肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗专家讲座.pptx

肝性脑病诊疗及判别诊疗肝性脑病诊疗及判别诊疗肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第1页HEHE概念概念 肝性脑病肝性脑病(hepatic encephalopathy HE)(hepatic encephalopathy HE)，是严重急慢性肝病或门是严重急慢性肝病或门体分流严重并发症；体分流严重并发症；是伴有是伴有(或无或无)诱因而引发中枢神经系统意识障诱因而引发中枢神经系统意识障碍肝脑综合病征。碍肝脑综合病征。HEHE在临床上以意识改变或在临床上以意识改变或昏迷发生为主要表现，可有特征性脑电图改昏迷发生为主要表现，可有特征性脑电图改变和扑翼样震颤。变和扑翼样震颤。HEHE发生提醒肝病预后差及发生提醒肝病预后差及诊治效果不佳。诊治效果不佳。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第2页引发引发HEHE发生疾病和诱因发生疾病和诱因 任何能引发肝脏功效衰竭或门任何能引发肝脏功效衰竭或门任何能引发肝脏功效衰竭或门任何能引发肝脏功效衰竭或门)体静脉分流疾病均体静脉分流疾病均体静脉分流疾病均体静脉分流疾病均可造成可造成可造成可造成HEHEHEHE发生。常见疾病有发生。常见疾病有发生。常见疾病有发生。常见疾病有:(1)(1)(1)(1)各种严重肝病各种严重肝病各种严重肝病各种严重肝病(病毒性、酒精性、中毒性、药品性病毒性、酒精性、中毒性、药品性病毒性、酒精性、中毒性、药品性病毒性、酒精性、中毒性、药品性)，如病毒性肝炎后肝硬化，如病毒性肝炎后肝硬化，如病毒性肝炎后肝硬化，如病毒性肝炎后肝硬化(主要是乙型肝炎主要是乙型肝炎主要是乙型肝炎主要是乙型肝炎,其次是丙型、其次是丙型、其次是丙型、其次是丙型、戊型肝炎和重合性感染性肝炎戊型肝炎和重合性感染性肝炎戊型肝炎和重合性感染性肝炎戊型肝炎和重合性感染性肝炎)；原发性肝癌；肝豆状；原发性肝癌；肝豆状；原发性肝癌；肝豆状；原发性肝癌；肝豆状核变性；晚期血吸虫病等。核变性；晚期血吸虫病等。核变性；晚期血吸虫病等。核变性；晚期血吸虫病等。(2)(2)(2)(2)妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝 (3)(3)(3)(3)各种原因肝内外胆道梗阻各种原因肝内外胆道梗阻各种原因肝内外胆道梗阻各种原因肝内外胆道梗阻 (4)(4)(4)(4)致门致门致门致门体静脉分流术疾病。体静脉分流术疾病。体静脉分流术疾病。体静脉分流术疾病。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第3页 HEHE往往有可究诱因，慢性外源性往往有可究诱因，慢性外源性HEHE有有50%50%病人病人有诱因，且有诱发原因者预后很好，除去诱因，主有诱因，且有诱发原因者预后很好，除去诱因，主动治疗，动治疗，HEHE能够恢复。能够恢复。HEHE主要诱因有主要诱因有:(1)(1)上消化道出血上消化道出血 (2)(2)重症感染重症感染 (3)(3)摄入过量高蛋白饮食摄入过量高蛋白饮食 (4)(4)低钾、钠、氯及碱中毒低钾、钠、氯及碱中毒 (5)(5)医源性诱因医源性诱因,如不适当给含氮、含硫药品，给如不适当给含氮、含硫药品，给镇静、安眠类药品过量，过量输入库存陈旧血液。镇静、安眠类药品过量，过量输入库存陈旧血液。手术、麻醉、创伤等手术、麻醉、创伤等 (7)(7)功效性肾衰竭功效性肾衰竭 (8)(8)严重便秘、粪便在肠道停留过久。严重便秘、粪便在肠道停留过久。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第4页 HEHE发病机制发病机制氨中毒学说氨中毒学说氨基酸代谢异常和假性神经递质形成氨基酸代谢异常和假性神经递质形成氨基丁酸学说氨基丁酸学说内源性苯二氮卓学说内源性苯二氮卓学说其它其它肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第5页HEHE诊疗诊疗 (1)(1)(1)(1)有有有有HEHEHEHE原发病史和特征性临床表现原发病史和特征性临床表现原发病史和特征性临床表现原发病史和特征性临床表现:有肝硬化病史有肝硬化病史有肝硬化病史有肝硬化病史并伴有黄疸、肝臭、肝掌、腹水及蜘蛛痣等；有特征性并伴有黄疸、肝臭、肝掌、腹水及蜘蛛痣等；有特征性并伴有黄疸、肝臭、肝掌、腹水及蜘蛛痣等；有特征性并伴有黄疸、肝臭、肝掌、腹水及蜘蛛痣等；有特征性精神神经症状，如扑翼震颤、谵妄、嗜睡或昏迷。精神神经症状，如扑翼震颤、谵妄、嗜睡或昏迷。精神神经症状，如扑翼震颤、谵妄、嗜睡或昏迷。精神神经症状，如扑翼震颤、谵妄、嗜睡或昏迷。(2)(2)(2)(2)有诱发有诱发有诱发有诱发HEHEHEHE原因存在：如在肝病基础上伴有胃肠道大出原因存在：如在肝病基础上伴有胃肠道大出原因存在：如在肝病基础上伴有胃肠道大出原因存在：如在肝病基础上伴有胃肠道大出血，摄入氮质或铵盐过量，利尿，放腹水，酸碱及电解血，摄入氮质或铵盐过量，利尿，放腹水，酸碱及电解血，摄入氮质或铵盐过量，利尿，放腹水，酸碱及电解血，摄入氮质或铵盐过量，利尿，放腹水，酸碱及电解质失衡，麻醉，大手术，急性感染病史等。质失衡，麻醉，大手术，急性感染病史等。质失衡，麻醉，大手术，急性感染病史等。质失衡，麻醉，大手术，急性感染病史等。(3)(3)(3)(3)有显著有显著有显著有显著肝功受损及血氨升高证据。肝功受损及血氨升高证据。肝功受损及血氨升高证据。肝功受损及血氨升高证据。(4)(4)(4)(4)有辅助参考依据：脑电有辅助参考依据：脑电有辅助参考依据：脑电有辅助参考依据：脑电图有显著异常，有经典图有显著异常，有经典图有显著异常，有经典图有显著异常，有经典涉及两侧同时出现对称高电压涉及两侧同时出现对称高电压涉及两侧同时出现对称高电压涉及两侧同时出现对称高电压慢波。慢波。慢波。慢波。(5)(5)(5)(5)特殊智力检测阳性：方法有心理测验、诱发特殊智力检测阳性：方法有心理测验、诱发特殊智力检测阳性：方法有心理测验、诱发特殊智力检测阳性：方法有心理测验、诱发电位测定、反应时间测定等。电位测定、反应时间测定等。电位测定、反应时间测定等。电位测定、反应时间测定等。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第6页 HEHE命名及分型命名及分型 肝性脑病肝性脑病(HE)(HE)过去被称为肝性昏迷。不过，大多过去被称为肝性昏迷。不过，大多数学者认为该词极易混同，它强调了昏迷而忽略了脑数学者认为该词极易混同，它强调了昏迷而忽略了脑病，造成大量漏诊。病，造成大量漏诊。传统观点认为，传统观点认为，HEHE系严重肝病所致、以代谢紊乱系严重肝病所致、以代谢紊乱为主要特征中枢神经系统功效失调综合征，主要临床为主要特征中枢神经系统功效失调综合征，主要临床表现为意识障碍、行为异常及昏迷。以此将表现为意识障碍、行为异常及昏迷。以此将HEHE分成分成门门体脑病、急性脑病及慢性脑病体脑病、急性脑病及慢性脑病三型。此分类有很多三型。此分类有很多不确切和相互矛盾地方，妨碍了相关研究发展。不确切和相互矛盾地方，妨碍了相关研究发展。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第7页 近年，国际上对近年，国际上对HEHE命名、分型和诊疗进行了命名、分型和诊疗进行了广泛讨论，得到了比较一致意见。当前认为，广泛讨论，得到了比较一致意见。当前认为，HEHE指由肝功效严重失调或障碍所致，以代谢紊乱为主指由肝功效严重失调或障碍所致，以代谢紊乱为主要特征中枢神经系统功效失调综合征。有肝功效失要特征中枢神经系统功效失调综合征。有肝功效失调或障碍患者，出现神经、精神症状，在排除其它调或障碍患者，出现神经、精神症状，在排除其它大脑疾病后，就可诊疗为肝性脑病。在此基础上依大脑疾病后，就可诊疗为肝性脑病。在此基础上依据肝功效异常情况进行分类：据肝功效异常情况进行分类：有没有肝实质损伤，是急性或慢性肝损伤：有慢性有没有肝实质损伤，是急性或慢性肝损伤：有慢性肝损伤者，深入描述神经、精神症状特点：肝损伤者，深入描述神经、精神症状特点：如连续性、发作性等。如连续性、发作性等。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第8页 HEHE分型分型 依据年世界消化病学大会（依据年世界消化病学大会（WCOG)WCOG)工作小组工作小组提议，将提议，将HEHE分为型：分为型：A:A:与急性肝功效衰竭相关与急性肝功效衰竭相关HEHE，不包含慢性肝，不包含慢性肝病伴发急性病伴发急性HEHE。B B：门一体分流相关：门一体分流相关HEHE，无肝实质损伤。，无肝实质损伤。C:C:与肝硬化、门静脉高压和与肝硬化、门静脉高压和(或或)门体分流相关门体分流相关HEHE是发生在慢性肝病、肝硬化基础上是发生在慢性肝病、肝硬化基础上HE HE。肝功效不全是本病发生主要原因，而循环分流肝功效不全是本病发生主要原因，而循环分流居于次要地位，但二者可有协同作用。居于次要地位，但二者可有协同作用。A,BA,B两类定两类定义非常明确，简单，而义非常明确，简单，而C C型相对复杂，包含范围广，型相对复杂，包含范围广，需要作深入分型。需要作深入分型。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第9页 有慢性肝损伤时，肝性脑病分类有慢性肝损伤时，肝性脑病分类(即对即对C C型进型进行深入分型）以下行深入分型）以下:(I)(I)发作性发作性HEHE:慢性肝病患者，突然出现意识障慢性肝病患者，突然出现意识障碍，意识障碍连续时间短，自动或药品治疗后清醒碍，意识障碍连续时间短，自动或药品治疗后清醒者。它发生多有明确诱因，如胃肠道出血、尿毒症、者。它发生多有明确诱因，如胃肠道出血、尿毒症、利尿剂、抗精神病类药品使用及电解质紊乱等。利尿剂、抗精神病类药品使用及电解质紊乱等。依据有没有诱囚分为依据有没有诱囚分为诱因型诱因型和和自发型自发型。自发型。自发型就是无明确诱因发作性就是无明确诱因发作性HEHE，它诊疗是在排除诱因，它诊疗是在排除诱因型基础之上得到。发作性型基础之上得到。发作性HEHE在在1 1年之内发生年之内发生2 2次或次或2 2次以上，称为次以上，称为复发型复发型。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第10页 (2)(2)连续性连续性HEHE：包含认知力下降，以及非器：包含认知力下降，以及非器质性神经功效异常，重者可深入发展为昏质性神经功效异常，重者可深入发展为昏迷，直至死亡。迷，直至死亡。可按照自制能力受损程度分为可按照自制能力受损程度分为轻型轻型(相当于相当于HEHE级级)，重型重型(相当于肝性脑病相当于肝性脑病级级)，对，对那些经短暂药品治疗能够很快清醒者，称为那些经短暂药品治疗能够很快清醒者，称为治治疗依赖型疗依赖型。(3)(3)轻微轻微HEHE（mHE)mHE):传统称为亚临床肝性脑传统称为亚临床肝性脑病病(SHE)(SHE)，现在推荐使用轻微，现在推荐使用轻微HEHE，其原因是前者，其原因是前者较易误解为临床意义不大，或发病机制与较易误解为临床意义不大，或发病机制与HEHE不不一样。轻微一样。轻微HEHE因其症状轻微，常受到临床医师因其症状轻微，常受到临床医师和患者忽略。和患者忽略。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第11页肝性脑病分类肝性脑病分类类型定义类型定义A A型急性肝衰竭相关型急性肝衰竭相关HEHEB B型门体分流引发而无肝实质损伤型门体分流引发而无肝实质损伤HEHEC C型肝硬化门脉高压或门体分流引发型肝硬化门脉高压或门体分流引发HEHE亚型发作型亚型发作型 HE HE诱因型诱因型 自发型自发型 复发型复发型连续型连续型 HE HE轻型轻型 重型重型 治疗依赖型治疗依赖型轻微轻微HEHE肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第12页HEHE临床分期临床分期 依据患者意识障碍程度、神经系依据患者意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将统表现和脑电图改变，将HEHE分为分为4 4期，期，实际上各期之间并无明确界限，前后实际上各期之间并无明确界限，前后期临床表现常有重合。期临床表现常有重合。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第13页 一期（前驱期）：一期（前驱期）：轻度性格改变，行为失常，注轻度性格改变，行为失常，注意力、记忆力减退；意力、记忆力减退；可有扑翼样震颤；可有扑翼样震颤；脑电图多正常。脑电图多正常。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第14页 二期（昏迷前期）：二期（昏迷前期）：精神错乱，行为失常，睡眠障碍，精神错乱，行为失常，睡眠障碍，定向力、计算力和了解力减退；定向力、计算力和了解力减退；有扑翼样震颤，并出现腱反射亢有扑翼样震颤，并出现腱反射亢进，肌张力增高，踝阵挛及进，肌张力增高，踝阵挛及Babinski征阳性；征阳性；脑电图呈脑电图呈波或三相波。波或三相波。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第15页 三期（昏睡期）：三期（昏睡期）：昏睡，精神错乱，但尚能唤醒；昏睡，精神错乱，但尚能唤醒；扑翼样震颤，肌张力增高，锥体扑翼样震颤，肌张力增高，锥体束征常阳性；束征常阳性；脑电图呈脑电图呈波或三相波。波或三相波。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第16页 四期（昏迷期）：四期（昏迷期）：昏迷，无意识，不能唤醒；昏迷，无意识，不能唤醒；浅昏迷时无反应，深昏迷时各种浅昏迷时无反应，深昏迷时各种反射均消失，肌张力降低；反射均消失，肌张力降低；脑电图呈高振幅脑电图呈高振幅波。波。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第17页 酒精戒断综合征酒精戒断综合征：长久饮酒者中枢神：长久饮酒者中枢神经系统处于抑制状态，突然戒酒，则失去经系统处于抑制状态，突然戒酒，则失去抑制作用，造成大脑皮层或抑制作用，造成大脑皮层或肾上腺素肾上腺素能神经过分兴奋，引发一系列症状和体征。能神经过分兴奋，引发一系列症状和体征。常见症状有：震颤、感知紊乱、抽搐发作常见症状有：震颤、感知紊乱、抽搐发作和谵妄。而肝性脑病与戒酒时间无显著关和谵妄。而肝性脑病与戒酒时间无显著关系，却与消化道出血、大量放腹水、感染系，却与消化道出血、大量放腹水、感染等主要原因相关；无自主神经担心症状，等主要原因相关；无自主神经担心症状，幻视少见；有肝臭味，可引出扑翼样震颤，幻视少见；有肝臭味，可引出扑翼样震颤，脑电图可出现三相波。脑电图可出现三相波。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第18页 低渗性脑病低渗性脑病：肝硬化患者饮食中长久：肝硬化患者饮食中长久限钠、利尿剂使用、放腹水等可引发低渗限钠、利尿剂使用、放腹水等可引发低渗性脑病。诊疗关键点有：有肝硬化基础疾性脑病。诊疗关键点有：有肝硬化基础疾病及限钠、利尿等诱因；出现神经精神症病及限钠、利尿等诱因；出现神经精神症状及意识障碍，而用肝硬化无法解释者；状及意识障碍，而用肝硬化无法解释者；主动治疗肝硬化不能使病情好转而低渗状主动治疗肝硬化不能使病情好转而低渗状态纠正后好转者；血态纠正后好转者；血Na115mmol/L、渗透压渗透压250mmol/L250mmol/L时即可明确诊疗。时即可明确诊疗。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第19页 WernickeWernicke脑病脑病：在基础病为酒精性肝：在基础病为酒精性肝硬化时有主要判别意义。硬化时有主要判别意义。Wernicke Wernicke脑病都脑病都有长久酗酒史，自制力、定向力障碍，焦有长久酗酒史，自制力、定向力障碍，焦虑、精神错乱，按肝病治疗疗效不佳。体虑、精神错乱，按肝病治疗疗效不佳。体检发觉双眼水平眼震及站立不稳、共济失检发觉双眼水平眼震及站立不稳、共济失调。及时补充维生素调。及时补充维生素B B1 1、烟酸等，常使病、烟酸等，常使病情短期内好转。这类患者处理时应注意在情短期内好转。这类患者处理时应注意在未补充维生素未补充维生素B B1 1之前禁用葡萄糖及皮质激之前禁用葡萄糖及皮质激素，因后二者可使丙酮酸氧化脱羧基过程素，因后二者可使丙酮酸氧化脱羧基过程减慢，造成硫胺缺乏，使病情急剧恶化。减慢，造成硫胺缺乏，使病情急剧恶化。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第20页 皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病：最主要原因：最主要原因是高血压动脉硬化，在脑动脉硬化基础上是高血压动脉硬化，在脑动脉硬化基础上两侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘造成白质两侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘造成白质软化。临床表现有高血压、进行性智力减软化。临床表现有高血压、进行性智力减退、痴呆、痉挛状态、不足或全身癫痫发退、痴呆、痉挛状态、不足或全身癫痫发作、重复卒中等。头颅作、重复卒中等。头颅CTCT可确诊。可确诊。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第21页 低血糖昏迷低血糖昏迷：肝硬化患者对胰岛素利：肝硬化患者对胰岛素利用率降低以及对胰高血糖素、生长激素等用率降低以及对胰高血糖素、生长激素等活性物质灭活减低，可出现不一样程度血活性物质灭活减低，可出现不一样程度血糖增高。对这类患者在使用胰岛素治疗过糖增高。对这类患者在使用胰岛素治疗过程中，突然出现躁动、昏迷者要想到低血程中，突然出现躁动、昏迷者要想到低血糖昏迷。急测血糖可明确诊疗。糖昏迷。急测血糖可明确诊疗。肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第22页肝性脑病的诊疗和鉴别诊疗第23页