神经系统疾病专题知识讲座专家讲座.pptx

第十五章第十五章 神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病专题知识讲座第1页神经系统病变规律神经系统病变规律l病变定位与功效障碍之间关系亲密病变定位与功效障碍之间关系亲密 性质相同病变、不一样部位性质相同病变、不一样部位-表现和后果不表现和后果不一样一样 不一样病变、相同部位不一样病变、相同部位表现和后果相同表现和后果相同l刻板病理表现：刻板病理表现：神经元、神经胶质细胞神经元、神经胶质细胞l解剖生理特征，含有双重影响解剖生理特征，含有双重影响l恶性肿瘤恶性肿瘤入轻易，出难入轻易，出难神经系统疾病专题知识讲座第2页l神经元神经元:1 1）细胞核：大而圆，居中，色浅，核膜、核仁显著）细胞核：大而圆，居中，色浅，核膜、核仁显著 2 2）细胞质：尼氏体（）细胞质：尼氏体（Nissls bodyNissls body）神经原纤维神经原纤维 NFNFl神经胶质细胞神经胶质细胞 ：星形胶质细胞：星形胶质细胞 GFAPGFAP 少突胶质细胞少突胶质细胞 室管膜细胞室管膜细胞 小胶质细胞小胶质细胞 神经系统主要组成成份神经系统主要组成成份神经系统疾病专题知识讲座第3页 第一节第一节 神经系统疾病基本病变神经系统疾病基本病变一、神经元基本病变一、神经元基本病变1.1.神经元急性损伤神经元急性损伤-急性坏死急性坏死/红色神经元红色神经元（red neuronred neuron）急性缺血、缺氧及感染急性缺血、缺氧及感染-神经元坏死：神经元坏死：C C缩小、缩小、核固缩、深染，尼氏小体消失，胞浆核固缩、深染，尼氏小体消失，胞浆深红色。深红色。鬼影细胞鬼影细胞(ghost cell)ghost cell)：核消失，残留核消失，残留C C轮廓轮廓神经系统疾病专题知识讲座第4页红色神经元红色神经元神经系统疾病专题知识讲座第5页2.2.单纯性神经元萎缩单纯性神经元萎缩 simple neuronal atrophysimple neuronal atrophy 进展迟缓慢性疾病，神经元慢性进行进展迟缓慢性疾病，神经元慢性进行性变性以至死亡过程性变性以至死亡过程 早期早期-C-C固缩，核消失，脂褐素固缩，核消失，脂褐素 晚期晚期-神经元缺失，胶质细胞增生神经元缺失，胶质细胞增生 不伴炎症反应不伴炎症反应。跨突触变性（跨突触变性（neuronal transsynaptic neuronal transsynaptic degenerationdegeneration）神经系统疾病专题知识讲座第6页3.3.中央性尼氏小体溶解中央性尼氏小体溶解Central chromatolysisCentral chromatolysis原因：轴突损伤、原因：轴突损伤、virusvirus感染等感染等可逆性变性可逆性变性胞体变圆、核偏位，核仁胞体变圆、核偏位，核仁增大，尼氏小体从核周开始溶解，并渐渐增大，尼氏小体从核周开始溶解，并渐渐向外扩展，最终消失，胞浆色浅。向外扩展，最终消失，胞浆色浅。（粗面内质网脱颗粒）神经系统疾病专题知识讲座第7页神经系统疾病专题知识讲座第8页4.4.胞浆胞浆/胞核内包涵体形成胞核内包涵体形成 intrancyto-plasmic inclusion病毒感染，含有诊疗意义（狂犬病病毒感染，含有诊疗意义（狂犬病NegriNegri小体）小体）脂褐素，老年人。脂褐素，老年人。5.5.神经原纤维变性神经原纤维变性/缠结缠结 变粗在核周凝结卷曲，变粗在核周凝结卷曲，N N元死亡标志元死亡标志 AlzheimerAlzheimer病病神经系统疾病专题知识讲座第9页Negri小体：胞浆内包含体，圆形，嗜酸，含有确诊意义小体：胞浆内包含体，圆形，嗜酸，含有确诊意义 神经系统疾病专题知识讲座第10页二、神经胶质细胞基本病变二、神经胶质细胞基本病变1.1.卫星现象卫星现象 satellitosis-satellitosis-变性坏死变性坏死神经元周神经元周围有围有5 5个个以上以上少突胶质细胞少突胶质细胞围绕围绕。2.2.噬神经细胞现象噬神经细胞现象 neuronophagianeuronophagia 坏死坏死神经神经元被元被小胶质细胞小胶质细胞/巨噬细胞巨噬细胞吞噬吞噬现象。现象。格子细胞格子细胞(gitter cell)(gitter cell)-吞噬了神经元崩吞噬了神经元崩解产物小胶质解产物小胶质C C或巨噬或巨噬 C C，胞体增大，胞浆含，胞体增大，胞浆含大量脂滴，大量脂滴，HEHE染色空泡状，苏丹染色空泡状，苏丹IIIIII（）（）神经系统疾病专题知识讲座第11页神经系统疾病专题知识讲座第12页卫星现象卫星现象神经系统疾病专题知识讲座第13页3.3.胶质细胞结节胶质细胞结节 小胶质细胞小胶质细胞局灶性增生，聚集成团，多位于血局灶性增生，聚集成团，多位于血管旁管旁4.4.反应性胶质化与胶质斑痕反应性胶质化与胶质斑痕 损伤后修复反应损伤后修复反应-星型胶质细胞星型胶质细胞肥大、增生肥大、增生形成胶质瘢痕形成胶质瘢痕神经系统疾病专题知识讲座第14页三、神经纤维基本病变三、神经纤维基本病变1.Waller1.Waller变性变性：轴突损伤，损伤远端及部分近，损伤远端及部分近端轴索及髓鞘变性、崩解并被吞噬过程。端轴索及髓鞘变性、崩解并被吞噬过程。包含轴索崩解，包含轴索崩解，髓鞘崩解髓鞘崩解，细胞增生三阶段，细胞增生三阶段。2.2.脱髓鞘脱髓鞘 demyelination:demyelination:轴突损伤后，少突胶质细胞或轴突损伤后，少突胶质细胞或schwannschwann细胞细胞变性，造成髓鞘板层分离、崩解成脂质小滴，变性，造成髓鞘板层分离、崩解成脂质小滴，进而完全脱失。进而完全脱失。神经系统疾病专题知识讲座第15页 第二节第二节 感染性疾病感染性疾病1.1.病原体：病毒、细菌、立克次体、寄生虫等。病原体：病毒、细菌、立克次体、寄生虫等。2.2.感染路径：感染路径：血源性感染血源性感染：脓毒血症等：脓毒血症等 局部扩散：附近组织感染局部扩散：附近组织感染 直接感染：外伤，医源性直接感染：外伤，医源性 经神经感染：狂犬病毒、单纯疱疹病毒经神经感染：狂犬病毒、单纯疱疹病毒神经系统疾病专题知识讲座第16页一、细菌性感染疾病一、细菌性感染疾病l常见：常见：脑膜炎脑膜炎和脑脓肿和脑脓肿l脑膜范围：硬脑膜、蛛网膜和软脑膜脑膜范围：硬脑膜、蛛网膜和软脑膜l脑膜炎普通指脑膜炎普通指软脑膜炎软脑膜炎，包含软脑膜、蛛网膜和，包含软脑膜、蛛网膜和脑脊液感染。分为三种：脑脊液感染。分为三种：化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎（细菌）（细菌）淋巴细胞性脑膜炎（病毒）淋巴细胞性脑膜炎（病毒）慢性肉芽肿性脑膜炎（慢性肉芽肿性脑膜炎（结核杆菌、梅毒螺旋体等结核杆菌、梅毒螺旋体等）神经系统疾病专题知识讲座第17页l化脓性脑膜炎致病菌类型化脓性脑膜炎致病菌类型：因年纪而异 新生儿及婴幼儿新生儿及婴幼儿大肠杆菌、大肠杆菌、B B族链球菌、族链球菌、流感杆菌流感杆菌 儿童和青少年儿童和青少年脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌 幼儿和老年人幼儿和老年人肺炎双球菌肺炎双球菌 败血症并发症败血症并发症金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌神经系统疾病专题知识讲座第18页（一）流行性脑脊髓膜炎（一）流行性脑脊髓膜炎 （epidemic cerebrospinal meningitisepidemic cerebrospinal meningitis）l概念：概念：由由脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌引发脑脊髓膜引发脑脊髓膜急性化脓急性化脓性炎。性炎。多散发性，冬春季流行，简称多散发性，冬春季流行，简称流脑。流脑。l儿童和青少年。儿童和青少年。l发烧、头痛、呕吐、皮肤淤点淤斑，脑膜刺激发烧、头痛、呕吐、皮肤淤点淤斑，脑膜刺激症，中毒性休克。症，中毒性休克。神经系统疾病专题知识讲座第19页l病因和发病机制病因和发病机制1.1.致病菌致病菌:脑膜炎双球菌。脑膜炎双球菌。定位于软脑膜，引发化脓性炎症。定位于软脑膜，引发化脓性炎症。内毒素内毒素-小血管或小血管或CapCap出血、坏死出血、坏死2.2.传输路径传输路径：飞沫经呼吸道飞沫经呼吸道。上上呼呼吸吸道道感感染染菌菌血血症症、败败血血症症 2 2-3 3 脑脑脊脊髓髓膜膜炎炎，在在脑脑脊脊液液中中快快速速繁繁殖殖、播播散散 弥散分布弥散分布神经系统疾病专题知识讲座第20页l病理改变病理改变G G：脑脊膜血管高度脑脊膜血管高度扩张充血扩张充血。蛛网膜下腔灰黄脓性渗出物，蛛网膜下腔灰黄脓性渗出物，病变重区域：病变重区域：沟浅回平沟浅回平。病变轻区域：渗出物沿血管分布病变轻区域：渗出物沿血管分布血流中止血流中止 炎性渗出物阻塞炎性渗出物阻塞-不一样程度脑室扩张。不一样程度脑室扩张。神经系统疾病专题知识讲座第21页神经系统疾病专题知识讲座第22页神经系统疾病专题知识讲座第23页神经系统疾病专题知识讲座第24页神经系统疾病专题知识讲座第25页lM M：化脓性炎化脓性炎 脑脊膜血管高度扩张充血。脑脊膜血管高度扩张充血。蛛网膜下腔增宽，蛛网膜下腔增宽，大量大量N N及及F F渗出渗出，少许，少许LCLC、M M。脑实质脑实质:脑膜周围实质脑膜周围实质-轻度水肿，神经元不轻度水肿，神经元不一样程度变性（内毒素），小血管周少许一样程度变性（内毒素），小血管周少许N N浸润浸润 重者脉管炎和血栓形成重者脉管炎和血栓形成-缺血性改变。缺血性改变。神经系统疾病专题知识讲座第26页神经系统疾病专题知识讲座第27页流脑流脑神经系统疾病专题知识讲座第28页l临床病理联络临床病理联络：颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐等颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐等 脑脑膜膜刺刺激激症症状状：颈颈项项强强直直，角角弓弓反反张张，KernigKernig征（征（+）（3 3）颅神经麻痹：耳聋、视力障碍、面瘫等）颅神经麻痹：耳聋、视力障碍、面瘫等（4 4）脑脑脊脊液液：压压力力高高，浑浑浊浊，含含大大量量脓脓C C，P P增多，糖降低，涂片培养增多，糖降低，涂片培养(+)(+)。神经系统疾病专题知识讲座第29页l结局和并发症结局和并发症1.1.病死率：病死率：5 5-10102.2.后遗症：后遗症：脑积水脑积水 颅神经受损麻痹颅神经受损麻痹 脑动脉炎脑梗死脑动脉炎脑梗死3.暴发性流脑暴发性流脑-脑膜炎球菌败血症，脑膜炎球菌败血症，多见于儿童多见于儿童 脑膜病变轻微。脑膜病变轻微。临床：临床：DIC DIC、休克、皮肤大片紫癜，、休克、皮肤大片紫癜，双双侧侧肾肾上上腺腺严严重重出出血血，肾肾上上腺腺皮皮质质功功效效衰衰竭竭华佛华佛(Waterhouse-Friederichsen)Waterhouse-Friederichsen)综合征综合征神经系统疾病专题知识讲座第30页 二、病毒性疾病二、病毒性疾病l 传染源传染源：疱疹：疱疹Virus-Virus-单纯疱疹性脑炎单纯疱疹性脑炎 虫媒虫媒V-V-流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎，狂犬病，狂犬病 肠源性肠源性V-V-脊髓灰质炎等脊髓灰质炎等l 基本病变特点基本病变特点:绝对细胞内寄生绝对细胞内寄生：对特定神经元有一定：对特定神经元有一定亲和性。亲和性。细胞病变：细胞病变：神经元溶解，小胶质细胞结神经元溶解，小胶质细胞结节，多核巨细胞形成。节，多核巨细胞形成。神经系统疾病专题知识讲座第31页 包涵体形成：包涵体形成：细胞浆或核，圆形，其周有空晕，细胞浆或核，圆形，其周有空晕，（如核内单疱病毒包含体；胞浆狂犬病（如核内单疱病毒包含体；胞浆狂犬病NegriNegri小小体）体）炎细胞浸润：炎细胞浸润：以以LCLC、巨噬、巨噬C C、浆、浆C C为主为主，常围绕，常围绕血管，集聚于血管，集聚于血管周围间隙血管周围间隙形成形成淋巴细胞套淋巴细胞套/血血管套管套/袖套现象（袖套现象（vascular cuffingvascular cuffing）。神经系统疾病专题知识讲座第32页淋巴细胞套淋巴细胞套/血管套血管套/袖套现象袖套现象神经系统疾病专题知识讲座第33页流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎 (epidemicepidemicencephalitis B)encephalitis B)l 乙型脑炎病毒，乙型脑炎病毒，急性传染病，简称急性传染病，简称乙脑乙脑。l 夏秋季流行，起病急，死亡率高；后遗症多。夏秋季流行，起病急，死亡率高；后遗症多。l 高热、嗜睡、头痛、抽搐等；高热、嗜睡、头痛、抽搐等；l 儿童儿童 10y 女性；女性；30-4030-40岁岁 好发部位：大脑额叶、颞叶；好发部位：大脑额叶、颞叶；神经系统疾病专题知识讲座第52页病理改变病理改变G G：数厘米数厘米-巨大肿块，高级别巨大肿块，高级别-界清界清/低级别低级别-不清，不清，灰白，硬软胶冻样；囊腔。灰白，硬软胶冻样；囊腔。M M：瘤细胞形态多样瘤细胞形态多样 WHO WHO分类分类：I/II/III/IVI/II/III/IV级级 组织学分级标准组织学分级标准：瘤细胞密度，异型性、核分：瘤细胞密度，异型性、核分裂，血管增生程度，坏死裂，血管增生程度，坏死IHCIHC：GFAP+GFAP+神经系统疾病专题知识讲座第53页常见组织学类型：常见组织学类型：(1)(1)毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤 WHO IWHO I级级(2)(2)弥漫型星形细胞瘤弥漫型星形细胞瘤 纤维型纤维型 IIII级级 原浆型原浆型 肥胖细胞型肥胖细胞型(3)(3)间变型星形细胞瘤间变型星形细胞瘤 IIIIII级级(4)(4)胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤 IVIV级级神经系统疾病专题知识讲座第54页毛细胞型毛细胞型(I(I级级):):儿童青少年，生长慢，预后好，儿童青少年，生长慢，预后好，细胞梭形，两端伸出毛发状突起细胞梭形，两端伸出毛发状突起;RosenthalRosenthal纤维纤维纤维型纤维型(II(II级级)：多见，多见，C C中度增多，有异形，无中度增多，有异形，无核分裂、坏死及血管增生。核分裂、坏死及血管增生。原浆型原浆型(II(II级级)：少见，少见，C C小，核类圆性、相对一小，核类圆性、相对一致，胞突少短。致，胞突少短。肥胖型肥胖型(II(II级级)：C C大，浆丰富、红染透明，核偏大，浆丰富、红染透明，核偏。神经系统疾病专题知识讲座第55页毛细胞型星形胶质细胞瘤：毛细胞型星形胶质细胞瘤：由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起端发出纤细毛发状突起神经系统疾病专题知识讲座第56页神经系统疾病专题知识讲座第57页神经系统疾病专题知识讲座第58页 间变型星形细胞瘤间变型星形细胞瘤(III(III级级)C C密集，核异型显著，核分裂增加，密集，核异型显著，核分裂增加，血管增生，点灶状坏死。血管增生，点灶状坏死。胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤(IV(IV级级)成人，高度恶性；预后极差。成人，高度恶性；预后极差。额叶、颞叶、浸润广，挤压。额叶、颞叶、浸润广，挤压。多出血坏死。多出血坏死。M M：C C密集、异型大，瘤巨细胞，出血坏死密集、异型大，瘤巨细胞，出血坏死显著；显著；血管显著增生。血管显著增生。神经系统疾病专题知识讲座第59页胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤 神经系统疾病专题知识讲座第60页神经系统疾病专题知识讲座第61页2.2.少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤 WHOIIWHOII级级占颅内肿瘤占颅内肿瘤4.394.39，30-50Y30-50Y多见于脑皮质浅层。多见于脑皮质浅层。G G：灰红色，界尚清，出血囊变、钙化多见。：灰红色，界尚清，出血囊变、钙化多见。M M：C C密度中等密度中等，圆，形态大小一致，核居中，圆，形态大小一致，核居中，核周空晕核周空晕，弥漫分布，弥漫分布-蜂窝状蜂窝状 血管丰富血管丰富-丛状、出芽状丛状、出芽状 砂粒体砂粒体IHC:IHC:CD57 MBPCD57 MBP神经系统疾病专题知识讲座第62页神经系统疾病专题知识讲座第63页3 3、室管膜瘤、室管膜瘤多见第四脑室，多见第四脑室，儿童青少年儿童青少年G:G:界清，球界清，球/分叶状，切面灰白，出血、钙化、分叶状，切面灰白，出血、钙化、囊变囊变M M：C C大小形态一致，梭形大小形态一致，梭形/胡萝卜形，浆丰核圆胡萝卜形，浆丰核圆/椭圆椭圆排列密集，排列密集，菊形团菊形团/假菊形团假菊形团 以胞突与血管壁以胞突与血管壁相连相连神经系统疾病专题知识讲座第64页（四）脑膜瘤（四）脑膜瘤（meningiomameningioma）l多良性、易切除、预后最好多良性、易切除、预后最好l起源起源：蛛网膜内皮细胞和成纤维细胞：蛛网膜内皮细胞和成纤维细胞l部部位位：上上矢矢状状窦窦、蝶蝶状状嵴嵴、嗅嗅沟沟、小小脑脑桥桥脑脑角、脊髓胸段等处角、脊髓胸段等处神经系统疾病专题知识讲座第65页lG G：常为单发，球常为单发，球/分叶，分叶，膨胀生长膨胀生长，有包膜，有包膜 切面灰白，切面灰白，砂粒感砂粒感（钙化）（钙化）lM M:细细胞胞呈呈胖胖梭梭形形/纤纤维维形形，排排列列呈呈同同心心圆圆/漩漩涡状涡状/束状束状/栅栏状排列，栅栏状排列，血管壁钙化血管壁钙化砂粒体砂粒体预后：手术切除后复发率预后：手术切除后复发率-15%-15%，少数恶变，少数恶变神经系统疾病专题知识讲座第66页神经系统疾病专题知识讲座第67页脑膜瘤脑膜瘤神经系统疾病专题知识讲座第68页脑膜瘤脑膜瘤神经系统疾病专题知识讲座第69页脑膜瘤脑膜瘤神经系统疾病专题知识讲座第70页砂粒体砂粒体神经系统疾病专题知识讲座第71页