脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现专家讲座.pptx

第九节第九节 脑脱髓鞘疾病脑脱髓鞘疾病 与变性疾病与变性疾病 脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第1页一、脱髓鞘疾病概述一、脱髓鞘疾病概述 指一组原因不明，病理上表现为神指一组原因不明，病理上表现为神经髓鞘脱失经髓鞘脱失NS疾病。疾病。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第2页分类：分类：（一）先天性：（脑白质营养不良、白一）先天性：（脑白质营养不良、白质脑病）质脑病）1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索发育不全、发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。3、海绵状脑病、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良、巨脑性婴儿白质营养不良 脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第3页（二）后天性：（二）后天性：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第4页脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第5页脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第6页脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第7页 二、肾上腺脑白质营养不良二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD Adrenoleukodystrophy ALD 脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第8页 是是X染色体连锁隐性遗传性疾病，染色体连锁隐性遗传性疾病，多见于多见于3-12y男孩。因为酰基辅酶男孩。因为酰基辅酶A合成合成酶缺乏，造成脂肪代谢紊乱。长链脂肪酶缺乏，造成脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸（酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是）在细胞异常堆积，尤其是脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而产生特征性脑白质和肾上腺皮质损害临产生特征性脑白质和肾上腺皮质损害临床症状。床症状。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第9页病理：病理：大脑白质广泛脱髓鞘，尤其是三角区周围、大脑白质广泛脱髓鞘，尤其是三角区周围、对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生，对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生，肾上腺皮质萎缩。肾上腺皮质萎缩。临床：临床：偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功效降低偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功效降低。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第10页影像学表现（经典）：影像学表现（经典）：CT：平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区，病灶内可有不规大片对称性低密度区，病灶内可有不规则钙化。则钙化。增强扫描活动区可见花边状强化。增强扫描活动区可见花边状强化。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第11页脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第12页 MRI：1、侧脑室三角区周围长、侧脑室三角区周围长T1长长T2信号信号 2、华勒氏变性：、华勒氏变性：80%皮质脊髓束皮质脊髓束 3、增强后所见同、增强后所见同CT增强增强 评价：评价：MRCT 脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第13页脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第14页 三、三、多发性硬化多发性硬化 multiple sclerosis,multiple sclerosis,MS 又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶多发，病程以缓解与复发为特征多发，病程以缓解与复发为特征CNS后后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第15页临床与病理：临床与病理：病理：病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸润，胶质增生，脑萎缩。润，胶质增生，脑萎缩。临床：临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像复杂多变，缓解与复发交替。影像改变与临床不相当是其特点。改变与临床不相当是其特点。CSF IgG升高升高是病变活动生化指标。是病变活动生化指标。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第16页影像学表现：影像学表现：CT：1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或无，普通无，普通5%，75岁岁10%，90岁岁30%，我国，我国60岁以上人群中本病患者占岁以上人群中本病患者占2.4%。男男:女女=1:3-5 病因及发病机制不十分清楚病因及发病机制不十分清楚 脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第35页临床与病理：临床与病理：脑萎缩，重者脑萎缩，重者900g65岁岁 病程病程6月至月至10y或更或更 表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损，表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损，人格和行为改变为特征人格和行为改变为特征 脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第37页影像学表现：影像学表现：CT、MRI：弥漫性脑萎缩，以颞叶前弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最显著，颞角扩大、侧裂池显著部及海马最显著，颞角扩大、侧裂池显著增宽，呈增宽，呈“剪刀剪刀”状。状。MRI线性测量海马线性测量海马体积萎缩可作为诊疗指标。其它主要见脑体积萎缩可作为诊疗指标。其它主要见脑腔梗，还可用腔梗，还可用DWI、MRS帮助帮助 脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第38页脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第39页脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第40页脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第41页诊疗与判别：诊疗与判别：早期诊疗困难，晚期病例依据影像早期诊疗困难，晚期病例依据影像结合临床可诊疗。判别需与正常老年性结合临床可诊疗。判别需与正常老年性改变、改变、Pick病、多发梗死性痴呆。与病、多发梗死性痴呆。与Pick病常难以判别，常经病理才可判别。病常难以判别，常经病理才可判别。其它判别不难。其它判别不难。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第42页（二）（二）Wilson 病病 又称肝豆状核变性，是一个常染色体又称肝豆状核变性，是一个常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引发肝硬化和脑变隐性遗传性铜代谢障碍引发肝硬化和脑变性疾病，以少年和青年成人多见。性疾病，以少年和青年成人多见。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第43页临床与病理：临床与病理：病理：病理：三联征：脑豆状核变性、角膜三联征：脑豆状核变性、角膜K-F环、肝硬化环、肝硬化 临床：临床：构音障碍、震颤、手足徐动症、构音障碍、震颤、手足徐动症、痉挛状态痉挛状态 脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第44页脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第45页影像学表现：影像学表现：CT：双侧豆状查对称性低密度（变性、胶质双侧豆状查对称性低密度（变性、胶质增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第46页 壳核新月状低密度区豆状核脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第47页齿状查对称低密度脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第48页脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第49页 MRI：其敏感性显著优于其敏感性显著优于CT，几乎全部区，几乎全部区域白质均可累及，依次为：基底节或豆域白质均可累及，依次为：基底节或豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑上脚、中脚。呈对称分布。上脚、中脚。呈对称分布。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第50页 经典改变经典改变为为T1等或稍低信号，等或稍低信号，T2高信高信号，以号，以FLAIR像为显著像为显著 1、T2WI高信号为主：最常见：基高信号为主：最常见：基底节、丘脑底节、丘脑 2、T1高信号为主：苍白球、合并高信号为主：苍白球、合并肝衰时常出现肝衰时常出现 3、T2低信号为主：基底节低信号为主：基底节 其它改变其它改变：脑萎缩：脑萎缩脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第51页脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第52页 女，15岁。阵发性双手抖动2月余，动作迟缓，无意识流涎1年左右，智力下降，口齿不清六个月余。眼科查双眼角膜弹力层边缘约45mm棕色环，近角膜缘色深，近瞳孔缘色淡。脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第53页诊疗与判别：诊疗与判别：1.1.多数青春期发病，多有家族史多数青春期发病，多有家族史 2.2.肝功效障碍、神经症状和肝功效障碍、神经症状和K KF F环环 3.3.血清总铜量和铜蓝蛋白降低，尿铜增加血清总铜量和铜蓝蛋白降低，尿铜增加 4.CT 4.CT平扫基底节区对称性低密度，伴脑萎缩平扫基底节区对称性低密度，伴脑萎缩 5.MRI5.MRI病灶呈高信号病灶呈高信号评价：评价：MRICT 脑脱髓鞘疾病和脑变性疾病影像学表现第54页