神经病学总论B.ppt

神经病学总论神经病学总论B B第四节第四节 眼球运动障碍眼球运动障碍 Disturbances of Eye MovementsDisturbances of Eye Movements眼球运动障碍眼球运动障碍-解剖生理基础解剖生理基础眼球的共同眼球的共同(共轭、联合共轭、联合)运动运动 眼球共同运动的核上性支配眼球共同运动的核上性支配眼球共同运动机制眼球共同运动机制 额中回后部额中回后部中脑上丘中脑上丘/PPRF/PPRF上直肌及下直肌上直肌及下直肌/内直肌及外直肌内直肌及外直肌（内侧纵束）（内侧纵束）调节瞳孔的神经结构调节瞳孔的神经结构 外侧膝状体后视路损害不影响瞳孔对光反射外侧膝状体后视路损害不影响瞳孔对光反射 顶盖前区病变可引起分离性瞳孔反射障碍顶盖前区病变可引起分离性瞳孔反射障碍 Argyll-Robertson pupil Adies pupil Horner sign Argyll-Robertson pupil Adies pupil Horner sign 动眼神经：动眼神经：上、下、内、下斜、提上睑肌上、下、内、下斜、提上睑肌 滑车神经：滑车神经：上斜肌上斜肌 外展神经：外展神经：外直肌外直肌眼球运动障碍眼球运动障碍-临床表现临床表现 眼肌麻痹眼肌麻痹1.1.周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹 动眼神经麻痹：动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视、复上睑下垂，外斜视、复视、视、瞳孔散大、光反射消失瞳孔散大、光反射消失，调节反射，调节反射消失消失滑车神经麻痹：滑车神经麻痹：上斜肌麻痹，上斜肌麻痹，眼球向外眼球向外下方运动受限，下方运动受限，下视时出现复视下视时出现复视 外展神经麻痹：外展神经麻痹：内斜视，眼球不能外展，内斜视，眼球不能外展，有复视。有复视。眼球运动障碍眼球运动障碍-临床表现临床表现 2.2.核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹 是是指指由由脑脑干干病病变变（血血管管病病、炎炎症症、肿肿瘤瘤）使使眼眼球球运运动动神神经经核核受受损损所所致致的的眼眼球运动障碍。球运动障碍。合合并并邻邻近近神神经经结结构构损损害害：展展神神经经核核受受损，常累及面神经和锥体束等。损，常累及面神经和锥体束等。产产生生分分离离性性眼眼肌肌麻麻痹痹：动动眼眼神神经经核核性性损损害害更更可可选选择择性性损损害害个个别别眼眼肌肌,也也可可累及双侧眼肌。累及双侧眼肌。核性和核下性核性和核下性(周围性周围性)眼肌麻痹眼肌麻痹 核性麻痹核性麻痹核性麻痹核性麻痹 核下性麻痹核下性麻痹核下性麻痹核下性麻痹 影响侧别影响侧别多为双侧多为双侧多为双侧多为双侧多为单侧多为单侧多为单侧多为单侧 麻痹程度麻痹程度多为不全性多为不全性多为不全性多为不全性多为完全性多为完全性多为完全性多为完全性 眼轮匝肌眼轮匝肌 是否受累是否受累可同时受累可同时受累可同时受累可同时受累正常正常正常正常 眼内肌眼内肌麻痹麻痹可不受累可不受累可不受累可不受累首先受累首先受累首先受累首先受累 其他症状其他症状为脑干髓内邻近结为脑干髓内邻近结为脑干髓内邻近结为脑干髓内邻近结构的症状构的症状构的症状构的症状多多多多为为为为动动动动眼眼眼眼神神神神经经经经出出出出脑脑脑脑后后后后伴行结构症状伴行结构症状伴行结构症状伴行结构症状3.核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹眼眼球球协协同同运运动动中中枢枢桥桥脑脑旁旁正正中中网网状状结结构构（PPRF）与与其其联联系系纤纤维维内内侧侧纵纵束束（MLF）病变所致。）病变所致。眼球运动障碍眼球运动障碍-临床表现临床表现 3.1 3.1 前核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹 病病变变:一一侧侧内内侧侧纵纵束束（MLFMLF）上上行行纤纤维受损。维受损。表表现现:双双眼眼向向同同侧侧注注视视时时，同同侧侧眼眼球球可可以以外外展展(可可伴伴有有眼眼震震)，对对侧侧眼眼球球不能内收，但双眼球会聚正常。不能内收，但双眼球会聚正常。眼球运动障碍眼球运动障碍-临床表现临床表现3.2 3.2 后核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束下行纤维受损一侧内侧纵束下行纤维受损 双双眼眼向向同同侧侧注注视视时时，同同侧侧眼眼球球不不能能外外展，对侧眼球可以内收。展，对侧眼球可以内收。3.3 3.3 一个半综合征一个半综合征 一一侧侧脑脑桥桥被被盖盖部部病病变变引引起起该该侧侧外外展展神神经核或经核或PPRF受损，受损，向向病病灶灶侧侧的的凝凝视视麻麻痹痹，即即同同侧侧眼眼球球不不能能外外展展，对对侧侧眼眼球球不不能能内内收收；同同侧侧眼眼球球不不能能内内收收，仅仅对对侧侧眼眼球球可可以以外外展展（伴眼震）。（伴眼震）。核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹(MLF(MLF综合征综合征)前核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹病变病变病变病变部位部位部位部位PPRFPPRF至动眼神经核之间的至动眼神经核之间的至动眼神经核之间的至动眼神经核之间的MLFMLFPPRFPPRF至外展神经核之间至外展神经核之间至外展神经核之间至外展神经核之间的的的的MLFMLF眼球眼球眼球眼球位置位置位置位置原位时无明显斜视原位时无明显斜视原位时无明显斜视原位时无明显斜视亦无复视亦无复视亦无复视亦无复视眼肌眼肌眼肌眼肌麻痹麻痹麻痹麻痹向病灶侧注视时对侧眼内直向病灶侧注视时对侧眼内直向病灶侧注视时对侧眼内直向病灶侧注视时对侧眼内直肌瘫痪并出现复视肌瘫痪并出现复视肌瘫痪并出现复视肌瘫痪并出现复视病灶侧之外直肌不能做侧病灶侧之外直肌不能做侧病灶侧之外直肌不能做侧病灶侧之外直肌不能做侧视运动伴有复视视运动伴有复视视运动伴有复视视运动伴有复视眼球眼球眼球眼球震颤震颤震颤震颤分离性眼球震颤，即外展健眼分离性眼球震颤，即外展健眼分离性眼球震颤，即外展健眼分离性眼球震颤，即外展健眼比比比比“内收内收内收内收”病眼震颤的更明显病眼震颤的更明显病眼震颤的更明显病眼震颤的更明显分分分分离离离离性性性性眼眼眼眼球球球球震震震震颤颤颤颤，内内内内收收收收健健健健眼眼眼眼较较较较“外外外外展展展展不不不不能能能能”的的的的病病病病眼眼眼眼更更更更明明明明显显显显反射反射反射反射活动活动活动活动辐辏运动保存辐辏运动保存辐辏运动保存辐辏运动保存转头及前庭功能试验时眼转头及前庭功能试验时眼转头及前庭功能试验时眼转头及前庭功能试验时眼球仍能外展球仍能外展球仍能外展球仍能外展眼球运动障碍眼球运动障碍-临床表现临床表现中枢性眼肌麻痹：或核上性眼肌麻痹中枢性眼肌麻痹：或核上性眼肌麻痹 n病变病变:皮层眼球水平同向运动中枢皮层眼球水平同向运动中枢(侧视侧视中枢：中枢：额中回后部额中回后部)n表现表现:双眼水平同向运动障碍即凝视麻双眼水平同向运动障碍即凝视麻痹痹(gaze palsy)(gaze palsy)，即双眼向病灶侧凝视，即双眼向病灶侧凝视 n刺激性病灶引起双眼向病灶对侧的同向刺激性病灶引起双眼向病灶对侧的同向偏斜偏斜眼球运动障碍眼球运动障碍-临床表现临床表现Eye Movement Disorders-Clinical features帕里诺综合征帕里诺综合征 (Parinaud syndrome)(Parinaud syndrome)双眼向上垂直运动不能双眼向上垂直运动不能 上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢损害上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢损害 动眼危象：上丘刺激性病变出现双眼动眼危象：上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方，见于脑炎后帕金森综发作性转向上方，见于脑炎后帕金森综合征、服用酚噻嗪等。合征、服用酚噻嗪等。眼球运动障碍眼球运动障碍-临床表现临床表现Eye Movement Disorders-Clinical features眼球运动障碍眼球运动障碍-临床表现临床表现Eye Movement Disorders-Clinical features瞳孔调节障碍瞳孔调节障碍 解剖生理解剖生理 n瞳孔的大小：普通光线下瞳孔的正常瞳孔的大小：普通光线下瞳孔的正常直径为直径为2-4mm 2-4mm n瞳孔大小的调节：支配瞳孔括约肌的瞳孔大小的调节：支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感纤维和支配瞳孔散大动眼神经副交感纤维和支配瞳孔散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤维肌的来自颈上交感神经节的交感纤维共同调节的共同调节的 瞳瞳孔孔对对光光反反射射：其其传传导导径径路路（视视网网膜膜视视神神经经视视交交叉叉视视束束中中脑脑顶顶盖盖前前区区Edinger-Westphal核核动动眼眼神神经经睫睫状状神经节神经节节后纤维节后纤维瞳孔括约肌）。瞳孔括约肌）。眼球运动障碍眼球运动障碍眼球运动障碍眼球运动障碍-临床表现临床表现 n光反射传入纤维，外侧膝状体之前视觉路光反射传入纤维，外侧膝状体之前视觉路径病变，以及传出纤维即动眼神经损害均径病变，以及传出纤维即动眼神经损害均可使光反射减弱或消失可使光反射减弱或消失眼球运动障碍眼球运动障碍-临床表现临床表现Eye Movement Disorders-Clinical features调节反射调节反射也称集合反射也称集合反射 是指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的是指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应。缩瞳反应和会聚动作不一定同时反应。缩瞳反应和会聚动作不一定同时受损，调节反射路径尚不确切。受损，调节反射路径尚不确切。阿罗阿罗(Argyll-Robertson)(Argyll-Robertson)瞳孔：对光反瞳孔：对光反射消失，调节反射存在。射消失，调节反射存在。顶盖前区光反顶盖前区光反射径路受损所致，多见于神经梅毒。射径路受损所致，多见于神经梅毒。眼球运动障碍眼球运动障碍-临床表现临床表现艾迪瞳孔艾迪瞳孔强直性瞳孔强直性瞳孔(tonic pupil)(tonic pupil)：一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢收缩，光照停止后瞳孔瞳孔才出现缓慢收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大。调节反射同样缓慢出现，缓缓慢散大。调节反射同样缓慢出现，缓慢恢复。慢恢复。多发生在中年女性，常有四肢多发生在中年女性，常有四肢腱反射消失（下肢尤明显）。腱反射消失（下肢尤明显）。霍霍纳纳征征(Horner Horner signsign)：一一侧侧瞳瞳孔孔缩缩小小、眼眼裂裂变变小小(睑睑板板肌肌麻麻痹痹)、眼眼球球内内陷陷(眼眼眶眶肌麻痹肌麻痹)，可伴同侧面部少汗。，可伴同侧面部少汗。见见于于颈颈上上交交感感神神经经径径路路及及脑脑干干网网状状结结构构交交感纤维损害。感纤维损害。第四节第四节 眩晕和听觉障碍眩晕和听觉障碍Vertigo and Auditory Vertigo and Auditory DisordersDisorders眩晕眩晕-概念概念眩晕眩晕(vertigo)(vertigo)患者主观感觉自身或患者主观感觉自身或外界物体呈旋转感或升降、直线运动、外界物体呈旋转感或升降、直线运动、倾斜、头重脚轻等感觉。是一种自身或倾斜、头重脚轻等感觉。是一种自身或外界物体运动性幻觉，是对自身平衡觉外界物体运动性幻觉，是对自身平衡觉和空间位象觉的自我体会错误。和空间位象觉的自我体会错误。头晕头晕(dizziness)(dizziness)常缺乏自身或外界常缺乏自身或外界物体的旋转感，可仅表现为头重脚轻、物体的旋转感，可仅表现为头重脚轻、行走不稳等。行走不稳等。眩晕眩晕-临床分类及表现临床分类及表现1.系统性眩晕系统性眩晕病因：病因：由前庭系统病变引起，是眩晕的主由前庭系统病变引起，是眩晕的主要原因。要原因。可伴有平衡障碍、可伴有平衡障碍、眼球震颤眼球震颤及听力障碍。及听力障碍。1)1)周围性眩晕周围性眩晕(真性眩晕真性眩晕)n病变见于前庭感受器及前庭神经颅外段病变见于前庭感受器及前庭神经颅外段(未出内听道未出内听道)，如迷路炎、中耳炎、前，如迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、内耳眩晕症庭神经元炎、内耳眩晕症(MeniereMeniere病病)等。等。眩晕眩晕-临床分类及表现临床分类及表现 2)2)中枢性眩晕中枢性眩晕(亦称假性眩晕亦称假性眩晕)n病变在前庭神经颅内段、前庭神经核、核病变在前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束及皮质和小脑的前庭代上纤维、内侧纵束及皮质和小脑的前庭代表区表区 n多见于椎基底动脉供血不全，小脑、脑干多见于椎基底动脉供血不全，小脑、脑干及第四脑室肿瘤，颅内高压症，听神经瘤及第四脑室肿瘤，颅内高压症，听神经瘤和癫癎等。和癫癎等。系统性眩晕的鉴别系统性眩晕的鉴别 前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕病变部位病变部位病变部位病变部位内耳、前庭神经前庭核及其中枢径路眩晕性质眩晕性质眩晕性质眩晕性质旋转性或上下左右摇晃的运动幻觉旋转性或物体向一侧运动的感觉眩晕程度眩晕程度眩晕程度眩晕程度较重，变换头位加重较轻，变换头位无变化眩晕持续时间眩晕持续时间眩晕持续时间眩晕持续时间呈发作性，数分钟至数天，一般不超呈持续性，较久过3周迷走亢进表现迷走亢进表现迷走亢进表现迷走亢进表现常有，且明显不见，不明显眼震与眩晕程度眼震与眩晕程度眼震与眩晕程度眼震与眩晕程度一致可不一致眼震形式眼震形式眼震形式眼震形式水平或水平兼旋转，慢相向病侧不定，可为水平/旋转/垂直。中脑可为垂直性；桥脑为水平性；延髓为旋转性：左侧病变为顺时针，右侧病变为逆时针。中脑以上病变无眼震闭目站立征闭目站立征闭目站立征闭目站立征常有。向眼震的慢相侧倾倒，变换头方向不定，变换头位无变化，可位加重，肢体一致性偏斜。表现为肢体分离性偏斜。听力障碍听力障碍听力障碍听力障碍常有耳鸣或耳聋不明显前庭功能试验前庭功能试验前庭功能试验前庭功能试验无反应或反应减弱常呈正常反应中枢神经系统症状中枢神经系统症状中枢神经系统症状中枢神经系统症状无常有脑干、小脑受损症状眩晕眩晕-临床分类及表现临床分类及表现2.2.非系统性眩晕非系统性眩晕 n病因：是由前庭系统以外的全身系统病因：是由前庭系统以外的全身系统疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神经病、心功能不全、感染、中毒及神经功能失调等。功能失调等。n特点：是头晕眼花或轻度站立不稳，特点：是头晕眼花或轻度站立不稳，无眩晕感，很少伴有恶心、呕吐，亦无眩晕感，很少伴有恶心、呕吐，亦无眼震。无眼震。听觉障碍听觉障碍-临床分类及表现临床分类及表现耳聋耳聋 n传导性耳聋传导性耳聋(传音性耳聋传音性耳聋)外耳道和中耳病变，如外耳道异物或耵外耳道和中耳病变，如外耳道异物或耵聍、骨膜穿孔和中耳炎等。聍、骨膜穿孔和中耳炎等。n神经性耳聋神经性耳聋(感音性耳聋感音性耳聋)内耳、听神经、蜗神经核核上听觉通路内耳、听神经、蜗神经核核上听觉通路病变所致病变所致n混合性耳聋混合性耳聋 传导性及神经性耳聋同时存在传导性及神经性耳聋同时存在 听觉障碍听觉障碍-临床表现临床表现耳鸣耳鸣 n概念概念 无外界声音刺激，患者却主观无外界声音刺激，患者却主观听到持续性声响。听到持续性声响。n病变病变是由听感受器及其传导径路病是由听感受器及其传导径路病理性刺激所致的主观性耳鸣。理性刺激所致的主观性耳鸣。听觉障碍听觉障碍-临床表现临床表现听觉过敏听觉过敏n n概念概念 声音呈病理性增强，即患者感声音呈病理性增强，即患者感 觉到的声音较真正听到的强。觉到的声音较真正听到的强。n n病变病变 常见于面神经麻痹时，因镫骨常见于面神经麻痹时，因镫骨 肌瘫痪使微弱的声波振动即导肌瘫痪使微弱的声波振动即导 致内淋巴强烈震荡而引起。致内淋巴强烈震荡而引起。第五节第五节 晕厥与癎性发作晕厥与癎性发作晕厥晕厥概念概念晕厥晕厥(syncope)(syncope)定义：定义：因全脑血流量突然减少，而致短因全脑血流量突然减少，而致短暂发作性意识丧失，并因姿势性张力丧暂发作性意识丧失，并因姿势性张力丧失而倒地，但可很快恢复。失而倒地，但可很快恢复。原原因因：血血压压突突然然下下降降，心心输输出出量量减减少少，急性广泛性脑供血不足。急性广泛性脑供血不足。晕厥晕厥分类分类 1.1.反射性晕厥反射性晕厥 调节血压和心率的反射弧功能障碍，或自调节血压和心率的反射弧功能障碍，或自 主神经疾病所致。包括：主神经疾病所致。包括：血管减压性晕厥血管减压性晕厥(普通晕厥普通晕厥)直立性低血压性晕厥直立性低血压性晕厥 特发性直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥 (Shy-Drarger)(Shy-Drarger)颈动脉窦性、排尿性、吞咽性、颈动脉窦性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神经痛性晕厥等咳嗽性、舌咽神经痛性晕厥等2.2.心源性晕厥心源性晕厥 心律失常、急性心腔排出受阻心律失常、急性心腔排出受阻(瓣膜瓣膜 病病 冠心病冠心病)、肺血流受阻、肺血流受阻晕厥晕厥分类分类 3.3.脑源性晕厥脑源性晕厥 l各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供 血不足血不足l短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作l高血压脑病高血压脑病l主动脉弓综合征主动脉弓综合征l基底动脉性偏头痛基底动脉性偏头痛 l脑干病变：如肿瘤、炎症、血管病、脑干病变：如肿瘤、炎症、血管病、损伤、延髓血管运动中枢病变等损伤、延髓血管运动中枢病变等 晕厥晕厥分类分类 4.4.其他其他 哭泣性晕厥哭泣性晕厥 低血糖性晕厥低血糖性晕厥 严重贫血性晕厥严重贫血性晕厥晕厥晕厥分类分类 晕厥晕厥临床特点临床特点发作前期发作前期 出现短暂而明显的自主神经症出现短暂而明显的自主神经症状状,头晕、苍白、出汗、恶心、恍惚、无力、头晕、苍白、出汗、恶心、恍惚、无力、打哈欠。先兆期持续数秒至数十秒。打哈欠。先兆期持续数秒至数十秒。发作期发作期 患者感觉眼前发黑、站立不稳，患者感觉眼前发黑、站立不稳，出现短暂的意识丧失而倒地。意识丧失数出现短暂的意识丧失而倒地。意识丧失数秒至数十秒秒至数十秒.神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征。恢复期恢复期 患者意识转清，仍有面色苍白、患者意识转清，仍有面色苍白、恶心、出汗、周身无力等，经数分或数十恶心、出汗、周身无力等，经数分或数十分钟休息可缓解，不遗留任何后遗症。分钟休息可缓解，不遗留任何后遗症。癎性发作癎性发作概念概念癎性发作癎性发作(seisure)(seisure)脑神经元过度异常放电引起的短暂脑神经元过度异常放电引起的短暂的神经功能异常。痫性发作的临床的神经功能异常。痫性发作的临床表现形式多种多样。表现形式多种多样。病因病因 引起脑部结构或代谢异常的引起脑部结构或代谢异常的各种局限性或广泛性病因，或目前各种局限性或广泛性病因，或目前尚不明确的原因均可导致癎性发作。尚不明确的原因均可导致癎性发作。癎性发作与晕厥的临床特点比较癎性发作与晕厥的临床特点比较 表表2 25 5表表2-5 癎性发作与晕厥的临床特点比较癎性发作与晕厥的临床特点比较临床特征临床特征癎性发作癎性发作晕厥晕厥发作与体位的关系发作与体位的关系无关无关多在站立时发作多在站立时发作发作的时间发作的时间白天夜间均可白天夜间均可,睡眠时较多睡眠时较多白天较多白天较多发作时皮肤颜色发作时皮肤颜色青紫或正常青紫或正常苍白苍白先兆症状先兆症状短短,数秒数秒较长较长,可数十秒可数十秒抽搐抽搐常见常见少见少见伴有尿失禁或舌咬伤伴有尿失禁或舌咬伤常见常见少见少见发作后意识模糊发作后意识模糊常见常见少见少见发作后头痛发作后头痛常见常见无无神经系统定位体征神经系统定位体征可有可有无无心血管异常心血管异常无无常有常有发作间期脑电图异常发作间期脑电图异常常有常有罕见罕见