新版神经系统的解剖生理及病损的定位诊断.ppt

作者:贾建平单位:首都医科大学宣武医院第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第一节 中枢神经第二节 脑与脊髓的血管第三节 脑神经第四节 周围神经第五节 肌肉第六节 运动系统第七节 感觉系统第八节 反射神经病学（第8版）定位诊断（病变部位诊断）定性诊断（病因诊断）根据解剖学、生理学和病理学知识及辅助检查结果对症状进行分析 推断其发病部位 确定病变的性质和原因 神经系统疾病的诊断 概 述 一是对神经系统解剖、生理和病理的理解二是对这些结构病损后症状的掌握三是临床基本功的扎实运用定位诊断是诊断神经系统疾病的第一步，正确完成定位诊断取决于三个因素神经系统疾病的诊断 神经病学（第8版）概 述 缺损症状 刺激症状 指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现 神经结构病损后出现的症状 释放症状 断联休克症状 指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切 联系的远隔部位神经功能短暂丧失神经病学（第8版）指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进 概 述 中枢神经第一节一、大脑半球 二、内囊 三、基底神经节 四、间脑 六、小脑 中枢神经七、脊髓 五、脑干 神经病学（第8版）左侧大脑半球外侧面结构及功能区 神经病学（第8版）一、大脑半球（cerebral hemisphere）优势半球 在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势 多位于左侧，只有一小部分右利手和约半数左利手者可能在右侧 非优势半球 多为右侧大脑半球，主要在音乐、美术、综合能力、空间、几何图形和人物面容的识别及 视觉记忆功能等方面占优势 概 述 神经病学（第8版）一、大脑半球（cerebral hemisphere）占大脑半球表面的前三分之一，位于外侧裂上方和中央沟前方，是大脑半球主要功能区之一，主要功能与精神、语言和随意运动有关。其主要功能区包括解剖结构及生理功能神经病学（第8版）皮质运动区 位于中央前回；身体各部位代表区在此的排列由上向下呈“倒人状”运动前区位于皮质运动区前方皮质侧视中枢额中回后部 书写中枢优势半球的额中回后部 运动性语言中枢（Broca区）优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区额叶前部与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关（一）额叶（frontal lobe）神经病学（第8版）病损表现及定位诊断1.外侧面 额极病变以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退 表情淡漠，反应迟钝，缺乏始动性和内省力思维和综合能力下降，可有欣快感或易怒中央前回病变上部受损产生对侧下肢瘫痪下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪 严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫刺激性病灶破坏性病灶对侧上、下肢或面部的抽搐（Jackson癫痫）或继发全身性癫痫发作多引起单瘫（一）额叶（frontal lobe）神经病学（第8版）额上回后部病变强握反射（grasp reflex）摸索反射（groping reflex）优势侧额下回后部病变产生运动性失语 额中回后部病变产生书写不能 刺激性病灶 引起双眼向病灶对侧凝视破坏性病灶 双眼向病灶侧凝视病损表现及定位诊断（一）额叶（frontal lobe）2.内侧面 多见于大脑前动脉闭塞、矢状窦旁脑膜瘤旁中央小叶（paracentral lobule）病变对侧膝以下瘫痪 矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区而使其产生瘫痪，伴有尿便障碍神经病学（第8版）病损表现及定位诊断（一）额叶（frontal lobe）3.底面：多见于额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤 额叶眶面表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等症状福斯特-肯尼迪综合征（Foster-Kennedy syndrome）同侧嗅觉缺失和视神经萎缩 对侧视乳头水肿 神经病学（第8版）病损表现及定位诊断（一）额叶（frontal lobe）位于中央沟后、顶枕沟前和外侧裂延线的上方 左侧大脑半球外侧面结构及功能区 解剖结构及生理功能神经病学（第8版）（二）顶叶（parietal lobe）神经病学（第8版）皮质感觉区中央后回为深浅感觉的皮质中枢顶上小叶为触觉和实体觉的皮质中枢运用中枢优势半球的缘上回 与复杂动作和劳动技巧有关 视觉性语言中枢角回，靠近视觉中枢 为理解看到的文字和符号的皮质中枢解剖结构及生理功能（二）顶叶（parietal lobe）病损表现及定位诊断神经病学（第8版）1.中央后回和顶上小叶病变 破坏性病灶 病灶对侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失刺激性病灶 可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫如扩散到中央前回运动区，可引起部分性运动性发作，也可扩展为全身抽搐及意识丧失（二）顶叶（parietal lobe）2.顶下小叶（缘上回和角回）病变 1)体象障碍 神经病学（第8版）2)优势侧角回损害 计算不能（失算症）手指失认 左右辨别不能（左右失认症）书写不能（失写症）有时伴失读 3)优势侧缘上回病变双侧失用症 古茨曼综合征（Gerstmann syndrome）病损表现及定位诊断（二）顶叶（parietal lobe）位于外侧裂的下方，顶枕沟前方 左侧大脑半球外侧面结构及功能区 解剖结构及生理功能神经病学（第8版）（三）颞叶（temporal lobe）（三）颞叶（temporal lobe）解剖结构及生理功能神经病学（第8版）感觉性语言中枢（Wernicke 区）位于优势半球颞上回后部 听觉中枢 位于颞上回中部及颞横回 嗅觉中枢 位于钩回和海马回前部，接受双侧嗅觉纤维的传入 颞叶前部 与记忆、联想和比较等高级神经活动有关 颞叶内侧面 此区域属边缘系统，海马是其中的重要结构，与记忆、精神、行为和内脏功能有关1.优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害 感觉性失语（Wernicke aphasia）：患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义2.优势半球颞中回后部损害 命名性失语（anomic aphasia）：患者对于一个物品，能说出它的用途，但说不出它的名称 3.颞叶钩回损害 可出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼动作，称为“钩回发作”病损表现及定位诊断神经病学（第8版）（三）颞叶（temporal lobe）4.海马损害 可发生癫痫，出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状和抽搐，还可以导致严重的近记忆障碍5.优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变 可出现精神症状，多为人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠6.颞叶深部的视辐射纤维和视束受损 可出现视野改变，表现为两眼对侧视野的同向上象限盲神经病学（第8版）（三）颞叶（temporal lobe）病损表现及定位诊断为大脑半球后部的小部分，主要与视觉有关。后端为枕极，内侧面以距状裂分为楔回和舌回，围绕距状裂的皮质为视中枢，接受视网膜视觉冲动右侧大脑半球内侧面结构及功能区（四）枕叶（occipital lobe）解剖结构及生理功能神经病学（第8版）位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方病损表现及定位诊断神经病学（第8版）1.视觉中枢病变2.优势侧纹状区周围病变 视觉失认3.顶枕颞交界区病变 可出现视物变形产生皮质盲，表现为全盲，视物不见，但对光反射存在 双侧视觉中枢病变 可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响，称黄斑回避（macular sparing）一侧视中枢病变 舌回或楔回损害 对侧同向性上或下象限盲（四）枕叶（occipital lobe）又称脑岛（insula），与内脏感觉和运动有关 （五）岛叶（insular lobe）解剖结构及生理功能神经病学（第8版）包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回，参与高级神经、精神（情绪和记忆等）和内脏的活动神经病学（第8版）（六）边缘叶（limbic lobe）解剖结构及生理功能行经内囊的纤维束 内囊位于尾状核、豆状核及丘脑之间解剖结构及生理功能1.完全性内囊损害“三偏”综合征：病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲2.部分性内囊损害由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调中的12个或更多症状 病损表现及定位诊断神经病学（第8版）二、内囊（internal capsule）解剖结构及生理功能基底核杏仁核 旧纹状体 纹状体 屏状核 尾状核豆状核 苍白球 壳核 新纹状体 古纹状体 神经病学（第8版）三、基底神经节（basal ganglia）运动异常（动作增多或减少）肌张力改变（增高或降低）新纹状体病变肌张力减低-运动过多综合征 病损表现及定位诊断旧纹状体及黑质病变 肌张力增高-运动减少综合征 神经病学（第8版）三、基底神经节（basal ganglia）间脑 位于两侧大脑半球之间，是脑干和大脑半球连接的中继站。包括：丘脑、上丘脑、下丘脑和底丘脑四部分神经病学（第8版）四、间脑（diencephalon）丘脑（一）丘脑（thalamus）解剖结构及生理功能神经病学（第8版）前核群内侧核群外侧核群丘脑外侧膝状体内侧膝状体 腹前核 腹外侧核 腹后外侧核 腹后内侧核 丘脑综合征：对侧的感觉缺失和/或刺激症状，对侧不自主运动，并可有情感与记忆障碍丘脑外侧核群尤其是腹后外侧核和腹后内侧核：对侧偏身感觉障碍丘脑至皮质下（锥体外系统）诸神经核的纤维联系受累：出现分离性运动障碍丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损：偏身不自主运动 丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损：情感与记忆障碍病损表现及定位诊断神经病学（第8版）（一）丘脑（thalamus）（二）下丘脑（hypothalamus）解剖结构及生理功能神经病学（第8版）部位核团功能视前区视前核体温调节视上区视上核水代谢室旁核糖代谢结节区腹内侧核性功能背内侧核脂肪代谢乳头体区下丘脑后核产热保温乳头体核下丘脑的核团分区（三）上丘脑（epithalamus）解剖结构及病损表现主要结构有：松果体、缰连合、后连合上丘脑病变常见于松果体肿瘤，可出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起的帕里诺综合征（Parinaud syndrome）1.瞳孔对光反射消失（上丘受损）2.眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘受损）3.神经性耳聋（下丘受损）4.小脑性共济失调（结合臂受损）神经病学（第8版）丘脑底核苍白球和额叶运动前区出现对侧以上肢为重的舞蹈运动，表现为连续的不能控制的投掷运动苍白球黑质 红核 中脑被盖偏身投掷运动（hemiballismus）损害（四）底丘脑（subthalamus）神经病学（第8版）1.脑干神经核、脑干内脑神经核团（背面）神经病学（第8版）五、脑干（brain stem）解剖结构及生理功能2.脑干传导束为脑干内的白质，包括深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等3.脑干网状结构 网状结构（reticular formation）：脑干中轴内呈弥散分布的胞体和纤维交错排列的“网状”区域，脑干网状结构中有许多神经调节中枢，同时还可以接受各种信息传至大脑皮层，可以维持躯体的正常的生理活动和意识清醒神经病学（第8版）五、脑干（brain stem）解剖结构及生理功能1)延髓上段的背外侧区病变：延髓背外侧综合征 （Wallenberg syndrome）1.延髓（medulla oblongata）病损表现及定位诊断前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐及眼震疑核及舌咽、迷走神经损害：病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害：病灶侧共济失调交感神经下行纤维损害：Horner综合征三叉神经脊束核和脊髓丘脑侧束损害：交叉性感觉障碍 延髓综合征损伤部位及表现 神经病学（第8版）五、脑干（brain stem）2)延髓中腹侧损害：延髓内侧综合征（Dejerine syndrome）舌下神经损害：病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩锥体束损害：对侧肢体中枢性瘫痪内侧丘系损害：对侧上下肢触觉、位置觉、振动 觉减退或丧失延髓综合征损伤部位及表现 神经病学（第8版）五、脑干（brain stem）病损表现及定位诊断1)脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome）2.脑桥（pons）脑桥综合征损伤部位及表现 展神经麻痹：病灶侧眼球不能外展面神经核损害：周围性面神经麻痹锥体束损害：对侧中枢性偏瘫内侧丘系和脊髓丘脑束损害：对侧偏身感觉障碍 多见于小脑下前动脉阻塞神经病学（第8版）病损表现及定位诊断五、脑干（brain stem）2)脑桥背外侧部损害：脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan syndrome）前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤展神经损害：病侧眼球不能外展面神经核损害：病侧面肌麻痹脑桥侧视中枢及内侧纵束损害：双眼患侧注视不能三叉神经脊束损害：交叉性感觉障碍内侧丘系损害：对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失交感神经下行纤维损害：病侧Horner征小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害：病侧偏身共济失调神经病学（第8版）五、脑干（brain stem）病损表现及定位诊断3)脑桥腹内侧综合征，又称福维尔综合征（Foville syndrome）神经病学（第8版）病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）对侧中枢性偏瘫（锥体束损害），多见于脑桥旁正中动脉阻塞4)闭锁综合征（locked-in syndrome），又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞 出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损）只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽及构音吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷 病损表现及定位诊断五、脑干（brain stem）3.中脑（mesencephalon）1)大脑脚综合征（Weber syndrome）多由于小脑幕裂孔疝引起表现为动眼神经麻痹：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大锥体束损害：对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪中脑综合征损伤部位及表现神经病学（第8版）五、脑干（brain stem）病损表现及定位诊断动眼神经麻痹：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大黑质损害：对侧肢体震颤、强直红核损害：舞蹈、手足徐动及共济失调内侧丘系损害：对侧肢体深感觉和精细触觉障碍2)红核综合征（Benedikt syndrome）,中脑被盖腹内侧部损害神经病学（第8版）病损表现及定位诊断五、脑干（brain stem）（一）小脑的结构 解剖结构及生理功能上面观下面观小脑上脚水平切面观小脑分为三个主叶：绒球小结叶、前叶和后叶小脑半球白质内各有四个小脑核：顶核、球状核、栓状核和齿状核神经病学（第8版）六、小脑（cerebellum）脊髓小脑束 前庭小脑束 脑桥小脑束 橄榄小脑束（二）小脑的纤维及联系传入纤维 齿状核红核脊髓束 齿状核红核丘脑束 顶核脊髓束 神经病学（第8版）传出纤维 六、小脑（cerebellum）解剖结构及生理功能（三）小脑的功能神经病学（第8版）维持躯体平衡控制姿势和步态调节肌张力协调随意运动的准确性 小脑半球上半部分代表上肢小脑半球下半部分代表下肢蚓部则代表躯干功能解剖结构及生理功能六、小脑（cerebellum）病损表现及定位诊断 小脑蚓部损害出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍 小脑半球损害 肢体共济失调指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙常有水平性也可为旋转性眼球震颤，往往出现小脑性语言 神经病学（第8版）六、小脑（cerebellum）（一）脊髓外部结构脊髓节段与椎骨序数的关系解剖结构及生理功能颈膨大C5T2 支配上肢 腰膨大L1S2 支配下肢脊髓圆锥S35 马尾L2C0共10对神经根组成七、脊髓（spinal cord）颈神经8对胸神经12对腰神经5对骶神经5对尾神经1对 脊神经 神经病学（第8版）脊髓膜硬脊膜 硬脑膜在椎管内的延续，在骶髓节段水平，硬脊膜形成盲端 蛛网膜 软脊膜 最内层为富有血管的薄膜，紧包于脊髓的表面 脊椎骨膜 硬膜外腔 硬膜下腔 蛛网膜下腔 神经病学（第8版）七、脊髓（spinal cord）解剖结构及生理功能1.脊髓的灰质：前角、后角和侧角脊髓横断面感觉运动传导束的排列（二）脊髓内部结构2.脊髓的白质上行纤维束 薄束和楔束 脊髓小脑束 脊髓丘脑束 皮质脊髓束 红核脊髓束 前庭脊髓束 网状脊髓束 顶盖脊髓束 内侧纵束下行纤维束 神经病学（第8版）解剖结构及生理功能七、脊髓（spinal cord）（三）脊髓反射 1.牵张反射 骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高2.屈曲反射 当肢体受到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激，为一种防御反射 （四）脊髓的功能 脊髓的功能主要表现在两方面 1.上、下行传导通路的中继站 2.反射中枢 神经病学（第8版）七、脊髓（spinal cord）解剖结构及生理功能（一）不完全性脊髓损害 1.前角损害 6.后索损害2.后角损害 7.侧索损害3.中央管附近的损害 8.脊髓束性损害4.侧角损害 9.脊髓半侧损害5.前索损害 病损表现及定位诊断1.高颈髓（颈14）2.颈膨大（颈5胸2）3.胸髓（胸312）4.腰膨大（腰1骶2）5.脊髓圆锥（骶35和尾节）6.马尾神经根（二）脊髓横贯性损害神经病学（第8版）七、脊髓（spinal cord）神经结构病损后出现的症状按其表现可分为：缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状中枢神经系统包括脑和脊髓，脑分大脑、间脑、中脑、脑桥、延髓和小脑神经系统的解剖结构、生理和病理知识是临床定位诊断的理论基础