白血病专题知识讲座专家讲座.pptx
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1、白 血 病(leukemia)白血病专题知识讲座第1页要 求l了解病因、病理及惯用临床分型方法l掌握急、慢性白血病临床表现、诊疗及判别诊疗l熟悉急性白血病防治标准白血病专题知识讲座第2页概述(1)l定义定义:白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,其克隆中白血病细胞失去深入分化能力而停滞在细胞发育不一样阶段。在骨髓和其它造血组织中白血病细胞大量增生积聚,浸润其它器官和组织,而正常造血受抑制。白血病专题知识讲座第3页白血病专题知识讲座第4页白血病专题知识讲座第5页概述(2)l分类分类(依据病程、病理、细胞(依据病程、病理、细胞类型及细胞分化程度)类型及细胞分化程度)急性:ALL和ANLL(AML)
2、慢性:CML,CLL白血病专题知识讲座第6页概 述(3)l发病情况(中国)发病情况(中国)2.76/10万(AL:24/10万,CML:0.36/10万)急性:慢性=5.5:1ANLL:1.62/10万ALL:0.69/10万CML:0.36/10万CLL:0.05/10万(欧美CLL占白血病25%)恶性肿瘤死亡率中,在儿童及35岁以下成人中居第一位成人AML多,儿童ALL多白血病专题知识讲座第7页概 述(4)l病因和发病机制病因和发病机制病毒:HTLV-1与ATLL;EBV电离辐射:染色体断裂、重组化学原因:苯、烷化剂、乙双马啉遗传l单卵双生,1人白血病,另一人几率1/5,为双卵双生12倍l
3、取得性:多基因(原癌,抑癌,凋亡),多步骤 细胞周期调整失控,DNA修复功效异常,基因不稳定,增殖分化信号传导异常其它血液病转化:MDS,MPD,MM白血病专题知识讲座第8页急 性 白 血 病(acute leukemia)l定义定义:造血干细胞恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各器官、组织,正常造血受抑。主要表现为肝、脾和淋巴结大、贫血、出血及继发感染等。多数病情凶险,进展快速,不及时治疗短期内死亡。白血病专题知识讲座第9页急性白血病分型l1985年以前FABl1985年以后MICM白血病专题知识讲座第10页分 型(AML-FAB)白血病专题知识讲座第11页
4、白血病专题知识讲座第12页白血病专题知识讲座第13页分类(ALL-FAB)lL1:原幼淋以小细胞为主(200mmH2O或0.02kPa,或60滴分白细胞0.01*109/L蛋白质450mg/L,或潘氏试验阳性涂片中可找到白血病细胞。白血病专题知识讲座第40页诊疗和判别诊疗l骨髓增生异常综合征l再生障碍性贫血l特发性血小板降低性紫癜l类白血病反应白血病专题知识讲座第41页治疗(1)l普通治疗(对症,支持)防治感染纠正贫血控制出血防治高尿酸血症肾病维持营养白血病专题知识讲座第42页治疗(2)l化学治疗策略l目标:到达完全缓解并延长生存l联合化疗药品组成作用于细胞周期不一样阶段各药间有相互协同作用各
5、药品副作用不叠加l疗程:覆盖白血病增殖周期l诱导缓解、缓解后治疗(巩固、强化、维持)白血病专题知识讲座第43页急淋白血病化学治疗l诱导缓解VP:CR率8090%(儿童),成人50%VDLP:CR率7277.8%l早期巩固强化:6疗程(VDLP-EA-HDMTX*2),间歇期用6-MP与MTX交替口服l维持:上述方案逐步延长间歇期,治疗35年l中枢神经系统白血病预防性治疗缓解前或最少缓解开始时MTX或MTX+Ara-C白血病专题知识讲座第44页急非淋白血病化疗l诱导缓解M3:ATRA,砷剂(CR6598%)非M3:DA,HOAP,HA,DAEl早期强化,定时巩固原诱导方法巩固46疗程中剂量阿糖胞
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