精神发育迟滞.pptx
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1、2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞1精神发育迟滞第1页第一节第一节概概述述(mental retardation)又称精神发育不全精神发育不全,指个体在18岁之前因为遗传原因、环境原因或社会心理原因等原因引发精神发育迟缓或受阻。以智力低下和社会适应困难智力低下和社会适应困难为主要特征一组疾病,并非是一独立疾病单元。精神发育迟滞可单独出现,也可与其它精神障碍或躯体疾病并存。精神发育迟滞第2页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞3病病因因一、出生前原因一、出生前原因1.遗传原因遗传原因:如染色体畸变,包含数目和结构改变。最常见Down综合征是第21对常染色体为三体。基因异
2、常,以单基因遗传疾病较为常见。2.孕期母体发生各种细菌和病毒感染、各种不良理化原因、营养不良、中毒等。二、分娩原因二、分娩原因 包含各种原因早产、难产、分娩过程颅脑损伤、新生儿窒息引发脑缺氧性损害等。三、后天性原因三、后天性原因从出生后到18岁之前各种疾病,如中枢神经系统感染、颅脑外伤、其它器质性脑病、内分泌功效障碍及营养缺乏等 精神发育迟滞第3页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞4第二节第二节精神发育迟滞分级精神发育迟滞分级一、临床分级一、临床分级因大部分精神发育迟滞原因不明,临床分级普通依据智能低下程度及社会功效情况综合评定。在(CCMD-3)、(ICD-10)分类中,均将本
3、病分为轻度、中度、重度、极重度四级。与既往分级对比大致为:轻度为愚鲁,中、重度为痴愚,极重度为白痴。精神发育迟滞第4页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞5(一一)轻度精神发育迟滞轻度精神发育迟滞 智商为5069,为最常见一类,占全部精神发育迟滞85%以上。成年后智力水平相当于912岁儿童,因智力缺损较轻,在学龄前除说话和行走略落后于同龄儿童外,普通不易被发觉。患者言语发育尚好,普通能利用日常生活中词汇,但词汇欠丰富。计算能力,抽象概括能力均较差,对于客观事物间区分与联络,不一样事物间异同点等推理困难,故难以进行创造性活动。少数能读完小学,有因重复留级不得不中途辍学。精神发育迟滞第
4、5页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞6(二)中度精神发育迟滞(二)中度精神发育迟滞 智商为3549,约占精神发育迟滞10%。成年后智力水平相当于69岁儿童。患者普通能掌握简单日常生活用语,但词汇贫乏,构音不清,发音含糊,抽象概念词汇更为缺乏。了解力极差,理论性知识领会困难,机械记忆尚可,数字概念含糊,只能学会10以内计算。了解、分析能力有限,学习成绩差,不能完成小学教育。不易与同龄儿童建立搭档关系,但能区分亲疏,对亲人有依恋情感,生活能力较差,普通不能独立生活,需他人指导和照料。经训练能够进行简单重复性劳动,但动作十分拙笨。部分患者情绪不稳定,易暴怒、冲动。所以轻易出现冲动性犯
5、罪,如伤害、强奸等。精神发育迟滞第6页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞7(三)重度精神发育迟滞(三)重度精神发育迟滞 智商为2034,约占精神发育迟滞3%-4%。成年后智力水平相当于36岁儿童。患者常有躯体及神经系统异常体征,常伴有各种畸形。言语表示困难,不会讲话或只能说个别惯用单词,不能了解他人语言含义,对周围事物认识和了解困难。运动拙笨,不灵活,协调性差。受到刺激时只会喊叫、发怒。部分患者经常重复一些单调无目标动作、如点头、乱跑、爬行、重复撕扯一件物品,不能进行任何意志活动。自己不会进食或乱抓东西吃,大小便不知避人或不能自理,防御能力缺乏,甚至不知躲避危险,所以生活需人照料
6、。这类患者常因合并躯体疾病而幼年早夭。因其能参加社会活动极少,违法犯罪行为亦少见,但作为性犯罪受害人,则较常见。精神发育迟滞第7页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞8(四四)极重度精神发育迟滞极重度精神发育迟滞 较少见,智能极低,智商在20以下,智力水平低于3岁以下儿童,约占精神发育迟滞1%2%。患儿出生时即有显著畸形,普通不会走路和说话,情绪反应极为原始,不知躲避危险,生活完全需人照料,多数因继发躯体疾病而寿命不长。精神发育迟滞第8页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞9二、常见临床类型二、常见临床类型(一)克汀病(一)克汀病(Endemic Cretinism)又
7、称呆小病呆小病,是由先天性甲状腺功效不足引发体格和智能发育障碍疾病。病因主要为甲状腺功效缺点,本病分为地方性和散发性两种类型。地方性是因饮食缺碘引发,散发性患者病因较复杂。地方性克汀病患病率与地方性甲状腺肿有显著相关,患者临床表现为生理功效低下,肌张力不良,反应迟钝,精神萎靡,活动少。生长发育迟缓,四肢短小,腹部膨隆,骨骼及牙齿发育延迟,性器官发育不良。外貌愚笨,颜面臃肿,头发稀疏,可有粘液性水肿。智能低下以中度和重度居多,占60%以上。精神发育迟滞第9页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞10(二)苯丙酮尿症(二)苯丙酮尿症 (Phenylketonuria)为常染色体隐性遗传所
8、致一个氨基酸代谢障碍,因为先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏,造成体内苯丙氨酸转化为酪氨酸过程受阻而引发一系列代谢紊乱,使尿内出现大量苯丙酮酸等代谢产物,所以称为苯酮酸尿症。苯丙氨酸及其它代谢物在体内大量堆积,首先对神经细胞产生毒性作用,另首先因酪氨酸缺乏也影响了神经纤维髓鞘形成,所以严重地妨碍了中枢神经系统正常发育。患者普通在刚出生时无异常表现,出生三个月后症状逐步显著。大多以语言障碍最严重,可伴有肌张力亢进,共济失调,80%患者有脑电图异常,25%伴有癫痫发作。患者皮肤白皙,头发金黄,眼睛碧蓝,皮肤湿疹较多见。精神发育迟滞第10页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞11(三)唐氏综合症(
9、三)唐氏综合症 (Downs syndrome)又称21三体综合症、先天愚型及伸舌样痴呆,是21号染色体畸变所致。为最常见染色体畸变类型,在染色体畸变三体综合征中也最为常见,发病与母亲生育年纪相关,2025岁分娩,本病发生率为万分之五,45岁以后分娩则发生率可达2%,母亲分娩年纪越大,危险性越大。精神发育迟滞第11页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞12外表有以下几方面特征1.眼距宽,眼裂外侧上斜,耳小且位置低,鼻梁低。舌体宽厚、外伸,舌面沟裂较多,似阴囊状,故称阴囊舌。2.掌纹异常,通贯掌,小指第二节短,向内侧屈。3.肌张力低,关节松弛,牙齿发育晚。50%伴发先天性心脏病。4.
10、躯体发育迟缓,智能低下,呈中、重度损害。5.多数患者平静、随和,经特殊训练后,社会适应能力可有所改进,能从事一些简单劳动。精神发育迟滞第12页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞13(四)结节性硬化病(四)结节性硬化病(Tuberoussclerosis)为常染色体显性遗传性疾病。其临床含有经典三联征:面部皮脂腺瘤(淡红色面痣)、癫痫发作及智能低下。病变为大脑皮层、白质、小脑及脊髓等出现硬化结节,结节系原始神经胶质增生所致,可发生钙盐沉积,颅脑CT扫描可见散在钙化结节影。普通在10岁前出现癫痫发作及智能减退,症状轻重不一,有癫痫发作频繁,智能障碍严重。精神发育迟滞第13页2024/
11、10/22 周二第十五章 精神发育迟滞14(五)脆性(五)脆性X综合征综合征(fragileXsyndrome)是一个X连锁遗传性疾病。常见遗传性智力低下疾病,发病率仅次于唐氏综合症。本病是因为X染色体上一个脆性X染色体智力低下基因发生突变引发,在X染色体长臂远端Xq27.3位点上有一个罕见对叶酸敏感脆性部位。本病患者临床表现为以下几方面特征:1.长脸、大耳,前额和下颌突出。2.嘴大、唇厚,大睾丸。3.中、重度智力低下。4.语言及行为障碍,语言发育迟缓,吐字不清,了解交流困难,常有重复性及冲动性言语。精神发育迟滞第14页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞15(六)感染、中毒引发精
12、神发育迟滞(六)感染、中毒引发精神发育迟滞 婴幼儿期中枢神经系统各种感染、中毒,在恢复期后可出现言语及运动障碍、精神异常、智能缺损及癫痫发作。妊娠期母体感染风疹、单纯疱疹、腮腺炎等病毒,可影响胎儿神经系统及其它器官发育,造成智能低下及躯体发育各种畸形,造成精神发育迟滞。精神发育迟滞第15页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞16三、诊疗及判别诊疗三、诊疗及判别诊疗(一)诊疗标准(一)诊疗标准1.起病于18周岁以前。2.智力显著低下,智力测验低于平均智商两个标准差,普通智商在69以下。按当前使用诊疗标准(CCMD-3,ICD-10),轻度精神发育迟滞,智商为5069;中度精神发育迟滞
13、,智商为3549;重度精神发育迟滞,智商为2034;极重度精神发育迟滞,智商为20以下。3.社会适应能力缺点,表现为生活能力差,人际交往能力、学习和工作能力低下。精神发育迟滞第16页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞17第三节第三节精神发育迟滞相关法律问题精神发育迟滞相关法律问题 精神发育迟滞包括司法判定问题十分常见,在日常判定中所占百分比仅次于精神分裂症,位居第二位。本症判定包含两个部分:一是行为人判定行为人判定包含刑事责任能力、受审能力、民事行为能力、作证能力、劳动能力等;另一部分是受害人判定受害人判定,即性自我防卫能力判定及精神损伤判定。精神发育迟滞第17页2024/10/
14、22 周二第十五章 精神发育迟滞18一、刑事责任能力一、刑事责任能力 精神发育迟滞者刑事责任能力评定,需按医学标准医学标准和法学标准进行综合判定,医学标准确定是否存在智能低下,智能缺损严重程度;法学标准法学标准评定是确定精神发育迟滞者在实施违法行为时,对其行为识别能力、控制能力。其关键内容关键内容是确定智能低下与违法行为关联程度。判定时主要评定以下几个方面。精神发育迟滞第18页2024/10/22 周二第十五章 精神发育迟滞191.智能水平 是判定本类患者刑事责任能力主要依据。在精神疾病司法判定中,标准化标准化智能测查结果较其它心理测查可信度相对较高。因为智能测查不存在装好问题,对于不合作者还
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