管性水肿和荨麻疹。6 临床上，血管性水肿发作的特点为突然发生的不间断、不搔痒性肿胀，发生在网状真皮层，皮下层和粘膜下层。5、7、8 典型的血管性水肿性病变不对称性分布在非持重部位，边界清晰，常见的发生部位为面部，特别在口唇和眶周区域更易发生；肢体末端部位；外阴生殖器部；腹内脏器。5 与荨麻疹相比，典型的血管性水肿持续 2 4 9 6小时，荨麻疹和血管性水肿病变没有本质的区别，5 二者都是由于局部血管扩张和通透性增加造成的。血管性水肿的病因分为肥大细胞介导性的和非肥大细胞介导性的，肥大细胞介导性的血管性水肿病人就诊时表现为荨麻疹和血管性水肿，血管性水肿的发病机制同上述荨麻疹的发病机理。单独发生的血管性水肿约占 1 0%的病人，是由非肥大细胞介导性机制引起的，两种最常见的非肥大细胞介导性血管性水肿为血管舒缓激肽通路不正常和补体系统不正常。6 A C E I 性血管性水肿和遗传性血管性水肿是作为单独发生的血管性水肿就诊病人病因的例子。推荐处理病人的方法：病灶病变的损害程度应该同荨麻疹和血管性水肿的严重程度相符。证据的级别：I I I 级推荐的级别：A级什么是就诊患病病人患急性荨麻疹和/或血管性水肿的主要病史因素？病史是评估急性荨麻疹和/或血管性水肿患病病人最重要的部分，4 询问病史应该从掌握症状发生的时间长短开始，任意地把 6周作为区分急性和慢性荨麻疹/血管性水肿的时间标准，时间的定性是非常重要的，因为病因和评估急性和慢性荨麻疹/血管性水肿是不一样的，与慢性荨麻疹相反，急性荨麻疹和/或血管性水肿更可能是由同一种病因引起。最常见导致急性荨麻疹和/或血管性水肿的原因为药物治疗、食物、感染、昆虫的毒液、接触性过敏原（胶乳敏感），和放射性造影剂。2、8、9 已经知道导致急性荨麻疹和/或血管性水肿的药物治疗原性的药物包括抗生素（象青霉素类，磺胺类，万古霉素）、A C E I 类、血管紧张素受体阻制剂类（ARB）、非甾体抗炎药物类（N S A I D）、阿斯匹林、阿片制剂类和尼古丁类、?受体阻制剂类、起治疗作用的激素类（避孕药物类，激素替代疗法）。1 0-1 4 荨麻疹和血管性水肿的发生也和几种维生素的补充及草药产品有关。因为很多病人不把治疗用药的替换物看作药物治疗，因此，应该直接询问病人有关治疗用药的替换物问题。1 0 常见导致急性荨麻疹和血管性水肿的食物过敏原包括坚果类、蛋类、牛奶、鱼（鲭亚目鱼）、和水生贝类动物。9 病毒感染是常见导致急性荨麻疹的原因。2 其它感染报导也能引起荨麻疹和/或血管性水肿，但有争议，这些感染包括：窦部感染、牙周脓肿、胆囊炎、幽门螺旋杆菌所引起的胃部感染。其它一些导致急性荨麻疹和/或血管性水肿的病因包括物理和环境因素诱发，人为性荨麻疹，因皮肤轻微创伤造成皮肤肥大细胞脱颗粒变化而引起的，是最常见的物理因素引起的例子，1 0 而环境因素包括热、冷、太阳、和水。同询问病人是否使用药物的替换物病史一样，应该询问病人是否使用下列产品：含草药的肥皂；洗涤剂；染发剂；甲用产品（美甲护甲等）；清洁剂；化妆品，因为这些产品能导致荨麻疹，有少数发生血管性水肿的例子。1 0 内分泌紊乱（象甲状腺），副肿瘤综合症，自身免疫条件下多常见慢性荨麻疹的发生，这些病史常在系统回顾时分析发现。随着症状发生时间长短询问清楚后，就应该决定单个病灶病变发生时间的长短，荨麻疹的皮疹持续小于 2 4小时，皮疹消退后皮肤恢复正常。8 对于那些皮疹持续2 4 小时以上的病变，应该诊断其它疾病，这些疾病中最重要之一就是荨麻疹性血管炎，荨麻疹性血管炎的皮疹会发生以疼痛为主，而非以痒为主，皮疹不会变白，它主要发生在下肢下部，皮疹特征性地遗留色素沉着，2 确诊这种血管炎需要做活组织切片检查。病人荨麻疹的皮疹病变持续 2 4 小时以上的其它种类疾病为：小的多形性红斑；盘状狼疮；药源性麻疹样发作；疱疹样皮炎；大疱性类天疱疮。9 血管性水肿以持续 1 3 天为特点，病人血管性水肿病变持续 9 6 小时以上时，应考虑皮肌炎、上腔静脉症候群、光照性皮炎、C r o h n 氏病的口腔和嘴唇病变、面部的蜂窝织炎、A s c h e r综合征（复发性的眼睑肿胀）、M e l k e r s s o n-R o s e n t h a l 综合征（嘴唇肉芽肿样肿胀）。5 患有孤立性血管性水肿的病人，应考虑为C 1 酯酶抑制物（C 1 I N H)异常和药物治疗引起的，C 1 I N H异常可以是获得性的或遗传性的。遗传性血管性水肿（H A E）是一种常染色体显性遗传性病变，其特点为复发性血管性水肿，以肢体末端、胃肠道、和外阴生殖器部为首要发生部位。血管性水肿病人的第一级亲属也患有类似血管性水肿的病变时，应怀疑为遗传性血管性水肿。药物治疗原性孤立性血管性水肿的药物包括：A C E I、A R B s、N S A I D S 、纤溶药物、和雌激素。5 推荐处理病人的方法：1 审阅患有急性荨麻疹和/或血管性水肿病人的饮食、药物治疗所用的药物及所暴露于昆虫毒液、接触过敏原和放射性造影剂的病史。2 考虑药物治疗所用的药物（也就是 A C E I）、遗传性血管性水肿，在孤立性血管性水肿的病人中，有获得性中外健康文摘临床医药版8 中外健康文摘 2 0 0 8 年 1 月 第 5 卷 第 1 期 2 0 0 8 年1 月第5 卷第1 期C 1酯酶抑制物（C 1 I N H)异常。3 推测病人荨麻疹的皮疹病变持续超过 2 4小时，应考虑其它诊断。证据的级别：I I I 级推荐的级别：A级常规的实验室检查能评估出荨麻疹和血管性水肿吗？除非通过病史和体格检查怀疑病人患有遗传性血管性水肿，实验室检查是不能评估急性荨麻疹和/或血管性水肿的。1 5 荨麻疹和血管性水肿是自限性的，除非症状持续至少6 周，实验室检查是不作为首选诊断标准来考虑的。1 0 对于那些症状持续 6周以上的病人，推荐进行全血细胞记数检查、尿液分析、红细胞沉降率检查，和肝功能测定，但是，应用这些实验室检查，既是在慢性症状的病人，也存在着争议。在近期一项全面的荟萃分析研究中，入选 6 4 0 0 多慢性荨麻疹或慢性血管性水肿病人，检测实验室检查分析结果，仅发现1.6%的病人为没受到怀疑的诊断。1 6 推荐处理病人的方法：1 常规实验室检查是不能评估急性荨麻疹和/或血管性水肿的。证据的级别：I I I 级推荐的级别：B 级A C E I 在孤立性血管性水肿中起什么作用？A C E I 于1 9 8 1 年问世以来，在世界范围内被作为治疗高血压病和充血性心力衰竭最常用的药物之一，5、1 7 目前，有4 千万病人之多在使用 A C E I，1 8 血管性水肿是一个熟知的使用 A C E I类药物所引起的副作用，已报道的使用 A C E I致血管性水肿的发病率为0.1%1.0%，1 9 对于那些非裔美国人，其发生的危险性是白种人的 4.5 倍。1 8、2 0 A C E I 性血管性水肿是一类药物作用，它不是剂量依赖性的，这点搞清楚是很重要的。5 在使用A C E I 类药物首剂后几小时至1 0 年内，血管性水肿可以发生在任何部位，实际上，高达4 0%的病人在使用 A C E I类药物首剂后几个月至几年内，发生 A C E I性血管性水肿，1 9 不幸的是，很多内科医生不清楚 A C E I 性血管性水肿会迟缓发生，1 7 新近的一项研究表明，A C E I 性血管性水肿首发后平均 1 0 个月，才迟迟撤药。2 1 A C E I 性血管性水肿首发后继续使用一种 A C E I药物能延长病人的患病病态。2 2 A C E I 性血管性水肿的病理生理变化还存在着争议，多数理论集中在血管舒缓激肽的退化减慢引起的，血管舒缓激肽是一种强有力的血管扩展剂，能增加血管的通透性。只有很小比例的病人在使用一种 A C E I药物时发生血管性水肿，可能其它一些体液因素，象一氧化氮、白介素-1、和肿瘤坏死因子也参与其中。1 9、2 3 C 1 酯酶抑制物、羧甲基缩二氨酸N（c a r b o x y a l k y l d i p e p t i d e N）及尿激肽原酶的缺陷也被提议为 A C E I 性血管性水肿的发病机制。1 9、2 4 临床上，A C E I性血管性水肿不伴发荨麻疹。高达 6 8%的孤立性血管性水肿病例因某种 A C E I 药物引起。2 5-2 8 水肿常局限在头部、颈部、口唇部、口腔、舌部、喉部、咽部、和声门下的区域，5 有少数病例病变发生在腹腔脏器上，表现出突然腹疼、恶心、呕吐、和腹泻。5、1 9 在治疗A C E I 性血管性水肿病人方面，主要为A C E I 药物的停止应用；呼吸道的处理；和支持治疗。呼吸道的处理是关键性的，当病人有喘鸣音、辅助呼吸肌动用及流涎时，立即进行插管，基于回顾性系列分析，其它一些插管的指征包括，舌水肿和口底水肿。2 5、2 6、2 9 那些以血管性水肿就诊的病人，同时有吞咽痛、声音嘶哑、音调变化、或呼吸困难时，光学纤维性的鼻咽喉镜（N P L）是一种有价值的急救工具。任何病人当通过鼻咽喉镜发现有喉头水肿时，需要进入重症监护病房(I C U)进行呼吸道监护。药物治疗A C E I 性血管性水肿存在着争议，肾上腺素、抗组织胺药物、和皮质激素类药物可以用于这些病人，但没有对照研究来说明在这种情况下用这些药物治疗的疗效。8、1 8、3 0 推荐处理病人的方法：任何病人以孤立性血管性水肿就诊时，应停止使用A C E I类药物。当病人表现为呼吸窘迫、喘鸣音、流涎、舌水肿、或严重的口底水肿时，应进行插管。抗组织胺药物和皮质激素类药物可以应用，虽然没有证据支持它们的疗效。证据的级别：I I-i i i 级推荐的级别：B 级血管紧张素受体阻制剂类（A R B s）药物能引起血管性水肿吗？自1 9 9 5 年问世以来，血管紧张素受体阻制剂（A R B）类药物在治疗高血压病、心力衰竭及肾脏疾病方面得到了不断广泛地应用，A R B 类药物主要地通过阻断血管紧张素I 类受体而发挥作用，血管紧张素I 类受体起调节血管紧张素I I 的收缩血管作用，1 9 因为它的作用机理不同于A C E I 类药物，A R B类药物理论上不应该与A C E I类药物有同样的副作用，但血管性水肿确实发生在A R B 类药物使用者身上，不断有证据说明A R B 类药物也激活血管紧张素I I 类受体，通过一氧化氮通路，产生血管扩展和增加血管通透性的作用。1 9 真实的A R B 性血管性水肿的发病率还不清楚，但它确实表现为比A C E I性血管性水肿的发病率要少。1 9 患有A R B性血管性水肿的病人常有先发生 A C E I性血管性水肿的病史。W a r n e r 等，研究发现3 2%的病人因A R B 而发生血管性水肿时，其先前也有A C E I 性血管性水肿的病史。3 1 当病人发生A C E I性血管性水肿时，A R B类药物不应该看作为安全的A C E I 类替代药物。1 9 A R B 性血管性水肿病人的处理和 A C E I性血管性水肿病人的处理等同。推荐处理病人的方法：1.有A C E I 性血管性水肿病史的病人不应该再开 A R B 类处方药物。2 A R B 性血管性水肿病人的治疗和A C E I 性血管性水肿病人的治疗等同。证据的级别：I I-i i i 级推荐的级别：B 级光学纤维性的鼻咽喉镜（N P L）在评价血管性水肿病人 2 0 0 8 年1 月第5 卷第1 期World Health Digest Medical Periodical 9中外健康文摘临床医药版中的作用是什么？急诊内科医生判断出血管性水肿造成病人的上呼吸道有生命危险时，光学纤维性的N P L 提供急诊内科医生评估喉头病变严重程度的能力，喉头水肿被认为是严重疾病不详征兆的表现，所有有喉头水肿的病人需要进入I C U 病房治疗，基于新近的一些研究发现，病人述呼吸困难、声音嘶哑、音调变化、吞咽痛、或在体检时发现有喘鸣音时就可能有喉头水肿。3 2、3 3 这些病人需要进行N P L 检查，若急诊内科医生没有鼻咽镜（n a s o p h a r y n o s c o p e）时，为了做光学纤维性的N P L检查，应该请教耳鼻喉科学学者。据目前文献报道，没有病人在N P L 检查发现喉部正常时，需进一步做呼吸道急诊干预抢救。3 2 推荐处理病人的方法：1 当病人有呼吸困难、声音嘶哑、音调变化、或吞咽痛时，应进行 N P L检查。2 所有有喉头水肿的病人需要进入I C U 病房治疗。证据的级别：I I-i i i 级推荐的级别：B 级急性荨麻疹和血管性水肿病人一线治疗药物是什么？急诊科治疗急性荨麻疹和/或血管性水肿病人时，重点使用抗组织胺药物和皮质激素类药物，对于那些有过敏反应、呼吸窘迫、或严重喉头水肿的病人，应应用肾上腺素0.3 m g每1 0 分钟肌注或皮下注射一次(0.3 m l 的1:1 0 0 0 稀释液)。1 5 H 1 受体阻止型抗组织胺药物是治疗急性荨麻疹和血管性水肿病人的基石，除了能解除搔痒症，这些药物也能减少病灶病变的数量、大小、和减少病灶病变持续时间。3 4 第一代H 1受体阻止型抗组织胺药物象苯海拉明和羟嗪是有效的，但镇静是一个严重的副作用，因此，第二代H 1 受体拮抗剂类（阻止型抗组织胺）药物（氯雷他定，西替利嗪，地氯雷他定，非索非那定）被认为是治疗门诊病人所选择的药物，4 这些药物进入中枢神经系统的穿透能力差，因而产生弱的镇静作用。当前没有对照试验研究来说明第一代或第二代H 1 受体拮抗剂类药物有优越性。3 5 皮肤科医生常联合开第一代和第二代H 1受体拮抗剂类药物，白天用非镇静性的药物，而晚上用镇静性的H 1 受体阻止型抗组织胺药物，这样的治疗方法还没有被随机、安慰剂对照试验研究所证实。3 4 盐酸多虑平，一种有H 1 受体和H 2 受体拮抗特性的三环抗忧郁药物，被推荐用于和抗组织胺药物一起应用的替代药物，但这种治疗方法有口干、严重镇静、和体重增加的严重副作用，因为这些原因，盐酸多虑平不能作为一线治疗急性荨麻疹和血管性水肿的药物。对于那些用H 1 受体拮抗剂类药物不能控制症状的病人，再加一种H 2 受体拮抗剂类药物可能是有益的。2 大约1 5%的皮肤组织胺受体是H 2 受体亚型，H 1 受体拮抗剂类药物和H 2受体拮抗剂类药物联合应用对患有荨麻疹的病人是有益的。2 但单用H 2 受体拮抗剂类药物是无效的。过敏性反应、喉头水肿，和其它一些严重症状对抗组织胺类药物无反应时，皮质激素类药物为适应症。1 0 皮质激素类药物通过阻止白细胞三烯和前列腺素的形成来表现出抗炎作用，1 0 另外，皮质激素类药物也从多方面抑制细胞和体液免疫系统。1 0 有严重症状的病人推荐使用剂量为0.5 1.0 m g/公斤/天，可以逐渐减量或不减量。4 抗白细胞三烯类药物对治疗急性荨麻疹和血管性水肿病人是无效的。推荐处理病人的方法：1 病人出现呼吸窘迫时，应肌注或皮下注射肾上腺素。2 急性荨麻疹和血管性水肿病人，应应用H 1 受体拮抗剂类药物。3 对于那些用H 1 受体拮抗剂类药物不能控制症状的病人，再加一种 H 2受体拮抗剂类药物。4 病人患有严重症状、喉头水肿，或过敏性反应时，皮质激素类药应该应用。证据的级别：I 级推荐的级别：A级治疗急性荨麻疹和血管性水肿病人时，什么样的药物治疗必须避免？无论病因是否发现，病人应该避免应用加速荨麻疹和血管性水肿发生的药物。N S A I D、阿斯匹林，和阿片制剂类应该避免继续使用，因为这些治疗药物能加重荨麻疹的病情。8，9 任何患有孤立性血管性水肿的病人，A C E I 类药物必须停止使用。前面曾已讲述，当 A C E I 性血管性水肿的病人停用A C E I 类药物后，急诊内科医生应该避免让病人应用某种A R B类药物导致 A R B性血管性水肿。除此之外，病人应该避免饮酒，因为酒能加重症状。推荐处理病人的方法：1 急性荨麻疹和/或血管性水肿病人应该避免应用酒、N S A I D S、阿斯匹林、阿片制剂类，和 A C E I类药物。证据的级别：I I I 级推荐的级别：B 级遗传性血管性水肿（H A E）的治疗方法是什么？H A E 是一种罕见的体染色体显性异常的疾病，约占 1：5 0 0 0 0 人口受本病影响。5、3 6 H A E 的发生是由于遗传性或获得性 C 1酯酶抑制物（C 1 I N H)异常所造成的，目前，发现H A E有 3种类型，I型H A E约占总病例数的 8 0%8 5%，是由于 C 1 I N H 生成减少所造成的；I I 型H A E 约占总病例数的1 5%2 0%，是由于 C 1 I N H 的功能异常所造成的，I 型和I I型H A E 的发生都没有性别差异。I I I 型H A E 近期才发现和描述，但 C 1 I N H的功能和数量都正常，到目前为止，报道I I I 型H A E 仅在女性发现，其临床表现还不清楚。3 7 有趣的是，在 H A E的病人中，自身免疫性疾病的发生在不断地上升，据研究，H A E的病人中，高达 1 2%的病人有自身免疫性异常。3 8 据报道，在H A E 的病人中，系统性红斑狼疮、甲状腺炎、肾小球肾炎，和炎症性肠病有很高的发生率。3 6 典型的H A E 病人首发症状在1 0 2 0 岁之间出现，3 6 大多数病人能识别出可能的一种诱发因素，常见的诱发因素包括：轻微创伤、牙科手术、剧烈的运动、情绪压力、感染、口服避孕药应用，和喝酒。5、3 6、3 9 典型的H A E 发病持续2 5 天，自发地缓解和消失。3 6 主要发生水肿的部位包括：面部、肢体末端，和外生殖器部。5 H A E 的胃肠表现能发生严重的腹部绞痛、恶心、呕吐和腹泻，胃肠道性 H A E发病持中外健康文摘临床医药版1 0 中外健康文摘 2 0 0 8 年 1 月 第 5 卷 第 1 期 2 0 0 8 年1 月第5 卷第1 期续时间常为1 2 2 4 小时。3 6、4 0 H A E的诊断需要实验室检测，在急性发作期，补体蛋白 C 4和 C 2被消耗，因此，体内产生低水平，C 4水平低于正常值的 5 0%提示 H A E 的诊断，如果 C 4 水平低，C 1 I N H活动的功能和量的检测需进行，在急性发作期，C 4正常水平常基本上可以排除H A E 的诊断。5 对于急诊内科医生来说，C 4 和C 1 I N H 水平不是常规要求实验室检测的，如果体格检查和病史怀疑为 H A E，急诊内科医生应该得到一个 C 4水平的检测结果，病人在急诊科看病期间，C 4水平的检测结果不会得出，因此，应尽快把病人转到免疫学者或皮肤科医生那里进行临床和实验室跟踪观察。C 1 I N H 水平的检测是作为门诊病人部分评估来进行的。有趣的是，多达2 5%的H A E病人无家族患病史。3 6 因此，临床上高度怀疑 H A E时，阴性家族史不能作为排除 H A E的标准。典型的 H A E急性发作期抗组织胺类药物、皮质激素类药物，或肾上腺素对其无作用，5、3 6、4 1 上述已说明，大多数病人症状会自行缓解和消失，对于那些严重发作的病人，治疗的选择是应用 C 1 I N H浓缩制剂，但 C 1 I N H浓缩制剂在美国没有。有几个报道说成功应用新鲜冷冻血浆（F F P）治疗 H A E急性加重病人。4 1 F F P含有 C 1 I N H和其它一些补体蛋白质，理论上有 F F P 能加重 H A E 发作期的顾虑，因此，许多内科医生推荐 F F P不用于 H A E病人。但近期审阅文献发现，没有关于应用 F F P导致 H A E急性加重的病例报道。4 1 男性素及抗纤溶药已经被用来预防 H A E发作，但它们对 H A E急性发作时的处理无作用。推荐处理病人的方法：1 疑似 H A E病人时，应检测 C 4水平。2 H A E急性严重发作时，考虑应用 F F P。证据的级别：I I I 级推荐的级别：B级哪些血管性水肿病人需要住院治疗？对于急诊内科医生来说，处置血管性水肿病人是一个具有挑战性的工作，已经讨论过，任何 N P L检查发现有喉头水肿的病人，就应当收住 I C U 病房进行呼吸道监护，另外，I C U病房入住的病人也包括舌水肿或口底水肿不需要插管的病人。非 I C U病房住院的条件包括：病人患有严重症状（但无喉头水肿）、不稳定病人或在急诊科进展恶化的病人。有局限性皮肤肿胀的病人可留急诊科观察或回家，虽然6 小时为推荐的观察时间，但目前没有文献支持这种推荐。推荐处理病人的方法：1 插管的病人、喉头水肿的病人、舌水肿的病人、口底水肿的病人收住 I C U病房。2 患有严重症状、在急诊科进展恶化的病人但非喉头水肿病人应该收住非 I C U病床。3 有局限性皮肤肿胀的病人可留急诊科观察6 小时，若病情无恶化，出院回家。证据的级别：I I-i i i 级推荐的级别：B级参考文献 1 M a t h e w s,K.P.U r t i c a r i a a n d a n g i o e d e m a.J A l l e r g y C l i nI m m u n o l,1 9 8 3.7 2 (1):p.1-1 4.2 D i b b e r n,D.A.J r.a n d S.C.D r e s k i n,U r t i c a r i a a n da n g i o e d e m a:a n o v e r v i e w.I m m u n o l A l l e r g y C l i n N o r t h A m,2 0 0 4.2 4 (2):p.1 4 1-6 2,v.3 H e n d e r s o n,R.L.J r.A.B.F l e i s c h e r,J r.a n d S.R.F e l d m a n,A l l e r g i s t s a n d d e r m a t o l o g i s t s h a v e f a r m o r e e x p e r t i s e i nc a r i n g f o r p a t i e n t s w i t h u r t i c a r i a t h a n o t h e r s p e c i a l i s t s.J A m A c a dD e r m a t o l,2 0 0 0.4 3 (6):p.1 0 8 4-9 1.4 B a x i,S.a n d C.D i n a k a r,U r t i c a r i a a n d a n g i o e d e m a.I m m u n o lA l l e r g y C l i n N o r t h A m,2 0 0 5.2 5 (2):p.3 5 3-6 7,v i i.5 K a p l a n,A.P.a n d M.W.G r e a v e s,A n g i o e d e m a.J A m A c a dD e r m a t o l,2 0 0 5.5 3 (3):p.3 7 3-8 8;q u i z 3 8 9-9 2.6 C h a m p i o n,R.H.,e t a l.,U r t i c a r i a a n d a n g i o-o e d e m a.Ar e v i e w o f 5 5 4 p a t i e n t s.B r J D e r m a t o l,1 9 6 9.8 1 (8):p.5 8 8-9 7.7 M u l l e r,B.A.U r t i c a r i a a n d a n g i o e d e m a:a p r a c t i c a l a p p r o a c h.A m F a m P h y s i c i a n,2 0 0 4.6 9 (5):p.1 1 2 3-8.8 V a r a d a r a j u l u,S.,U r t i c a r i a a n d a n g i o e d e m a.C o n t r o l l i n ga c u t e e p i s o d e s,c o p i n g w i t h c h r o n i c c a s e s.P o s t g r a d M e d,2 0 0 5.1 1 7 (5):p.2 5-3 1.9 K r i s h n a s w a m y,G.a n d G.Y o u n g b e r g,A c u t e a n d c h r o n i cu r t i c a r i a.C h a l l e n g e s a n d c o n s i d e r a t i o n s f o r p r i m a r y c a r e p h y s i c i a n s.P o s t g r a d M e d,2 0 0 1.1 0 9 (2):p.1 0 7-8,1 1 1-4,1 1 9-2 3.1 0 D i b b e r n,D.A.J r.U r t i c a r i a:s e l e c t e d h i g h l i g h t s a n d r e c e n ta d v a n c e s.M e d C l i n N o r t h A m,2 0 0 6.9 0 (1):p.1 8 7-2 0 9.1 1 B h a l l a,M.a n d G.P.T h a m i,D e l a y e d d i a g n o s i s o fa n g i o t e n s i n-c o n v e r t i n g e n z y m e (A C E)i n h i b i t o r i n d u c e d a n g i o e d e m a a n du r t i c a r i a.C l i n E x p D e r m a t o l,2 0 0 3.2 8 (3):p.3 3 3-4.1 2 G r a t t a n,C.E.,T h e u r t i c a r i a s p e c t r u m:r e c o g n i t i o n o fc l i n i c a l p a t t e r n s c a n h e l p m a n a g e m e n t.C l i n E x p D e r m a t o l,2 0 0 4.2 9 (3):p.2 1 7-2 1.1 3 H o w a r d,P.J.a n d M.R.L e e,B e w a r e b e t a-a d r e n e r g i cb l o c k e r s i n p a t i e n t s w i t h s e v e r e u r t i c a r i a!S c o t t M e d J,1 9 8 8.3 3(5):p.3 4 4-5.1 4 S a n c h e z-B o r g e s,M.A.C a p r i l e s-H u l e t t,a n d F.C a b a l-l e r o-F o n s e c a,C u t a n e o u s r e a c t i o n s t o a s p i r i n a n d n o n s t e r o i d a l a n t i-i n f l a m m a t o r y d r u g s.C l i n R e v A l l e r g y I m m u n o l,2 0 0 3.2 4 (2):p.1 2 5-3 6.1 5 G r a t t a n,C.S.P o w e l l,a n d F.H u m p h r e y s,M a n a g e m e n ta n d d i a g n o s t i c g u i d e l i n e s f o r u r t i c a r i a a n d a n g i o-o e d e m a.B r JD e r m a t o l,2 0 0 1.1 4 4 (4):p.7 0 8-1 4.1 6 K o z e l,M.M.e t a l.,L a b o r a t o r y t e s t s a n d i d e n t i f i e dd i a g n o s e s i n p a t i e n t s w i t h p h y s i c a l a n d c h r o n i c u r t i c a r i a a n d a n g i o e d e m a:A s y s t e m a t i c r e v i e w.J A m A c a d D e r m a t o l,2 0 0 3.4 8 (3):p.4 0 9-1 6.1 7 L o m b a r d i,C.e t a l.,A r e p h y s i c i a n s a w a r e o f t h e s i d ee f f e c t s o f a n g i o t e n s i n-c o n v e r t i n g e n z y m e i n h i b i t o r s?:a q u e s t i o n n a i r es u r v e y i n d i f f e r e n t m e d i c a l c a t e g o r i e s.C h e s t,2 0 0 5.1 2 8 (2):p.9 7 6-9.1 8 A g o s t o n i,A.a n d M.C i c a r d i,D r u g-i n d u c e d a n g i o e d e m a 2 0 0 8 年1 月第5 卷第1 期World Health Digest Medical Periodical 1 1中外健康文摘临床医药版w i t h o