白血病专题知识讲座.pptx

第九章第九章 白白 血血 病病第一节第一节 概概 述述白血病专题知识讲座第1页【概念】【概念】白血病（白血病（leukemia）是一类造血干细胞恶性克隆性疾病；是一类造血干细胞恶性克隆性疾病；其克隆中白血病细胞增殖失控、分化障其克隆中白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育不一碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育不一样阶段。在骨髓和其它造血组织中白血样阶段。在骨髓和其它造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其它器官病细胞大量增生累积，并浸润其它器官和组织，而正常造血受抑制。和组织，而正常造血受抑制。白血病专题知识讲座第2页【分类】【分类】依据白血病细胞成熟程度和自然病程可将依据白血病细胞成熟程度和自然病程可将白血病分为：急性和慢性两大类；白血病分为：急性和慢性两大类；依据主要受累细胞系列，可将急性白血病分依据主要受累细胞系列，可将急性白血病分为：急性淋巴细胞性白血病（为：急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非）和急性非淋巴细胞性白血病（淋巴细胞性白血病（ANLL）；）；慢性白血病又可分为慢性粒细胞性白血病（CML）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）；少见类型白血病：如毛细胞性白血病等；白血病专题知识讲座第3页【病因和发病机制】【病因和发病机制】病毒；电离辐射；化学原因；遗传原因；其它血液病；白血病专题知识讲座第4页第二节第二节 急性白血病急性白血病【分类】【分类】FAB分类法分类法 ALL-L1、L2、L3 AL M1、M2、M3、M4 AML-M5、M6、M7、M0白血病专题知识讲座第5页【临床表现】【临床表现】一、正常骨髓造血功效受抑制表现一、正常骨髓造血功效受抑制表现贫血；贫血；发烧；发烧；出血；出血；白血病专题知识讲座第6页二、白血病细胞增殖浸润表现淋巴结和肝、脾肿大；骨骼和关节；眼部；口腔和皮肤；中枢神经系统；睾丸；白血病专题知识讲座第7页【试验室检验】【试验室检验】一、血象一、血象白细胞增多性白血病 指周围血中白细胞10109/L以上者；血涂片可见数量不等原始和/或幼稚细胞；白细胞不增多性白血病指周围血中白细胞计数正常或降低，甚至1.0109/L者；血涂片极难找到原始和/或幼稚细胞；Hb和BPC可有不一样程度减低；白血病专题知识讲座第8页二、骨髓象二、骨髓象 是诊疗是诊疗AL主要依据和必须做检主要依据和必须做检验。验。FAB协作组提出：协作组提出：原始细胞占全部骨髓有核细胞原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）30%为为AL诊疗标准。诊疗标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生活跃或极度增生活跃；可出现“裂孔现象”；在ANLL患者白血病细胞胞浆中可见到Auer小体；白血病专题知识讲座第9页三、细胞化学三、细胞化学 主要用于帮助形态学判别各类白血病。四、免疫学检验四、免疫学检验 依据白血病细胞表示系列相关抗原，确定其系列起源；如：淋巴系T/B、粒-单系、红系、巨核系，后三者统称为髓系。白血病专题知识讲座第10页五、染色体和基因改变五、染色体和基因改变 白血病常伴有特异染色体和基因异常改变；比如：90%M3患者可有t（15：17）（q22：q21）；该易位使15号染色体上PML与17号染色体上RAR形成PML-RAR融合基因；该基因是M3发病及应用全反式维甲酸治疗有效分子基础。六、血液生化改变：六、血液生化改变：血清尿酸浓度升高；白血病专题知识讲座第11页【诊疗与判别诊疗】【诊疗与判别诊疗】经典AL，依据临床表现、血象、骨髓象特点，诊疗普通不难；但因白血病细胞类型、染色体改变、免疫表型和融合基因不一样，治疗方案及预后也随之改变。所以初诊时应对患者尽可能做MICM检验分析，以取得宝贵原始资料。白血病专题知识讲座第12页 临床上应与以下疾病判别或排除之：临床上应与以下疾病判别或排除之：骨髓增生异常综合征（MDS）；一些感染引发白细胞异常；巨幼细胞性贫血；急性粒细胞缺乏症恢复期；白血病专题知识讲座第13页【治疗】【治疗】一、普通治疗一、普通治疗紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症 当循环血液中WBC数200109/L时，患者可产生白细胞淤滞症（表现：呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血、阴茎异常勃起等），病理学显示白血病血栓梗死与出血并存。既严重影响预后，又治疗和复发带来极为不利影响，需紧急处理。白血病专题知识讲座第14页 当血中白细胞100109/L时，即应紧急使用血细胞分离机，单采过高白细胞；同时给予化疗药品和充分水分；预防高尿酸血症、凝血异常等并发症。防治感染防治感染 当化疗或放疗后患者应住入层流病房或消毒隔离病房；有发烧者及时做培养及经验性抗生素治疗；G-CSF或GM-CSF可考虑应用之。白血病专题知识讲座第15页成份输血支持成份输血支持 输注RBC悬液，维持Hb80g/L；输注血小板悬液维持BPD（1020）109/L；防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病 多饮水，保持碱性尿及尿量150ml/kg/m2；在化疗期间同时给予别嘌呤醇；维持营养；维持营养；白血病专题知识讲座第16页二、抗白血病治疗二、抗白血病治疗治疗策略治疗策略诱导缓解治疗诱导缓解治疗 目标目标是使患者快速取得完全缓解（是使患者快速取得完全缓解（CR）化疗是此阶段白血病治疗基础和主要方法。化疗是此阶段白血病治疗基础和主要方法。缓解后治疗缓解后治疗 目标目标争取患者长久无病生存（争取患者长久无病生存（DFS）和痊）和痊愈。该阶段主要方法为化疗和愈。该阶段主要方法为化疗和HSCT。白血病专题知识讲座第17页ALL治疗治疗诱导缓解治疗VP方案VCR+Prednison；DVP方案-+DNR；DVLP方案-+L-ASP缓解后治疗（包含CNSL预防和治疗）HD Ara-C（19mg/m2）；HD MTX（23mg/m2）；上述方案已被临床上广泛采取。白血病专题知识讲座第18页ANLL治疗治疗诱导缓解治疗DA（3+7）方案DNR45mg/（m2.d）第13天，IV；A-raC100mg/（m2.d）第17天，IV；可将IDA12mg/（m2.d）代替DNR；IDA+A-raC+VP16方案；ATRA或ATRA+化疗或三氧化二砷（As2O3）方案治疗M3；白血病专题知识讲座第19页缓解后治疗 AML CR后可采取HD Ara-C方案巩固强化；每剂Ara-C23g/m2，静滴3小时，连用6个剂量；最少4个疗程；可单用或与安丫啶、NVT、DNR、IDA等联合使用。CNSL预防和治疗；HSCT：CR后尽早进行；白血病专题知识讲座第20页【预后】【预后】AL不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右；短者甚至在诊疗数天后即死亡。经过当代治疗，已经有不少患者取得病情缓解以至长久存活；小儿ALL预后最好（指19岁，WBC50109/L者），CR后经过巩固维持治疗，绝大多数患者能够长久生存甚至治愈；女性ALL预后好于男性；年纪大、白血病细胞负荷重者预后差；白血病专题知识讲座第21页第三节第三节 慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病【概况】【概况】CML 是一个发生在早期多能干造血干细胞上恶性骨髓增生性疾病；发展迟缓，主要包括髓系；外周粒细胞显著增多并有不成熟性；脾大；在受累细胞系中，可找到Ph+染色体和/或BCR-ABL融合基因；中位生存期为35年。白血病专题知识讲座第22页【临床表现和病程演变】【临床表现和病程演变】CML以中年组最多见，男性多于女性；早期多无症状，患者多因健康体检或其它疾病就医时才被发觉血象异常或脾大而被确诊；CML整个病程可分为三期：1 慢性期（CP）：普通连续14年；2 加速期（AP）：可连续几个月至多年；3 急性变期（BP/BC）：多在几个月内死亡；白血病专题知识讲座第23页【试验室检验】【试验室检验】一、慢性期一、慢性期血象：血象：WBC计数显著增高，常超出20109/L，甚至可高达100109/L以上，血片中可见个阶段粒细胞，以中幼粒晚幼粒和杆状核粒细胞居多；原粒细胞10%以下；晚期BPD和Hb降低；NAP：下降；骨髓象：类似于血象所见；白血病专题知识讲座第24页细胞遗传学及分子生物学改变：细胞遗传学及分子生物学改变：t（9；22）（）（q34；q11）；）；血液生化：血清及尿中尿酸浓度增高；二、加速期：二、加速期：血或骨髓原粒细胞10%；外周血嗜碱性粒细胞20%；不明原因血小板降低或增加；除Ph+染色体外，又出现其它染色体异常；CFU-GM集簇增加而集落降低；骨髓活检：胶原纤维显著增多；白血病专题知识讲座第25页三、急性变期：三、急性变期：骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋或原单+幼单20%；外周血原粒+早幼粒30%；骨髓原粒+早幼粒50%；出现髓外原始细胞浸润；【诊疗和判别诊疗】【诊疗和判别诊疗】慢粒诊疗普通不难；需与以下疾病判别：其它原因引发脾肿大；类白血病反应；骨髓纤维化；白血病专题知识讲座第26页【治疗】【治疗】一、白细胞淤滞症紧急处理 白细胞单采并用羟基脲；二、化疗（慢性期）HU、BUS；IFN-；AlloSCT；【预后】【预后】影响CML主要预后原因有：初诊时预后风险积分；治疗方式；病程演变；白血病专题知识讲座第27页