心肌疾病讲解专家讲座.pptx
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1、心心 肌肌 疾疾 病病 Myocardial disease心肌疾病讲解第1页 心肌疾病定义definition of cardiomyopathyn n心肌疾病:是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏心肌疾病:是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状病、先天性心血管病和甲状 腺功效亢进性心脏病等以腺功效亢进性心脏病等以外以心肌病变为主要表现一组疾病。外以心肌病变为主要表现一组疾病。心肌疾病心肌疾病心肌病(心肌病(原发性原发性)心肌炎心肌炎特异性心肌病特异性心肌病心肌疾病讲解第2页 心肌病定义和分类 (1995年WHO/ISFC)扩张型心肌病(扩张型心肌病(扩张型心肌病(扩张
2、型心肌病(DCM):DCM):DCM):DCM):左心室或双心室扩张,左心室或双心室扩张,有收缩功效障碍有收缩功效障碍 肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCM):HCM):HCM):HCM):左心室或双心室肥厚,左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性室间隔肥厚通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病(RCM):(RCM):(RCM):(RCM):收缩正常,心壁不厚,收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功效低下及扩张容积减小单或双心室舒张功效低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右
3、室心肌病(ARVD/C):(ARVD/C):(ARVD/C):(ARVD/C):右心室进右心室进行性纤维脂肪变行性纤维脂肪变心肌疾病讲解第3页原发性心肌病定义及分类原发性心肌病定义及分类扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病右致右致 室心室心 心律心律 肌失肌失 病常病常 性性限限 制制 型型 心心 肌肌 病病 (1995(1995年年WHO/ISFC)WHO/ISFC)正常心脏正常心脏未分类心肌病未分类心肌病 心肌疾病讲解第4页扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM心肌疾病讲解第5页DCM-概念概念 一一侧侧或或双双侧心腔
4、扩大侧心腔扩大 收缩功效障碍、收缩功效障碍、充血性心力衰竭充血性心力衰竭心律失常心律失常 栓栓 塞塞心肌疾病讲解第6页 病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫原因免疫原因 DCM-病因病因心肌疾病讲解第7页DCM与病毒性心肌炎与病毒性心肌炎n n1.肠道病毒感染动物培养心肌炎模型,心肌病模型;n n2.DCM血科萨奇病毒中和抗体高,心内膜活检存在心肌炎;n n3.病毒性心肌炎平均6年随访有27%发展DCM。心肌疾病讲解第8页瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常DCM-病病理理大致检验:大致检验:纤维瘢痕纤维瘢痕 附壁血栓附壁血栓 室壁变薄室壁变薄 全心扩大全心扩大心肌疾
5、病讲解第9页DCM-病病理理组织学检验:组织学检验:非特异性非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌疾病讲解第10页显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy)同时可见显著同时可见显著黑色细胞核黑色细胞核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化组织学检验组织学检验:非特异性非特异性 DCM-病理病理心肌疾病讲解第11页常见症状常见症状 气促气促 可发生栓塞可发生栓塞 可猝死可猝死 DCM-临床表现临床表现 心悸、乏力心悸、乏力 浮肿、腹胀浮肿、腹胀心肌疾病讲解第12页常见常见体征体征 DCM-临床表现临床表现 颈静
6、脉怒张颈静脉怒张双下肢浮肿双下肢浮肿 可闻及可闻及SMSM吹风样杂音吹风样杂音二尖瓣区或三尖瓣区二尖瓣区或三尖瓣区S S1 1低钝、低钝、S S3 3和和/或或S S4 4肝肿大肝肿大腹水征腹水征 心界扩大心界扩大心肌疾病讲解第13页超声心动图超声心动图:大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检验.1 1心肌疾病讲解第14页胸部胸部X X线检验:线检验:心影扩大,肺淤血心影扩大,肺淤血DCM-辅助检验辅助检验.2.2心肌疾病讲解第15页心电图:心电图:多样而缺乏特异性多样而缺乏特异性 ST-TST-T改变改变 DCM-辅助检验.3 3少数可
7、见病理性少数可见病理性Q Q波波各种心律失常各种心律失常心肌疾病讲解第16页心心 内内 膜膜 活活 检:无特异性检:无特异性 放射性核素检验:灶性散在性放射性减低放射性核素检验:灶性散在性放射性减低 心心 血血 管管 造造 影:冠造正常影:冠造正常 DCM-辅助检验.4 4心肌疾病讲解第17页采取排除法:采取排除法:彩超:大而薄彩超:大而薄 各各种种病病因因明明确确器器质性心脏病质性心脏病诊诊 断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排除除DCM-诊疗诊疗心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床:心脏增大心脏增大心肌疾病讲解第18页需要与:需要与:风心病、心包积液、高心病、特
8、异性心肌病、风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病(缺血性心肌病型)等相判别冠心病(缺血性心肌病型)等相判别 DCM-判别诊疗判别诊疗心肌疾病讲解第19页扩张型心肌病扩张型心肌病 缺血性心肌病缺血性心肌病病因病因病因病因:遗传,病毒感染,:遗传,病毒感染,年纪年纪年纪年纪:中青年:中青年临床表现临床表现临床表现临床表现:心泵功效衰竭,心律:心泵功效衰竭,心律失常,心脏扩大失常,心脏扩大超声心动图常有四个心腔均扩大,超声心动图常有四个心腔均扩大,超声心动图常有四个心腔均扩大,超声心动图常有四个心腔均扩大,室壁变薄,室壁弥散性运动室壁变薄,室壁弥散性运动室壁变薄,室壁弥散性运动室壁变薄,室
9、壁弥散性运动减弱减弱减弱减弱,少数病人有心室少数病人有心室少数病人有心室少数病人有心室 内血内血内血内血栓栓栓栓核素检验心肌显像有不规核素检验心肌显像有不规核素检验心肌显像有不规核素检验心肌显像有不规 则心则心则心则心肌扫描缺损,肌扫描缺损,肌扫描缺损,肌扫描缺损,心肌放射性核素分布大致均心肌放射性核素分布大致均心肌放射性核素分布大致均心肌放射性核素分布大致均匀匀匀匀冠脉造影正常冠脉造影正常冠脉造影正常冠脉造影正常心电图病理性心电图病理性心电图病理性心电图病理性Q Q Q Q波与冠脉分布无波与冠脉分布无波与冠脉分布无波与冠脉分布无相关性相关性相关性相关性动脉粥样硬化动脉粥样硬化中老年中老年心绞
10、痛,心泵功效衰竭,心律失心绞痛,心泵功效衰竭,心律失常,心脏扩大常,心脏扩大以左心室扩大为主;室壁节段变以左心室扩大为主;室壁节段变以左心室扩大为主;室壁节段变以左心室扩大为主;室壁节段变薄,有节段性薄,有节段性薄,有节段性薄,有节段性 运动减弱,部运动减弱,部运动减弱,部运动减弱,部分病人有室壁瘤分病人有室壁瘤分病人有室壁瘤分病人有室壁瘤沿冠状动脉分布沿冠状动脉分布沿冠状动脉分布沿冠状动脉分布 缺损,节段性缺损,节段性缺损,节段性缺损,节段性放放放放 射性核素分布稀疏射性核素分布稀疏射性核素分布稀疏射性核素分布稀疏单支或多支病变单支或多支病变单支或多支病变单支或多支病变病理性病理性病理性病理
11、性Q Q Q Q波与冠脉分布有相关性波与冠脉分布有相关性波与冠脉分布有相关性波与冠脉分布有相关性心肌疾病讲解第20页扩张型心肌病化扩张型心肌病化 心包积液心包积液病因病因病因病因:遗传,病毒感染,:遗传,病毒感染,年纪年纪年纪年纪:中青年:中青年临床表现临床表现临床表现临床表现:心泵功效衰竭,心律:心泵功效衰竭,心律失常,心脏扩大失常,心脏扩大超声心动图常有四个心腔均扩大,超声心动图常有四个心腔均扩大,超声心动图常有四个心腔均扩大,超声心动图常有四个心腔均扩大,室壁变薄,室壁弥散性运动室壁变薄,室壁弥散性运动室壁变薄,室壁弥散性运动室壁变薄,室壁弥散性运动减弱减弱减弱减弱,少数病人有心室少数病
12、人有心室少数病人有心室少数病人有心室 内血内血内血内血栓栓栓栓核素检验心肌显像有不规核素检验心肌显像有不规核素检验心肌显像有不规核素检验心肌显像有不规 则心则心则心则心肌扫描缺损,肌扫描缺损,肌扫描缺损,肌扫描缺损,心肌放射性核素分布大致均心肌放射性核素分布大致均心肌放射性核素分布大致均心肌放射性核素分布大致均匀匀匀匀心电图病理性心电图病理性心电图病理性心电图病理性Q Q Q Q波与冠脉分布无波与冠脉分布无波与冠脉分布无波与冠脉分布无相关性相关性相关性相关性感染,非感染性感染,非感染性各年纪组各年纪组胸痛,呼吸困难,胸闷;胸痛,呼吸困难,胸闷;心包内液性暗区心包内液性暗区可正常可正常胸导联低电
13、压,无胸导联低电压,无Q Q涉及涉及QTQT延长延长心肌疾病讲解第21页普通治疗普通治疗:预防感染、控制糖尿病、高血压预防感染、控制糖尿病、高血压 防止其它损害心肌原因防止其它损害心肌原因 低盐、休息低盐、休息 戒烟酒、补充戒烟酒、补充B B族维生素族维生素 DCM-治疗治疗.1.1心肌疾病讲解第22页DCM-治疗治疗.2.2内科治疗内科治疗:ACEIACEI 控制心律失常:控制心律失常:血管扩张剂血管扩张剂利尿剂利尿剂 控制心力衰竭:洋地黄控制心力衰竭:洋地黄受体阻断剂受体阻断剂CRTCRT心肌疾病讲解第23页外科治疗外科治疗:心脏移植心脏移植 全人工心脏全人工心脏 动力心肌成形术动力心肌成
14、形术 左心室缩(减)容术左心室缩(减)容术 DCM-治疗治疗.3.3心肌疾病讲解第24页预后不良:预后不良:发病后发病后5 5年存活率年存活率40%40%DCM-预预后后 年纪年纪4040岁患者主要死因:顽固性心衰岁患者主要死因:顽固性心衰 年轻患者主要死因:致命性室性心律失常年轻患者主要死因:致命性室性心律失常 10 10年存活率年存活率22%22%心肌疾病讲解第25页肥厚型心肌病肥厚型心肌病基本病态:基本病态:特特 征:征:hypertrophic cardiomyopathy/HCM心肌非对称性肥厚,心室腔变小心肌非对称性肥厚,心室腔变小左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降左室血流充盈受阻
15、,舒张期顺应性下降心肌疾病讲解第26页遗传方式:常染体显性遗传(占遗传方式:常染体显性遗传(占76%76%)有显著家族史(约有显著家族史(约1/31/3)肌节收缩蛋白基因突变是主要致病原因肌节收缩蛋白基因突变是主要致病原因HCM-病因病因心肌疾病讲解第27页室间隔肥厚室间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%DCM-病理病理.1.1大致检验大致检验:心肌疾病讲解第28页室间隔肥厚(室间隔肥厚(90%90%)DCM-病理病理.1.1分类:分类:梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心
16、肌病 心肌疾病讲解第29页组织学改变:组织学改变:心肌细胞肥大心肌细胞肥大 形态异常形态异常 排列紊乱排列紊乱 DCM-病理病理.2.2心肌疾病讲解第30页非经典心绞痛非经典心绞痛频发频发-过性晕厥过性晕厥发生猝死发生猝死劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难症症 状状:HCM-临床表现临床表现 心肌疾病讲解第31页体征体征:胸骨左缘第胸骨左缘第3-43-4肋间较粗糙收缩中晚肋间较粗糙收缩中晚 期喷射样杂音,常伴震颤期喷射样杂音,常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心尖部可闻及收缩期杂音心脏轻度增大心脏轻度增大 部分可闻及部分可闻及S S3 3或或S S4 4HCM-临床表现临床表现 心肌疾病讲解第32页超
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- 关 键 词:
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