小儿泌尿系统疾病总论资料.ppt

小儿泌尿系统小儿泌尿系统疾病总论疾病总论一、教学目的一、教学目的在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础上，熟悉小儿排尿及尿液特点，肾小球疾病的上，熟悉小儿排尿及尿液特点，肾小球疾病的分类。分类。二、教学要求二、教学要求1、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。2、熟悉肾小球疾病的分类。、熟悉肾小球疾病的分类。小儿泌尿系统解剖特点 肾脏肾脏:输尿管输尿管:膀胱膀胱:尿道尿道:小儿泌尿系统生理特点肾脏功能：肾脏功能：（一）排泄体内代谢终末产物：（一）排泄体内代谢终末产物：(二）调节体内水、电、酸平衡，维持内环境稳二）调节体内水、电、酸平衡，维持内环境稳定。定。（二）内分泌功能：（二）内分泌功能：小儿泌尿系统生理特点（一）胎儿肾功能：（一）胎儿肾功能：（二）肾小球滤过率：（二）肾小球滤过率：（三）肾小管重吸收及排泄功能：（三）肾小管重吸收及排泄功能：（四）浓缩和稀释功能：（四）浓缩和稀释功能：（五）酸碱平衡：（五）酸碱平衡：（六）肾脏的内分泌功能：（六）肾脏的内分泌功能：（七）小儿排尿及尿液特点：（七）小儿排尿及尿液特点：1、尿量和排尿特点、尿量和排尿特点 排尿次数：排尿次数：1岁岁1516次次/日日学龄前、学龄期学龄前、学龄期67次次/日日每日尿量：每日尿量：个体差异较大个体差异较大婴儿婴儿400500ml，幼儿，幼儿500600ml,学龄前学龄前600700ml，学龄儿，学龄儿8001400ml。少尿少尿:不足正常尿量低值的不足正常尿量低值的1/2为少尿。为少尿。无尿无尿:50 ml 排尿控制：排尿控制：脊髓反射脊髓反射脑干脑干-大脑皮层控制大脑皮层控制(3岁可控）岁可控）2、尿的性质、尿的性质 淡黄，淡黄，PH5-7之间，比重之间，比重1.011-1.025，尿蛋白尿蛋白 100mg/m224h，可有少许红细胞，白细，可有少许红细胞，白细胞，和透明管型胞，和透明管型。12小时小时Addis计数：计数：红细胞红细胞50万万白细胞白细胞100万万管型管型5000肾小球疾病分类 一、临床分类：一、临床分类：1、原发性肾小球疾病、原发性肾小球疾病2、继发性肾小球疾病、继发性肾小球疾病3、遗传性肾小球疾病、遗传性肾小球疾病1、原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 （1）肾小球肾炎：）肾小球肾炎：急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 （2）肾病综合征：）肾病综合征：（3）孤立性血尿或蛋白尿：）孤立性血尿或蛋白尿：孤立性血尿：持续性、再发性孤立性血尿：持续性、再发性孤立性蛋白尿：体位性、非体位性孤立性蛋白尿：体位性、非体位性 肾病综合征大量蛋白尿：大量蛋白尿：定性：定性：+定量：定量：24h尿蛋白定量尿蛋白定量50mg/kg低白蛋白血症：低白蛋白血症：血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L高胆固醇血症：高胆固醇血症：血浆胆固醇血浆胆固醇5.7mmol/L不同程度水肿不同程度水肿 2、继发性肾小球疾病、继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病：继发于全身性疾病：紫癜性肾炎紫癜性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎其他：药物中毒等其他：药物中毒等 3、遗传性肾小球疾病：、遗传性肾小球疾病：（1）先天性肾病综合征：）先天性肾病综合征：遗传性、原发性遗传性、原发性（2）遗传性进行性肾炎：）遗传性进行性肾炎：即即Alport综合征综合征（3）家族再发性血尿）家族再发性血尿（4）其他：）其他：甲膑综合征甲膑综合征 二、病理分类二、病理分类 1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病（病变肾小球超过全部肾小球的（病变肾小球超过全部肾小球的50）2、局灶性肾炎和肾小球病、局灶性肾炎和肾小球病（病变的肾小球不足全部肾小球的（病变的肾小球不足全部肾小球的50，称局，称局灶性肾小球病变，病变的肾小球仅波及不足肾小球灶性肾小球病变，病变的肾小球仅波及不足肾小球的的50的毛细血管袢，称局灶节段性肾小球病变）的毛细血管袢，称局灶节段性肾小球病变）1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病：、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病：（1）微小病变性肾小球病）微小病变性肾小球病（2）膜性肾病）膜性肾病（3）毛细血管内增生性肾小球肾炎）毛细血管内增生性肾小球肾炎（4）系膜增生性肾小球肾炎）系膜增生性肾小球肾炎（5）膜增生性肾小球肾炎）膜增生性肾小球肾炎（6）型膜增生性肾小球肾炎型膜增生性肾小球肾炎（7）新月体性肾小球肾炎）新月体性肾小球肾炎（8）增生硬化和硬化性肾小球肾炎）增生硬化和硬化性肾小球肾炎 增生性增生性硬化性硬化性 2、局灶性肾小球肾炎和肾小球病、局灶性肾小球肾炎和肾小球病 （1）局灶性肾小球肾炎：）局灶性肾小球肾炎：（2）局灶节段性肾小球硬化症：）局灶节段性肾小球硬化症：急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎一、教学目的一、教学目的在了解急性肾炎的病因及发病的基础上，学习肾小在了解急性肾炎的病因及发病的基础上，学习肾小球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及处球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及处理。理。二、教学要求二、教学要求1、了解本病的病因及发病机理。、了解本病的病因及发病机理。2、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现。、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现。3、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的处理。、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的处理。4、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。概 述临床特点：临床特点：1、起病急、起病急2、血尿为主，不同程度蛋白尿、血尿为主，不同程度蛋白尿3、水肿、水肿4、高血压、高血压5、肾功能不全、肾功能不全6、病程一年之内、病程一年之内临床大多数为急性链感后肾炎临床大多数为急性链感后肾炎案例分析患儿，男，患儿，男，6岁。岁。12天前发热，咽痛，近天前发热，咽痛，近2天面天面部水肿、尿少。体格检查：血压部水肿、尿少。体格检查：血压17.3/12kPa（130/90mmHg），面部水肿，咽），面部水肿，咽赤，双下肢水肿，胫骨无指压迹。辅助检查：赤，双下肢水肿，胫骨无指压迹。辅助检查：尿常规示蛋白阳性，镜下尿常规示蛋白阳性，镜下RBC15-20个个/HP，ASO 650 U/ml，补体，补体C3 0.64U/ml，肾功能正，肾功能正常。常。病病 因因 细菌：细菌：A组组溶血性链球菌溶血性链球菌 葡萄球菌葡萄球菌 肺炎链球菌肺炎链球菌 及革兰氏阴性杆菌等及革兰氏阴性杆菌等 病毒：病毒：流感病毒，腮腺炎病毒等。流感病毒，腮腺炎病毒等。其他：其他：支原体，真菌，寄生虫等。支原体，真菌，寄生虫等。后两类病原体可直接侵犯肾脏引起肾炎。后两类病原体可直接侵犯肾脏引起肾炎。发 病 机 理 抗原成分抗原成分 抗原抗原+抗体抗体 循环免疫复合物循环免疫复合物 激活补体激活补体 肾小球免疫炎症病变肾小球免疫炎症病变 内皮细胞内皮细胞 肿胀增生肿胀增生 肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏 系膜细胞系膜细胞 毛细血管腔变小毛细血管腔变小/闭塞闭塞 肾小球滤过率肾小球滤过率 球管失衡球管失衡 钠、水潴留钠、水潴留 血容量扩张血容量扩张尿少、无尿尿少、无尿水水 肿高血高血压循循环充血充血血血 尿尿蛋白尿蛋白尿管形尿管形尿原位免疫复合物原位免疫复合物诱发自身免疫自身免疫免免疫疫复复合合物物性性肾小小球球肾炎炎病病 理理 光镜：光镜：毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 表现为：表现为：内皮细胞增生内皮细胞增生 系膜细胞增生系膜细胞增生 系膜基质增多系膜基质增多 毛细血管腔变窄毛细血管腔变窄 电镜：电镜：基底膜上皮侧基底膜上皮侧驼峰状驼峰状沉积。沉积。临床表现一、前躯感染：一、前躯感染：二、典型表现：二、典型表现：1、水肿：、水肿：部位：眼睑部位：眼睑 面部面部 2-3天天 全身全身 性质：非凹陷性性质：非凹陷性 2、血尿：、血尿：镜下血尿镜下血尿:均有均有 RBC3个个HP 肉眼血尿肉眼血尿:5070%3、轻、中度蛋白尿：、轻、中度蛋白尿：20%达肾病水平达肾病水平 、高血压：、高血压：3080%5、尿量减少、尿量减少 Figure 1.Nephrotic edema.三、严重表现：三、严重表现：多发生在多发生在12周周 1、严重循环充血：、严重循环充血：水、钠潴留水、钠潴留 血容量血容量 肺循环充血肺循环充血 表现：表现：体循环充血体循环充血 心脏扩大、奔马律心脏扩大、奔马律原因：原因：原因：原因：2、高血压脑病：、高血压脑病：原因：原因：脑血管痉挛脑血管痉挛 缺缺血血 血管通透性血管通透性 脑水肿脑水肿 氧氧 表现：表现：脑水肿脑水肿 颅内压颅内压3、急性肾功衰竭：、急性肾功衰竭：原因：原因：肾小球内皮、系膜细胞增生肾小球内皮、系膜细胞增生 毛细血管腔变毛细血管腔变小、闭塞小、闭塞 肾小球滤过率肾小球滤过率 表现：表现：尿少、无尿少、无 氮质血症氮质血症 电解质、代谢性酸中毒电解质、代谢性酸中毒四、非典型表现：四、非典型表现：1、无症状：、无症状：只有镜下血尿只有镜下血尿 水肿水肿 严重循严重循环充血环充血 高血压高血压 高血压脑高血压脑病病 尿常规尿常规 轻微异常轻微异常 正常正常 链感证据链感证据 补体补体C33、肾病表现：、肾病表现：少数病人少数病人 急性肾炎起病急性肾炎起病 三高一低三高一低2 2、肾外症状：、肾外症状：、肾外症状：、肾外症状：实验室检查1、尿常规：、尿常规：尿蛋白尿蛋白+镜检：镜检：RBC为主为主 WBC及管型及管型2、血沉、血沉:快快3、ASO:1014天开始天开始 35周达高峰周达高峰 36月恢复正常月恢复正常4、补体、补体C3:8周周 正常正常诊 断依据：依据：1、起病急、起病急 2、水肿、水肿 3、尿、尿 少少 尿常规异常尿常规异常 4、高血压、高血压 5、链感证据、链感证据 6、补体、补体C3 鉴别诊断鉴别诊断1、其他病原体感染的肾炎、其他病原体感染的肾炎2、IgA肾病肾病3、慢性肾炎急性发作、慢性肾炎急性发作4、原发性肾病、原发性肾病5、急进性肾炎、急进性肾炎6、继发性肾炎、继发性肾炎治 疗一、休息：一、休息：卧床：卧床：病后病后23周周 肉眼血尿消肉眼血尿消失失 下床活动：下床活动：水肿消退水肿消退 血压正常血压正常 上学：上学：血沉正常血沉正常 正常活动：正常活动：尿常规正常三个月尿常规正常三个月 尿沉渣细胞计尿沉渣细胞计数正常数正常二、饮食：二、饮食：限盐：限盐：水肿、高血压水肿、高血压 60mg/kg/d 限蛋白：限蛋白：氮质血症氮质血症 0.5g/kg/d三、控制感染：三、控制感染：青霉素：青霉素：1014天天 清除潜伏感染灶中的链球菌清除潜伏感染灶中的链球菌四、对症治疗：四、对症治疗：1、利尿剂：、利尿剂：指征：指征：限盐、限水入量仍水肿、尿少限盐、限水入量仍水肿、尿少 速尿：速尿：25mg/kg/d 分次口服分次口服 12mg/kg/次次 肌注或静肌注或静注注2、降压：、降压：用药指征：用药指征：休息休息 限盐、水限盐、水 血血压仍压仍高高 利尿治疗利尿治疗 硝苯地平：硝苯地平：0.25mg/kg/d，3次次/d 卡托普利：卡托普利：0.30.5mg/kg/d五、严重循环充血的治疗：五、严重循环充血的治疗：1、减轻水、钠潴留，恢复正常的血容量、减轻水、钠潴留，恢复正常的血容量 限盐、水限盐、水 具体措施：具体措施：利尿利尿 降压降压2、处理肺水肿：硝普钠、处理肺水肿：硝普钠520mg+5%GS100ml 滴速滴速1ug/kg.min3、难治病例、难治病例:透析透析 六、高血压脑病的治疗：六、高血压脑病的治疗：1、选降压效力强、作用快的降压药：、选降压效力强、作用快的降压药：硝普钠硝普钠2、利尿、止惊、吸氧、利尿、止惊、吸氧七、急性肾衰七、急性肾衰预 后95%预后良好：预后良好：95%恢复恢复死亡：死亡：(1)4050年代年代:5%肺水肿肺水肿 死因死因 高血压脑病高血压脑病 急性肾急性肾衰衰 (2)近近30年来死亡年来死亡:1%死因：死因：急性肾衰急性肾衰预 防1、防治感染，彻底治疗链球菌感染、防治感染，彻底治疗链球菌感染2、链感后、链感后-3周内常规检查尿常周内常规检查尿常规规思考题思考题1、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例的临床、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现是什么？表现是什么？2、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例如何处、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例如何处理？理？肾病综合征肾病综合征一、教学目的一、教学目的在熟悉肾病综合征的病理生理的基础上，学习肾病在熟悉肾病综合征的病理生理的基础上，学习肾病综合征的分类、临床表现、诊断要点、常见并发症及治综合征的分类、临床表现、诊断要点、常见并发症及治疗。疗。二、教学要求二、教学要求1、了解本病的分类。、了解本病的分类。2、熟悉单纯性肾病的病理生理。、熟悉单纯性肾病的病理生理。3、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要点。点。4、熟悉本病的常见并发症。、熟悉本病的常见并发症。5、掌握本病的治疗。、掌握本病的治疗。肾病综合征简称肾病（肾病综合征简称肾病（NS）肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症高胆固醇血症高胆固醇血症水肿水肿案例分析患者，男，患者，男，5岁。尿少，水肿岁。尿少，水肿1周入院。体格检周入院。体格检查：查：BP 12.7/8k/Pa（95/60mmHg），面部水），面部水肿明显，咽赤，心肺未见异常。腹明显膨隆，肿明显，咽赤，心肺未见异常。腹明显膨隆，肝脾触诊不理想，移动性浊音阳性，双下肢明肝脾触诊不理想，移动性浊音阳性，双下肢明显水肿，有指压迹。辅助检查：血常规示显水肿，有指压迹。辅助检查：血常规示WBC9.5*109/L，PLT 260*109/L。尿常规：蛋。尿常规：蛋白（白（+），镜检），镜检RBC：0-2/HP。肾功能正。肾功能正常。血浆总蛋白常。血浆总蛋白40g/L，清蛋白，清蛋白15g/L，血胆固，血胆固醇醇6.7mmol/L，补体，补体C3 0.94u/L。肾病综合征的分类 1、按病因分、按病因分原发性原发性:先天性：先天性：1岁之内发病岁之内发病过敏性紫癜过敏性紫癜乙肝、丙肝乙肝、丙肝继发性继发性狼疮狼疮糖尿病糖尿病药物药物 2、按临床表现分：、按临床表现分：单纯性肾病：单纯性肾病：仅有三高一低表现仅有三高一低表现肾炎性肾病：肾炎性肾病：除三高一低外尚有以下四项之一项或多项除三高一低外尚有以下四项之一项或多项血尿：血尿：2周内周内3次以上离心尿次以上离心尿RBC10个个/HP高血压：高血压：学龄儿学龄儿130/90mmHg学龄前儿学龄前儿120/80mmHg肾功能不全肾功能不全持续低补体血症持续低补体血症 3、按糖皮质激素反应分：、按糖皮质激素反应分：激素敏感型肾病：激素敏感型肾病：足量泼尼松治疗足量泼尼松治疗8周尿蛋白转阴者周尿蛋白转阴者激素耐药型肾病：激素耐药型肾病：足量泼尼松治疗足量泼尼松治疗8周尿蛋白仍阳性者周尿蛋白仍阳性者激素依赖型肾病：激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药一个月对激素敏感，但减量或停药一个月内复发，重复内复发，重复2次以上者次以上者肾病复发与频复发：肾病复发与频复发：复发：复发：尿蛋白由阴转阳尿蛋白由阴转阳2周周频复发：频复发：肾病病程中半年内复发肾病病程中半年内复发2次，或次，或1年年内复发内复发3次次 临临床床激素治疗激素治疗1、微小病变型、微小病变型多为单纯性多为单纯性NS 敏感敏感（MCNS）2、系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎血尿、部分血尿、部分Bp 1/22/3不敏感不敏感（MSPGN）3、局灶节段性肾小球硬化、局灶节段性肾小球硬化 血尿、部分血尿、部分Bp 耐药耐药（FSGS）4、膜性肾病、膜性肾病多为乙肝、狼疮肾多为乙肝、狼疮肾耐药耐药（MN）5、膜增生性肾炎、膜增生性肾炎低补体、肾功低补体、肾功慢性慢性耐药耐药（MPGN）病理发病机理目前病因及发病机理不清，一般认为：目前病因及发病机理不清，一般认为：一、一、静电屏障受损静电屏障受损：为为MCNS 肾小球滤过膜阴离子丢失肾小球滤过膜阴离子丢失静电屏障受损静电屏障受损白蛋白滤出白蛋白滤出（高选择性蛋白尿）（高选择性蛋白尿）二、分子屏障受损：二、分子屏障受损：为非为非MCNS，为免疫复合物性肾炎，为免疫复合物性肾炎抗原抗原+免疫复合物免疫复合物抗体抗体激活补体激活补体肾小球内肾小球内炎症炎症基膜受损基膜受损低选择性蛋白尿低选择性蛋白尿蛋白、有形成分蛋白、有形成分病理生理及临床表现一、大量蛋白尿：一、大量蛋白尿：1、定义、定义（1）定性）定性+（2）定量）定量50mg/kg/24h MCNS 非非MCNS2、原因：、原因：静电屏障受损静电屏障受损分子屏障受损分子屏障受损3、特点：、特点：选择性蛋白尿选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿4、对肾脏不良影响：小球进行性病变、对肾脏不良影响：小球进行性病变小管上皮细胞退行性变小管上皮细胞退行性变二、低蛋白血症：二、低蛋白血症：1、定义：、定义：血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L2、原因：、原因：尿丢失尿丢失肾内分解代谢肾内分解代谢3、特点：、特点：MCNS 非非MCNS 血白蛋白血白蛋白白白：球：球倒置明显倒置明显不明显不明显三、高脂血症：三、高脂血症：1、定义：、定义：胆固醇胆固醇5.7mmol/L2、原因：、原因：肝代偿性合成肝代偿性合成3、不良影响：、不良影响：血管病变血管病变小球硬化小球硬化四、水肿：四、水肿：1、部位：、部位：眼睑眼睑面部面部全身全身2、性质：、性质：凹陷性凹陷性3、原因：、原因：大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症胶体渗透压胶体渗透压肾小球滤过率肾小球滤过率血容量血容量抗利尿激素抗利尿激素Na+醛固酮醛固酮水水心钠素心钠素肾脏本身排钠障碍肾脏本身排钠障碍Na+水肿水肿水水水水 肿Edema五、其他：五、其他：1、血清铁蛋白、血清铁蛋白小细胞性贫血小细胞性贫血2、铜兰蛋白、铜兰蛋白血铜血铜3、锌结合蛋白、锌结合蛋白血锌血锌4、甲状腺结合蛋白、甲状腺结合蛋白T3T45、25-（OH）D3结合蛋白结合蛋白VitD6、钙结合蛋白、钙结合蛋白血钙血钙7、IgG、IgA、补体、补体C3 免疫功能免疫功能8、抗凝因子、抗凝因子高凝状态、血栓形成高凝状态、血栓形成并发症一、感染：一、感染：1、原因：、原因：疾病本身疾病本身免疫功能免疫功能蛋白质营养不良蛋白质营养不良激素、免疫抑制剂激素、免疫抑制剂水肿部分循环不良水肿部分循环不良2、部位：、部位：呼吸道呼吸道上上下下皮肤粘膜皮肤粘膜腹膜腹膜泌尿道泌尿道3、特点：、特点：感染局部炎症临床表现不典型感染局部炎症临床表现不典型肾病肾病加重加重复发复发二、电解质紊乱和低血容量：二、电解质紊乱和低血容量：1、低钠：、低钠：原因：入量原因：入量丢失丢失时期：急性期时期：急性期表现：表现：2、低钾：、低钾：原因：入量原因：入量丢失丢失利尿剂利尿剂利尿利尿激激 素素时期：利尿、足量激素时期：利尿、足量激素表现：表现：3、低钙：、低钙：原因：原因：尿丢失尿丢失激素激素肠道吸收钙肠道吸收钙VitD 时期：时期：大量蛋白尿大量蛋白尿足量激素足量激素表现：表现：低钙血症低钙血症手足搐搦手足搐搦骨质疏松骨质疏松 4、低血容量：、低血容量：血浆白蛋白血浆白蛋白血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压患儿长期不适当忌盐患儿长期不适当忌盐表现：表现：当有较急剧的体液丢失时，出现程度不当有较急剧的体液丢失时，出现程度不 等的血容量不足的症状等的血容量不足的症状如：如：体位性低血压体位性低血压 肾前性氮质血症肾前性氮质血症 甚至休克甚至休克原因：原因：原因：原因：三、高凝状态及血栓形成：三、高凝状态及血栓形成：1、高凝因素：、高凝因素：低蛋白血症低蛋白血症血容量血容量高脂血症高脂血症治疗中用治疗中用利尿剂利尿剂激素激素2、凝血及抗凝失衡：、凝血及抗凝失衡：（1）凝血因子）凝血因子肝脏代偿性合成肝脏代偿性合成（2）抗凝因子）抗凝因子3、血小板、血小板数量数量聚集聚集血栓形成最常见于血栓形成最常见于 肾静脉肾静脉表现：表现：急性：急性：腰痛、血尿、肾功衰竭腰痛、血尿、肾功衰竭慢性：慢性：无症状，表现为肾病不无症状，表现为肾病不好转或加重、血尿好转或加重、血尿出现：出现：1两侧肢体水肿差别固定、两侧肢体水肿差别固定、2皮肤紫斑皮肤紫斑并扩大、并扩大、3阴囊水肿、阴囊水肿、4腹水、腹水、5下肢动脉血下肢动脉血栓、栓、6肢动脉血栓、肢动脉血栓、7、肺栓塞、肺栓塞、8脑栓塞脑栓塞 四、急性肾衰竭四、急性肾衰竭五、肾小球功能障碍五、肾小球功能障碍实验室检查1、尿常规：尿蛋白：定性、尿常规：尿蛋白：定性+红细胞：肾炎性红细胞：肾炎性10个个/HP 管型管型2、24小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：50mg/kg d3、血清蛋白、血清蛋白胆固醇胆固醇4、血清补体、血清补体C3：肾炎性：肾炎性5、感染依据：抗、感染依据：抗“O”、病毒、支原体、乙肝、病毒、支原体、乙肝6、系统性疾病：、系统性疾病：7、高凝状态、血栓形成：、高凝状态、血栓形成：8、经皮肾穿刺组织病理学检查、经皮肾穿刺组织病理学检查:1)耐药或复发耐药或复发2）肾炎性或继发性肾病）肾炎性或继发性肾病诊断与鉴别诊断诊断：诊断：1、是否是肾病、是否是肾病2、类型、类型3、有否并发症、有否并发症4、有否潜伏感染灶、有否潜伏感染灶鉴别诊断：鉴别诊断：与继发性肾病鉴别与继发性肾病鉴别 单纯性肾病单纯性肾病肾炎性肾肾炎性肾病病年龄年龄7岁岁7岁岁大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症高脂血症高脂血症水肿水肿血尿血尿+高血压高血压+补体补体C3 正常正常多多肾功肾功正常、一过性正常、一过性损害损害激素疗效激素疗效多敏感多敏感多不敏感多不敏感预后预后 较好较好较差较差病理类型病理类型多为微小病变型多为非微小病变型多为微小病变型多为非微小病变型肾肾小球小球小球小球肾肾炎炎炎炎肾肾炎性炎性炎性炎性肾肾病病病病年年年年龄龄5-145-14岁岁岁岁血尿血尿血尿血尿镜镜下下下下红细红细胞个胞个胞个胞个/HP/HP镜镜下下下下红细红细胞胞胞胞1010个个个个/HP/HP高血高血高血高血压压正常血正常血正常血正常血压压20mmHg20mmHg学学学学龄龄前儿前儿前儿前儿120/80mmHg120/80mmHg学学学学龄龄儿儿儿儿130/90mmHg130/90mmHg补补体体体体C3C3下降下降下降下降部分有下降部分有下降部分有下降部分有下降氮氮氮氮质质血症血症血症血症有有有有部分有部分有部分有部分有大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿无无无无有有有有低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症无无无无有有有有高胆固醇血症高胆固醇血症高胆固醇血症高胆固醇血症无无无无有有有有浮浮浮浮肿肿眼眼眼眼睑睑浮浮浮浮肿肿多多多多见见浮浮浮浮肿肿性性性性质为质为非凹陷性非凹陷性非凹陷性非凹陷性程度重，可有腹水、胸水等程度重，可有腹水、胸水等程度重，可有腹水、胸水等程度重，可有腹水、胸水等浮浮浮浮肿肿性性性性质为质为凹陷性凹陷性凹陷性凹陷性治疗一、一般治疗：一、一般治疗：1、休息、休息2、饮食、饮食 盐盐1 2g/d,蛋白质蛋白质1.5 2g/kg.d 3、防治感染、防治感染选择抗菌素原则：杀菌剂选择抗菌素原则：杀菌剂量足疗程够量足疗程够无肾毒性无肾毒性4、保肾：、保肾：扩容：低右：扩容：低右：1015ml/kg/次次 ivgtt 利尿：速尿：利尿：速尿：12mg/kg/次次1h5、对家长的教育：、对家长的教育：二、激素治疗：二、激素治疗：首选激素首选激素 强的松强的松（一）短程疗法：（一）短程疗法：1、适应症：、适应症：单纯性肾病单纯性肾病2、用法：、用法：足量（足量（2mg/kg/d）4周，周，4周后改为周后改为1.5mg/kg/d qod 4周停药周停药（二）中、长程疗法：（二）中、长程疗法：1、适应症：、适应症：各类型肾病各类型肾病2、用法：、用法：（1）足量（）足量（2mg/kg/d）4周周（2）尿蛋白转阴后两周改为原量）尿蛋白转阴后两周改为原量Qod 4周周（3）以后每）以后每24周减量周减量2.5 5mg疗程疗程:6个月个月 中程疗法中程疗法，适于初治疗，适于初治疗9个月个月 长程疗法长程疗法，适于复发者，适于复发者（三）复发、激素依赖：（三）复发、激素依赖：1、调整激素剂量、疗程、调整激素剂量、疗程2、更换糖皮质激素制剂、更换糖皮质激素制剂3、甲基强的松龙冲击治疗、甲基强的松龙冲击治疗（四）激素治疗疗效判断：（四）激素治疗疗效判断：1、激素敏感、激素敏感2、激素耐药、激素耐药3、激素依赖、激素依赖4、复发与频繁复发、复发与频繁复发（五）激素治疗副作用（五）激素治疗副作用1、代谢紊乱、代谢紊乱 2、消化性溃疡及精神欣快、消化性溃疡及精神欣快3、易发感染易发感染 4急性肾上腺皮质功能不全急性肾上腺皮质功能不全三、免疫抑制剂：三、免疫抑制剂：适应症：适应症：1、难治性肾病：肾病频繁复发、难治性肾病：肾病频繁复发、激素依赖激素依赖 激素耐药激素耐药2、激素治疗出现严重的副作用者、激素治疗出现严重的副作用者1、环磷酰胺：、环磷酰胺：一般疗法：一般疗法：2 2.5mg/kg.d 分次口服分次口服8 12周周冲击疗法：冲击疗法：8 12mg/kg.d+5%葡萄糖葡萄糖100 200ml 1 2h滴完滴完同时水化同时水化qd 2 天天为一疗程为一疗程每每2周可重复。周可重复。总累积量总累积量 150 200mg/kg副作用：副作用：1、WBC 2、胃肠道反应、肝损害、胃肠道反应、肝损害3、出血性膀胱炎、出血性膀胱炎4、脱发、脱发5、远期性腺损害、远期性腺损害2、其他免疫抑制剂：、其他免疫抑制剂：雷公藤多甙片：雷公藤多甙片：12mg/kg/d 分次口服，疗程为分次口服，疗程为3个月个月副作用：副作用：1、WBC 2、胃肠道反应、胃肠道反应3、性腺损害、性腺损害苯丁酸氯芥、环孢素苯丁酸氯芥、环孢素A、霉酚酸酯（骁悉）、霉酚酸酯（骁悉）四、抗凝溶栓治疗：四、抗凝溶栓治疗：1、肝素：、肝素：1mg/kg.d+5%葡萄糖葡萄糖100ml qd 2 4周周2、尿激酶：、尿激酶：一般一般36万万u/dqd +5%葡萄糖葡萄糖100 200ml 12周周3、抗血小板聚集：、抗血小板聚集：潘生丁：潘生丁：5 10mg/kg.d 分次口服分次口服6月月五、免疫调节剂：五、免疫调节剂：1、左旋咪唑片：、左旋咪唑片：2.5mg/kg qod 6m 副作用：副作用：胃肠道反应胃肠道反应流感样症状流感样症状皮疹皮疹WBC左旋咪唑涂布剂：左旋咪唑涂布剂：10mg/kg qod or 一周两次一周两次 外用外用2、静注丙种球蛋白：、静注丙种球蛋白：200 400mg/kg/d 35天天六、六、ACE改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化肾小球硬化适用于伴高血压的肾病综合征适用于伴高血压的肾病综合征卡托普利、依那普利、福辛普利卡托普利、依那普利、福辛普利七、中医药治疗七、中医药治疗预后与病理类型有关与病理类型有关微小病变型预后最好：微小病变型预后最好：90 95%初治对激素敏感初治对激素敏感常有复发常有复发发生尿毒症极少发生尿毒症极少死亡多为死亡多为感染感染激素的严重副作用激素的严重副作用灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差炎预后最差转归判定转归判定：临床治愈：临床治愈：完全缓解，停激素完全缓解，停激素3年无复发年无复发完全缓解：完全缓解：尿常规正常，停激素不足尿常规正常，停激素不足3年年部分缓解：部分缓解：尿蛋白尿蛋白3+未缓解：未缓解：尿蛋白尿蛋白 3+思考题思考题1、简述单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及、简述单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要点诊断要点2、肾病如何治疗、肾病如何治疗?资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感谢您的观看