先天性心脏病课件-再稿.ppt

儿科三组1.1.先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病2.2.流行病学：发病率在活产婴儿中流行病学：发病率在活产婴儿中6 6 -10-10，在全国每年约有在全国每年约有1515万患有先天性心脏病的新生儿，未万患有先天性心脏病的新生儿，未治疗治疗1/31/3死亡死亡3.3.资料统计：发病情况依次为资料统计：发病情况依次为 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄窄4.4.法洛四联症：发绀型先心病存活中最常见法洛四联症：发绀型先心病存活中最常见患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁 单心室、单心房，中央性青紫（+）患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，VSDVSD伴伴肺动脉高压肺动脉高压,发育较同龄发育较同龄儿迟缓儿迟缓杵状指（趾）杵状指（趾）1.遗传因素遗传因素 2 2.环境因素环境因素 3.3.母体（母体的感染和母体的疾病）母体（母体的感染和母体的疾病）85%85%基因和环境共同作用基因和环境共同作用先天性心脏病总论先天性心脏病总论正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断第一节 正常心血管解剖生理1 1房室管的分隔房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiac endocardiac cushioncushion）。也就是上图中间的红色部分）。也就是上图中间的红色部分两两个个心心内内膜膜垫垫彼彼此此对对向向生生长长，互互相相融融合合，便便将将房房室室管管分分隔隔左左、右右房房室室孔孔（如如图图）。围围绕绕房房室室孔孔的的间间充充质质局局部部增增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣.2 2原始心房的分隔原始心房的分隔 在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（称原发隔（septum primumseptum primum）或第）或第1 1房间隔。此隔沿心房背侧及腹房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（通道，称原发孔（foramen primumforamen primum）或第）或第房间孔。房间孔。原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。游离缘融合而封闭。在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramen foramen secundumsecundum）或第）或第房间孔。原始心房被分成左、房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。第第5 5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（septum secundumseptum secundum）或第）或第房间隔。此隔较房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（foramen ovaleforamen ovale）。卵圆孔的位置比）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，原发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（卵圆孔瓣（valve of foramen ovalevalve of foramen ovale）。）。3.原始心室的分隔 心室壁组织向上凸起形成一心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部（室间隔肌部（muscular part muscular part of interventricular septumof interventricular septum）。）。此隔不断向心内膜垫方向伸此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔之间留有一孔，称室间孔（interventricular interventricular foramenforamen），使左、右心室），使左、右心室相通相通。胚胎发育第胚胎发育第7 7周末周末,由于心动脉球内部形成左、由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分闭了室间孔上部的大部分室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通二、胎儿血液循环途径返回u卵圆孔卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；5 57 7月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。u动脉导管动脉导管 足月儿足月儿80%80%生后生后24h24h内功能性关闭，内功能性关闭，80%80%于于3 3个月内解剖上关闭，个月内解剖上关闭，95%195%1年内解年内解剖上关闭剖上关闭u脐血管：脐血管：6 68 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带胎儿期胎儿期出生后出生后由母体循环完成气体交由母体循环完成气体交换换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半上半身血氧含量高于下半身身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环肺动脉压下降，肺循环阻力低阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷ABTOFPDAVSDASD 常见先天性心脏病返回返回常见先天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位房间隔缺损小儿房间隔缺损小儿最常见最常见的的先天性心脏病先天性心脏病发病率占先天性心脏病总发病率占先天性心脏病总数的数的5%-10%5%-10%。为。为1/15001/1500个活产婴儿。个活产婴儿。女性多见女性多见，男女比例，男女比例1 1：2 2。上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性ASD血液循环途径 房缺腔静脉腔静脉体循环体循环右房右房三尖瓣三尖瓣右室右室肺动脉肺动脉主动脉主动脉左室左室肺循环肺循环左房左房临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘仅在体格检查时发现胸骨左缘2-32-3肋间有收缩期杂音肋间有收缩期杂音缺损较大时：缺损较大时：肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭竭体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓汗、活动后气促和生长发育迟缓体征体征:望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页1.S11.S1亢进，亢进，P2P2增增强强2.2.P2P2固定分裂固定分裂3.3.胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋肋间可及间可及-级级 收缩期喷射状杂收缩期喷射状杂音音4.4.胸骨左缘胸骨左缘4-54-5肋肋舒张期隆隆样杂舒张期隆隆样杂音音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚对分流较大的具有对分流较大的具有确诊意义确诊意义:右心影增大右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小主动脉影缩小右房、右室及右室流出道右房、右室及右室流出道增大增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合自然闭合率极小率极小分流量较大者分流量较大者（Q Qp p/Q/Qs s1.51.5）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术：外科手术：3-53-5岁岁介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazer、cardia cardia seal seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损1.1.室间隔缺损占我国先天室间隔缺损占我国先天性心脏病的性心脏病的50%50%2.2.小儿最常见的先天性心小儿最常见的先天性心脏病约脏病约25%25%单独存在，其单独存在，其余合并其它畸形余合并其它畸形3.3.按缺损大小分为：按缺损大小分为：u小型室间隔缺损小型室间隔缺损u中型室间隔缺损中型室间隔缺损 u大型室间隔缺损大型室间隔缺损 小型室缺小型室缺（RogerRoger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2/m/m2 2)550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综合征综合征 按缺损大小分类：u左向右分流的大小取决左向右分流的大小取决于：于：VSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力u艾森曼格艾森曼格（Eisen-menger）综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期 不可逆的肺动脉高压，右室收缩不可逆的肺动脉高压，右室收缩压左室收缩压，出现双向分流或压左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫VSD血液循环途径 室缺腔静脉腔静脉体循环体循环右房右房三尖瓣三尖瓣右室右室肺动脉肺动脉主动脉主动脉肺循环肺循环左房左房左室小型室缺小型室缺：可无症状，仅在胸骨左缘第：可无症状，仅在胸骨左缘第3434肋间有亮的全收缩期杂音，常伴震颤肋间有亮的全收缩期杂音，常伴震颤缺损较大时缺损较大时:肺循环充血和体循环缺血表肺循环充血和体循环缺血表现现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及-级级 全收缩全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）致）大型室缺伴肺动脉高压大型室缺伴肺动脉高压：出现青紫，：出现青紫，P2P2亢亢进进支气管炎支气管炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭肺水肿肺水肿感染性心内膜炎感染性心内膜炎左右心室增大，左左右心室增大，左室大为主室大为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。可伴心肌劳损。LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流中小型缺损有自然闭合的可能中小型缺损有自然闭合的可能 大型缺损应及时手术处理大型缺损应及时手术处理 内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补外科直视手术修补 心导管介入治疗心导管介入治疗补片直接缝合返回返回动脉导管未闭动脉导管未闭:指动脉导管异常指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的占先天性心脏病的10%10%。正常婴儿出生正常婴儿出生1515小时发生功能性小时发生功能性关闭，生后关闭，生后3 3个月发生解剖性关个月发生解剖性关闭。闭。早产儿动脉导管未闭发病率高占早产儿动脉导管未闭发病率高占早产儿的早产儿的20%20%，且伴，且伴ARDSARDS发病率发病率很高很高管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于u导管的大小导管的大小u主、肺动脉压差主、肺动脉压差u体肺循环阻力差有关体肺循环阻力差有关差异性紫绀差异性紫绀（differential differential cyanosiscyanosis）长期大量血流向肺循环的冲击，长期大量血流向肺循环的冲击，肺动脉出现反应性痉挛，形成肺动脉出现反应性痉挛，形成肺动脉高压，肺动脉压力超过肺动脉高压，肺动脉压力超过主动脉时，左向右分流减少或主动脉时，左向右分流减少或停止，产生肺动脉血流逆向粉停止，产生肺动脉血流逆向粉流入降主动脉流入降主动脉;表现为：表现为：下半身青紫，左上肢轻度青紫，下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常右上肢正常;临床症状临床症状u轻者无症状轻者无症状u导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等，分流量大者可有喂养困难、发育落后等，分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象。心前区突出、鸡胸等现象。并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）所致）P2P2亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动搏动心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸主动脉弓正常或凸出出左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAPDA脉冲多普勒示典型的连脉冲多普勒示典型的连续性续性湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见PAPA分流分流内科治疗内科治疗症状明显者需防治心衰症状明显者需防治心衰对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促可促使使90%PDA90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介入治疗：蘑菇伞介入治疗：蘑菇伞不同年龄不同大小的动不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭脉导管均应予以关闭法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%，是婴儿期后最常见的青紫型，是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括四种畸形：四种畸形：u右室流出道梗阻右室流出道梗阻u漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄u室间隔缺损：膜部周围性缺损并室间隔缺损：膜部周围性缺损并向流出道延伸向流出道延伸u主动脉骑跨主动脉骑跨u右心室肥厚右心室肥厚：继发性改变：继发性改变 以上4种畸形中室间隔缺损必须足够大，使左右心室压力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素病理生理改变 1.右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2.动脉导管未闭前：青紫轻紫绀肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降导致紫绀导致紫绀VSD分流 症状症状u青紫：呈中央性，活动或气急时加青紫：呈中央性，活动或气急时加重重u蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿u杵状指（趾）杵状指（趾）u阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作u发育落后发育落后u呼吸困难呼吸困难u并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎心内膜炎常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.51.55.0ml/kg5.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服）口服TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显 红细胞可达红细胞可达5.0-8.05.0-8.010101212/L/L，血红蛋白，血红蛋白170-200g/L170-200g/L，红细胞压积，红细胞压积53-80%53-80%，血小板，血小板减低，凝血酶原时间延长。减低，凝血酶原时间延长。心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘心，心尖上翘所致所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重右室肥大，严重者者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流1.一般治疗：多饮水 预防感染 及时补液 2.缺氧发作治疗：处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服内科治疗：经上述治疗不能有效控制者，应考虑急症外科手术修补！外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.根治手术：一般根治手术：一般5-95-9岁行一期手术，岁行一期手术，临床表现明显生后临床表现明显生后6 6个月进行，重个月进行，重症患儿先做姑息手术症患儿先做姑息手术B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术）术）II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlenn术）术）房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症分类分类左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流症状症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。肺循环血量增加，易患肺炎。肺循环血量增加，易患肺炎。体循环血量减少，发育落后体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育青紫、蹲踞、晕厥、发育落后落后心心脏脏体体征征杂杂音音部部位位LSB第第2-3肋间肋间LSB第第3-4肋间肋间LSB第第2肋间肋间LSB第第2-4肋间肋间时时期期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期强强度度-级级-级级-级级-级级性性质质柔和吹风样柔和吹风样粗糙吹风样粗糙吹风样机器样机器样喷射样喷射样传传导导范围小范围小范围广范围广向颈部传导向颈部传导范围广范围广震颤震颤无无有有有有可有可有P2亢进，固定分裂亢进，固定分裂亢进亢进亢进亢进减低减低心电图心电图ICRBBB,右室大右室大正常，左室大或双室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大右室大X线线检检查查房室增大房室增大右房、右室大右房、右室大双室大，左房可大双室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘呈靴形右室大，心尖上翘呈靴形主动脉结主动脉结不大不大不大不大增大增大不大不大肺动脉段肺动脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷肺野肺野充血充血充血充血充血充血清晰清晰肺门舞蹈肺门舞蹈有有有有有有无无心心脏脏超超声声直接征象直接征象房间隔回声中断房间隔回声中断室间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主动脉主肺动脉和降主动脉有交通有交通室间隔回声中断，主动脉室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨于室间隔上，RVOT狭狭窄，右室壁、室间隔肥厚窄，右室壁、室间隔肥厚间接征象间接征象右房于收缩期可见左右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血房分流过来的五彩相间血流束流束右室于收缩期可见左室分右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束流过来的五彩相间血流束主肺动脉内可见由降主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩主动脉分流过来的五彩相间血流束相间血流束收缩期见右室向主动脉内收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束分流的异常血流束congenital heart disease,CHD 先心病先心病 atrial septal defect，ASD 房缺房缺ventricular septal defect,VSD 室缺室缺patent ductus arteriosus,PDA 动脉导管动脉导管未闭未闭tetralogy of Fallot,TOF 法洛四联症法洛四联症Cyanosis 发绀，青紫发绀，青紫 先心病的分类4种先心病的特点