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神经内科三基考试题及答案2022试题1一、填空题1、脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和一布鲁斯基征O2、视神经检查主要检查视力_、视野和眼底3、检查时让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧 胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度，这是检查一副神经的运动功 能。.4、肌张力减低可见于周围神经病变、小脑病变及肌原性病 变。5、肌张力增高见于一锥体束病变和锥体外系病变。6、铅管样肌张力增高为一椎体外系病变的表现特点。7、浅感觉检查包括：痛觉_、_触觉、和温度觉等。8、肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于一周围 神经.受损。9、眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动 受限，并出现复视，可能是动眼神经受损。10、眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失，为一动 眼神经麻痹的临床表现之一。11、核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经 核之间的一内侧纵束o大脑（额）叶病变主要表现为随意运动、语 言及其精神活动方面的障碍。12、额叶前部病变表现为痴呆和人格改变。13、额桥束损害可产生对侧肢体共济失调14、额中回后部有侧视中枢，病损时两眼向病灶一同侧同向斜视,刺激性病损两眼向病灶对侧一侧同向斜视。15、中央前回的破坏性病灶引起单瘫。刺激性病损引起Jackson 癫痫痫。16、旁中央小叶损害可出现下肢痉挛性截瘫、尿潴留和感觉 障碍。17、优势半球额下回受损可出现一运动性失语。18、原裂前方的部分称为一小脑前叶,在进化上出现较晚，故 又称旧小脑。19、绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称古小脑_。20、Weber syndrome临床表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中 枢性偏瘫。21、延髓外侧综合征又称小脑下后动脉综合征，常见于小脑下后 动脉闭塞或部分梗死所致。22、Wallenberg syndrome的主要临床表现为：眩晕、恶心、呕 吐、眼球震颤；构音障碍；交叉性感觉障碍等。23、一大脑前动脉皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍,可伴有小便不易控制。24、大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面舌及上肢瘫 痪。25、双侧大脑前动脉闭塞时可出现淡漠、欣快等精神症状，大小便失禁、强握等原始反射。26、_大脑中动脉皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及 上肢为重。27、优势半球受累可伴有失语；非优势半球受累，可引起对 侧感觉忽略等障碍。28、CSF的葡萄糖含量取决于血糖的水平，正常含量约为_2.54.4 mmol/Lo29、细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤，特别是脑 膜癌时，葡萄糖含量可降低o病毒性脑炎时多正常。30、短暂性脑缺血发作是指脑血管病损所致短暂的局灶性脑功能 障碍。症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24 一小时内缓解，不留任何后遗症。31、溶栓并发症有：脑出血、血管再闭塞_和再灌注性损伤。32、抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等。治疗 期间应监测凝血时间和凝血酶原时间。33、腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部及脑干的缺血性微 梗死，约占脑梗死的20%。34、脑栓塞的栓子来源：_心源性_、一非心源性和来源不明 的栓子。35、高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因。36、SAH最常见的病因是颅内动脉瘤,其次为脑动静脉畸形。37、SAH常见的并发症有：_再出血_、正常颅压脑积水_、脑血 管痉挛和急性肺交通性脑积水38、SAH防治再出血可使用抗纤溶药物_6氨基己酸、止血芳酸、止血环酸 O39、SAH防治脑血管痉挛的药物是钙通道拮抗剂。40、AID S继发性中枢神经系统肿瘤：淋巴瘤，K aposi肉瘤。41、多发性硬化是以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的获得 性自身免疫病。42、MS的可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自 身免疫过程。43、MS临床特征是病灶部位的多发性和时间一上的多发 性一44、MS治疗药物有皮质醇激素、a干扰素、免疫球蛋白 和免疫抑制剂。45、帕金森病又名震颤麻痹,是一种常见的中老年人神经系 统变性疾病。46、PD临床以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势 步态异常为主要特征。47、PD患者由于黑质多巴胺能神经元变性丢失，造成Ach系 统功能相对亢进，导致基底节输出过多。48、亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑 皮质的变性疾病。49、肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的 铜_代谢障碍性疾病。50、HD致病基因位于4号染色体的短臂4ql6.3位置的IT15基 因，该基因的上端编码区的CAG 三核甘酸有异常的扩增性重 复。51、小舞蹈病又称风湿性舞蹈病，是风湿热在神经系统的常 见表现。本病多见于儿童和青少年。52、在女性患者中，月经前期或月经来潮时易加重偏头痛发 作，而在妊娠期头痛发作可一缓解,更年期后逐渐消失。53、紧张性头痛系由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部肌肉 持久性收缩，肌肉血液循环障碍和缺血。54、紧张性头痛一般不会因疼痛严重而影响生活和工作，患 者整天头痛，但一天内可逐渐增强和逐渐减轻。55、三叉神经痛是一种原因未明的面部三叉神经支配区域 内反复发作的、短暂的、阵发性剧痛。56、三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第 _2、3支更为常见。57、三叉神经痛患者口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即 可诱发，称为“扳机点。58、三叉神经痛严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患 侧，称为痛性抽搐。59、继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛 持续时间较长，无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范 围多超越三叉神经分布区。60、特发性面神经麻痹是指茎乳孔内面神经的非化脓性 炎症所引起的周围性面瘫。又称面神经炎或Bell麻痹。61、周围性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫 痪，一额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变一大眼裂不能闭合62、周围性面神经瘫痪闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜,称为现象。63、周围性面神经瘫痪病变在茎乳孔内鼓索神经近端，可有 舌前2/3 味觉的减退或消失。64、周围性面神经瘫痪病变在镣骨肌神经近端，可出现舌前 2/3味觉障碍及听觉过敏。65、周围性面神经瘫痪病变在一膝状神经节，可有面肌瘫痪、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、病侧乳突疼痛、耳郭及外耳道感觉 迟钝、外耳道或鼓膜带状疱疹。66、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多为双侧性周围性面瘫,并伴有四肢对称性迟缓性瘫痪和脑脊液.蛋白分离现象。67、中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹,病变对侧面下一部表情肌的运动障碍，多伴有肢体瘫痪。68、目前认为AID P属于迟发性过敏性反应自身免疫性疾病。69、多数GBS患者病前1-4 周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。70.GBS运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现，运动神经麻痹多起病急、进展快，呈对称一性肢体无力麻痹和迟缓 性麻痹。71、GBS患者脑神经受损以一面 神经麻痹为最多见，后组脑神经以IX、X神经麻痹也相当常见。72、GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数正常，称为蛋白一细胞分离现象，为本病特点之一。蛋白质增高于起 病后第3周最明显。73、急性重症全身型肌无力：可呈四肢迟缓性瘫，但起病较 慢,一无一感觉症状，症状有波动，表现为晨轻暮重，疲劳实验、腾喜龙实验阳性，CSF检查_正常 o74、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的，并 且是激素依赖性的脱髓鞘感觉运动神经病。75、急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以 胸 段脊髓最为常见。76、脊髓亚急性联合变性的病因与维生素_B12 缺乏有关。77、脊髓亚急性联合变性症状主要表现贫血、末梢性感觉异常。78、脊髓亚急性联合变性周围血象显示为巨细胞低色素 性贫血。79、AD患者海马和新皮层乙酰胆碱显著减少，被认为是记忆 障碍和其他认知功能障碍的原因之一。80、Alzheimer病病人额颗叶萎缩，其病理特征包括老年斑、神经元纤维缠结和一血管淀粉样改变。.81、运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细 胞及（或）锥体束的运动系统疾病。82、皮质延髓束受损出现一下颌反射亢进等脑干病理征。后期伴 有强哭、强笑呈现典型的真、假球麻痹并存表现。83、MG的发病机制可能为体内产生_AchRAb_,经由补体介导 的细胞膜溶解作用使AChR大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生 肌无力。84、MG患者中，胸腺几乎都有异常，10%15%MG患者合并 胸腺一瘤。85、MG起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，但瞳孔括约肌一般不受累。86、MG主要临床特征是受累肌肉连续收缩后发生严重无力甚至 瘫痪，经短期休息后又可好转，因此症状呈现出晨轻暮重的波动性 变化。87、MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现 呼吸麻痹，以致不能维持换气功能时即为危象。88、肌无力危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙 或新斯的明后症状明显减轻可证实。8 9.Lambert-Eaton综合征约2/3患者伴发癌肿，最多见的是 小细胞癌癌。90、Lambert-Eaton综合征低频使动作电位下降,高频使动作电 位增高。91、多发性肌炎可能与病毒感染骨骼肌有关，由_T淋巴细胞介 导。92、皮肌炎主要为一体液免疫机制。93、肌营养不良患者因抗肌萎缩基因缺陷而导致肌细胞内缺乏 D ys,造成功能缺失而发病。94、假肥大型肌营养不良症患者均为男性，多在35岁发病。95、进行性肌营养不良严重程度与患儿家族中遗传代数成比 反，最重的是散发 病例，预后不良。96、.癫痫大发作一般选用苯妥英钠。失神发作宜选用 丙戊酸钠o单纯部分性发作可选用卡马西平97、感音性耳聋时，（气导）长于（骨导），即Rinne试验阳性;传导性耳聋时，（骨导）长于（气导），即Rinne试验阴性。98、SAH患者需要绝对卧床（4-6）周，避免一切可引起血压 及颅压增高的诱因。二、单项选择1、关于小脑性共济失调协调运动障碍的描述，错误的是：（dA、一般上肢重于下肢B、远端重于近端C、精细动作重于粗大动作D、小写征:字迹不均，愈写愈小2、患者，发热1周，逐渐不认家人，躁动不安，言语增多，错乱，常 有幻觉。查体:不能合作，定向力障碍，注意力分散。最可能的意识障 碍类型是：（b）A、意志缺乏症B、澹妄状态C、意识模糊D、醒状昏迷3、查体发现患者对别人和自己讲的话均不理解，发音清晰，语调 正常，但错语较多，难以理解。最可能的失语类型是：（b）A、Broca 失语B、Wernicke 失语C、皮质下失语D、传导性失语4、病变对侧视野同向性偏盲，病变部位不包括：（c）A、视交叉B、外侧膝状体C、视束D、枕叶视皮质5、动眼神经麻痹的临床表现不包括：（b）A、上睑下垂B、内斜视C、复视D、外斜视6、患者突发偏瘫，头部CT提示脑梗死，查体发现：病灶对侧偏 身感觉障碍，对侧同向性偏盲。其病变部位在：（c）A、脑干B、皮质下C、内囊D、皮质7、下列症状中是典型偏头痛的表现的是：（c）A、畏光B、恶心C、视觉先兆D、偏侧面部疼痛8、老年人，出现呼吸节律不规则，伴有昏迷及双侧病理征，常 见于：（a）A、脑干出血B、蛛网膜下隙出血C、头外伤D、脑炎9、下列关于正常儿童脑电图描述，错误的是：（a）A、以a波为主B、随年龄增加，慢波减少C、1418岁接近成人D、以慢波为主10、脑脊液放置后出现蛛网膜样凝固，可见于：（d）A、病毒性脑膜炎B、化脓性脑膜炎C、霉菌性脑膜炎D、结核性脑膜炎11、成人脑脊液总量平均为：（a）A、130 mlB、300 mlC、500 mlD、600 ml12、在头颅CT检查中，下列性质的病变表现为低密度阴影，但 除外：（d）A、水肿B、囊肿C、脓肿D、钙化13、在ECG检查中，出现下列波形考虑为癫痫波，但除外：（b）A、棘波和棘慢波综合B、三相波C、尖波和尖慢波综合D、多棘波和多a棘慢波综合14、正常成人在清醒、安静和闭眼放松情况下，ECG枕部和顶部 主要为：（a）A、a波B、B波C、。波D、6波15、小脑病变常出现下列症状，但除外：（c）A、肌张力减低B、眼球震颤C、锥体束征D、共济失调16、特发性面神经炎恢复期治疗应使用：（c）A、激素B、理疗 C、康复治疗D、手术治疗17、臂丛神经的组成是：（c）A、C1C5脊神经B、C5T1脊神经C、C5T1脊神经前根D、C4T2脊神经前根18、以下选项中，不是AMAN的临床特点的是：（d）A、病情重B、以轴索损害为主C、预后差D、感觉、运动神经同时受损19、目前治疗偏侧面肌痉挛最安全有效、简便易行的药物是：0A、激素B、大剂量维生素C、卡马西平D、A型肉毒毒素20、胫神经损害时感觉障碍的部位是：（b）A、大腿外侧B、足底C、大腿前面及腹股沟D、小腿前外侧和足底21、下列有关坐骨神经痛的描述，错误的是：（a）A、病人尽量避免屈膝B、常见于成人C、咳嗽可诱发D、激素治疗有效22、病人临床表现为垂腕，其可能受损的神经是：（b）A、尺神经B、槐神经C、正中神经D、肌皮神经23、下列关于急性脊髓炎皮质类固醇激素的治疗，正确的是：（a）A、甲基泼尼松龙大剂量短期治疗B、甲基泼尼松龙大剂量长期治疗C、甲基泼尼松龙小剂量长期治疗D、甲基泼尼松龙小剂量短期治疗24、圆锥病变可出现：（b）A、假性尿失禁B、真性尿失禁C、充盈尿失禁D、尿潴留25、脊髓的血液供应来自以下血管，但除外：（d）A、脊髓前动脉B、脊髓后动脉C、根动脉D、椎动脉26、急性脊髓横贯性损害的鉴别主要包括下列疾病，但除外：（b）A、急性硬膜外脓肿B、原发性侧索硬化C、脊髓转移性肿瘤D、脊髓血管病27、急性脊髓炎应与下列疾病进行鉴别，但除外：（d）A、急性硬脊膜外脓肿B、脊柱结核及转移性肿瘤C、脊髓出血D、脊髓灰质炎28、脊髓亚急性联合变性是由于下列哪种物质缺乏：（d）A、维生素CB、维生素EC、多种维生素D、维生素B1229、SAH的首选诊断方法是：（c）A、D SAB、腰穿C、头颅CTD、MRA30、脑动脉瘤的体积是决定SAH是否出血的危险因素，出血机会 较少的是瘤体直径小于：（c）A、1 mmB、2 mmC、3 mmD、4 mm31、脑叶出血最常见的部位是：（b）A、额叶B、顶叶C、颗叶D、枕叶32、对鉴别原因未明的病毒性脑炎与功能性精神病，较有意义的检查是：（c）A、脑超声检查B、脑电图检查C、脑脊液检查D、脑血管造影33、对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是：（d）A、MRI显示颗叶异常信号影B、脑脊液检查示蛋白升高、糖正常C、发热、头痛、精神症状明显D、病程中CSF中HSV抗体滴度4倍以上升高34、最能支持脑膜炎诊断的症状是：（b）A、头痛B、脑膜刺激征C、呕吐D、视乳头水肿35、病变主要在颗叶内侧或额叶眶面的脑炎常见于感染了：（c）A、水痘病毒B、新型隐球菌C、HSVD、弓形虫36、复发性脑膜炎常见于：（d）A、中耳炎B、Whipple 病C、鼻窦炎D、脑脊液漏37、神经系统真菌感染最常见的是：（b）A、毛霉菌B、新型隐球菌C、曲霉菌D、念珠菌38、区别细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎最有意义的CSF改变为:A、压力B、细胞数C、蛋白D、糖和氯化物39、通常HIV感染，不伴有：（d）A、淋巴瘤B、脑弓形虫病C、隐球菌性脑膜炎D、海绵状脑病40、多发性硬化是一种：（b）A、螺旋体感染病B、脱髓鞘疾病C、维生素B12缺乏病D、脂类代谢病41、下列疾病中，不属于炎性脱髓鞘疾病的是：（d）A、多发性硬化B、急性播散性脑脊髓炎C、视神经脊髓炎D、脑白质营养不良42、下列有关MS的描述，正确的是：（c）A、多发生于40岁以上的患者B、男性患者多见C、具有明显的家族倾向D、与人种无关43、MS自身免疫发病机制中起主要作用的是：（a）A、细胞免疫B、体液免疫C、补体D、以上均不是44、下列有关MS病理改变的描述，错误的是：（d）A、髓鞘脱失B、轴突相对完好C、轻度少突胶质细胞变性和增生D、血管周围有中性粒细胞浸润45、MRI T2加权像对识别MS何种改变有帮助：（b）A、局灶性癫痫活动B、脱髓鞘C、颅内压增加D、急性炎症46、寡克隆区带是指：（b）A、EEG波频改变B、MS患者CSF的免疫球蛋白类型C、AD的病理特征D、MS患者的染色体标记47、B干扰素治疗MS的效果是：（b）A、可降低复发率B、对进展型者效果好C、对MRI上病灶数影响不大D、仅在动物试验中有效48、MS应用皮质类固醇治疗的方法是：（a）A、小剂量长期使用B、缓解期仍应坚持用药C、大剂量短程疗法D、一般常用泼尼松49、有关0B的描述错误的是：（c）A、提示CNS内IgG合成B、指CSF中有而血清中没有的蛋白条带C、是MS的特征性改变D、电泳法检测50、有关多发性硬化的描述下列哪项不正确：（c）A、是一种自身免疫性疾病B、女性多于男性C、不合并其他自身免疫性疾病D、具有明显的家族倾向51、静止性震颤、铅管样或齿轮样强直提示：（c）A、原发性震颤B、肝豆状核变性C、帕金森病D、亨廷顿舞蹈病52、哪些是小舞蹈病的临床特征：（b）A、肝脏症状B、儿童发病，舞蹈样动作，肌张力减退C、眼睑痉挛D、中年发病，舞蹈样动作，精神症状及痴呆53、迟发性运动障碍的主要原因是：（b）A、长期服用复方左旋多巴B、长期服用大剂量抗精神病药物C、长期服用D青酶胺D、与药物无关54、帕金森病最特征的临床表现是：（b）A、肌强直B、静止性震颤C、运动迟缓D、姿势及步态异常55、帕金森病辅助检查异常的有：（d）A、血及脑脊液B、头颅CT或MRIC、EECD、分子生物学及功能显像56、下列选项中与“开一关”现象无关：（c）A、多见于病情严重者B、发生机制不详C、处理容易D、与服药时间、药物血浆浓度无关57、肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：（c）A、胆道排铜障碍B、细胞内异常蛋白存在C、铜蓝蛋白合成障碍D、溶酶体缺陷58、肝豆状核变性最重要的体征是：（c）A、神经系统症状B、肝脏症状C、眼KF环D、皮肤色素沉着、肾损害59、癫痫全面性发作中，以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍:b）A、失神发作B、肌阵挛发作C、强直一阵挛发作D、失张力发作60、治疗典型失神发作首选的药物是：（c）A、苯妥英钠B、硝基安定C、丙戊酸钠D、卡马西平61、治疗单纯部分发作首选的药物是：（c）A、丙戊酸钠B、苯巴比妥C、卡马西平D、苯妥英钠62、治疗癫痫持续状态首选的药物是：（b）A、10%水合氯醛保留灌肠B、地西泮静脉推注C、苯巴比妥D、丙戊酸钠63、癫痫手术治疗的指征是：（c）A、癫痫持续状态B、自动症C、难治性癫痫D、强直一阵挛发作64、治疗有中央一颗部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物 是：（a）A、卡马西平B、氯硝安定C、乙酰嗖胺D、ACTH65、下列物质与偏头痛的关系最密切的是：（a）A、5-HTB、儿茶酚胺C、前列环素D、阿片物质66、下列情况中，常见于典型的偏头痛的是：（c）A、畏光B、家族史C、先兆持续的时间不同D、遗留的神经功能缺损不同67、区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是:d）A、呼吸的深浅和快慢B、病理征出现与否C、瞳孔大小、唾液和出汗多少D、肌无力的程度68、重症肌无力病变部位在：（d）A、神经肌肉接头的突触前膜B、神经肌肉接头的突触间隙C、肌纤维D、神经肌肉接头的突触后膜AchR69、重症肌无力常合并：（d）A、多发性肌炎B、系统性红斑狼疮C、甲状腺肿瘤D、胸腺肿瘤或胸腺增殖70、肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意：（c）A、剂量不宜过大B、剂量不宜增加太快C、症状可以加重D、不宜与抗胆碱酯酶药物同时使用71、下列疾病属于X性连锁隐性遗传的有：（b）A、肢带型肌营养不良B、D uchenne型肌营养不良症C、高钾性周期性瘫痪D、先天性肌强直72、下列多发性肌炎的治疗原则中错误的有：（c）A、首选皮质类固醇激素B、急重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙冲击C、病程好转后为避免副作用应立即停用激素D、激素无效可选用环抱素A73、雷诺病发作时症状呈：（a）A、双侧对称性以手指为主B、不对称地发生于下肢C、不能自行缓解D、多见于男性74、特发性直立性低血压的原因是：（c）A、颈静脉窦病变B、低血容量性所致的直立性低血压C、原因不明D、药物所致的直立性低血压三、是非题1、脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和Chaddock征。（n）2、三叉神经周围性损害的特点是呈葱皮样分离性感觉障碍，中 枢性感觉障碍则表现为病变区各种感觉均缺失。（n）3、感音性耳聋时，气导长于骨导，即Rinne试验阳性；传导性 耳聋时，骨导长于气导，即Rinne试验阴性。（y）4、让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳 突肌收缩时的轮廓和坚实程度，这是检查面神经的运动功能。（n）5、肌张力减低可见于下运动神经元病变、小脑病变及肌原性病 变。（y）6、肌张力增高见于锥体束病变和锥体外系病变。（y）7、折刀样肌张力增高多为帕金森病的特点，铅管样肌张力增高 则为锥体束受损的表现特点。（n）8、肌力采用05级的六级记录法。其中1级为肌肉可收缩，但 不能产生动作；3级表现为肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻 力。（y）9、浅感觉检查包括痛觉、触觉、温度觉和皮层感觉检查等。（n）10、去皮层综合征患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射 存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的的动作。（y）11、肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于中枢 神经受损。（n）12、眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动 受限，并出现复视，可能是动眼神经受损。（y）13、眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失，为外展 神经麻痹的临床表现之一。（n）14、核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经 核之间的内侧纵束。（y）15、额叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障 碍。（y）16、顶叶前部病变表现为痴呆和人格改变。（n）17、额桥束损害可产生同侧肢体共济失调。（n）18、额中回后部病损时出现两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病损 两眼向病灶对侧同向斜视。（y）19、中央前回的刺激性病损引起Jackson癫痫。（y）20、旁中央小叶损害可出现痉挛性截瘫和尿潴留。（y）21、优势半球额下回受损可出现运动性失语。（y）22、优势半球额中回受损可出现书写不能。（y）23、原裂前方的部分称为小脑前叶，在进化上出现较晚，故又称 旧小脑。（V）24、原裂后方的部分，占小脑的大部分，此叶在进化上出现最晚,又称新小脑。（y）25、绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称原小脑。（y）26、Claude syndrome临床表现为病侧外展神经麻痹和对侧中枢 性偏瘫。（n）27、延髓外侧综合征（Wallenberg syndrome）又称小脑下前动 脉综合征。（n）28、Wallenberg syndrome主要临床表现为：眩晕、构音障碍、同侧软腭、声带瘫痪及咽反射消失；交叉性感觉障碍；同侧肢体共济 失调；同侧Horner综合征。（y）29、大脑中动脉皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴 有小便不易控制。（n）30、大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面神经及上肢瘫 痪。（y）31、双侧大脑前动脉闭塞时可出现淡漠、欣快感等精神症状，大 小便失禁、强握等原始反射。（y）32、大脑前动脉皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢 为重。（n）33、优势半球受累可伴有失语；非优势半球受累可引起对侧感觉 忽略等体像障碍。（y）34、大脑中动脉深穿支闭塞时引起对侧上下肢不同程度的偏瘫,一般无感觉障碍及偏盲。（n）35、CSF的葡萄糖含量与血糖水平无关。（n）36、细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤的CSF葡萄 糖含量可减低。（y）37、短暂性脑缺血发作症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至 数十分钟，并在24 h内缓解，可遗留有轻度的后遗症。（n）38、TIA的发病与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病血液成分改 变及血流动力学等多种病因及多种途径有关。（y）39、脑梗死常见的病因及发病机制有:动脉管腔狭窄和血栓形成、动脉炎和药源性动脉炎。（y）40、脑梗死溶栓适应证之一必须包括治疗前收缩压200 mmHg或 舒张压120 mmHgo（y）41、溶栓并发症：脑梗死病灶继发出血；致命的再灌注损伤及脑 组织水肿；再闭塞。（y）42、抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等，治疗 期间应监测凝血时间和凝血酶原时间。（y）43、腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部白质及脑干的缺血性微 梗死，因脑组织缺血、坏死、液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙。（y）44、高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因。其他病因包 括脑淀粉样血管病、动脉瘤、动静脉畸形等。（y）45、SAH最常见的病因是颅内动脉瘤，其次为脑动静脉畸形。（v）46、SAH患者需要绝对卧床12周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。（n）47、SAH防治再出血可使用抗纤溶药物6氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等。（y）48、SAH防治脑血管痉挛的药物是6542。（n）49、AID S继发性中枢神经系统肿瘤：原发性淋巴瘤、K aposi肉 瘤。（y）50、多发性硬化是以中枢神经系统血管炎性为特征的获得性自身 免疫病。（n）51、MS是环境因素作用而发生的自身免疫过程。（n）52、帕金森病临床以运动性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态 异常为主要特征。（n）53、PD是由于黑质Ach产生过多、功能亢进而诱发的疾病。（n）54、亨廷顿舞蹈病是一种常染色体隐性遗传的基底节和大脑皮质 的变性疾病。（n）55、肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的 铁代谢障碍性疾病。（n）56、小舞蹈病是猩红热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童 和青少年。（n）57、偏头痛的病因至今尚未完全明确,一般认为与遗传因素有关。（y）58、情绪紧张、焦虑和疲劳、气候变化、精神刺激等，在一部分 偏头痛患者中为重要的诱发因素。（y）59、缓激肽、5HT、乳酸、钾等致痛物质局部积累会引起紧张 性头痛。（y）60、紧张性头痛发病率多数在30岁前后，绝大多数患者表现为 单侧头痛。（n）61、紧张性头痛多因疼痛严重而卧床不起或影响日常生活。（n）62、三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第 1和第2支更为常见。（n）63、继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛 持续时间较长，无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围 多超越三叉神经分布区。（y）64、特发性面神经麻痹是指茎乳孔内面神经的化脓性炎症所引起 的周围性面瘫。又称面神经炎或Bell麻痹。（n）65、中枢性面神 经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪，额纹消失，不能皱 额蹙眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全。（y）66、闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为Bell现象。（y）67、中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹,病变对侧面下部表情肌运动障碍，多伴有肢体瘫痪。（y）68、目前认为AID P属于迟发性过敏性反应的自身免疫性疾病。（n）69、多数GBS患者病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。（y）70、GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量正常，而细胞数增高，称为蛋白-细胞分离现象，为本病特点之一。（n）71、低血钾性周期性瘫痪发作时四肢肌无力、腱反射减低，有多 次发作史，血钾低，心电图低钾性改变，补钾后症状缓解。（y）72、急性重症全身型肌无力可呈四肢迟缓性瘫，症状有波动，药 物治疗效果差。（y）73、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组免疫介导炎性脱髓 鞘性周围神经病。（y）74、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的并且 对激素治疗不敏感的疾病。（n）急性脊髓炎可累及脊髓任何节段，但以腰段最为常见（n）75、脊髓亚急性联合变性多于中年以后起病,病情呈渐进性发展。（y）76、脊髓亚急性联合变性症状主要表现为贫血、末端感觉异常、双下肢乏力、行走不稳及精神症状。（n）77、AD患者海马和新皮层胆碱乙酰转移酶及乙酰胆碱显著减少 被认为是记忆障碍和认知功能障碍的原因之一。（y78、运动神经元病临床上兼有上和（或）下运动神经元的体征,表现为肌无力、肌萎缩、感觉障碍等症状及体征。（n）79、皮质延髓束受损出现下颌反射亢进等脑干病理征，后期伴有 强哭、强笑，呈现典型的真、假球麻痹并存表现。（y）80、MG患者肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休 息后又可好转，因此症状呈现出晨轻暮重的波动性变化。（y）81、MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现 呼吸麻痹，以致不能维持换气功能时即为危象。（y）82、危象是MG死亡的常见原因，肺部感染或手术（如胸腺切除术）可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状。（y）83、胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后 症状明显减轻可证实。（n）84、Lambert-Eaton综合征可能与病理状态下自身抗体直接作 用于周围神经末梢突触后膜的电压依赖性钙通道有关。（n）85、假肥大型肌营养不良症患者男女均可发生，多在35岁发 病。（n）86、进行性肌营养不良的严重程度与患儿家族中遗传代数成正 比。（n）87、部分性癫痫发作不伴意识障碍。（n）88、大发作一般选用苯妥因钠,失神发作宜选用氯硝西泮。（n）89、周期性瘫痪首次发作多在儿童期至青年期，饱餐、剧烈活动、寒冷和情绪激动为诱因。（y）四、名词解释1、桥脑基底内侧综合征（F oville syndrome）：病灶侧周围性面 瘫，两眼向病灶侧同向凝视麻痹，对侧偏瘫。2、脑桥腹下部综合征(Millard-Gubler syndrome)：小脑前下 动脉阻塞造成，临床表现为患侧眼球不能外展、周围性面瘫及对侧中 枢性偏瘫。3、红核综合征(Benedikt syndrome):基底动脉脚间支或大脑 后动脉梗死，病变损害一侧红核，致同侧动眼神经麻痹，对侧不完全 性偏瘫；对侧运动过度；对侧触觉、震动觉、位置觉、辨别觉减退;对侧强直。4、肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome)：一组累及胆碱 能突触的自身免疫病，男性居多，约2/3的患者伴发癌肿，最多见是 小细胞肺癌。5、Locked-in syndrome：脑桥基底部病变，皮质核束和皮质脊髓 束双侧受损致几乎全部运动功能丧失，患者不能言语，不能吞咽，不 能活动，但意识清醒，以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系。6、小脑上动脉综合征：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；两眼向 病灶侧水平凝视不能；同侧肢体共济失调；同侧Horner综合征；同 侧面部感觉障碍和对侧痛觉、温度觉障碍；对侧下肢深感觉障碍。7、基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后 动脉，出现中脑病损为主要临床表现的一组综合征。眼球运动及瞳 孔异常；意识障碍；对侧偏盲或皮质盲；严重记忆障碍。8、胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药物过量所致。患者肌无力加重,并出现肌束震颤及毒碱样反应。9、中脑腹侧部综合征(Weber syndrome)：大脑脚底损害，影响 锥体束及动眼神经。临床表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏 瘫。.10、桥脑被盖部综合征(Raymond-Cestan syndrome)：病变同 侧外展神经与面神经麻痹，小脑性共济失调，对侧肢体深感觉障碍,两眼持久性转向病灶对侧。11、延髓内侧综合征(D ejerine syndrome)：延髓锥体发生梗死,产生同侧舌肌麻痹和萎缩，对侧上下肢中枢性瘫痪，触觉、震动觉、位置觉减退或丧失。12、肌无力危象：因抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙后症状明显减轻可证实。13、反拗危象：因对抗胆碱酯酶药物不敏感引起，腾喜龙试验无 反应，应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持。14、脑膜刺激征：包括颈项强直、克氏征、布鲁斯基征，见于脑 膜炎、蛛网膜下隙出血、脑炎、脑水肿及颅内压增高等，深昏迷时可 消失。15、去皮层综合征：患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反 射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的的动作，呈上肢 屈曲、下肢伸直姿势，可有病理征，可有无意识的咀嚼和吞咽运动。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管及脑外伤。16、无动性 缄默症：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型 去脑强直状态，可有无目的的睁眼，觉醒一睡眠周期可保留或有改变,有自主功能紊乱，因脑干上部或丘脑的网状激活系统或前额叶一边缘 系统损害所致。17、失语症：由于脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得 性的语言的表达及认识能力的受损。18、Broca失语：又称运动性失语，口语表达障碍，口语理解相 对好，复述、命名、阅读等不同程度受损，病变累及优势半球Broca 区，还有相应的皮质下白质等区域。19、Wernicke失语：又称感觉性失语，口语理解严重障碍，患 者对别人和自己的话均不理解，答非所问，复述、命名、阅读等不同 程度受损，病变累及优势半球Wernicke区。20、命名性失语：选择性命名障碍，多以描述物品功能代替说不 出的词，语言理解及复述基本正常，病变累及优势半球颗中回后部或 颗枕交界区。21、核性眼肌麻痹：指脑干病变损害眼球运动神经核所致的运动 障碍。22、核间性眼肌麻痹：病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经 核之间的内侧纵束，眼球水平性同向运动障碍，多合并分离性眼震。23、脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍，伴 有瘫痪或四肢瘫，排便障碍。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。24、脑栓塞：指各种栓子随血流进入胸内动脉系统使血管腔急性 闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。25、癫痫持续状态：是指一次癫痫发作持续30 min以上，或连 续多次发作，发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。26、紧张性头痛：由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部肌肉持 久性收缩，肌肉血液循环障碍和缺血而引起的头痛。27、特发性面神经麻痹：指茎乳孔内面神经的非化脓性炎症所引 起的周围性面瘫。五、问答题1、简述AD的诊断要点。AD的诊断要点：(1)多于65岁以后隐匿起病。(2)症状：记忆障碍、认知障碍、精神障碍。(3)体征：无感觉障碍和锥体束征。(4)辅助检查：CSF多正常，EEG可有广泛慢波，CT和MRI检 查可见侧脑室扩大和脑沟增宽，尤其是额颗叶，MRI冠状切面可显示 海马萎缩2、简述MG的诊断及治疗要点。MG的诊断及治疗要点：(1)诊断：起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，重者眼球运 动明显受限，瞳孔括约肌一般不受累。受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，短 期休息后可好转，晨轻暮重。多累及眼外肌及其他颅神经支配的肌肉、四肢及躯干肌，一般 平滑肌和膀胱括约肌均不受累。疲劳试验。高滴度AChRAb。神经重复低频刺激阳性。抗胆碱酯酶药物试验。(2)治疗：抗胆碱酯酶药物：新斯的明、咄唳斯的明等。病因治疗：a,肾上腺皮质类固醇类；b.免疫抑制剂；c.血 浆置换；d.免疫球蛋白；e.胸腺切除。.3、简述AID P的临床表现。AID P的临床表现：(1)急性或亚急性起病，多数患者病前14周有胃肠道或呼吸 道感染症状，或有疫苗接种史。(2)运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现，运动神经麻痹多起病急、进展快，呈对称性肢体无力麻痹和迟缓性瘫 痪。(3)脑神经症状：面神经麻痹最为多见，多为双侧，后组IX、X脑神经麻痹也常见。(4)感觉障碍多与运动症状同时出现，大多数病例病初即有肢 体麻木、疼痛等主诉，查体远端型、手套袜套样感觉减退或感觉消失。(5)腱反射减低或消失是本病的重要特征。(6)植物神经功能紊乱：血压波动、窦速、尿潴留、便秘、末 梢循环紊乱。4、简述PD的典型表现及治疗原则。PD的临床表现及治疗原则：(1)临床表现：静止性震颤：安静时明显，随意运动时减轻,紧张时加剧，入睡后消失。肌强直：表现为铅管样强直，伴震颤时 为齿轮样强直。运动迟缓：随意动作减少，“面具脸”，“写字过 小征”。姿势步态异常：启动困难，步伐变小变慢，晚期慌张步态。植物神经症状：多汗、顽固性便秘、直立性低血压等。(2)治疗原则药物治疗：a.抗胆碱能药物：