肾小球疾病知识讲座专家讲座.pptx

肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病知识讲座第1页分类分类临床症候群临床症候群+非创伤性试验室检验非创伤性试验室检验第一次肾炎座谈会第一次肾炎座谈会(1977，北戴河，北戴河)第二次肾炎座谈会第二次肾炎座谈会(1985，南京，南京)提议开展病理分型提议开展病理分型添加病理分型内容添加病理分型内容第三次肾炎座谈会第三次肾炎座谈会(1992，安徽太平，安徽太平)第四次肾炎座谈会第四次肾炎座谈会(，北戴河，北戴河)强调病理分型诊疗强调病理分型诊疗临床证据临床证据临床证据临床证据+病病理证据理证据肾小球疾病知识讲座第2页 病因病因：原发性、继发性、遗传性 临床分型临床分型：急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿型肾炎 肾病综合征 分类分类肾小球疾病知识讲座第3页分类分类病理分型：病理分型：(一)轻微病变型肾小球肾炎(二)局灶性节段性病变(三)弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾病 2.增生性肾炎（1）系膜增生性肾炎（2）毛细血管内增生性肾炎；（3）系膜毛细血管性肾炎；（4）致密沉积物性肾炎；（5）新月体肾炎 3.硬化性肾炎(四)未分类肾小球肾炎 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变肾小球疾病知识讲座第4页病因与发病机制病因与发病机制（etiology and pathogenesisetiology and pathogenesis）多数是免疫介导炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 肾小球疾病知识讲座第5页病因与发病机制病因与发病机制 肾小球疾病知识讲座第6页免疫反应：免疫反应：以体液免疫为主体液免疫-循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成（激活补体系统，激活凝血、纤溶系统）细胞免疫-造成单核细胞浸润、淋巴因子释放炎症反应：炎症反应：激活炎症细胞，释放炎症介质非免疫非炎症损伤非免疫非炎症损伤病因与发病机制病因与发病机制 肾小球疾病知识讲座第7页循环免疫复合物沉积肾小球疾病知识讲座第8页原位免疫复合物形成肾小球疾病知识讲座第9页电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区肾小球疾病知识讲座第10页临床表现临床表现（clinical feature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压肾小球疾病知识讲座第11页正常肾小球滤过膜允许分子量正常肾小球滤过膜允许分子量2万万4万蛋白经万蛋白经过。过。正常人终尿中蛋白含量正常人终尿中蛋白含量150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。尿。毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞基底膜基底膜脏层上皮细胞脏层上皮细胞滤过膜滤过膜分子屏障分子屏障电荷屏障电荷屏障临床表现临床表现蛋白尿蛋白尿肾小球疾病知识讲座第12页 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）肾小球疾病知识讲座第13页分子屏障：肾小球滤过屏障肾小球疾病知识讲座第14页电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质肾小球疾病知识讲座第15页离心后尿沉渣镜检离心后尿沉渣镜检RBC3个个/Hp,为为血尿血尿区分血尿起源：相差显微镜、尿红细胞容积分布曲区分血尿起源：相差显微镜、尿红细胞容积分布曲线线肾小球源性血尿：肾小球源性血尿：血尿常为无痛性、全程血尿。血尿常为无痛性、全程血尿。可伴大量蛋白尿和（或）管型尿可伴大量蛋白尿和（或）管型尿 变形红细胞血尿变形红细胞血尿 尿红细胞容积分布曲线呈非对称性尿红细胞容积分布曲线呈非对称性临床表现临床表现血尿血尿肾小球疾病知识讲座第16页肾性水肿基本病理生理改变为肾性水肿基本病理生理改变为水钠潴留水钠潴留p肾病性水肿：肾病性水肿：原因原因:低蛋白血症低蛋白血症始发部位：下肢始发部位：下肢p肾炎性水肿：肾炎性水肿：原因：原因：“球球-管失衡管失衡”和肾小球滤过分数下降和肾小球滤过分数下降始发部位：眼睑、颜面始发部位：眼睑、颜面临床表现临床表现水肿水肿肾小球疾病知识讲座第17页CRFCRF患者患者90%90%出现高血压出现高血压容量依赖型容量依赖型肾素依赖型肾素依赖型发生机制：发生机制：钠、水潴留钠、水潴留 容量依赖型高血压容量依赖型高血压 肾肾素素分分泌泌增增多多：肾肾实实质质缺缺血血刺刺激激肾肾素素-血血管管 担心素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加担心素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加 肾素依赖型高血压肾素依赖型高血压 肾肾实实质质损损害害后后肾肾内内降降压压物物质质分分泌泌降降低低（激激肽等）肽等）临床表现临床表现高血压高血压肾小球疾病知识讲座第18页急进性肾小球肾炎常造成急性肾功效衰竭急进性肾小球肾炎常造成急性肾功效衰竭部分急性肾小球肾炎可有一过性肾功效损害部分急性肾小球肾炎可有一过性肾功效损害慢性肾小球肾炎及尿蛋白控制不好肾病综合征随慢性肾小球肾炎及尿蛋白控制不好肾病综合征随病程进展，晚期常发展为慢性肾功效衰竭。病程进展，晚期常发展为慢性肾功效衰竭。临床表现临床表现肾功效损害肾功效损害肾小球疾病知识讲座第19页 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）简）简称急性肾炎（称急性肾炎（AGN），是以），是以急性肾炎综合征急性肾炎综合征为主为主要临床表现一组疾病。要临床表现一组疾病。特点：急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，特点：急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症。可伴一过性氮质血症。多见于链球菌感染后，其它细菌、病毒、寄生虫多见于链球菌感染后，其它细菌、病毒、寄生虫也可致病。也可致病。肾小球疾病知识讲座第20页-溶血性链球菌溶血性链球菌“致肾炎菌株致肾炎菌株”上呼吸道感染上呼吸道感染猩红热猩红热皮肤感染等皮肤感染等补体激活补体激活原位免疫复合物原位免疫复合物肾小球内皮细胞肾小球内皮细胞及系膜细胞增生及系膜细胞增生循环免疫复合物循环免疫复合物炎症细胞浸润炎症细胞浸润急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎-病因及发病机制病因及发病机制肾小球疾病知识讲座第21页左：正常，右：E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积肾小球疾病知识讲座第22页大致：肾脏体积增大大致：肾脏体积增大病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：内皮细胞及系膜细胞增生光镜：内皮细胞及系膜细胞增生 免疫：免疫：IgGIgG及及C3C3呈粗颗粒状沿毛细血管呈粗颗粒状沿毛细血管 壁和壁和（或）系膜区沉积（或）系膜区沉积 电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积物沉积急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎-病理病理肾小球疾病知识讲座第23页急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球疾病知识讲座第24页IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球疾病知识讲座第25页上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积肾小球疾病知识讲座第26页（1）起病较急）起病较急,病情轻重不一病情轻重不一（2）普通有血尿）普通有血尿(镜下或肉眼血尿镜下或肉眼血尿),蛋白尿、蛋白尿、可有管型尿。常有高血压及水钠潴留症状可有管型尿。常有高血压及水钠潴留症状(如水如水肿等肿等),有时有短暂氮质血症。有时有短暂氮质血症。B超检验双肾无超检验双肾无缩小缩小（3）部分病例有急性链球菌或其它病原微生物）部分病例有急性链球菌或其它病原微生物感染感染,多在感染后多在感染后1-4周发病。周发病。（4）大多数预后良好）大多数预后良好,普通在数月内痊愈普通在数月内痊愈 多见于儿童，男多见于儿童，男女。女。急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床特点临床特点肾小球疾病知识讲座第27页 1.1.链球菌感染后链球菌感染后1-3W1-3W血尿、蛋白尿、水肿、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功效高血压、一过性肾功效 2.2.免疫学检验异常：免疫学检验异常：起病早期血清起病早期血清C3及总补体下降，及总补体下降，8周内渐恢周内渐恢复正常复正常 血清抗血清抗O滴度升高滴度升高 起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性呈阳性 3.3.多于多于1 12M2M内全方面好转内全方面好转 4.4.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎诊疗诊疗肾小球疾病知识讲座第28页急性肾小球肾炎判别诊疗引发少尿性急性肾衰竭非肾小球病引发少尿性急性肾衰竭非肾小球病 急性肾小管坏死急性肾小管坏死 急性过敏间质性肾炎急性过敏间质性肾炎 梗阻性肾病梗阻性肾病引发急进性肾炎综合征其它肾小球病引发急进性肾炎综合征其它肾小球病 继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎 原发性肾小球病原发性肾小球病肾小球疾病知识讲座第29页 1.1.普通治疗：卧床、饮食普通治疗：卧床、饮食 2.2.治疗感染灶，去除病灶治疗感染灶，去除病灶 3.3.对症治疗：利尿剂、降压对症治疗：利尿剂、降压 4.4.急性肾衰竭应予透析，待其自然恢复急性肾衰竭应予透析，待其自然恢复 5.5.普通不主张用激素和细胞毒药品普通不主张用激素和细胞毒药品急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎治疗治疗肾小球疾病知识讲座第30页 多数病人预后良好，呈自限性多数病人预后良好，呈自限性 1 14W4W内消肿、降压、尿化验好转内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需六个月有些尿常规需六个月1 1年恢复正常年恢复正常急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎预后预后肾小球疾病知识讲座第31页急进性肾小球肾炎（急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）是以急性肾）是以急性肾炎综合征、肾功效急剧恶化、多在早期出炎综合征、肾功效急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎一组疾病。型为新月体肾小球肾炎一组疾病。急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎肾小球疾病知识讲座第32页原发性急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化病理转化)急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎-病因与发病机制肾小球疾病知识讲座第33页型：抗型：抗GBMGBM型肾小球肾炎型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：免疫复合物型型：非免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为多为ANCAANCA阳性，原发阳性，原发性小血管炎肾损害性小血管炎肾损害型型:型型+ANCA+ANCA型型:型型 ANCA(-)ANCA(-)急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎病理肾小球疾病知识讲座第34页 1.1.肾体积增大肾体积增大 2.2.肾小球有广泛（肾小球有广泛（50%50%）大新月体（占囊腔）大新月体（占囊腔50%50%）形成）形成 早期早期细胞性细胞性 晚期晚期纤维性纤维性 最终发生肾小球硬化最终发生肾小球硬化急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎病理肾小球疾病知识讲座第35页E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润肾小球疾病知识讲座第36页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260肾小球疾病知识讲座第37页新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260肾小球疾病知识讲座第38页3.3.免疫病理免疫病理 线样沉积线样沉积 颗粒样沉积颗粒样沉积 无免疫沉积无免疫沉积 肾小球疾病知识讲座第39页型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积肾小球疾病知识讲座第40页型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积肾小球疾病知识讲座第41页4.4.电镜电镜 、型型 无电子致密物沉积无电子致密物沉积 型型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积在系膜区和内皮下有电子致密物沉积肾小球疾病知识讲座第42页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷毛细血管上。新月体由平行排列扁平细胞组成，位于图左侧Bowman囊（BC）与图右侧毛细血管丛之间。毛细血管丛系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000肾小球疾病知识讲座第43页新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩肾小球疾病知识讲座第44页前驱感染，起病急，进展快前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功效恶急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功效恶化、贫血化、贫血型伴型伴NS，型可有发烧、乏力、关节痛、咯型可有发烧、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中青年多见型中、老年男性多见型中、老年男性多见型患者常有肾病综合征表现型患者常有肾病综合征表现急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎临床特点肾小球疾病知识讲座第45页 抗肾小球基底膜（抗肾小球基底膜（GBMGBM）抗体阳性）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAANCA）阳性）阳性 CIC CIC阳性，冷球蛋白，阳性，冷球蛋白，C3C3降低降低 B B超双肾增大超双肾增大急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎试验室检验肾小球疾病知识讲座第46页急性肾炎综合征急性肾炎综合征肾功效急剧恶化肾功效急剧恶化新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎原发性急进性肾炎原发性急进性肾炎原发性急进性肾炎原发性急进性肾炎除外系统性疾病除外系统性疾病病理病理急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎诊疗肾小球疾病知识讲座第47页1.1.急性肾炎表现急性肾炎表现+进行性肾功效进行性肾功效+病理病理2.2.分型分型 型型 抗抗GBMGBM抗体（抗体（+）型型 CIC CIC（+）+C3+C3 型型 ANCA ANCA（+）（）（型中型中32%ANCA 32%ANCA(+)(+)，型中型中25%25%50%ANCA 50%ANCA（）（）3.3.双肾增大双肾增大急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎诊疗肾小球疾病知识讲座第48页急性肾小球坏死（急性肾小球坏死（ATNATN）急性过敏性间质性肾炎（急性过敏性间质性肾炎（AINAIN）梗阻性肾病梗阻性肾病继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎其它肾小球疾病其它肾小球疾病急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎判别诊疗肾小球疾病知识讲座第49页 早期作出病因诊疗和免疫病理分型早期作出病因诊疗和免疫病理分型强化治疗强化治疗对症治疗对症治疗强化强化血浆置换血浆置换疗法疗法甲泼尼龙甲泼尼龙冲击伴冲击伴环磷酰胺环磷酰胺钠钠水水潴潴留留高高血血压压急急肾肾衰衰感感染染急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎治疗肾小球疾病知识讲座第50页（一）强化血浆置换疗法（一）强化血浆置换疗法 适应症适应症、型，应早期应用型，应早期应用（当（当Scr530mol/LScr型型型型 强化治疗是否及时强化治疗是否及时 新月体数量及类型新月体数量及类型 年纪：年纪：老年患者预后相对较差老年患者预后相对较差急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎预后肾小球疾病知识讲座第53页慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不一样，病情迁延，病变迟缓进展，可有不一有不一样，病情迁延，病变迟缓进展，可有不一样程度肾功效减退，最终将发展为慢性肾衰竭一样程度肾功效减退，最终将发展为慢性肾衰竭一组肾小球疾病。组肾小球疾病。疾病表现多样化：病理类型不一样、病期不一样、疾病表现多样化：病理类型不一样、病期不一样、主要临床表现不一样主要临床表现不一样肾小球疾病知识讲座第54页1.由各种病因、不一样病理原发肾炎组成由各种病因、不一样病理原发肾炎组成2.2.仅少数由急性肾炎而来仅少数由急性肾炎而来3.3.主要与免疫炎症损伤相关主要与免疫炎症损伤相关4.4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎病因及发病机制肾小球疾病知识讲座第55页各种病理类型各种病理类型系膜增生性（系膜增生性（IgAIgA及非及非IgAIgA）系膜毛细血管性系膜毛细血管性 膜性肾病膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎最终转化成硬化性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎病理肾小球疾病知识讲座第56页肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球疾病知识讲座第57页起病迟缓、隐匿起病迟缓、隐匿临床表现多样，个体差异大，异误诊临床表现多样，个体差异大，异误诊基本临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿基本临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿常见症状：乏力、疲惫、腰酸痛、纳差，水肿、常见症状：乏力、疲惫、腰酸痛、纳差，水肿、贫血贫血不一样程度肾功效减退不一样程度肾功效减退有急性发作倾向有急性发作倾向多数肾功效呈慢性渐进性损害多数肾功效呈慢性渐进性损害慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎临床特点肾小球疾病知识讲座第58页尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功效异常：肾功效异常：BUNBUN，ScrScr增高，增高，CcrCcr降低降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药品而急可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药品而急剧恶化剧恶化 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎试验室检验肾小球疾病知识讲座第59页n尿化验异常，水肿及高血压病史达尿化验异常，水肿及高血压病史达1 1年以上年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎除外继发性肾炎及遗传性肾炎n不到不到1 1年者年者 呈急性肾炎综合征呈急性肾炎综合征 仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿 需行肾活检需行肾活检慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎诊疗肾小球疾病知识讲座第60页 1.1.隐隐匿匿性性肾肾小小球球肾肾炎炎：无无症症状状性性血血尿尿、蛋蛋白白尿尿。无水肿、高血压、肾功效损害。病理改变多较轻无水肿、高血压、肾功效损害。病理改变多较轻 2.2.急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 3.3.原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害 4.4.继发性肾炎（继发性肾炎（SLESLE）5.5.遗传性肾炎遗传性肾炎 如如AlportAlport综合征综合征 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎判别判别诊疗肾小球疾病知识讲座第61页高血压良性小动脉肾硬化与慢性肾小球肾炎继发性高血压判别高血压良性小动脉肾硬化与慢性肾小球肾炎继发性高血压判别高血压良性小动脉肾硬化与慢性肾小球肾炎继发性高血压判别高血压良性小动脉肾硬化与慢性肾小球肾炎继发性高血压判别 高血压良性小动脉肾硬化高血压良性小动脉肾硬化 慢性肾小球肾炎继发性高血压慢性肾小球肾炎继发性高血压高血压家族史高血压家族史 有有 无无肾炎病史肾炎病史 无无 有有年纪年纪 40 40岁岁6060岁岁 20 20岁岁3030岁岁高血压与尿检异常先后高血压与尿检异常先后 高血压在先高血压在先 尿检异常在先尿检异常在先水肿水肿 少见少见 常见常见尿检尿检 轻至中度蛋白尿轻至中度蛋白尿+中至重度蛋白尿中至重度蛋白尿+有形成份有形成份 少少 常见红细胞及管型常见红细胞及管型眼底改变眼底改变 多于肾功效改变多于肾功效改变 轻于肾功效改变轻于肾功效改变左室肥厚左室肥厚 多见多见 少见少见心脑血管疾病心脑血管疾病 多见多见 少见少见肾性贫血肾性贫血 较轻较轻 较重较重血尿酸血尿酸 易升高易升高 肾功效不全时升高，与肾功效不全时升高，与BunBun、CrCr平行平行肾脏病理肾脏病理 良性小动脉硬化良性小动脉硬化 各种类型慢性肾炎各种类型慢性肾炎病理与预后病理与预后 进展慢，多死于心脑合并症进展慢，多死于心脑合并症 进展快，多死于尿毒症进展快，多死于尿毒症肾小球疾病知识讲座第62页小动脉性肾硬化症小动脉性肾硬化症小动脉性肾硬化症小动脉性肾硬化症良性小动脉性肾硬化症 恶性小动脉性肾硬化症 病因 未控制好良性高血压连续5 6390恶性高血压 病理 侵犯肾小球前小动脉，造成入球小动脉玻璃样变，小叶间动脉及弓状动脉肌内膜增厚，造成动脉管腔狭窄，供血降低，致成肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。侵犯肾小球前小动脉，入球小动脉、小叶间动脉及弓状动脉纤维素样坏死，及小叶间动脉及弓状动脉高度肌内膜增厚(血管切面呈“洋葱皮”样外观)。肾小球两种病变：1.缺血性病变；2.节段坏死增生性病变(出现“新月体”改变)。病变进展十分快速，很快造成肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。临床表现 首先出现肾小管浓缩功效障碍表现(夜尿多、低比重及低渗透压尿)，肾小球缺血病变发生后，尿化验出现异常(轻度蛋白尿，少许红细胞及管型),肾小球功效渐进受损(内生肌配去除率下降，而后血清肌酐增高),并逐步进展至终末期肾衰竭。常伴随出现高血压眼底病变及心、脑并发症。血尿、蛋白尿、管型尿及无菌性白细胞尿，数周至数月出现少尿，进入终末期肾衰竭。治疗 重在预防，控制高血压是关键。控制达标(平均动压达 100mmHg 以下，收缩压达 140mmHg 以下),假如肾功效已减退，则按慢性肾衰竭处理 先静滴降压药，后口服降压药。不过，血压也不宜下降过快、过低，以免影响肾灌注，加重肾缺血。推荐方案：在治疗初 23 小时，将舒张压降到 100110mmHg,然后继续在 1236 小时内，将血压深入降达 90mmHg。若已出现肾衰竭，则应及时进行透析治疗。肾小球疾病知识讲座第63页小动脉性肾硬化症小动脉性肾硬化症小动脉性肾硬化症小动脉性肾硬化症良性小动脉性肾硬化症 恶性小动脉性肾硬化症 病因 未控制好良性高血压连续5 6390恶性高血压 病理 侵犯肾小球前小动脉，造成入球小动脉玻璃样变，小叶间动脉及弓状动脉肌内膜增厚。肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。侵犯肾小球前小动脉，入球小动脉、小叶间动脉及弓状动脉纤维素样坏死，及小叶间动脉及弓状动脉高度肌内膜增厚(血管切面呈“洋葱皮”样外观)。肾小球两种病变：1.缺血性病变；2.节段坏死增生性病变(出现“新月体”改变)。肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。临床表现 夜尿多、低比重及低渗透压尿 轻度蛋白尿，少许红细胞及管型 内生肌配去除率下降，而后血清 肌酐增高 并逐步进展至终末期肾衰竭 血尿、蛋白尿、管型尿及无菌性白细胞尿 数周至数月出现少尿，进入终末期肾衰竭。治疗 重在预防，控制达标 先静滴降压药，后口服降压药。肾小球疾病知识讲座第64页p主要目标主要目标：预防或延缓肾功效进行性恶化预防或延缓肾功效进行性恶化改进或缓解临床症状改进或缓解临床症状防治严重合并症。防治严重合并症。p不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿为目标不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿为目标p采取综合治疗办法采取综合治疗办法慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎治疗肾小球疾病知识讲座第65页1、主动控制高血压和降低蛋白尿、主动控制高血压和降低蛋白尿 高血压高血压和和蛋白尿蛋白尿是加速肾小球硬化、促进肾功效是加速肾小球硬化、促进肾功效恶化主要原因恶化主要原因高血压治疗目标：高血压治疗目标：尿蛋白尿蛋白1g/L,血压血压125/75mmHg 尿蛋白尿蛋白1g/L,血压血压130/80mmHg尿蛋白治疗目标：争取降低至尿蛋白治疗目标：争取降低至1g/L慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎治疗肾小球疾病知识讲座第66页2、限制食物中蛋白及磷入量、限制食物中蛋白及磷入量 优质低蛋白饮食优质低蛋白饮食+必需氨基酸必需氨基酸/酮酸酮酸3、应用抗血小板聚集药、应用抗血小板聚集药4、糖皮质激素和细胞毒药品、糖皮质激素和细胞毒药品 普通不主张主动应用，但尿蛋白较多，且无禁忌普通不主张主动应用，但尿蛋白较多，且无禁忌者可试用，无效者逐步撤去。者可试用，无效者逐步撤去。5、防止加重肾脏损害原因、防止加重肾脏损害原因 感染、劳累、妊娠、肾毒性药品等感染、劳累、妊娠、肾毒性药品等6、对症治疗（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、对症治疗（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、去除体内毒素）去除体内毒素）慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎治疗肾小球疾病知识讲座第67页慢性肾炎病情迁延，病变均为迟缓进展，最慢性肾炎病情迁延，病变均为迟缓进展，最终降至慢性肾衰竭。终降至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异大，病理类型为主要病变进展速度个体差异大，病理类型为主要原因。原因。病变进展速度也与是否重视保护肾脏、治疗病变进展速度也与是否重视保护肾脏、治疗是否恰当及是否防止恶化原因相关是否恰当及是否防止恶化原因相关慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎预后肾小球疾病知识讲座第68页概述概述1 1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2 2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgAIgA肾炎等肾炎等临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功效损害肾功效损害隐匿性肾炎隐匿性肾炎肾小球疾病知识讲座第69页 1.1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 2.2.排除生理性、继发性、遗传性排除生理性、继发性、遗传性隐匿性肾炎隐匿性肾炎诊疗肾小球疾病知识讲座第70页 1.1.大量血尿所造成假性蛋白尿大量血尿所造成假性蛋白尿 2.2.排除假性血尿排除假性血尿 3.3.其它继发性、遗传性肾脏疾病其它继发性、遗传性肾脏疾病 4.4.生理性蛋白尿生理性蛋白尿 5.5.尿路结石，感染，肿瘤尿路结石，感染，肿瘤隐匿性肾炎隐匿性肾炎判别判别诊疗肾小球疾病知识讲座第71页1.1.定时观察，若病情加重马上肾活检定时观察，若病情加重马上肾活检2.2.防止感染、过劳和肾毒药品防止感染、过劳和肾毒药品隐匿性肾炎隐匿性肾炎治疗肾小球疾病知识讲座第72页肾病综合征见第五篇 第四章 肾病综合征肾小球疾病知识讲座第73页IgAIgA肾病肾病 IgA IgA nephropathynephropathy是是肾肾小小球球系系膜膜区区以以IgAIgA或或IgAIgA沉沉积积为为主主原原发发性性肾肾小小球球疾疾病病，是是肾肾小小球球源性血尿最常见原因源性血尿最常见原因肾小球疾病知识讲座第74页多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此相关相关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润核、巨噬细胞浸润细胞免疫含有一定作用细胞免疫含有一定作用 IgAIgA肾病肾病发病机制肾小球疾病知识讲座第75页 主主要要为为弥弥漫漫性性肾肾小小球球系系膜膜细细胞胞和和基基质质增增生生。另另外外可可有有轻轻微微病病变变、局局灶灶增增生生、毛毛细细血血管管内内增增生生、系系膜膜毛毛细细血血管管性性、新新月月体体、FSGSFSGS等等。免免疫疫病病理理以以IgAIgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积沉积为主。电镜见电子致密物沉积IgAIgA肾病肾病病理肾小球疾病知识讲座第76页轻微病变性IgA肾病肾小球疾病知识讲座第77页局灶增生性IgA肾病肾小球疾病知识讲座第78页系膜增生性IgA肾病肾小球疾病知识讲座第79页IgA在系膜区沉积肾小球疾病知识讲座第80页电子致密物沉积在系膜区肾小球疾病知识讲座第81页 前前驱驱感感染染与与肉肉眼眼血血尿尿发发作作间间期期短短（数数小小时时，3 3天天内内），血血清清IgAIgA增增高高，以以肾肾小小球球源源血血尿尿为为主主混混合合性血尿，腰痛或腹痛，以上存在常提醒性血尿，腰痛或腹痛，以上存在常提醒IgANIgAN可能可能IgAIgA肾病肾病临床表现肾小球疾病知识讲座第82页 肾活检免疫病理肾活检免疫病理 排除肝硬化，紫癜肾，排除肝硬化，紫癜肾，LNLN等继发性等继发性 IgAIgA肾病肾病诊疗肾小球疾病知识讲座第83页IgAIgA肾病肾病治疗和预后 依据不一样临床、病理综合给予治疗依据不一样临床、病理综合给予治疗 1.1.单纯血尿和（或）蛋白尿单纯血尿和（或）蛋白尿2.2.大量蛋白尿或肾病综合征大量蛋白尿或肾病综合征3.3.急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 4.4.慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾小球疾病知识讲座第84页谢谢 谢谢 ！肾小球疾病知识讲座第85页