心肌疾病专题知识讲座专家讲座.pptx

第十章第十章 心肌疾病心肌疾病 Cardiomyopathy中山大学从属第三医院心内科中山大学从属第三医院心内科彭朝权彭朝权心肌疾病专题知识讲座第1页第一节第一节 心肌病（原发性）心肌病（原发性）一、定义一、定义 指伴有心功效障碍心肌疾病。指伴有心功效障碍心肌疾病。0.64.3%二、分类二、分类 1995年年WHO/ISFC 病理生理、病因、发病原因病理生理、病因、发病原因1 扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）左心室或双心室扩张，收缩功效障碍左心室或双心室扩张，收缩功效障碍2 肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）左心室或双心室肥厚左心室或双心室肥厚 非对称性室间隔肥厚非对称性室间隔肥厚3 限制型心肌病（限制型心肌病（RCM）收缩正常，心壁不厚收缩正常，心壁不厚 舒张功效低下，扩张容积降低舒张功效低下，扩张容积降低4 致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）右心室进行性纤维脂肪变右心室进行性纤维脂肪变心肌疾病专题知识讲座第2页心肌疾病专题知识讲座第3页扩张型心肌病扩张型心肌病Dilated CardiomyopathyDilated CardiomyopathyDCMDCM 左心室或双心室扩张，收缩功效障碍左心室或双心室扩张，收缩功效障碍 充血性心力衰竭为特征。常伴心律失常充血性心力衰竭为特征。常伴心律失常 发病率：发病率：13-84/10万，男万，男女（女（2.5:1）一、病因一、病因 未明，病毒感染为主要原因未明，病毒感染为主要原因二、病理二、病理 1 心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕，附壁血栓心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕，附壁血栓2 心肌细胞肥大、变性、纤维化心肌细胞肥大、变性、纤维化3 瓣膜、冠状动脉多无改变瓣膜、冠状动脉多无改变心肌疾病专题知识讲座第4页三、临床表现三、临床表现症状症状 起病迟缓起病迟缓l充血性心力衰竭充血性心力衰竭l各种心律失常各种心律失常l栓塞栓塞l猝死猝死体征体征l心界两侧扩大心界两侧扩大l心尖搏动左下移位心尖搏动左下移位lS1减弱，可有减弱，可有S3或或S4 可闻可闻SM，奔马律，奔马律l心律失常心律失常l左、右心衰体征左、右心衰体征心肌疾病专题知识讲座第5页心肌疾病专题知识讲座第6页四、试验室检验四、试验室检验 1 线检验线检验 心胸比心胸比50%，肺瘀血，肺瘀血 2 心电图心电图 各种心律失常、各种心律失常、ST-T 改变改变 病理性波病理性波 3 超声心动图超声心动图 大心腔、小瓣口、低运动大心腔、小瓣口、低运动 心肌疾病专题知识讲座第7页心肌疾病专题知识讲座第8页心肌疾病专题知识讲座第9页四、试验室检验四、试验室检验 4 心肌核素检验心肌核素检验 灶性散在性放射性减低灶性散在性放射性减低 5 心导管检验和心血管造影心导管检验和心血管造影 房室压、肺毛压房室压、肺毛压 心搏量、心指数、心搏量、心指数、EF 心腔扩大、运动减弱心腔扩大、运动减弱 冠脉造影正常冠脉造影正常 6 心内膜心肌活检心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 病毒学检验病毒学检验心肌疾病专题知识讲座第10页五、诊疗五、诊疗 心脏扩大心脏扩大 除外除外 心律失常心律失常 心肌疾病心肌疾病 原发性原发性 心力衰竭心力衰竭 是是 继发性继发性心肌疾病专题知识讲座第11页六、判别诊疗六、判别诊疗1 病毒性心肌炎病毒性心肌炎2 风湿性心脏病风湿性心脏病3 冠心病冠心病4 先天性心脏病先天性心脏病 5 继发性心肌继发性心肌病病6 心包积液心包积液心肌疾病专题知识讲座第12页七、治疗七、治疗 1 普通治疗普通治疗 限制体力、低盐饮食限制体力、低盐饮食 防治病毒感染、高血压、糖尿病、戒酒等防治病毒感染、高血压、糖尿病、戒酒等 2 洋地黄洋地黄 较易中毒，小剂量较易中毒，小剂量 3 利尿剂利尿剂 HCT、速尿、螺内酯、速尿、螺内酯 4 受体阻滞剂、受体阻滞剂、ACEI、扩血管药、扩血管药 5 抗病毒、改进心肌代谢抗病毒、改进心肌代谢 6 抗凝或抗血小板聚集抗凝或抗血小板聚集 阿司匹林、华法林阿司匹林、华法林 7 抗心律失常抗心律失常 8 起搏治疗起搏治疗 CRT、ICD 9 其它其它 心脏移植心脏移植心肌疾病专题知识讲座第13页肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic CardiomyopathyHypertrophic Cardiomyopathy（HCMHCM）以左心室（或）右心室肥厚为特征以左心室（或）右心室肥厚为特征 常为不对称肥厚并累及室间隔常为不对称肥厚并累及室间隔 左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降 为基本病态心肌病为基本病态心肌病依据左室流出道有没有梗阻分为依据左室流出道有没有梗阻分为 1 梗阻性梗阻性 Obstructive 又称特发性主动脉瓣下狭窄（又称特发性主动脉瓣下狭窄（IHSS）2 非梗阻性非梗阻性 Non-Obstructive 心肌疾病专题知识讲座第14页肥厚型心肌病肥厚型心肌病一、病因一、病因 常染色体显性遗传疾病常染色体显性遗传疾病 1/3有显著家族史有显著家族史二、病理二、病理1 非对称性非对称性室间隔室间隔肥厚肥厚 （Asymmetric Septal Hypertrophy，ASH）2 心肌均匀肥厚或心尖部肥厚心肌均匀肥厚或心尖部肥厚 （Apical Hypertrophy，APH）3 心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱心肌疾病专题知识讲座第15页三、临床表现三、临床表现症状症状l心悸心悸l胸痛胸痛l呼吸困难呼吸困难l眩晕、意识丧失眩晕、意识丧失l心力衰竭心力衰竭l猝死猝死体征体征l心脏轻度增大心脏轻度增大 lS4 lL3-4、心尖、心尖SM l心肌收缩力心肌收缩力、左室容量、左室容量 杂音减轻：杂音减轻：阻滞阻滞剂剂 取下蹲位取下蹲位l心肌收缩力心肌收缩力、左室容量、左室容量 杂音增强：杂音增强：硝酸甘油硝酸甘油 强心药强心药 取站立位取站立位 心肌疾病专题知识讲座第16页四、试验室检验四、试验室检验 1 线检验线检验 心影增大不显著，心衰时显著增大心影增大不显著，心衰时显著增大 2 ECG LV肥大、肥大、ST-T改变、病理性改变、病理性Q波、心律失常波、心律失常 3 超声心动图超声心动图 临床主要诊疗伎俩临床主要诊疗伎俩 ASH 舒张期室间隔厚度舒张期室间隔厚度/后壁后壁1.3 梗阻者梗阻者 室间隔流出道部分向左心室突出室间隔流出道部分向左心室突出 二尖瓣前叶收缩期前移二尖瓣前叶收缩期前移 （Systolic anterior motion，SAM）左室顺应性左室顺应性致舒张功效障碍致舒张功效障碍 APH 心尖部肥厚，前侧壁心尖部尤为显著心尖部肥厚，前侧壁心尖部尤为显著 心肌疾病专题知识讲座第17页心肌疾病专题知识讲座第18页四、试验室检验四、试验室检验4 心导管检验和心血管造影心导管检验和心血管造影 左室舒张末压力左室舒张末压力 梗阻者：左室腔与流出道间有压力阶差梗阻者：左室腔与流出道间有压力阶差 30mmHg 造影示：左室变形，香蕉状、犬舌状、纺锤状造影示：左室变形，香蕉状、犬舌状、纺锤状 冠脉正常冠脉正常 5 心内膜心肌活检心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱心肌细胞畸形肥大，排列紊乱心肌疾病专题知识讲座第19页五、诊疗和判别诊疗五、诊疗和判别诊疗 诊疗诊疗 临床表现类似冠心病，但较年轻临床表现类似冠心病，但较年轻 结合结合ECG、UCG、心导管检验、心导管检验 阳性家族史（猝死、心脏增大）阳性家族史（猝死、心脏增大）判别诊疗判别诊疗 1 高血压性心脏病高血压性心脏病 2 冠心病冠心病 3 先天性心脏病（室间隔缺损）先天性心脏病（室间隔缺损）4 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄心肌疾病专题知识讲座第20页六、治疗六、治疗治疗标准治疗标准 弛缓肥厚心肌，减轻左室流出道狭窄弛缓肥厚心肌，减轻左室流出道狭窄 维持正常窦律，抗室性心律失常维持正常窦律，抗室性心律失常 1 生活指导生活指导 防止猛烈运动、持重或屏气防止猛烈运动、持重或屏气 2 受体阻滞剂受体阻滞剂 3 钙离子阻滞剂钙离子阻滞剂 异搏定异搏定 4 抗心律失常、电复律抗心律失常、电复律 5 其它其它 DDD型起搏器、消融或切除肥厚心型起搏器、消融或切除肥厚心肌肌心肌疾病专题知识讲座第21页限制型心肌病限制型心肌病Restrictive CardiomyopathyRestrictive Cardiomyopathy一、主要特征一、主要特征 单侧或双侧单侧或双侧心室充盈受限心室充盈受限 舒张舒张容量容量二、病理改变二、病理改变 心脏间质纤维化增生心脏间质纤维化增生 即即心内膜心内膜及及心内膜心内膜下下纤维纤维性增厚性增厚 心室内膜硬化，扩张显著受限心室内膜硬化，扩张显著受限心肌疾病专题知识讲座第22页限制型心肌病限制型心肌病三、临床表现三、临床表现 类似缩窄性心包炎类似缩窄性心包炎 1 发烧、乏力，嗜酸性粒细胞增加发烧、乏力，嗜酸性粒细胞增加 2 左室压塞表现：心悸、呼吸困难左室压塞表现：心悸、呼吸困难 3 右室压塞表现：浮肿、颈静脉怒张右室压塞表现：浮肿、颈静脉怒张 肝大、腹水肝大、腹水 4 辅助检验：辅助检验：ECG、UCG、X-线、心导管线、心导管 心内膜活检心内膜活检 四、治疗四、治疗 对症、手术剥离增厚心内膜、心脏移植对症、手术剥离增厚心内膜、心脏移植心肌疾病专题知识讲座第23页致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVCARVCl特征：特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换 常为家族性，常染色体显性遗传常为家族性，常染色体显性遗传l临床表现：临床表现：心律失常、右心扩大、猝死心律失常、右心扩大、猝死l诊疗：诊疗：临床表现临床表现+MRI右室心肌组织变薄右室心肌组织变薄l治疗：治疗：1 药品控制室性心律失常药品控制室性心律失常 2 ICD 3 心脏移植心脏移植心肌疾病专题知识讲座第24页预预 后后l1 原发性心肌病预后均不良原发性心肌病预后均不良l2 扩张型心肌病症状出现后扩张型心肌病症状出现后 5年存活率年存活率40%左右左右l3 肥厚型心肌病，肥厚型心肌病，10年存活率成人年存活率成人80%小儿小儿50%l4 死亡原因死亡原因 心力衰竭、严重心律失常、猝死心力衰竭、严重心律失常、猝死心肌疾病专题知识讲座第25页第二节第二节 特异性心肌病特异性心肌病Specific CardiomyopathiesSpecific Cardiomyopathiesl一、酒精性心肌病一、酒精性心肌病 （Alcoholic Cardiomyopathy）l二、围生期心肌病二、围生期心肌病 （Peripartal Cardiomyopathy）l三、药品性心肌病三、药品性心肌病 （Drug-induced Cardiomyopathy）l四、克山病（地方性心肌病）四、克山病（地方性心肌病）（Keshan Disease，KD）（Endemic Cardiomyopathy,，ECD）心肌疾病专题知识讲座第26页第三节第三节 心肌炎心肌炎Myocarditis一、定义一、定义 指心肌本身炎症病变指心肌本身炎症病变二、分类二、分类 1 局灶性、弥漫性局灶性、弥漫性 2 急性、亚急性、慢性急性、亚急性、慢性 3 感染性、非感染性感染性、非感染性 感染性感染性 细菌、病毒、螺旋体、立克氏体、真菌、寄生虫细菌、病毒、螺旋体、立克氏体、真菌、寄生虫 非感染性非感染性 过敏、变态反应过敏、变态反应(如风湿热如风湿热)、化学、物理、药品、化学、物理、药品 心肌疾病专题知识讲座第27页病毒性心肌炎病毒性心肌炎一、病因一、病因 各种病毒都可引发心肌炎各种病毒都可引发心肌炎 肠道病毒常见肠道病毒常见 柯萨奇柯萨奇A、B、埃可、脊髓灰质炎病毒、埃可、脊髓灰质炎病毒 另外另外 人类腺病毒、流感、风疹、单纯疱疹人类腺病毒、流感、风疹、单纯疱疹 脑炎、肝炎（脑炎、肝炎（A、B、C）病毒、）病毒、HIV等等 柯萨奇柯萨奇B（CVB）约占）约占3050%心肌疾病专题知识讲座第28页 直接作用直接作用 心肌损害心肌损害 微血管损伤微血管损伤病毒病毒 细胞免疫细胞免疫 T细胞细胞 各种细胞因子各种细胞因子 NO 二、发病机理二、发病机理心肌疾病专题知识讲座第29页三、病理三、病理 1 实质性病变实质性病变 心肌病变为主心肌病变为主 2 间质性病变间质性病变 间质病变为主间质病变为主 3 经典改变经典改变 心肌间质增生、水肿及充血心肌间质增生、水肿及充血 内有多量炎性细胞浸润内有多量炎性细胞浸润 4 弥漫性、局灶性弥漫性、局灶性 5 随临床病情不一样，心肌病理改变轻重不一随临床病情不一样，心肌病理改变轻重不一 6 心内膜活检可提供心肌病变证据心内膜活检可提供心肌病变证据心肌疾病专题知识讲座第30页四、临床表现（症状）四、临床表现（症状）原发病症状原发病症状（前驱症状）（前驱症状）起病前起病前1-3周周 1 上呼吸道病毒感染症状上呼吸道病毒感染症状 发烧、乏力发烧、乏力 2 肠道病毒感染症状肠道病毒感染症状 腹泻、恶心、呕吐腹泻、恶心、呕吐 心肌炎症状心肌炎症状 1 心悸、胸痛、呼吸困难、水肿等心悸、胸痛、呼吸困难、水肿等 2 晕厥、阿斯综合征、心衰、休克晕厥、阿斯综合征、心衰、休克心肌疾病专题知识讲座第31页四、临床表现（体征）四、临床表现（体征）心脏扩大心脏扩大 反应病变范围、程度反应病变范围、程度 心率改变心率改变 心动过速、心动过缓心动过速、心动过缓 心音改变心音改变 S1下降、下降、S3、奔马律、奔马律 心包摩擦音心包摩擦音 杂音杂音 心尖区可闻心尖区可闻SM、DM 心律失常心律失常 心动过速、房早、室早、心动过速、房早、室早、AVB等等 心力衰竭、心源性休克心力衰竭、心源性休克（重症时）（重症时）心肌疾病专题知识讲座第32页五、试验室检验五、试验室检验 化验检验化验检验 WBC、ESR、CRP 心肌酶增高心肌酶增高 CK-MB,cTnT(I)心电图心电图 ST-T改变、各种心律失常改变、各种心律失常 X线检验线检验 心脏扩大、心搏减弱心脏扩大、心搏减弱 超声心动图超声心动图 弥漫性室壁运动异常弥漫性室壁运动异常 核素检验核素检验 弥漫性小灶性缺血弥漫性小灶性缺血 病毒检验病毒检验 病毒分离、血清抗体病毒分离、血清抗体 心肌活检（免疫荧光、电镜检验）心肌活检（免疫荧光、电镜检验）心肌疾病专题知识讲座第33页六、诊疗关键点六、诊疗关键点（1999）病史病史与体征与体征 病毒感染后病毒感染后3周内出现心脏表现，如感周内出现心脏表现，如感 染后严染后严 重乏力、胸闷头晕、重乏力、胸闷头晕、S1显著减弱、奔马律、显著减弱、奔马律、心包摩擦音、心脏心包摩擦音、心脏 扩大、充血性心衰或阿扩大、充血性心衰或阿-斯综合征斯综合征 上述病毒感染后上述病毒感染后3周内出现各种心律失常或周内出现各种心律失常或 心电图改变者心电图改变者 1 窦速、窦速、AVB、窦房阻滞或束支阻滞、窦房阻滞或束支阻滞 2 多源、成对室早，房性、交界性、室性心动过速，多源、成对室早，房性、交界性、室性心动过速，心房、心室扑动或颤动心房、心室扑动或颤动 3 二个以上导联二个以上导联ST段下移或抬高，异常段下移或抬高，异常Q波波心肌疾病专题知识讲座第34页六、诊疗关键点六、诊疗关键点（1999）心肌损伤指标：心肌损伤指标：cTnT(I)、CK-MB UCG、ECT 病原学依据病原学依据 1 急性期从心脏中检测出病毒、病毒基因片段急性期从心脏中检测出病毒、病毒基因片段 或病毒蛋白抗原或病毒蛋白抗原 2 病毒抗体病毒抗体1:640 3 病毒特异性病毒特异性IgM1:320心肌疾病专题知识讲座第35页六、诊疗关键点六、诊疗关键点（1999）同时含有上述、（同时含有上述、（1、2、3中任何一项）中任何一项）中任何二项，在排除其它原因心肌疾病后中任何二项，在排除其它原因心肌疾病后 临床上临床上可诊疗急性病毒性心肌炎可诊疗急性病毒性心肌炎 如含有中第如含有中第1项者，可从项者，可从病原学上确诊病原学上确诊 急性病毒性心肌炎急性病毒性心肌炎 如仅含有中第如仅含有中第2、3项者，在项者，在病原学上拟诊病原学上拟诊 急性病毒性心肌炎急性病毒性心肌炎心肌疾病专题知识讲座第36页六、诊疗关键点六、诊疗关键点（1999）l重症病毒性心肌炎重症病毒性心肌炎（以下一项或多项）（以下一项或多项）l阿阿-斯综合症发作斯综合症发作l充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗死样充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗死样ECG改变改变l心源性休克心源性休克l急性肾衰竭急性肾衰竭l连续性室性心动过速伴低血压发作连续性室性心动过速伴低血压发作l心肌心包炎心肌心包炎心肌疾病专题知识讲座第37页七、判别诊疗七、判别诊疗 受体功效亢进受体功效亢进 甲亢甲亢 二尖瓣脱垂综合征二尖瓣脱垂综合征 风湿性心肌炎风湿性心肌炎 中毒性心肌炎中毒性心肌炎 冠心病冠心病 结缔组织病结缔组织病 代谢性疾病及克山病代谢性疾病及克山病心肌疾病专题知识讲座第38页八、治疗八、治疗1 普通治疗普通治疗 卧床休息、进食富含维生素及蛋白质食物卧床休息、进食富含维生素及蛋白质食物2 心衰治疗心衰治疗 利尿剂、血管扩张剂、利尿剂、血管扩张剂、ACEI等，洋地黄易中毒等，洋地黄易中毒 3 心律失常心律失常 抗心律失常药，心率慢用暂时起搏器抗心律失常药，心率慢用暂时起搏器4 激素应用激素应用 普通不主张早期使用。房室传导阻滞普通不主张早期使用。房室传导阻滞 难治性心衰、重症、有本身免疫情况难治性心衰、重症、有本身免疫情况5 抗病毒、调整免疫抗病毒、调整免疫 黄芪、牛黄酸、辅酶黄芪、牛黄酸、辅酶Q10、干扰素、干扰素6 促进心肌代谢药品促进心肌代谢药品 ATP、CoA、FDP、极化液等、极化液等心肌疾病专题知识讲座第39页九、预后九、预后1 预后多良好，多数可完全治愈预后多良好，多数可完全治愈2 极少数因严重心律失常、心衰、休克而死亡极少数因严重心律失常、心衰、休克而死亡3 部分病者可转为慢性心肌炎部分病者可转为慢性心肌炎 部分可发展为扩张性心肌病部分可发展为扩张性心肌病4 部分形成心肌疤痕形成后遗症：早搏连续多年部分形成心肌疤痕形成后遗症：早搏连续多年 急性期：急性期：3个月个月 恢复期：恢复期：3个月个月1年年 慢性期：慢性期：1年以上年以上心肌疾病专题知识讲座第40页Thank You心肌疾病专题知识讲座第41页