泌尿系统疾病总论与肾小球疾病总论.ppt

肾脏病总论Introduction to Nephrology教学目的与要求教学目的与要求n n掌握肾脏的主要生理功能掌握肾脏的主要生理功能n n掌握肾脏疾病常用的检查方法，诊断和防掌握肾脏疾病常用的检查方法，诊断和防治原则治原则n n掌握肾脏疾病的主要症状，临床综合征掌握肾脏疾病的主要症状，临床综合征n n了解肾脏疾病的研究进展了解肾脏疾病的研究进展IntroductiontoNephrologyn n肾脏病学的历史肾脏病学的历史肾脏病学的历史肾脏病学的历史n n肾脏的生理功能肾脏的生理功能肾脏的生理功能肾脏的生理功能n n肾脏疾病常用的检查方法肾脏疾病常用的检查方法肾脏疾病常用的检查方法肾脏疾病常用的检查方法n n肾脏疾病的常见综合征肾脏疾病的常见综合征肾脏疾病的常见综合征肾脏疾病的常见综合征n n肾脏疾病的防治肾脏疾病的防治肾脏疾病的防治肾脏疾病的防治n n肾脏疾病的研究进展肾脏疾病的研究进展肾脏疾病的研究进展肾脏疾病的研究进展n n小结小结小结小结HistoryofNephrologyn n1300B.C.:在庙宇遗址发现肾形图案在庙宇遗址发现肾形图案n n460-475B.C:Hippocrates提出尿对患者至提出尿对患者至关重要关重要n n30-200A.D.:尿液是肾脏生成的尿液是肾脏生成的n n19世纪中叶世纪中叶:显微镜观察哺乳动物肾脏显微镜观察哺乳动物肾脏n n20世纪初世纪初:Volhard等提出肾小球肾炎的概等提出肾小球肾炎的概念并认为该病是导致慢性肾衰的主要原因念并认为该病是导致慢性肾衰的主要原因n n20世纪世纪50年代年代:成立肾脏内科并迅猛发展成立肾脏内科并迅猛发展Questions（提问）（提问）n n一患者平素体健，服生蛇胆（退火）后出一患者平素体健，服生蛇胆（退火）后出现恶心、呕吐，尿量进行性减少直至无尿，现恶心、呕吐，尿量进行性减少直至无尿，入院查全身浮肿，肾功能严重异常（血尿入院查全身浮肿，肾功能严重异常（血尿素氮素氮38mmol/L，肌酐，肌酐1402mol/L)n n成人每日由肾小球滤过的原尿有成人每日由肾小球滤过的原尿有180L左右，左右，但终尿仅但终尿仅1.5L左右左右n n一患者因严重贫血由门诊收入血液科住院，一患者因严重贫血由门诊收入血液科住院，入院后检查除外血液病，却发现肾功能严入院后检查除外血液病，却发现肾功能严重异常重异常Normalfunctionofthekidneysn nGlomerularfiltration（肾小球滤过）（肾小球滤过）n nReabsorbtionofrenaltubules（肾小管重吸（肾小管重吸收）收）n nEndocrinefunctionofthekidneys（肾的内（肾的内分泌功能：血管活性肽如肾素、血管紧张分泌功能：血管活性肽如肾素、血管紧张素与非血管活性激素如促红细胞生成素、素与非血管活性激素如促红细胞生成素、1,25(OH)2D3）Assessmentofrenaldiseasesn nDurationofrenaldiseasesDurationofrenaldiseases（病程）（病程）（病程）（病程）n nUrinetestsUrinetests（尿液检查）（尿液检查）（尿液检查）（尿液检查）n nGlomerularfiltrationratetestGlomerularfiltrationratetest（肾小球滤过率（肾小球滤过率（肾小球滤过率（肾小球滤过率测定）测定）测定）测定）n nRenalimagingRenalimaging（肾脏的影像学检查）（肾脏的影像学检查）（肾脏的影像学检查）（肾脏的影像学检查）n nRenalbiopsyRenalbiopsy（肾活检）（肾活检）（肾活检）（肾活检）Urinetestsn nProteinuriaProteinuria（蛋白尿）（蛋白尿）（蛋白尿）（蛋白尿）n nHematuriaHematuria（血尿）（血尿）（血尿）（血尿）n nCylinduriaCylinduria（管型尿）（管型尿）（管型尿）（管型尿）n nLeukocyturiaLeukocyturia（白细胞尿）（白细胞尿）（白细胞尿）（白细胞尿）n nCrystalluriaCrystalluria（结晶尿）（结晶尿）（结晶尿）（结晶尿）Hematuria非肾小球来源红细胞非肾小球来源红细胞非肾小球来源红细胞非肾小球来源红细胞肾小球来源红细胞肾小球来源红细胞肾小球来源红细胞肾小球来源红细胞Leukocyturia尿中性粒细胞尿中性粒细胞Cylinduria细颗粒管型细颗粒管型红细胞管型红细胞管型Crystalluria尿酸结晶尿酸结晶胱氨酸结晶胱氨酸结晶GlomerularfiltrationratetestRenalimagingn nUltrasonographyUltrasonography（超声显像）（超声显像）（超声显像）（超声显像）n nIntravenouspyelographyIntravenouspyelography（静脉肾盂造影）（静脉肾盂造影）（静脉肾盂造影）（静脉肾盂造影）n nComputerizedtomography(CT)Computerizedtomography(CT)n nNuclearmagneticresonanceimaging(MRI)Nuclearmagneticresonanceimaging(MRI)n nRenalangiographyRenalangiography（肾血管造影）（肾血管造影）（肾血管造影）（肾血管造影）n nRadioisotopescanningRadioisotopescanning（放射性核素检查）（放射性核素检查）（放射性核素检查）（放射性核素检查）RenalimagingMRangiographyMRangiographyCTCTRenalbiopsy RenalbiopsyspecimenRenalbiopsyspecimenCommonsyndromeofrenaldiseasesn nNephroticsyndromeNephroticsyndrome（肾病综合征）（肾病综合征）（肾病综合征）（肾病综合征）n nNephriticsyndromeNephriticsyndrome（肾炎综合征）（肾炎综合征）（肾炎综合征）（肾炎综合征）n nUrinalysisabnormalitieswithabsenceofsymptomUrinalysisabnormalitieswithabsenceofsymptom（无症（无症（无症（无症状尿检异常）状尿检异常）状尿检异常）状尿检异常）n nAcuterenalfailureAcuterenalfailure（ARFARF，急性肾衰竭），急性肾衰竭），急性肾衰竭），急性肾衰竭）andrapidandrapidprogressiverenalfailureprogressiverenalfailure（RPRFRPRF，急进性肾衰竭），急进性肾衰竭），急进性肾衰竭），急进性肾衰竭）syndromesyndromen nChronicrenalfailureChronicrenalfailure（CRFCRF，慢性肾衰竭），慢性肾衰竭），慢性肾衰竭），慢性肾衰竭）syndromesyndrome Diagnosisofrenaldiseases n n病因诊断：原发性？继发性？原发性肾脏病包病因诊断：原发性？继发性？原发性肾脏病包括免疫反应介导的肾炎、泌尿系统感染性疾病、括免疫反应介导的肾炎、泌尿系统感染性疾病、肾血管疾病、肾结石、肾肿瘤及先天性肾病等；肾血管疾病、肾结石、肾肿瘤及先天性肾病等；继发性肾脏病可继发于肿瘤、代谢、自身免疫继发性肾脏病可继发于肿瘤、代谢、自身免疫等疾病，也可见于各种药物、毒物等对肾脏造等疾病，也可见于各种药物、毒物等对肾脏造成的损害成的损害n n病理诊断：病理诊断：n n功能诊断：功能诊断：CKD分为分为5期、期、AKI分为分为3期期n n并发症诊断：并发症诊断：Treatmentofrenaldiseases n n一般治疗：避免劳累、去除感染等病因、避免接触肾毒性一般治疗：避免劳累、去除感染等病因、避免接触肾毒性一般治疗：避免劳累、去除感染等病因、避免接触肾毒性一般治疗：避免劳累、去除感染等病因、避免接触肾毒性药物或毒物，采取健康的生活方式（如戒烟、限酒、适当药物或毒物，采取健康的生活方式（如戒烟、限酒、适当药物或毒物，采取健康的生活方式（如戒烟、限酒、适当药物或毒物，采取健康的生活方式（如戒烟、限酒、适当运动和控制情绪等）以及合理的饮食等运动和控制情绪等）以及合理的饮食等运动和控制情绪等）以及合理的饮食等运动和控制情绪等）以及合理的饮食等n n针对免疫发病机制的治疗：激素与免疫抑制剂（新型免疫针对免疫发病机制的治疗：激素与免疫抑制剂（新型免疫针对免疫发病机制的治疗：激素与免疫抑制剂（新型免疫针对免疫发病机制的治疗：激素与免疫抑制剂（新型免疫抑制剂如他克莫司、霉酚酸酯的使用，应用血浆置换治疗抑制剂如他克莫司、霉酚酸酯的使用，应用血浆置换治疗抑制剂如他克莫司、霉酚酸酯的使用，应用血浆置换治疗抑制剂如他克莫司、霉酚酸酯的使用，应用血浆置换治疗重症免疫性肾病如狼疮性肾炎与系统性血管炎肾损害）重症免疫性肾病如狼疮性肾炎与系统性血管炎肾损害）重症免疫性肾病如狼疮性肾炎与系统性血管炎肾损害）重症免疫性肾病如狼疮性肾炎与系统性血管炎肾损害）n n针对非免疫发病机制的治疗：高血压（针对非免疫发病机制的治疗：高血压（针对非免疫发病机制的治疗：高血压（针对非免疫发病机制的治疗：高血压（ACEI/ARBACEI/ARB）、高）、高）、高）、高血脂、高血糖、高尿酸等血脂、高血糖、高尿酸等血脂、高血糖、高尿酸等血脂、高血糖、高尿酸等n n合并症及并发症的治疗：合并症及并发症的治疗：合并症及并发症的治疗：合并症及并发症的治疗：n n肾脏替代治疗：透析与肾移植（肾脏替代治疗：透析与肾移植（肾脏替代治疗：透析与肾移植（肾脏替代治疗：透析与肾移植（ESRDESRD的一体化治疗）的一体化治疗）的一体化治疗）的一体化治疗）n n中西医结合治疗：中西医结合治疗：中西医结合治疗：中西医结合治疗：Delayingprogressionofrenaldiseases n nBloodpressurecontrol（控制血压，血管紧（控制血压，血管紧张素转化酶抑制剂张素转化酶抑制剂ACEI/血管紧张素受体拮血管紧张素受体拮抗剂抗剂ARB）n nGlucosecontrol（控制血糖，胰岛素）（控制血糖，胰岛素）n nHyperlipidemiamanagement（降血脂，他（降血脂，他汀类）汀类）n nAnticoagulanttherapy（抗凝，肝素）（抗凝，肝素）Managementofuremicsyndrome n nFluidandelectrolytebalanceFluidandelectrolytebalance（水与电解质平衡）（水与电解质平衡）（水与电解质平衡）（水与电解质平衡）n nAcid-basehomeostasisAcid-basehomeostasis（酸碱平衡）（酸碱平衡）（酸碱平衡）（酸碱平衡）n nCalcium/phosphatemetabolismCalcium/phosphatemetabolism（钙（钙（钙（钙/磷代谢）：磷代谢）：磷代谢）：磷代谢）：1,1,25(OH)25(OH)2 2VitmainDVitmainD3 3（活性维生素（活性维生素（活性维生素（活性维生素D D3 3）n nAnemiaAnemia（贫血）：（贫血）：（贫血）：（贫血）：ErythropoietinErythropoietin（促红细胞生（促红细胞生（促红细胞生（促红细胞生成素）成素）成素）成素）n nNutritionNutrition（营养疗法）：低蛋白饮食开同（营养疗法）：低蛋白饮食开同（营养疗法）：低蛋白饮食开同（营养疗法）：低蛋白饮食开同 Renalreplacementtherapy n nHemodialysis（血液透析）（血液透析）n nPeritonealdialysis（腹膜透析腹膜透析）n nRenaltransplantation（肾移植）（肾移植）血液透析系统的组成部分血液透析系统的组成部分新近植入的腹膜透析管新近植入的腹膜透析管Chinesemedicinetherapy n n雷公藤：免疫抑制剂，治疗多种肾炎雷公藤：免疫抑制剂，治疗多种肾炎n n大黄：延缓慢性肾衰进展大黄：延缓慢性肾衰进展n n冬虫夏草：促进急性肾衰恢复冬虫夏草：促进急性肾衰恢复n n中药是一把双刃剑：中草药肾病中药是一把双刃剑：中草药肾病(Chineseherbnephropathy,CHN)，防己（马兜铃酸），防己（马兜铃酸）、木通等中药的肾毒性已被确认、木通等中药的肾毒性已被确认FrontierinNephropathy(1)n n诊断：分子病理技术的引入为揭示肾脏病的临床诊断：分子病理技术的引入为揭示肾脏病的临床诊断：分子病理技术的引入为揭示肾脏病的临床诊断：分子病理技术的引入为揭示肾脏病的临床亚型、发生机制提供了有效方法；亚型、发生机制提供了有效方法；亚型、发生机制提供了有效方法；亚型、发生机制提供了有效方法；MRIMRI、CTCT等影等影等影等影像学诊断技术进展提高了肾脏病相关血管与囊性像学诊断技术进展提高了肾脏病相关血管与囊性像学诊断技术进展提高了肾脏病相关血管与囊性像学诊断技术进展提高了肾脏病相关血管与囊性病变的诊断水平；急性肾损伤生物标志物为病变的诊断水平；急性肾损伤生物标志物为病变的诊断水平；急性肾损伤生物标志物为病变的诊断水平；急性肾损伤生物标志物为AKIAKI早期诊断提供依据早期诊断提供依据早期诊断提供依据早期诊断提供依据n n治疗：抗治疗：抗治疗：抗治疗：抗CD20CD20单克隆抗体、补体抑制剂等新型免单克隆抗体、补体抑制剂等新型免单克隆抗体、补体抑制剂等新型免单克隆抗体、补体抑制剂等新型免疫抑制剂提高了难治性肾病的疗效；微型化血透疫抑制剂提高了难治性肾病的疗效；微型化血透疫抑制剂提高了难治性肾病的疗效；微型化血透疫抑制剂提高了难治性肾病的疗效；微型化血透和腹透装置、佩戴式人工肾已从梦想成为现实和腹透装置、佩戴式人工肾已从梦想成为现实和腹透装置、佩戴式人工肾已从梦想成为现实和腹透装置、佩戴式人工肾已从梦想成为现实FrontierinNephropathy(2)n nAttainingimmunologictoleranceintheclinicAttainingimmunologictoleranceintheclinic（免（免（免（免疫耐受）：移植与自身免疫疫耐受）：移植与自身免疫疫耐受）：移植与自身免疫疫耐受）：移植与自身免疫n nXenotransplantationXenotransplantation（异种移植）：出现新病毒（异种移植）：出现新病毒（异种移植）：出现新病毒（异种移植）：出现新病毒与伦理学问题与伦理学问题与伦理学问题与伦理学问题n nTissueengineeringandregenerationTissueengineeringandregeneration（组织工程和（组织工程和（组织工程和（组织工程和再生）：原位肾再生再生）：原位肾再生再生）：原位肾再生再生）：原位肾再生n nStemcellsinrenalbiologyandmedicineStemcellsinrenalbiologyandmedicine（干细胞（干细胞（干细胞（干细胞在肾脏生物学和医学中的应用）在肾脏生物学和医学中的应用）在肾脏生物学和医学中的应用）在肾脏生物学和医学中的应用）n nGenomicsandproteomicsinNephrologyGenomicsandproteomicsinNephrology（肾脏基（肾脏基（肾脏基（肾脏基因组学和蛋白组学）：为肾脏病诊断提供新思路因组学和蛋白组学）：为肾脏病诊断提供新思路因组学和蛋白组学）：为肾脏病诊断提供新思路因组学和蛋白组学）：为肾脏病诊断提供新思路异种移植的伦理学问题异种移植的伦理学问题(Ethicalissues)n n动物权利动物权利(Animalrights)n n宗教态度宗教态度(Religiousattitude)n n对死亡权利的影响对死亡权利的影响(Impactontherighttodie)n n基因工程技术基因工程技术(Needforadditionalgeneticengineering)n n谁先做谁先做(Decisiononwhogoesfirst)Summaryn n肾脏的主要功能是排泄与内分泌，维持机体内环境的稳定肾脏的主要功能是排泄与内分泌，维持机体内环境的稳定肾脏的主要功能是排泄与内分泌，维持机体内环境的稳定肾脏的主要功能是排泄与内分泌，维持机体内环境的稳定n n肾脏病是严重危害人类健康的常见病肾脏病是严重危害人类健康的常见病肾脏病是严重危害人类健康的常见病肾脏病是严重危害人类健康的常见病n n肾活检是肾脏病诊断的基石肾活检是肾脏病诊断的基石肾活检是肾脏病诊断的基石肾活检是肾脏病诊断的基石n n激素与免疫抑制剂是肾脏病治疗的利器激素与免疫抑制剂是肾脏病治疗的利器激素与免疫抑制剂是肾脏病治疗的利器激素与免疫抑制剂是肾脏病治疗的利器n n透析疗法是终末期肾衰患者的出路透析疗法是终末期肾衰患者的出路透析疗法是终末期肾衰患者的出路透析疗法是终末期肾衰患者的出路n n肾移植使终末期肾衰患者获得新生肾移植使终末期肾衰患者获得新生肾移植使终末期肾衰患者获得新生肾移植使终末期肾衰患者获得新生n n肾脏病基础研究的突破将惠及众多肾病患者肾脏病基础研究的突破将惠及众多肾病患者肾脏病基础研究的突破将惠及众多肾病患者肾脏病基础研究的突破将惠及众多肾病患者USMLESTEP1nWhat3layersformtheglomerularfiltrationbarrier?nWhatarethe4endocrinefunctionsofthekidney?nWhatdoesrenindo?nWhatdoesthethickascendingloopofHenleactivelyreabsorb?肾小球疾病概述IntroductiontoGlomerularDisease关天俊关天俊(GuanTianjun)DivisionofNephrology,ZhongshanHospital,DivisionofNephrology,ZhongshanHospital,XiamenUniversitySchoolofMedicineXiamenUniversitySchoolofMedicineFeb15,2016Feb15,2016教学目的与要求教学目的与要求n n掌握肾小球疾病的临床分型n n熟悉肾小球疾病的病理分型n n熟悉肾小球疾病的免疫病理学发病机制n n熟悉肾小球疾病的临床表现n n了解肾小球疾病的炎症损伤机制IntroductiontoGlomerularDiseasen n肾小球疾病的定义肾小球疾病的定义n n原发性肾小球肾炎的分类原发性肾小球肾炎的分类n n原发性肾小球肾炎的发病机制原发性肾小球肾炎的发病机制n n原发性肾小球肾炎的临床表现原发性肾小球肾炎的临床表现n n小结小结DefinitionofGlomerularDisease病变主要累及双肾肾小球的疾病，分三类：病变主要累及双肾肾小球的疾病，分三类：病变主要累及双肾肾小球的疾病，分三类：病变主要累及双肾肾小球的疾病，分三类：n nPrimaryPrimary（原发性）：（原发性）：（原发性）：（原发性）：restrictedinclinicalrestrictedinclinicalmanifestationstothemanifestationstothekidneykidney（Glomerulonephritis,GNGlomerulonephritis,GN）n nSecondarySecondary（继发性）：（继发性）：（继发性）：（继发性）：partofamultisystempartofamultisystemdiseasedisease（糖尿病肾病、狼疮性肾炎）（糖尿病肾病、狼疮性肾炎）（糖尿病肾病、狼疮性肾炎）（糖尿病肾病、狼疮性肾炎）n nHereditaryHereditary（遗传性）：（遗传性）：（遗传性）：（遗传性）：ADPKDADPKDClinicalclassificationofprimaryGNn nAcuteglomerulonephritisAcuteglomerulonephritis（急性肾小球肾炎）（急性肾小球肾炎）（急性肾小球肾炎）（急性肾小球肾炎）n nRapidprogressiveglomerulonephritisRapidprogressiveglomerulonephritis（急进性肾小球肾炎）（急进性肾小球肾炎）（急进性肾小球肾炎）（急进性肾小球肾炎）n nChronicglomerulonephritisChronicglomerulonephritis（慢性肾小球肾炎）（慢性肾小球肾炎）（慢性肾小球肾炎）（慢性肾小球肾炎）n nAsymptomatichematuriaand/orproteinuriaAsymptomatichematuriaand/orproteinuria（无症状性血（无症状性血（无症状性血（无症状性血尿或尿或尿或尿或/和蛋白尿，又称隐匿性肾小球肾炎和蛋白尿，又称隐匿性肾小球肾炎和蛋白尿，又称隐匿性肾小球肾炎和蛋白尿，又称隐匿性肾小球肾炎LatentLatentglomerulonephritisglomerulonephritis）n nNephroticsyndromeNephroticsyndrome（肾病综合征）（肾病综合征）（肾病综合征）（肾病综合征）肾小球疾病病理分类的基本概念肾小球疾病病理分类的基本概念n nWHOWHO于于于于19821982年公布的肾小球疾病病理分类方案至年公布的肾小球疾病病理分类方案至年公布的肾小球疾病病理分类方案至年公布的肾小球疾病病理分类方案至今仍在世界范围内广泛采用今仍在世界范围内广泛采用今仍在世界范围内广泛采用今仍在世界范围内广泛采用n n弥漫性分布弥漫性分布弥漫性分布弥漫性分布(diffuse)(diffuse)：5050以上的肾小球受累以上的肾小球受累以上的肾小球受累以上的肾小球受累n n局灶性分布局灶性分布局灶性分布局灶性分布(focal)(focal)：病变累及部分肾小球（：病变累及部分肾小球（：病变累及部分肾小球（：病变累及部分肾小球（5050）n n全球分布（全球分布（全球分布（全球分布（global)global)：病变大于一个肾小球切面的：病变大于一个肾小球切面的：病变大于一个肾小球切面的：病变大于一个肾小球切面的5050 n n节段性分布节段性分布节段性分布节段性分布(segmental)(segmental)：病变小于一个肾小球切：病变小于一个肾小球切：病变小于一个肾小球切：病变小于一个肾小球切面的面的面的面的5050n n系膜增生：肾小球每一系膜区系膜细胞系膜增生：肾小球每一系膜区系膜细胞系膜增生：肾小球每一系膜区系膜细胞系膜增生：肾小球每一系膜区系膜细胞33个个个个n n细胞增多：每一肾小球中的细胞数细胞增多：每一肾小球中的细胞数细胞增多：每一肾小球中的细胞数细胞增多：每一肾小球中的细胞数100100个个个个PathologicalclassificationofprimaryGN(WHO,1995)n nMinimalglomerularabnormalities（轻微性（轻微性肾小球病变）肾小球病变）n nFocalsegmentallesions（局灶性节段性病变）（局灶性节段性病变）n nDiffuseglomerulonephritis（弥漫性肾小球（弥漫性肾小球肾炎）：膜性、增生性、硬化性肾炎）：膜性、增生性、硬化性n nUnclassifiedglomerulonephritis（未分类的（未分类的肾小球肾炎）肾小球肾炎）Diffuseglomerulonephritisn nMembranousnephropathy（膜性肾病）（膜性肾病）n nProliferativeglomerulonephritis（增生性肾（增生性肾炎）炎）n nSclerosingglomerulonephritis（硬化性肾小（硬化性肾小球肾炎）球肾炎）Proliferativeglomerulonephritisn nMesangialproliferativeglomerulonephritisMesangialproliferativeglomerulonephritis（系膜（系膜（系膜（系膜增生性肾小球肾炎）增生性肾小球肾炎）增生性肾小球肾炎）增生性肾小球肾炎）n nEndocapillaryproliferativeglomerulonephritisEndocapillaryproliferativeglomerulonephritis（毛细血管内增生性肾小球肾炎）（毛细血管内增生性肾小球肾炎）（毛细血管内增生性肾小球肾炎）（毛细血管内增生性肾小球肾炎）n nMesangiocapillaryproliferativeMesangiocapillaryproliferativeglomerulonephritisglomerulonephritis（系膜毛细血管性肾小球肾炎）（系膜毛细血管性肾小球肾炎）（系膜毛细血管性肾小球肾炎）（系膜毛细血管性肾小球肾炎）n nCrescenticandnecrotizingglomerulonephritisCrescenticandnecrotizingglomerulonephritis（新月体和坏死性肾小球肾炎）（新月体和坏死性肾小球肾炎）（新月体和坏死性肾小球肾炎）（新月体和坏死性肾小球肾炎）正常肾小球（肾小球轻微病变）正常肾小球（肾小球轻微病变）节段硬化（局灶节段性肾小球肾炎）节段硬化（局灶节段性肾小球肾炎）弥漫系膜增生（弥漫系膜增生（IgA肾病）肾病）弥漫内皮增生（链球菌感染后肾炎）弥漫内皮增生（链球菌感染后肾炎）节段坏死（血管炎肾损害）节段坏死（血管炎肾损害）新月体形成（抗新月体形成（抗GBM肾炎）肾炎）Relationshipbetweenclinicalandpathologicalclassificationn n同一病理类型可呈多种不同的临床表现同一病理类型可呈多种不同的临床表现n n相同的临床表现可来自不同的病理类型相同的临床表现可来自不同的病理类型n n肾活检是确定肾小球疾病病理类型的必需肾活检是确定肾小球疾病病理类型的必需手段手段n n正确的病理诊断必须与临床密切结合正确的病理诊断必须与临床密切结合(clinical-pathologicalconference,CPC)PathogenesisofprimaryGNn nImmunologicalreaction（免疫反应）（免疫反应）n nInflammatoryreaction（炎症反应）（炎症反应）n nNonimmunemechanism（非免疫机制非免疫机制）Immunologicalreactionn nHumoralimmunityHumoralimmunity（体液免疫）（体液免疫）（体液免疫）（体液免疫）（1 1）循环免疫复合物）循环免疫复合物）循环免疫复合物）循环免疫复合物(circulatingimmune(circulatingimmunecomplex,CIC)complex,CIC)沉积：一般认为肾小球系膜区和沉积：一般认为肾小球系膜区和沉积：一般认为肾小球系膜区和沉积：一般认为肾小球系膜区和（或）内皮下免疫复合物常源自（或）内皮下免疫复合物常源自（或）内皮下免疫复合物常源自（或）内皮下免疫复合物常源自CICCIC的发病机制的发病机制的发病机制的发病机制（2 2）原位免疫复合物）原位免疫复合物）原位免疫复合物）原位免疫复合物(insitusimmunecomplex,in(insitusimmunecomplex,insitusIC)situsIC)形成：一般认为形成：一般认为形成：一般认为形成：一般认为GBMGBM上皮细胞侧免疫复上皮细胞侧免疫复上皮细胞侧免疫复上皮细胞侧免疫复合物主要源自原位免疫复合物的发病机制合物主要源自原位免疫复合物的发病机制合物主要源自原位免疫复合物的发病机制合物主要源自原位免疫复合物的发病机制n nCellularimmunityCellularimmunity（细胞免疫）（细胞免疫）（细胞免疫）（细胞免疫）Inflammatoryreactionn nInflammatorycell（炎症细胞）：单核（炎症细胞）：单核-巨巨噬细胞、中性粒细胞、噬酸性细胞及血小噬细胞、中性粒细胞、噬酸性细胞及血小板等板等n nMediatorsofinflammation（炎症介质）：（炎症介质）：补体、细胞因子、活性氧等补体、细胞因子、活性氧等肾小球肾炎的发病机制肾小球肾炎的发病机制 Clinicalmanifestation ofprimaryGNn nProteinuria（蛋白尿）（蛋白尿）n nHematuria（血尿血尿）n nEdema（水肿）（水肿）n nHypertention（高血压）（高血压）n nRenalfailure（肾功能衰竭）（肾功能衰竭）Proteinurian n定义：尿蛋白定义：尿蛋白150mg/d或尿蛋白或尿蛋白/肌酐肌酐200mg/g或尿蛋白定性阳性，称为或尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿蛋白尿n n肾小球滤过膜由内皮细胞、基底膜和脏层肾小球滤过膜由内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞构成上皮细胞构成n n滤过膜屏障包括分子屏障和电荷屏障滤过膜屏障包括分子屏障和电荷屏障n n蛋白尿分为蛋白尿分为生理性、生理性、肾小球性、肾小管性肾小球性、肾小管性和和溢出性溢出性Hematurian n定义：离心后尿沉渣镜检红细胞定义：离心后尿沉渣镜检红细胞3个个/HP称称为血为血尿，尿，1L尿含尿含1ml血即呈现肉眼血尿血即呈现肉眼血尿n n肾小球肾炎引起的血尿多为全程、无痛肾小球肾炎引起的血尿多为全程、无痛n n血尿可为单纯血尿，也可伴蛋白尿与管型血尿可为单纯血尿，也可伴蛋白尿与管型尿尿n n常用相位差显微镜区分血尿来源：变形红常用相位差显微镜区分血尿来源：变形红细胞尿为肾小球源性细胞尿为肾小球源性n n肾小球源性血尿产生的原因为通过肾小球肾小球源性血尿产生的原因为通过肾小球滤过膜时的挤压和肾小管渗透压变化等滤过膜时的挤压和肾小管渗透压变化等Edeman n肾病性水肿：低蛋白血症肾病性水肿：低蛋白血症n n肾炎性水肿：球肾炎性水肿：球-管失衡管失衡Hypertationn n容量依赖性高血压：水钠潴留（占多数）容量依赖性高血压：水钠潴留（占多数）n n肾素依赖性高血压：肾实质缺血肾素依赖性高血压：肾实质缺血n n混合性（高容量高肾素）混合性（高容量高肾素）n n肾内降压物质（激肽及前列腺素等）分泌肾内降压物质（激肽及前列腺素等）分泌减少减少Renalfailuren nAcuterenalinjury:各种原因引起的含氮代各种原因引起的含氮代谢废物排出急剧减少，迅速出现氮质血症、谢废物排出急剧减少，迅速出现氮质血症、内环境紊乱及全身各系统功能变化，血肌内环境紊乱及全身各系统功能变化，血肌酐在酐在48h内升高内升高26.4mol/L或比基础值升或比基础值升高高50或尿量或尿量持续超过持续超过6h。AKI分为起始、维持（少尿）和恢复分为起始、维持（少尿）和恢复3期期n nChronicrenalfailure:新近应用肾小球滤过新近应用肾小球滤过率（肌酐清除率）将慢性肾脏病率（肌酐清除率）将慢性肾脏病(chronickidneydisease,CKD)分为分为5期期Summaryn n肾小球疾病的病因有原发性、继发性与遗传性三肾小球疾病的病因有原发性、继发性与遗传性三肾小球疾病的病因有原发性、继发性与遗传性三肾小球疾病的病因有原发性、继发性与遗传性三类类类类n n临床临床临床临床-病理讨论会（病理讨论会（病理讨论会（病理讨论会（CPCCPC）是确定原发性肾小球肾）是确定原发性肾小球肾）是确定原发性肾小球肾）是确定原发性肾小球肾炎诊断的重要环节炎诊断的重要环节炎诊断的重要环节炎诊断的重要环节n n原发性肾小球肾炎的发病机制主要是免疫与炎症原发性肾小球肾炎的发病机制主要是免疫与炎症原发性肾小球肾炎的发病机制主要是免疫与炎症原发性肾小球肾炎的发病机制主要是免疫与炎症损伤损伤损伤损伤n n蛋白尿、血尿、浮肿、高血压与肾功能衰竭是原蛋白尿、血尿、浮肿、高血压与肾功能衰竭是原蛋白尿、血尿、浮肿、高血压与肾功能衰竭是原蛋白尿、血尿、浮肿、高血压与肾功能衰竭是原发性肾小球肾炎的五大临床表现发性肾小球肾炎的五大临床表现发性肾小球肾炎的五大临床表现发性肾小球肾炎的五大临床表现USMLEStep2nWangXX,male,16yearsoldnMainComplains:Transientedemaofbothlegs,edemaofbotheyelidsfor1monthnUrinePRO3.0g/L,BLD:80cells/ul;24h-UP5.74g;SerumAlb:27g/L,Cr62umol/L,CHO7.77mmol/L;ANA(-).nDeniedhistoryoftuberculosisorviralhepatitis,diabetesmellitus,hypertension,endemicdiseaseetc.nWhatisyourdiagnosis?Why?Whatisyournexttreatment?遗传性肾脏疾病Hereditary Kidney Diseases关天俊关天俊(GuanTianjun)DivisionofNephrology,ZhongshanHospital,DivisionofNephrology,ZhongshanHospital,XiamenUniversitySchoolofMedicineXiamenUniversitySchoolofMedicineFeb15,2016Feb15,2016教学目的与要求教学目的与要求n n了解了解常染色体显性多囊肾病的定义、发病常染色体显性多囊肾病的定义、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗机制、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则原则 n n了解了解Alport综合征综合征的定义、发病机制、临床的定义、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则概述概述n n遗传性肾脏疾病是指明确与遗传缺陷有关并主要遗传性肾脏疾病是指明确与遗传缺陷有关并主要遗传性肾脏疾病是指明确与遗传缺陷有关并主要遗传性肾脏疾病是指明确与遗传缺陷有关并主要累及肾脏的一类疾病累及肾脏的一类疾病累及肾脏的一类疾病累及肾脏的一类疾病n n其发病率从高到低排列为遗传性肾囊肿疾病、遗其发病率从高到低排列为遗传性肾囊肿疾病、遗其发病率从高到低排列为遗传性肾囊肿疾病、遗其发病率从高到低排列为遗传性肾囊肿疾病、遗传性肾小球疾病和遗传性肾小管疾病传性肾小球疾病和遗传性肾小管疾病传性肾小球疾病和遗传性肾小管疾病传性肾小球疾病和遗传性肾小管疾病n n遗传性肾囊肿疾病主要包括遗传性肾囊肿疾病主要包括遗传性肾囊肿疾病主要包括遗传性肾囊肿疾病主要包括常染色体显性多囊肾常染色体显性多囊肾常染色体显性多囊肾常染色体显性多囊肾病病病病和常染色体隐性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾