川崎病医学知识培训专家讲座.pptx

川崎病川崎病（Kawasaki Disease，KD）第九章第八节1川崎病医学知识培训第1页了解川崎病病因和发病机理了解川崎病病因和发病机理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease(K D)掌握临床表现和诊疗标准掌握临床表现和诊疗标准 Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.掌握川崎病治疗掌握川崎病治疗 Master the treatment of KD.目标目标Purpose要求要求Requirement2川崎病医学知识培训第2页 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（m m m mucocutaneous ucocutaneous lymphnode syndromelymphnode syndrome，MCLS MCLS），是一个以全身中、小），是一个以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变急性热性发疹性疾病。动脉炎症病变为主要病理改变急性热性发疹性疾病。80%80%在在5 5岁以下，岁以下，m:fm:f为为2 2：1 1；1515-20%-20%未经治疗发生未经治疗发生冠状动脉损害（冠状动脉损害（coronary artery abnormalities coronary artery abnormalities），），包含动脉瘤（包含动脉瘤（aneurysms aneurysms）.概述概述Conception3川崎病医学知识培训第3页感染原因感染原因infectious factorsinfectious factors免疫反应免疫反应immune reactionimmune reaction免疫系统高度活化和免疫损伤性免疫系统高度活化和免疫损伤性血管炎是血管炎是KDKD显著特征；显著特征；T T细胞介导免疫应答和细胞因子效细胞介导免疫应答和细胞因子效应是应是KDKD血管炎性损伤基础。血管炎性损伤基础。病因病因Etiology 发病机理发病机理 Pathogenesis4川崎病医学知识培训第4页 超抗原（热休克蛋白超抗原（热休克蛋白HSP65HSP65）抗内皮细胞本身抗体免疫球蛋白免疫球蛋白T细胞抗原受体（细胞抗原受体（TCR），），激活部分激活部分T细胞细胞细胞因子（细胞因子（IL-IL-1,IL-2,IL-6,TNF1,IL-2,IL-6,TNF）损伤血管内皮细胞刁亡和坏死损伤血管内皮细胞刁亡和坏死B淋巴细胞多克隆活化淋巴细胞多克隆活化5川崎病医学知识培训第5页主要病理改变为全身性血管炎主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。主要好发于冠状动脉。期期 1-9d,1-9d,病程早期为全身微血管炎，病程早期为全身微血管炎，期：期：10-25d,10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性内膜弹性板断裂所致板断裂所致););期：期：28-31d,28-31d,动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，造成冠状动脉狭窄、闭塞。膜异常增厚、肉芽增生，造成冠状动脉狭窄、闭塞。期：数月期：数月-多年，病变逐步愈合，心肌瘢痕形成，阻塞多年，病变逐步愈合，心肌瘢痕形成，阻塞动脉可再通。动脉可再通。病理PATHOLOGY6川崎病医学知识培训第6页临床表现临床表现CLINICAL MANIFESTATION（1 1）主要症状和体征）主要症状和体征（2 2）心血管症状和体征）心血管症状和体征（3 3）其它伴随症状）其它伴随症状7川崎病医学知识培训第7页一、主要表现一、主要表现1.1.发烧，发烧，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔改变：唇和口腔改变：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓8川崎病医学知识培训第8页主要表现主要表现1.1.发烧，发烧，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔改变：唇和口腔改变：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓9川崎病医学知识培训第9页结膜充结膜充血血10川崎病医学知识培训第10页结膜充结膜充血血11川崎病医学知识培训第11页主要表现主要表现1.1.发烧，发烧，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔改变：唇和口腔改变：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓12川崎病医学知识培训第12页口唇皲裂口唇皲裂13川崎病医学知识培训第13页杨梅杨梅舌舌14川崎病医学知识培训第14页主要表现主要表现1.1.发烧，发烧，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔改变：唇和口腔改变：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓15川崎病医学知识培训第15页手硬性水肿16川崎病医学知识培训第16页手硬性水肿17川崎病医学知识培训第17页手指脱皮18川崎病医学知识培训第18页手指脱皮19川崎病医学知识培训第19页20川崎病医学知识培训第20页主要表现主要表现1.1.发烧，发烧，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔改变：唇和口腔改变：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓21川崎病医学知识培训第21页Rash of various forms22川崎病医学知识培训第22页Rash of various forms23川崎病医学知识培训第23页主要表现主要表现1.1.发烧，发烧，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔改变：唇和口腔改变：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓24川崎病医学知识培训第24页淋巴结肿大25川崎病医学知识培训第25页二、心脏表现二、心脏表现l1-6w1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎炎l2-4w,2-4w,冠状动脉损害；冠状动脉损害；l心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死至猝死26川崎病医学知识培训第26页三、其它表现三、其它表现l无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎l消化系统症状消化系统症状l关节炎、关节痛关节炎、关节痛27川崎病医学知识培训第27页血液：WBCWBC,N,Pt n-，ESR,CRP IgA,IgM ,C3 normal-ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低电压；心梗ST抬高、T波倒置和异常Q波Laboratory examination28川崎病医学知识培训第28页胸片：UCG:冠状动脉扩张，5岁以下儿童冠状动脉主干内径mm,5岁以上儿童mm，或内径大于近端连接血管直径1.5倍以上。冠状动脉造影Laboratory examination29川崎病医学知识培训第29页冠状动脉瘤类型 弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型30川崎病医学知识培训第30页必备条件：原因不明发烧最少连续5天以上 其它：应具备以下5项体征中4项 四肢末端改变 多形性皮疹 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 颈 部 非 化 脓 性 颈 淋 巴 结 肿 大（1.5cm）假如临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病诊疗标准诊疗标准31川崎病医学知识培训第31页BCG接种处再现红斑血小板数显著增多CRP、ESR显著增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症诊疗标准诊疗标准参考项目：32川崎病医学知识培训第32页BCG接种处再现红斑接种处再现红斑33川崎病医学知识培训第33页 判别诊疗判别诊疗渗出性多形红斑渗出性多形红斑败血症败血症猩红热猩红热Still病病 34川崎病医学知识培训第34页治疗目标：控制全身非特异性血治疗目标：控制全身非特异性血管炎症，预防冠状动脉瘤形成管炎症，预防冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞。及血栓性闭塞。Treatment35川崎病医学知识培训第35页 Aspirin IVIG Corticosteroids：Other:潘生丁；对证处理；潘生丁；对证处理；心脏手术心脏手术 Treatment36川崎病医学知识培训第36页阿阿司司匹匹林林(ASA)：为为治治疗疗本本病病首首选选药药品品，它含有抗炎、抗血小板作用。它含有抗炎、抗血小板作用。机制：抑制环氧化酶，降低前列腺素合成。机制：抑制环氧化酶，降低前列腺素合成。剂剂量量：口口服服剂剂量量为为3050mg/(kg.d)，热热退退后后数数日日35(kg.d)，普普通通连连续续用用药药达达68w，有冠状动脉病变时延长。，有冠状动脉病变时延长。Treatment37川崎病医学知识培训第37页宜早期（宜早期（宜早期（宜早期（1010天内）应用，可快速退热、预防和减轻天内）应用，可快速退热、预防和减轻天内）应用，可快速退热、预防和减轻天内）应用，可快速退热、预防和减轻冠状动脉病变发生，同时应用冠状动脉病变发生，同时应用冠状动脉病变发生，同时应用冠状动脉病变发生，同时应用ASPASP使用方法：用量使用方法：用量使用方法：用量使用方法：用量400mg/(kg.d)400mg/(kg.d)，连续注射，连续注射，连续注射，连续注射5 5日；日；日；日；用量用量用量用量1g/kg1g/kg，每日，每日，每日，每日1 1次，共次，共次，共次，共1212日。日。日。日。国际上多推荐使用单次剂量为国际上多推荐使用单次剂量为国际上多推荐使用单次剂量为国际上多推荐使用单次剂量为2g/kg2g/kg，812h812h9 9月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；(二二)IVIG Treatment38川崎病医学知识培训第38页（三）（三）Corticosteroids：普通不用普通不用促促进进血血栓栓形形成成，发发生生冠冠状状动动脉脉瘤瘤和和影影响冠状动脉恢复，不易单独用；响冠状动脉恢复，不易单独用；合并全心炎、无合并全心炎、无IVIG及及 IVIG无效，可无效，可与与ASP Treatment39川崎病医学知识培训第39页（四）其它治疗（四）其它治疗抗血小板聚集：潘生丁；抗血小板聚集：潘生丁；对证处理；对证处理；心脏手术心脏手术 Treatment40川崎病医学知识培训第40页 自限性疾病，多数良好；自限性疾病，多数良好；无无 冠冠 状状 动动 脉脉 病病 变变，1m，3m，6m,1-2y未未有有效效治治疗疗，1525发发生生冠冠状状动脉瘤，动脉瘤，6m-12m一次，长久随访；一次，长久随访；预后预后41川崎病医学知识培训第41页 自限性疾病，多数良好；自限性疾病，多数良好；无无 冠冠 状状 动动 脉脉 病病 变变，1m，3m，6m,1-2y未未有有效效治治疗疗，1525发发生生冠冠状状动脉瘤，动脉瘤，6m-12m一次，长久随访；一次，长久随访；预后预后42川崎病医学知识培训第42页43川崎病医学知识培训第43页