脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析.pptx

脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病Demyelinative Disease1脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第1页一、定义一、定义是一类以中枢神经系统是一类以中枢神经系统髓鞘脱失髓鞘脱失为主要为主要病理改变疾病。病理改变疾病。2脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第2页髓鞘组成及功效髓鞘组成及功效组成组成：包绕神经纤维轴突鞘膜结构；：包绕神经纤维轴突鞘膜结构；形成形成：中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成；：中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成；功效功效：绝缘、保护，促进神经传导；：绝缘、保护，促进神经传导；成份成份：髓鞘碱性蛋白（：髓鞘碱性蛋白（MBP）髓鞘蛋白脂蛋白（髓鞘蛋白脂蛋白（PLP）髓磷脂相关糖蛋白（髓磷脂相关糖蛋白（MAG）3脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第3页正常传导正常传导髓鞘破坏髓鞘破坏后传导后传导4脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第4页分类分类先天性髓鞘形成不良先天性髓鞘形成不良炎症性髓鞘脱失炎症性髓鞘脱失继发性髓鞘脱失继发性髓鞘脱失5脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第5页二、病理特征二、病理特征髓鞘破坏或脱失显著；髓鞘破坏或脱失显著；神经细胞、神经细胞、轴轴索及支持组织相对完整；索及支持组织相对完整；病变主要累及中枢神经系统白质；病变主要累及中枢神经系统白质；小静脉周围有炎症细胞浸润；小静脉周围有炎症细胞浸润；无无Wallerian变性。变性。6脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第6页7脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第7页病理改变病理改变血管周围炎症反应血管周围炎症反应髓鞘断裂髓鞘断裂小胶质细胞介导髓鞘移除小胶质细胞介导髓鞘移除连续性脱髓鞘连续性脱髓鞘髓鞘脱失髓鞘脱失胶质增生胶质增生8脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第8页三、三、常见类型常见类型 多发性硬化（多发性硬化（MSMS）视神经脊髓炎（视神经脊髓炎（NONO）急性播散性脑脊髓炎（急性播散性脑脊髓炎（ADEMADEM）弥漫性硬化弥漫性硬化同心圆硬化同心圆硬化桥脑中央髓鞘溶解桥脑中央髓鞘溶解9脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第9页常见脱髓鞘疾病病理特征常见脱髓鞘疾病病理特征特征特征MSMSADEMADEMNONO血血管管周周围围浸浸润润淋巴细胞淋巴细胞巨噬细胞或单核细胞巨噬细胞或单核细胞多形性细胞多形性细胞嗜酸粒细胞嗜酸粒细胞 小静脉坏死小静脉坏死血管周围脱髓鞘血管周围脱髓鞘轴索损伤轴索损伤10脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第10页多发性硬化多发性硬化Multiple Sclerosis11脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第11页1 1、病因、病因病毒感染与本身免疫反应；病毒感染与本身免疫反应；分子模拟；分子模拟；遗传原因：患者一级亲属患病风险增遗传原因：患者一级亲属患病风险增 高高12-1512-15倍。倍。环境原因：发病率随纬度增高环境原因：发病率随纬度增高12脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第12页髓鞘反应性髓鞘反应性T T细胞激活分子模拟机制细胞激活分子模拟机制13脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第13页2 2、发病机制、发病机制病毒感染病毒感染激活激活T T淋巴细胞淋巴细胞本身免疫反应本身免疫反应髓鞘破坏脱失髓鞘破坏脱失遗传素质遗传素质14脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第14页15脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第15页16脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第16页17脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第17页3 3、临床表现、临床表现多发于多发于20-4020-40岁；岁；女性发病率为男性两倍；女性发病率为男性两倍；病前可有诱因，如上呼吸道感染、腹泻；病前可有诱因，如上呼吸道感染、腹泻；急性或亚急性起病；急性或亚急性起病；症状、体征症状、体征依病变部位而异；依病变部位而异；体征常多于症状体征常多于症状；临床特征：空间多灶性和时间多相性临床特征：空间多灶性和时间多相性。18脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第18页MSMS常见症状常见症状麻木、针刺感麻木、针刺感、疼痛、疼痛；无力无力；视力减退、复视视力减退、复视膀胱功效障碍膀胱功效障碍头昏或眩晕头昏或眩晕；头昏或眩晕头昏或眩晕；抑郁抑郁；疲乏疲乏；热敏感热敏感；Lhermitte征。征。19脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第19页MSMS常见体征常见体征动作性震颤；动作性震颤；痛觉、振动觉、位置觉减退痛觉、振动觉、位置觉减退;肌力减退肌力减退;反射亢进、痉挛、反射亢进、痉挛、Babinskis征征;共济失调和平衡障碍共济失调和平衡障碍;眼球震颤眼球震颤;视力减退，视盘苍白、充血、直接对光反射消失；视力减退，视盘苍白、充血、直接对光反射消失；眼球共聚运动障碍。眼球共聚运动障碍。20脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第20页提醒提醒MSMS特征性表现特征性表现双侧双侧视神经乳头炎或球后视神经炎；视神经乳头炎或球后视神经炎；核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹，并分离性眼震；并分离性眼震；双侧三叉神经痛；双侧三叉神经痛；CharcotCharcot三联征；三联征；LhermitteLhermitte征；征；痛性痉挛；痛性痉挛；发作性症状。发作性症状。21脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第21页原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩视神经乳头炎视神经乳头炎BA22脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第22页23脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第23页MSMS极少出现症状极少出现症状失语；失语；偏盲；偏盲；锥体外系症状；锥体外系症状；严重肌萎缩；严重肌萎缩；肌束震颤。肌束震颤。24脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第24页4 4、MSMS临床分型临床分型复发复发-缓解型：复发缓解交替缓解型：复发缓解交替发生发生继发进展型：屡次复发继发进展型：屡次复发-缓解后连续进展缓解后连续进展原发进展型：发病后连续进展，无缓解原发进展型：发病后连续进展，无缓解进展复发型：原发进展基础上伴急性复发进展复发型：原发进展基础上伴急性复发25脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第25页复发缓解型复发缓解型继发进展型继发进展型原发进展型原发进展型进展复发型进展复发型26脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第26页5 5、辅助检验、辅助检验 脑脊液检验：脑脊液检验：单核细胞增多单核细胞增多 IgG合成率增高合成率增高 出现寡克隆出现寡克隆IgG带带 MBP、PLP、MAG、MOG抗体阳性。抗体阳性。诱发电位检验：诱发电位检验：发觉亚临床病灶。发觉亚临床病灶。MRIMRI：脑和脊髓白质长脑和脊髓白质长T1、长长T2信号。信号。27脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第27页IgGIgG指数指数=IgGCSF/IgG血清血清白蛋白白蛋白CSF/白蛋白白蛋白血清血清28脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第28页脑脊液寡克隆带脑脊液寡克隆带29脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第29页视觉诱发电位视觉诱发电位30脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第30页MRIMRI：对脱髓鞘病灶敏感性较CT高，病灶T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。影像学检验影像学检验CTCT：白质内多灶性低密度斑，多分 布于脑室周围。CTCT与与MRIMRI均可发觉临床下脱鞘病灶，尤其是大脑半球均可发觉临床下脱鞘病灶，尤其是大脑半球病灶。病灶。MRIMRI更优于更优于CTCT，阳性率可高达阳性率可高达80%80%以上。以上。脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第31页MRI检验表现为大小不一类表现为大小不一类圆形圆形T1低信号低信号T2高高信号信号脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第32页脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第33页脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第34页脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第35页脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第36页诊疗及判别诊疗脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第37页 中枢神经系统白质内同时存在两处以上中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。病灶。症状连续症状连续2424小时以上；或呈迟缓进展方小时以上；或呈迟缓进展方式，病程最少式，病程最少6 6个月以上。个月以上。起病年纪在起病年纪在10-5010-50岁之间。岁之间。可排除其它病因。可排除其它病因。符合4条确诊1、2条缺1项可能多发性硬化诊诊 断断 标标 准准脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第38页试试验验室室检检验验尤尤其其是是诱诱发发电电位位及及影影像像检检验验有有利利于于发发觉觉潜潜在在病病灶灶，帮帮助助临临床床诊诊疗。疗。CSFCSFIgGIgG合合成成率率及及OBOB也也可可做做为为试试验验室支持诊疗指标（室支持诊疗指标（PoserPoser诊疗标准）。诊疗标准）。诊 断 标 准脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第39页判别诊疗 1 1、脊髓血管畸形及囊性肿瘤可有、脊髓血管畸形及囊性肿瘤可有 缓解复发病程应判别缓解复发病程应判别 2 2、脑干肿瘤也可有症状一度缓解过程、脑干肿瘤也可有症状一度缓解过程 3 3、多发性脑梗塞、多发性脑梗塞-现有多发病灶又有现有多发病灶又有 缓解病程缓解病程 4 4、视视视视神神神神经经经经脊脊脊脊髓髓髓髓炎炎炎炎：症症状状局局限限在在视视神神经经和和脊脊髓髓损损害害节节段段，无颅神经麻痹、眼球震颤、语言障碍、共济失调等。无颅神经麻痹、眼球震颤、语言障碍、共济失调等。5 5、急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎ADEM影像影像MRIMRI帮助帮助 脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第40页MSMS与与ADEMADEM共同点共同点 1 1、都是免疫介导、都是免疫介导CNSCNS脱髓鞘（发病机制脱髓鞘（发病机制 免疫介导病理脱髓鞘改变）免疫介导病理脱髓鞘改变）2 2、均可急性、亚急性发病、均可急性、亚急性发病 3 3、病变多灶：临床都有大脑、小脑、脑干、病变多灶：临床都有大脑、小脑、脑干、脊髓症状脊髓症状 4 4、CSFCSF改变有共同处：改变有共同处：IgIg、OBOB、MBPMBP 5 5、治疗均用免疫抑制剂治疗均用免疫抑制剂 脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第41页 ADEMADEM与与MSMS判别判别 ADEMADEM MSMS 病程病程 单时相单时相 多时相多时相 病理改变病理改变脱髓及袖套样炎脱髓及袖套样炎C C浸润浸润散在、多发不一样程度，不一样时相脱髓鞘斑 发病及发病及临床表现临床表现 常常呈呈弥弥漫漫CNS.CNS.障障碍碍起起病病，昏昏迷迷、嗜嗜睡睡、抽抽搐搐、瘫瘫痪痪。视视N.N.损损害害多多为为双双侧侧，脊脊髓髓损损害害多为完全性。多为完全性。常以单症状起病。视N、脊髓受累为突出表现，常有没有症状脑白质病灶，在脑室周围。视N.损害多为单侧，脊髓损害常不完全性。EEGEEG MRI MRI80-90%人异常 广泛累及大脑小脑白质，相对对称急性期免疫抑制剂治疗 多为正常，35%在急性期异常，多为非特异性异常。多不对称，病灶大小、新旧不一 治疗治疗 有部分病人可能需较长时间维持量或采取预防复发方法 预后预后 来势凶猛，治疗及时恢复良来势凶猛，治疗及时恢复良好好 病程各异，难以预计每个人预后 脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第42页治治 疗疗脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第43页缓解复发型MS治疗脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第44页 作用机制 抗炎症及抑制免疫反应，降低血 脑屏障通透性以减轻脑水肿，阻 止免疫因子进入脑组织以抑制髓 鞘脱失。在急性期促进病程缓解。ACTH时经过刺激肾上腺皮质产生皮质类固 醇，而肾上腺皮质对ACTH反应个体差异很大，所以ACTH治疗效果不如皮质类固醇。惯用皮 质类固醇是强松：生物半衰期较短（对肾上 腺皮质功效抑制小）1、皮质类固醇激素、皮质类固醇激素及及肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第45页1、皮质类固醇激素及肾上腺皮质激素 甲基强松龙甲基强松龙 1 1克克+500+500毫升生理盐水静毫升生理盐水静点点 33小时，小时，3 35 5天。天。地塞米松地塞米松15-20毫克毫克+生理盐水静点。生理盐水静点。（含有抗炎和免疫调整作用）（含有抗炎和免疫调整作用）脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第46页B干扰素疗法IFN-B含有免疫调整作用可抑制细胞含有免疫调整作用可抑制细胞免疫已经有药品在欧美被同意上市。免疫已经有药品在欧美被同意上市。Rebif治疗首次发作可用治疗首次发作可用22g 或或44g皮下注射皮下注射12次次/周。其副作用周。其副作用可有流感可有流感样症状。症状。脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第47页硫唑嘌呤23mg/kg.d口服可降低复发率。但口服可降低复发率。但不能影响进展。不能影响进展。对于伴有严重溃疡病、高血压和糖尿病，不能对于伴有严重溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素病人，以及经正规激素治疗应用肾上腺皮质激素病人，以及经正规激素治疗1个月症状仍无改进病人，均应改用或加用免疫个月症状仍无改进病人，均应改用或加用免疫抑制剂。抑制剂。脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第48页大剂量免疫球蛋白静脉滴注对降低复发有疗效对降低复发有疗效脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第49页继发进展型MS治疗脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第50页氨甲蝶呤抑制细胞和体液免疫抑制细胞和体液免疫并有抗炎作用并有抗炎作用脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第51页抗肿瘤药品硫唑嘌呤、环磷酰胺、可拉屈滨有利于终止进展。脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第52页环孢素A是强烈免疫抑制剂可延缓致残率脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第53页原发进展型采取特异性免疫调整无效主要是对证治疗脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第54页普通治疗运动和物理治疗运动和物理治疗 确保足够卧床休确保足够卧床休息，防止疲劳息，防止疲劳预防感染预防感染脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第55页脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第56页预后急性发作后患者最少能够恢复部分，但无法预计复发时间。提醒预后良好原因包含女性、年纪为40岁以前发病临床表现视觉或体感障碍，出现锥体系或小脑功效障碍预后较差。脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第57页.（.）成立于年，专注于企业管理培训。提供60万企业管理资料下载，详情查看：提供5万集管理视频课程下载，详情查看：提供2万GB高清管理视频课程硬盘拷贝，详情查看：2万GB高清管理视频课程目录下载：高清课程可提供无偿体验，如有需要请于我们联络。咨询电话：020-.值班手机：.网站网址：在线文档：脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析第58页