面肌痉挛专业知识宣贯.pptx
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1、面肌痉挛面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS)面肌痉挛专业知识宣贯第1页面肌痉挛面肌痉挛(hemifacial spasm HFS)是各种原因造是各种原因造成指一侧或双侧面部肌肉成指一侧或双侧面部肌肉 (眼(眼 轮轮 匝肌、表情肌、匝肌、表情肌、口轮匝肌)口轮匝肌)重复发作阵发性、不自主抽搐,在情重复发作阵发性、不自主抽搐,在情绪激动或担心时加重,严重时可出现睁眼困难、绪激动或担心时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛专业知识宣贯第2页1.面肌痉挛又称面肌抽搐,表现为面肌痉挛又称面肌抽搐,表现为一侧一侧面部不自主抽搐。面部不
2、自主抽搐。2.抽搐呈抽搐呈阵发性阵发性且不规则,程度不等,可因疲惫、精神且不规则,程度不等,可因疲惫、精神担心及自主运动等而加重。担心及自主运动等而加重。3.起病多从起病多从眼轮匝肌眼轮匝肌开始,然后包括整个面部。开始,然后包括整个面部。4.本病多在本病多在中年后中年后发生,常见于发生,常见于女性女性。特特 点点面肌痉挛专业知识宣贯第3页原发型:在原发型:在静止静止状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制 继发型:面瘫后遗症产生,只在做眨眼、抬眉等动作产生继发型:面瘫后遗症产生,只在做眨眼、抬眉等动作产生 分分 型型面肌痉挛专业知识宣贯第4页面神经大
3、致解剖面神经面神经facial nerve,是第七对是第七对脑神经脑神经。由。由感觉、运动和副交感神经纤维组成,分别管感觉、运动和副交感神经纤维组成,分别管理舌理舌味觉味觉,面部表情肌运动及支配,面部表情肌运动及支配舌下腺舌下腺、下颌下腺下颌下腺和和泪腺泪腺分泌。分泌。面肌痉挛专业知识宣贯第5页面神经解剖面神经由两个根组成,一是较大运动根,自面神经由两个根组成,一是较大运动根,自脑桥脑桥小脑小脑角区,脑桥角区,脑桥延髓延髓沟外侧部出脑;一沟外侧部出脑;一是较小混合根,称中间神经,自运动根外侧是较小混合根,称中间神经,自运动根外侧出脑,两根进入出脑,两根进入内耳内耳门合成一干,穿门合成一干,穿内
4、耳道内耳道底进入与中耳底进入与中耳鼓室鼓室相邻面神经管,先水平走相邻面神经管,先水平走行,后垂直下行由茎乳孔出颅,向前穿过腮行,后垂直下行由茎乳孔出颅,向前穿过腮腺抵达面部,在面神经管内有膨大膝神经节。腺抵达面部,在面神经管内有膨大膝神经节。面神经穿经面神经管及最终穿出腮腺时都发面神经穿经面神经管及最终穿出腮腺时都发出许多分支。出许多分支。面肌痉挛专业知识宣贯第6页面神经分段颅内段:长颅内段:长1.21.4cm,由桥延沟至内耳道,由桥延沟至内耳道,此段无鞘膜,浸泡在脑脊液中。此段无鞘膜,浸泡在脑脊液中。内耳道段:长内耳道段:长0.70.8cm,由内耳道口至内,由内耳道口至内耳道底,有脑膜包绕。
5、耳道底,有脑膜包绕。迷路段:最短,迷路段:最短,0.30.4cm,起自内耳道底,起自内耳道底面神经管入口,向外侧面斜行,抵达内侧膝面神经管入口,向外侧面斜行,抵达内侧膝状体。状体。水平段:鼓室段,长水平段:鼓室段,长0.81.2cm,起自膝状,起自膝状神经节,急转向后微向下,经鼓室内侧壁抵神经节,急转向后微向下,经鼓室内侧壁抵达鼓室外侧壁。达鼓室外侧壁。垂直段:长垂直段:长1.52cm,自锥曲段至茎乳孔。,自锥曲段至茎乳孔。面肌痉挛专业知识宣贯第7页面肌痉挛专业知识宣贯第8页面神经于三叉神经从脑桥出发,其距根部3mm处缺乏神经鞘膜包裹,轴突是裸露,临床上称此区为敏感区,也叫入根区(root e
6、xit zone,REZ)面肌痉挛专业知识宣贯第9页面神经不一样部位及其血供面肌痉挛专业知识宣贯第10页发病病因1、微血管压迫、微血管压迫当前认为引发痉挛原因大部分为搏动性血管当前认为引发痉挛原因大部分为搏动性血管压迫面神经根出脑干区(压迫面神经根出脑干区(root exit zone,REZ),形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导),形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导(短路)、过分兴奋所致。(短路)、过分兴奋所致。2、炎症、炎症各种炎症引发蛛网膜粘连、压迫包裹局部神各种炎症引发蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神经炎后遗症。经、面神经炎后遗症。3肿瘤肿瘤面肌痉挛专业知识宣贯第11页后颅窝神经血管复合
7、体面肌痉挛专业知识宣贯第12页 绝大多数病例是因为面神经脑干起始段血管压迫造成。绝大多数病例是因为面神经脑干起始段血管压迫造成。绝大多数病例是因为面神经脑干起始段血管压迫造成。绝大多数病例是因为面神经脑干起始段血管压迫造成。绝大多数病例是因为面神经脑干起始段血管压迫造成。绝大多数病例是因为面神经脑干起始段血管压迫造成。主要责任血管包含:主要责任血管包含:主要责任血管包含:主要责任血管包含:主要责任血管包含:主要责任血管包含:小脑前下动脉小脑前下动脉小脑前下动脉 (AICA)(AICA)小脑后下动脉小脑后下动脉 (PICA)(PICA)椎动脉椎动脉 (VA)(VA)基底动脉基底动脉 (BA)(B
8、A)基底静脉基底静脉 (BV)(BV)面肌痉挛专业知识宣贯第13页血管原因血管原因病病 因因小脑前下动脉(小脑前下动脉(AICA)小脑后下动脉(小脑后下动脉(PICA)面肌痉挛专业知识宣贯第14页面肌痉挛专业知识宣贯第15页病理生理存在两种假说:存在两种假说:(1)血管压迫面神经后髓鞘受损,神经纤维间血管压迫面神经后髓鞘受损,神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动。形成跨突触传递而产生异位冲动。(2)血管压迫类似于血管压迫类似于“点燃点燃”机制,造成面神机制,造成面神经运动核兴奋性增高。经运动核兴奋性增高。经过动物试验结果提醒,面神经运动核经过动物试验结果提醒,面神经运动核兴奋性增高可能是兴奋
9、性增高可能是HFS发生主要病理生理基础。发生主要病理生理基础。面肌痉挛专业知识宣贯第16页诊疗面肌痉挛诊疗主要依赖于特征性临床表现。面肌痉挛诊疗主要依赖于特征性临床表现。对于缺乏特征性临床表现病人需要借助辅助对于缺乏特征性临床表现病人需要借助辅助检验给予明确,包含电生理检验、影像学检检验给予明确,包含电生理检验、影像学检验、卡马西平治疗试验。验、卡马西平治疗试验。面肌痉挛专业知识宣贯第17页电生理检验包含肌电生理检验包含肌 电电 图图 (electromyography,EMG)和和 异异 常常 肌肌 反反 应(应(abnormal muscle response,AMR)。EMG 可统计到一
10、个高频率自发电位(最高每秒可达可统计到一个高频率自发电位(最高每秒可达 150 次)。次)。AMR 是面肌痉挛特有异常肌电反应,潜伏期普通为是面肌痉挛特有异常肌电反应,潜伏期普通为 10 ms 左右,左右,AMR 阳性支持面肌痉挛诊疗。阳性支持面肌痉挛诊疗。AMR 检测方法:检测方法:刺激面神经颞支,在颏肌统计。刺激面神经颞支,在颏肌统计。刺刺激面神经激面神经 下下 颌颌 缘缘 支,在支,在 额额 肌肌 记记 录。采录。采 用用 方方 波波 电电 刺刺 激,波激,波 宽宽 0.2 ms,频率,频率 0.5-1.0 Hz,强度,强度 5-20 mA。EMG 普通采取同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、
11、口普通采取同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等,可统计到一个阵发性高频率自发电位。轮匝肌等,可统计到一个阵发性高频率自发电位。面肌痉挛专业知识宣贯第18页影像学检验包主要为影像学检验包主要为MRI,用以明确可能造成面肌痉挛颅,用以明确可能造成面肌痉挛颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像 (3D-TOF-MRA)还有利于了解面神经周围血管分布。还有利于了解面神经周围血管分布。面肌痉挛病人在疾病开始阶段普通都对卡马西平治疗有效面肌痉挛病人在疾病开始阶段普通都对卡马西平治疗有效 (少部分病人可出现无效),所以,卡马西平治疗试验有(少部分病人可出现无效
12、),所以,卡马西平治疗试验有利于诊疗。利于诊疗。面肌痉挛专业知识宣贯第19页增加静脉压迫神经显示率增加静脉压迫神经显示率增加静脉压迫神经显示率增加静脉压迫神经显示率 更加好地显示细小血管分支更加好地显示细小血管分支更加好地显示细小血管分支更加好地显示细小血管分支 MR增强扫描面肌痉挛专业知识宣贯第20页3D time-of-flight(3D-TOF)三维时间飞跃法磁共振血管成像三维时间飞跃法磁共振血管成像(ThreeDimensionalTimeofFlightMagneticResonanceAngiography,3D-TOF-MRA)是一个无创性血管检验技术,利用是一个无创性血管检验技
13、术,利用MR成成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来方法。像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来方法。它是基于流动血液与周围相对静止组织它是基于流动血液与周围相对静止组织MR信号之间存在信号之间存在差异而取得图像对比一个技术,与血液流动相关,对动差异而取得图像对比一个技术,与血液流动相关,对动脉尤其敏感,无需注入对比剂,可使血管显影。脉尤其敏感,无需注入对比剂,可使血管显影。面肌痉挛专业知识宣贯第21页-横断面扫描横断面扫描横断面扫描横断面扫描扫描范围自延髓上部至脑桥下部扫描范围自延髓上部至脑桥下部扫描范围自延髓上部至脑桥下部扫描范围自延髓上部至脑桥下部扫描角度与脑干成扫描角度与
14、脑干成扫描角度与脑干成扫描角度与脑干成9511095110角角角角面肌痉挛专业知识宣贯第22页-斜矢状面扫描斜矢状面扫描斜矢状面扫描斜矢状面扫描平行于面听神经,扫描范围以神经为中心平行于面听神经,扫描范围以神经为中心平行于面听神经,扫描范围以神经为中心平行于面听神经,扫描范围以神经为中心10mm10mm区域区域区域区域面肌痉挛专业知识宣贯第23页-冠状面扫描冠状面扫描冠状面扫描冠状面扫描垂直于横断面垂直于横断面垂直于横断面垂直于横断面面肌痉挛专业知识宣贯第24页在在在在在在MRTA MRTA MRTA 扫描图像中扫描图像中扫描图像中扫描图像中扫描图像中扫描图像中小动脉小动脉小动脉小动脉高信号强
15、度高信号强度高信号强度高信号强度颅神经颅神经颅神经颅神经等或略低信号强度等或略低信号强度等或略低信号强度等或略低信号强度可清楚显示颅神经出脑干段行程,边缘光整,呈规则细条状影,两侧较为可清楚显示颅神经出脑干段行程,边缘光整,呈规则细条状影,两侧较为可清楚显示颅神经出脑干段行程,边缘光整,呈规则细条状影,两侧较为可清楚显示颅神经出脑干段行程,边缘光整,呈规则细条状影,两侧较为对称对称对称对称面肌痉挛专业知识宣贯第25页正常面听神经正常面听神经复合体复合体(VII&VIII)(VII&VIII)与周围血管无接触与周围血管无接触面肌痉挛专业知识宣贯第26页左侧左侧左侧左侧 AICAAICA压迫面神经
16、脑干起压迫面神经脑干起压迫面神经脑干起压迫面神经脑干起始段(始段(始段(始段(REZREZ)面肌痉挛专业知识宣贯第27页左侧左侧左侧左侧VAVA压迫面神经压迫面神经压迫面神经压迫面神经REZREZ段段段段面肌痉挛专业知识宣贯第28页 左侧椎动脉压迫左侧面神经脑干左侧椎动脉压迫左侧面神经脑干起始段起始段血管压迫血管压迫面肌痉挛专业知识宣贯第29页临床表现1、普通情况、普通情况中年后起病,绝大多数为单侧,右侧稍多。中年后起病,绝大多数为单侧,右侧稍多。男女无差异或女性稍多。男女无差异或女性稍多。2、症状、症状经典面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始,逐步向下发展涉及整个半侧面部。经典面肌痉挛首先从眼轮匝肌开
17、始,逐步向下发展涉及整个半侧面部。而非经典面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐步向上发展最终累而非经典面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐步向上发展最终累及眼睑及额肌。临床上非经典面肌痉挛较少,绝大多数都是经典面肌及眼睑及额肌。临床上非经典面肌痉挛较少,绝大多数都是经典面肌痉挛。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐,发病时影响患者容貌,痉挛。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐,发病时影响患者容貌,给患者身心造成较大痛苦。给患者身心造成较大痛苦。重者出现眼裂变小,口角想病侧歪斜,涉及镫骨肌时可发生耳鸣。重者出现眼裂变小,口角想病侧歪斜,涉及镫骨肌时可发生耳鸣。3、体征、体征肉眼可见抽动等,多无其它
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- 痉挛 专业知识
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