法洛氏四联症.pptx

法洛氏四联症法洛氏四联症Tetralogy of Fallot法洛氏四联症第1页先心病先心病：12-14%紫绀型先心病紫绀型先心病：50-90%法洛氏四联症第2页病了解剖病了解剖n1.肺动脉狭窄n2.高位室间隔缺损n3.主动脉骑跨n4.右心室肥厚法洛氏四联症第3页法氏四联症自然预后法氏四联症自然预后n n死亡率死亡率 1 1岁岁 3 3岁岁 1010岁岁 4040岁岁n n法氏四联症法氏四联症 25%40%70%95%25%40%70%95%n n合并肺动脉闭锁合并肺动脉闭锁 50%80%92%50%80%92%法洛氏四联症第4页肺动脉狭窄程度分级肺动脉狭窄程度分级n n狭窄狭窄狭窄狭窄 RV-PA RV-PA 右室右室右室右室 左右室收缩压左右室收缩压左右室收缩压左右室收缩压 程度程度程度程度 收缩压力阶差收缩压力阶差收缩压力阶差收缩压力阶差 收缩压收缩压收缩压收缩压 比比比比 值值值值 n n轻度轻度轻度轻度 50mmHg 75mmHg 0.550mmHg 75mmHg 80mmHg 100mmHg 0.980mmHg 100mmHg 0.9法洛氏四联症第5页根治手术成功关键根治手术成功关键n1.室间隔缺损修补严密，无房室传导阻滞。n2.彻底解除右室流出道梗阻。n3.良好心肌保护，防止损伤冠状动脉。法洛氏四联症第6页手术含有条件手术含有条件n1.左心室发育大小 左心室舒张末容积指数 n2.肺动脉发育情况 （1）McGoon 比值 （2）肺动脉指数法洛氏四联症第7页左心室舒张容积末期指数左心室舒张容积末期指数=左心室舒张左心室舒张末期容积末期容积(ml)/体表面积体表面积(m2)n n左心室舒张末期容积指数30ml/m2可行四联症根治术n n左心室舒张末期容积指数1.2可行根治术可行根治术 McGoon比比值值100 mm2/m2可行四联症根治术可行四联症根治术 PAI30ml/hrn n3.补充血浆及白蛋白 HCT:0.35-0.40n n4.适当利用正性肌力药品n n5.尽早利用洋地黄n n6.利用PEEP，预防灌注肺发生n n7.利用激素法洛氏四联症第25页术后并发症术后并发症n1.低心排综合征：10-20%n2.室缺残余漏：3-5%n3.灌注肺n4.心律失常法洛氏四联症第26页