黄疸的诊断和治疗.pptx

黄疸诊疗和治疗黄疸诊疗和治疗黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第1页页内内 容容1.1.1.1.黄疸基本概念黄疸基本概念黄疸基本概念黄疸基本概念 3.3.黄疸分类与发生机制黄疸分类与发生机制2.2.胆红素在肝脏中代谢胆红素在肝脏中代谢 4.4.黄疸试验室检验黄疸试验室检验 5.5.黄疸其它诊疗检验黄疸其它诊疗检验6.6.黄疸治疗黄疸治疗黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第2页页毛细胆管毛细胆管肝血窦Herring管和胆管细胞管和胆管细胞黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第3页页 指因为血清胆红素增高致指因为血清胆红素增高致使巩膜、皮肤、黏膜以及使巩膜、皮肤、黏膜以及其它组织和体液发生黄染其它组织和体液发生黄染现象。属于胆红素代谢紊现象。属于胆红素代谢紊乱。不是一个独立疾病，乱。不是一个独立疾病，而是各种疾病共同症状和而是各种疾病共同症状和体征。体征。黄疸黄疸Jaundice注意：皮肤黄染受人种肤色影响注意：皮肤黄染受人种肤色影响黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第4页页胆红素起源胆红素起源衰老红细胞衰老红细胞网状内皮系统分解网状内皮系统分解血红蛋白血红蛋白(血红素血红素)胆绿素胆绿素胆红素胆红素bilirubin血红素加血红素加氧酶氧酶胆绿素胆绿素还原酶还原酶黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第5页页胆红素正常起源胆红素正常起源 每日生成胆红素约每日生成胆红素约200250mg8090%：衰老红细胞在单核巨噬细胞系统：衰老红细胞在单核巨噬细胞系统被破坏而来被破坏而来1020%：其它物质（：其它物质（“旁路性旁路性”胆红素，胆红素，shuntbilirubin）-骨髓内血红蛋白前质骨髓内血红蛋白前质-过氧化氢酶过氧化氢酶-过氧化物酶过氧化物酶-细胞色素细胞色素-肌红蛋白肌红蛋白黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第6页页胆红素在血液中转运胆红素在血液中转运血浆血浆胆红素白蛋白白蛋白血管血管与血清中白蛋白结合，形成与血清中白蛋白结合，形成胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物 Alb胆红素黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第7页页胆红素胆红素胆红素胆红素白蛋白白蛋白胆红素胆红素-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸+结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素ConjugatedBilirubinConjugatedBilirubin胆红素在肝内代谢胆红素在肝内代谢肝脏是摄取、处理和排泄胆红素主要器官肝脏是摄取、处理和排泄胆红素主要器官黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第8页页两种胆红素比较两种胆红素比较非结合胆红素非结合胆红素UCBUCBUnconjugatedBilirubinUnconjugatedBilirubin结合胆红素结合胆红素CBCBConjugatedBilirubinConjugatedBilirubin脂溶性，不溶于水，不能脂溶性，不溶于水，不能从尿中排出从尿中排出血中与白蛋白结合而运输血中与白蛋白结合而运输水溶性，可从尿中排出水溶性，可从尿中排出肝中与葡萄糖醛酸结合肝中与葡萄糖醛酸结合不易与重氮试剂反应不易与重氮试剂反应易与重氮试剂反应易与重氮试剂反应黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第9页页结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原胆素原胆素原粪胆原粪胆原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原胆红素胆红素-白蛋白白蛋白胆红素在肠管中改变胆红素在肠管中改变黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第10页页黄疸分类：依发生部位黄疸分类：依发生部位部部部部位位位位机机机机制制制制原原原原因因因因肝前性肝前性肝前性肝前性胆红素生成过多胆红素生成过多胆红素生成过多胆红素生成过多溶血性溶血性溶血性溶血性肝肝肝肝性性性性 处理胆红素能力下降处理胆红素能力下降处理胆红素能力下降处理胆红素能力下降肝细胞性肝细胞性肝细胞性肝细胞性肝后性肝后性肝后性肝后性胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍梗阻性梗阻性梗阻性梗阻性黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第11页页黄疸分类：依黄疸性质黄疸分类：依黄疸性质 溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸混合性黄疸混合性黄疸 黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第12页页溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸黄疸分类：性质和发生部位关系黄疸分类：性质和发生部位关系肝细胞肝细胞肝内、外肝内、外肝肝 前前黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第13页页黄疸分类：依发生机制黄疸分类：依发生机制非结合胆红素非结合胆红素产生过多产生过多性黄疸性黄疸非结合胆红素非结合胆红素摄入肝细胞发生障碍摄入肝细胞发生障碍性黄疸性黄疸 肝细胞肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升所致非结合胆红素升高性黄疸高性黄疸肝细胞肝细胞分泌胆汁发生障碍分泌胆汁发生障碍所致黄疸所致黄疸 结合胆红素结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸性黄疸结合胆红素和胆汁其它成份结合胆红素和胆汁其它成份在胆管系统排泄发生障在胆管系统排泄发生障碍碍性性黄疸黄疸肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍性黄疸性黄疸 黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第14页页黄疸分类：依胆红素类型黄疸分类：依胆红素类型 主要为非结合胆红素增高症主要为非结合胆红素增高症生成过多生成过多-溶血溶血-无效红细胞生成无效红细胞生成肝细胞摄取功效受损肝细胞摄取功效受损-Gilbert综合征（综合征（I型）型）-一些药品（如胆囊造影剂）一些药品（如胆囊造影剂）胆红素结合功效受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）胆红素结合功效受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）-Gilbert综合征（综合征（型）型）-Crigler-Najjar综合征综合征-葡萄糖醛酸转移未成熟葡萄糖醛酸转移未成熟（新生儿及早产儿生理性黄疸）（新生儿及早产儿生理性黄疸）-葡萄糖醛酸转移酶受抑制葡萄糖醛酸转移酶受抑制-暂时性家族性新生儿高胆红素血症暂时性家族性新生儿高胆红素血症-母乳性黄疸母乳性黄疸 黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第15页页非结合胆红素和结合胆红素双相增高非结合胆红素和结合胆红素双相增高-病毒性肝炎病毒性肝炎结合胆红素增高结合胆红素增高肝排泄功效受损（肝内缺点）肝排泄功效受损（肝内缺点）-家族性或遗传性家族性或遗传性-慢性特发性黄疸（慢性特发性黄疸（Dubin-Johnson综合征、综合征、Rotor综合征）综合征）-良性复发性肝内胆汁淤积症良性复发性肝内胆汁淤积症-妊娠期胆汁淤积性黄疸妊娠期胆汁淤积性黄疸-取得性异常取得性异常-病毒性肝内胆汁淤积症病毒性肝内胆汁淤积症-药品性肝内胆汗淤积症药品性肝内胆汗淤积症肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）黄疸分类：依胆红素类型黄疸分类：依胆红素类型 （）黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第16页页衰老红细胞破坏衰老红细胞破坏血红蛋白血红蛋白200250mg“旁路性旁路性”胆红素胆红素非衰老红细胞起源非衰老红细胞起源15-30 mg15-30 mg非酯型胆红素非酯型胆红素与血浆白与血浆白 蛋白结合蛋白结合肝窦肝窦与白蛋白分离与白蛋白分离小胆管小胆管总胆管总胆管肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白蛋白Y蛋白蛋白高尔基氏体高尔基氏体微粒体内各种酶微粒体内各种酶UDGT毛细胆管毛细胆管酯化胆红素酯化胆红素光面内质网光面内质网 黄疸分类黄疸分类肝细胞肝细胞肝前性肝前性/溶血性黄疸溶血性黄疸肝后性肝后性/阻塞性黄疸阻塞性黄疸肝内肝内/肝外阻塞性肝外阻塞性黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第17页页非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原先天性溶先天性溶先天性溶先天性溶血性贫血血性贫血血性贫血血性贫血取得性溶取得性溶取得性溶取得性溶血性贫血血性贫血血性贫血血性贫血溶血性黄疸发病机制溶血性黄疸发病机制特点特点血液总胆红素总胆红素非结合胆红素非结合胆红素尿液尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪胆原黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第18页页非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原各种肝病各种肝病各种肝病各种肝病肝细胞性黄疸发病机制肝细胞性黄疸发病机制特点特点尿液尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪胆原尿胆红素尿胆红素血液总胆红素总胆红素非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第19页页非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原炎症、肿炎症、肿炎症、肿炎症、肿瘤、结石瘤、结石瘤、结石瘤、结石阻塞性黄疸发病机制阻塞性黄疸发病机制特点特点血液总胆红素总胆红素结合胆红素结合胆红素尿液尿胆红素尿胆红素粪便粪胆原尿胆红素尿胆红素黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第20页页衰老红细胞破坏血红蛋白“旁路性”胆红素非衰老红细胞起源与血浆白 蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肠道肠道原胆元原胆元正常或降低正常或降低尿胆原正常或降低体循环尿胆素胆红素阳性大便色可变浅Z蛋白Y蛋白高尔基体微粒体内各种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素肾脏肾脏尿胆元尿胆元正常正常或降低或降低胆红素增加胆红素增加尿胆元光面内质网非酯型胆红素增加非酯型胆红素增加酯型胆红素酯型胆红素 排泌障碍排泌障碍胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸逆流入血黄疸肝细胞破损黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第21页页胆汁淤积发病机制胆汁淤积发病机制NaK+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第22页页胆汁淤积发病机制胆汁淤积发病机制黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第23页页胆汁淤积发病机制胆汁淤积发病机制黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第24页页黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第25页页各种黄疸常见临床特征各种黄疸常见临床特征溶血溶血面色苍白面色苍白、身体乏力身体乏力、头昏头昏肝炎肝炎肝炎肝炎发烧、疲乏、食欲减退发烧、疲乏、食欲减退结石结石腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第26页页肤色肤色肤色肤色饮食、药品饮食、药品饮食、药品饮食、药品病程病程病程病程体征影响原因体征影响原因黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第27页页黄疸试验室检验方法黄疸试验室检验方法血清胆红素测定血清胆红素测定血清肝酶谱检测血清肝酶谱检测血、尿常规检验血、尿常规检验有没有没有黄有黄疸疸确定确定类型类型确定确定类型类型黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第28页页血清胆红素测定血清胆红素测定结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素重氮试剂重氮试剂重氮试剂重氮试剂偶氮胆红素偶氮胆红素B加速剂加速剂偶氮胆红素偶氮胆红素A直接胆红素直接胆红素(CB)总胆红素总胆红素(STB)间接胆红素间接胆红素黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第29页页胆红素测定意义胆红素测定意义u 试验室还有哪些方法来判别诊疗黄疸试验室还有哪些方法来判别诊疗黄疸?类型类型类型类型TB(TB(mol/L)mol/L)CB/TBCB/TB溶溶溶溶 血血血血 性性性性85.585.520%17117150%50%黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第30页页血清肝酶谱检测血清肝酶谱检测反应肝细胞损害反应胆汁淤积肝细胞肝细胞胆管上皮细胞胆管上皮细胞碱性磷酸碱性磷酸酶酶(ALP)谷氨酰基转谷氨酰基转移酶移酶(GGT)丙氨酸氨基丙氨酸氨基转移酶转移酶(ALT)门冬氨酸氨基门冬氨酸氨基转移酶转移酶(AST)黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第31页页血液常规检验（血液常规检验（RoutineBloodTest）球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫血细胞分析仪血涂片镜检u血液常规检验有利于溶血性黄疸诊疗血液常规检验有利于溶血性黄疸诊疗黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第32页页尿液成份分析尿液成份分析（Urinalysis）尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原尿胆红素尿胆红素u尿成份分析有利于黄疸判别诊疗尿成份分析有利于黄疸判别诊疗黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第33页页试验诊疗病例试验诊疗病例（Case）医生怎样利用试验室检验对他们进行诊疗？医生怎样利用试验室检验对他们进行诊疗？王某某，男，岁，出差王某某，男，岁，出差2 2月回家，突感乏力，发烧，在家休息，月回家，突感乏力，发烧，在家休息，3 3日后出现日后出现皮肤黄染皮肤黄染来院就诊。来院就诊。李某某，女，岁，右上腹疼痛近李某某，女，岁，右上腹疼痛近1 1月，近日发烧，疼痛加剧，月，近日发烧，疼痛加剧，皮肤黄染皮肤黄染伴瘙痒，被家人送来急诊。伴瘙痒，被家人送来急诊。周某之子，男，天，出现周某之子，男，天，出现皮肤发黄皮肤发黄，精神不振，转儿科治疗。，精神不振，转儿科治疗。张张 某，女，某，女，3232岁，岁，为美容吃大量水果（广柑），发觉为美容吃大量水果（广柑），发觉皮肤皮肤渐渐变黄渐渐变黄，来美容科就诊。，来美容科就诊。黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第34页页试验室检验选择试验室检验选择肝功效试验血液常规检验尿液成份分析黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第35页页黄疸试验室判别诊疗黄疸试验室判别诊疗项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移酶谷氨酰基转移酶尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原血红蛋白血红蛋白黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第36页页影像学检验影像学检验ImagingTest B 超超 检检 查查 CT 扫扫 描描磁共振成像磁共振成像胆胆管管造造影影诊疗结石、占位性病变，提醒梗阻部位和病因诊疗结石、占位性病变，提醒梗阻部位和病因 黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第37页页肝穿刺活检肝穿刺活检LiverBiopsy确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变 黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第38页页肝损害病毒病毒药品药品溶血胆汁淤积肝硬化肝硬化胆结石胆结石肿肿瘤瘤黄疸病因诊疗机制图黄疸病因诊疗机制图血常规、溶血特检血常规、溶血特检肝功效检验肝功效检验肝炎病毒标志物肝炎病毒标志物 肝纤谱肝纤谱肿瘤标志物肿瘤标志物黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第39页页试验室检验：溶血性黄疸（共同特征）试验室检验：溶血性黄疸（共同特征）血清胆红素增高，大多数不超出血清胆红素增高，大多数不超出85.5mol/L，非结合胆红素在，非结合胆红素在75%以上以上外周血红细胞显著降低外周血红细胞显著降低尿胆原呈强阳性尿胆原呈强阳性尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损伤，也可呈阳性伤，也可呈阳性血中网织红细胞增多血中网织红细胞增多骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现有核红细胞有核红细胞黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第40页页试验室检验：溶血性黄疸（特殊异常）试验室检验：溶血性黄疸（特殊异常）血红蛋白尿或尿潜血阳性血红蛋白尿或尿潜血阳性含铁血黄素尿含铁血黄素尿红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细胞增多症）胞增多症）抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性试验）阳性（本身免疫性溶血性贫血）（本身免疫性溶血性贫血）酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋白尿）白尿）黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第41页页试验室检验：肝细胞性黄疸试验室检验：肝细胞性黄疸肝功效试验肝功效试验血清结合胆红素和非结合胆红素不一样程度血清结合胆红素和非结合胆红素不一样程度升高，以结合胆红素为主升高，以结合胆红素为主反应肝细胞功效试验表现异常反应肝细胞功效试验表现异常尿二胆试验尿二胆试验尿胆红素阳性尿胆红素阳性尿胆原普通呈阳性尿胆原普通呈阳性特殊异常特殊异常 肝炎病毒抗原、抗体和核酸（肝炎病毒抗原、抗体和核酸（+）本身免疫性抗体（本身免疫性抗体（+）（）（PBC和和AIH）甲胎蛋白（原发性肝癌）甲胎蛋白（原发性肝癌）黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第42页页试验室检验：先天性非溶血性黄疸试验室检验：先天性非溶血性黄疸血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：Gilbert综合征、综合征、Crigler-Najjar综合征、综合征、Lucey-Driscoll综合征等综合征等血清胆红素升高以结合胆红素为主者：血清胆红素升高以结合胆红素为主者：Dubin-Johnson综合征、综合征、Rotor综合征综合征溴磺酞钠（溴磺酞钠（BSP）试验有潴留）试验有潴留尿胆红素阳性尿胆红素阳性Dubin-Johnson综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和胆囊造影不显影胆囊造影不显影其它肝功效正常其它肝功效正常黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第43页页图图Dubin-Johnson综合征综合征Kuntz E,Kuntz HD.Hepatology,:223广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积腹腔镜下腹腔镜下“黑肝黑肝”（“blackLiver”）黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第44页页试验室检验：阻塞性黄疸试验室检验：阻塞性黄疸血清胆红素，主要为结合胆红素升高。血清胆红素，主要为结合胆红素升高。尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻塞性黄疸时常降低塞性黄疸时常降低血清胆固醇、血清胆固醇、ALP和和GGT显著升高显著升高黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第45页页超声检验超声检验胆管扩张胆管扩张胆管不扩张胆管不扩张CT、MRCP、ERCP、PTC依据临床资料依据临床资料？胆管疾病？胆管疾病？肝内淤胆？肝内淤胆MRCP/ERCP肝活检肝活检结石结石胰腺或壶腹胰腺或壶腹部肿瘤部肿瘤胆汁淤积诊疗步骤胆汁淤积诊疗步骤黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第46页页 黄疸病人诊疗路径黄疸病人诊疗路径病史，体检，病史，体检，试验室常规检验试验室常规检验碱性磷酸酶或碱性磷酸酶或转氨酶异常？转氨酶异常？胆道梗阻胆道梗阻临床可能性临床可能性超声（或超声（或CT扫描）异常扫描）异常检验溶血，遗传检验溶血，遗传性高胆固醇血症性高胆固醇血症特定肝病特定肝病生化检验生化检验观察，考虑观察，考虑肝活检肝活检MRCP、ERCP或或PTC治疗干预治疗干预是是小小胆管胆管不扩张不扩张胆管胆管扩张扩张胆道梗阻胆道梗阻无胆道梗阻无胆道梗阻无无否否黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第47页页诊疗和判别诊疗（诊疗和判别诊疗（1 1）病史病史年纪年纪性别性别 饮食和营养饮食和营养职业与环境职业与环境 家庭史家庭史用药史用药史输血及手术史输血及手术史临床症状临床症状发烧与寒战发烧与寒战消化道症状消化道症状腹痛腹痛皮肤瘙痒皮肤瘙痒 黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第48页页诊疗和判别诊疗（诊疗和判别诊疗（2 2）体格检验体格检验-黄疸：色调、连续时间、深度黄疸：色调、连续时间、深度-肝脏肝脏-胆囊肿大胆囊肿大-脾肿大脾肿大灰色或白色粪便灰色或白色粪便 尿液颜色尿液颜色皮肤黄色瘤皮肤黄色瘤 淋巴结肿大淋巴结肿大 腹水腹水腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化）腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化）心动过缓（阻塞性黄疸）心动过缓（阻塞性黄疸）黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第49页页诊疗和判别诊疗：试验室检验诊疗和判别诊疗：试验室检验血清胆红素、尿胆红素血清胆红素、尿胆红素血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯血清脂蛋白血清脂蛋白X（LPX）凝血酶原时间凝血酶原时间BSP试验试验血清乙型肝炎病原血清乙型肝炎病原免疫球蛋白和本身抗体免疫球蛋白和本身抗体X线检验、影像检验、病理检验线检验、影像检验、病理检验肝穿刺活检、腹腔镜检验、剖腹探查肝穿刺活检、腹腔镜检验、剖腹探查黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第50页页梗阻性黄疸主要特点梗阻性黄疸主要特点病史病史 -腹痛腹痛 -发烧，寒战发烧，寒战 -胆道手术史胆道手术史 -年纪较大年纪较大体检体检 -高热高热 -腹部压痛腹部压痛 -腹部触及包块腹部触及包块 -腹部疤痕腹部疤痕试验室检验试验室检验 -血清胆红素和碱性磷酸酶增高突出血清胆红素和碱性磷酸酶增高突出 -凝血酶原时间正常或应用维生素凝血酶原时间正常或应用维生素K K后正常后正常 -血清淀粉酶增高血清淀粉酶增高黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第51页页胆汁淤积性肝病主要特点胆汁淤积性肝病主要特点病史病史-厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症状厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症状-已知感染接触史已知感染接触史-接收血制品，静脉吸毒接收血制品，静脉吸毒-接触已知肝毒素接触已知肝毒素-家族性黄疸史家族性黄疸史体检体检-腹水腹水-肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、Kayser-Fleischer环）环）-扑翼样震颤、脑病扑翼样震颤、脑病试验室检验试验室检验-血清转氨酶增高突出血清转氨酶增高突出-凝血酶原时间延长，不能因维生素凝血酶原时间延长，不能因维生素K应用而恢复正常应用而恢复正常-血液化验提醒特定肝病血液化验提醒特定肝病黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第52页页淤胆型肝炎淤胆型肝炎（毛细胆管炎型肝炎）（毛细胆管炎型肝炎）较长久（较长久（24个月）肝内梗阻性黄疸个月）肝内梗阻性黄疸皮肤瘙痒、粪便颜色变浅、肝肿大、皮肤瘙痒、粪便颜色变浅、肝肿大、ALP及及GGT 黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第53页页表表两型两型Gilbert综合征比较综合征比较I I型型型型最早发觉黄疸时期最早发觉黄疸时期常在常在3030岁内岁内生后很快，或生后很快，或10岁内岁内慢性黄疸家族史慢性黄疸家族史约约20%-30%20%-30%约约60%60%症状症状可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良 可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良体征体征轻度黄疸，偶有轻度肝大轻度黄疸，偶有轻度肝大显著黄疸显著黄疸 常规肝功效试验常规肝功效试验正常正常正常正常胆囊造影胆囊造影正常正常正常正常肝组织检验肝组织检验通常正常，有时可见轻度通常正常，有时可见轻度结构改变结构改变正常正常病程病程良好，血清胆红素浓度可良好，血清胆红素浓度可间歇波动间歇波动良好，血清胆红素浓良好，血清胆红素浓度度无显著波动无显著波动体内葡萄糖醛酸胆红素形成体内葡萄糖醛酸胆红素形成在正常范围在正常范围降低降低肝葡萄糖醛酸转移酶活性肝葡萄糖醛酸转移酶活性在正常范围在正常范围降低降低黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第54页页表表 先天性非溶血性疸判别表先天性非溶血性疸判别表Gilbert综合征综合征Dubin-Johnson综合征综合征Rotor综合征综合征黄疸家族史黄疸家族史多有多有较少较少常有常有遗传遗传常染色体显性常染色体显性常染色体隐性常染色体隐性常染色体显性常染色体显性黄疸起病年纪黄疸起病年纪多在多在1520岁出现岁出现常在常在30岁以内岁以内常在常在20岁以内岁以内黄疸发作黄疸发作隐潜，不知不觉波动，隐潜，不知不觉波动，无症状性黄疸无症状性黄疸隐潜，不知不觉波动，隐潜，不知不觉波动，偶可为症状性黄疸偶可为症状性黄疸隐潜，不知不觉动，隐潜，不知不觉动，无症状性黄疸无症状性黄疸症状症状常无症状常无症状屡有消化道症状屡有消化道症状常无症状常无症状肝肿大肝肿大无或轻度肿大无或轻度肿大常有常有常有常有血清总胆工素血清总胆工素多在多在85mol/L以上以上50-170mol/L50-120mol/L尿胆红素尿胆红素阴性阴性阳性阳性阳性阳性尿中粪卟啉总量尿中粪卟啉总量正常或略增正常或略增显著增多显著增多尿中粪卟啉尿中粪卟啉I型型显著增加占总量显著增加占总量90%以上以上轻度增加轻度增加尿中粪卟啉尿中粪卟啉型型降低降低轻度增加轻度增加BSP试验试验正常正常45min后出现第二个高峰后出现第二个高峰显著潴留显著潴留ICP试验试验正常正常正常正常显著潴留显著潴留口服胆囊造影口服胆囊造影正常正常不显影不显影正常正常肝活体组织检验肝活体组织检验正常正常有异常色素从容有异常色素从容正常正常黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第55页页总结总结发病机制发病机制 形成机制形成机制：3 3个原因（溶血、肝损、阻塞）个原因（溶血、肝损、阻塞）判别方法判别方法：3 3个方面（体征、化验、影像）个方面（体征、化验、影像）试验室检验试验室检验 胆红素检验：判断是否发病、判别及程度胆红素检验：判断是否发病、判别及程度 血清酶检验血清酶检验：确定肝胆病因并形成诊治方向：确定肝胆病因并形成诊治方向 血液学检验血液学检验：诊疗各种溶血性黄疸：诊疗各种溶血性黄疸黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第56页页识黄魔识黄魔直胆色素特占强直胆色素特占强间胆贫血柠檬黄间胆贫血柠檬黄直胆为主示阻黄直胆为主示阻黄间胆为主示溶黄间胆为主示溶黄肝黄乏力纳差现肝黄乏力纳差现阻黄疼痛加瘙痒阻黄疼痛加瘙痒溶黄贫血和浅黄溶黄贫血和浅黄非驴非马示肝黄非驴非马示肝黄黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第57页页l卧床或适当休息卧床或适当休息l适当保肝，输液适当保肝，输液l低脂、低糖、清淡易消化饮食低脂、低糖、清淡易消化饮食l补充脂溶性维生素等补充脂溶性维生素等l勤洗澡和换衣服勤洗澡和换衣服l被子和衣服不要过厚被子和衣服不要过厚普通对症治疗普通对症治疗黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第58页页退黄药品：中药退黄药品：中药 l 茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作用用l 复方丹参注射液、川芎注射液等经过改进肝脏复方丹参注射液、川芎注射液等经过改进肝脏微微 循环起辅助退黄作用循环起辅助退黄作用l 茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍）对于胆汁淤积性茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍）对于胆汁淤积性肝肝 病有一定退黄作用病有一定退黄作用l 片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第59页页l 诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和 NaNa-K-K-ATP-ATP酶活性酶活性l 促进有机阴离子在肝细胞内转运和胆促进有机阴离子在肝细胞内转运和胆 红素酯化红素酯化l 惯用量为惯用量为303060mg60mg，3 3次次/d/d改进酶活性药品苯巴比妥改进酶活性药品苯巴比妥黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第60页页l 在胆红素肠肝循环中取代天然生成毒性内源在胆红素肠肝循环中取代天然生成毒性内源 性胆汁酸盐，使之经回肠吸收降低并与内源性胆性胆汁酸盐，使之经回肠吸收降低并与内源性胆 汁酸盐竞争肝细胞膜上胆酸受体，使之对肝细汁酸盐竞争肝细胞膜上胆酸受体，使之对肝细 胞损害降低胞损害降低l 可稳定肝细胞膜，改进肝细胞胆红素排泌功可稳定肝细胞膜，改进肝细胞胆红素排泌功 能，预防胆酸引发肝细胞溶解和凋亡等作用能，预防胆酸引发肝细胞溶解和凋亡等作用l 治疗剂量普通为每日治疗剂量普通为每日131315mg/kg15mg/kg保肝利胆药品：熊去氧胆酸保肝利胆药品：熊去氧胆酸(UDCA)黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第61页页l一个含硫氨基酸衍生物，在肝细胞转甲基中起重一个含硫氨基酸衍生物，在肝细胞转甲基中起重要作用。膜磷脂要作用。膜磷脂SAMe依赖性甲基化可恢复肝细胞依赖性甲基化可恢复肝细胞膜结构流动性和膜结构流动性和Na-K-ATP酶活性酶活性l促进胆酸转运，含有解毒和细胞保护作用促进胆酸转运，含有解毒和细胞保护作用l肝病时内源性肝病时内源性SAMe合成降低，造成谷胱甘肽降低合成降低，造成谷胱甘肽降低或耗竭。所以补充外源性或耗竭。所以补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有对肝内胆汁淤积有防治作用防治作用l惯用剂量：惯用剂量：11.5g/d，静滴或分次肌注，静滴或分次肌注S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAMe)(SAMe)黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第62页页l 去氢胆酸去氢胆酸l 利胆醇利胆醇(苯丙醇苯丙醇)l 利胆酚利胆酚(柳胺酚柳胺酚)l 胆通胆通(羟甲香豆素羟甲香豆素)l 胆维他胆维他l 加诺加诺促进胆汁分泌药品促进胆汁分泌药品黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第63页页l 含有抑制免疫、消炎、利胆作用含有抑制免疫、消炎、利胆作用l 惯用剂量为强松惯用剂量为强松101030mg/d,30mg/d,以后逐步减以后逐步减 量。或地塞米松量。或地塞米松5 510mg10mg，加入葡萄糖液中，加入葡萄糖液中 静脉点滴，静脉点滴，3-53-5天后递减天后递减免疫抑制、消炎利胆药品：皮质激素免疫抑制、消炎利胆药品：皮质激素黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第64页页激素适应证激素适应证本身免疫性肝炎本身免疫性肝炎急性酒精中毒急性酒精中毒淤胆型肝炎淤胆型肝炎急性重型肝炎急性重型肝炎黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第65页页使用激素缺点使用激素缺点促进病毒复制促进病毒复制诱发出血诱发出血诱发感染诱发感染黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第66页页激素治疗无效原因激素治疗无效原因激素促进非结合胆红素摄入，而不能促进胆红素激素促进非结合胆红素摄入，而不能促进胆红素结合，大量非结合胆红素进入肝细胞，则加重肝结合，大量非结合胆红素进入肝细胞，则加重肝细胞变性水肿乃至坏死细胞变性水肿乃至坏死激素可抑制微粒体呼吸链中电子转移，使激素可抑制微粒体呼吸链中电子转移，使ATP合合成降低，造成胆汁酸代谢、分泌和排泄障碍而加成降低，造成胆汁酸代谢、分泌和排泄障碍而加重淤胆重淤胆激素影响肝脏单核激素影响肝脏单核/巨噬细胞系统功效，不能去除巨噬细胞系统功效，不能去除肠道内毒素，内毒素增加后反而使胆汁排泌降低，肠道内毒素，内毒素增加后反而使胆汁排泌降低，胆汁流量降低，胆汁流量降低，Na+，K+-ATPase活力下降而加重活力下降而加重淤胆淤胆黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第67页页甲氨喋呤甲氨喋呤(MTX)：含有免疫抑制和消炎作用。对：含有免疫抑制和消炎作用。对于本身免疫性疾病引发肝内胆汁淤积有一定疗效于本身免疫性疾病引发肝内胆汁淤积有一定疗效环孢素环孢素(CSA)：可用于免疫反应引发胆汁淤积性：可用于免疫反应引发胆汁淤积性肝病肝病免疫抑制、消炎利胆药品：其它免疫抑制、消炎利胆药品：其它黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第68页页对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改进肝脏代谢及促对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改进肝脏代谢及促进肝功效恢复等都有主要作用进肝功效恢复等都有主要作用改进肝脏微循环，增加肝脏血供改进肝脏微循环，增加肝脏血供抑制肝脏中枯否细胞生成抑制肝脏中枯否细胞生成TNF和和IL-1抑制肝纤维化胶原基因表示抑制肝纤维化胶原基因表示改进微循环药品：改进微循环药品：PGE1前列地尔前列地尔黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第69页页继发症状治疗继发症状治疗黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第70页页瘙痒：抗组胺药瘙痒：抗组胺药苯海拉明和苯海拉明和非那根非那根缓解瘙痒作用可能与镇静相关缓解瘙痒作用可能与镇静相关可作为夜间瘙痒患者辅助用药可作为夜间瘙痒患者辅助用药黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第71页页瘙痒：肝药酶诱导剂瘙痒：肝药酶诱导剂利福平：可在天内使瘙痒缓解，利福平：可在天内使瘙痒缓解，6周内使周内使50%患者瘙痒消失患者瘙痒消失-问题：尿色变红，可出现中毒性肾损害、问题：尿色变红，可出现中毒性肾损害、肝肝毒性，偶有溶血发生毒性，偶有溶血发生苯巴比妥：可增加胆汁酸非依赖性胆汁流，诱苯巴比妥：可增加胆汁酸非依赖性胆汁流，诱导细胞色素导细胞色素P450，增加胆汁酸羟化，对瘙痒有，增加胆汁酸羟化，对瘙痒有改进作用改进作用黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第72页页瘙痒：鸦片受体拮抗剂瘙痒：鸦片受体拮抗剂内源性阿片物质与瘙痒发病机制相关内源性阿片物质与瘙痒发病机制相关阿片受体拮抗剂如纳美芬、纳络酮和纳曲酮阿片受体拮抗剂如纳美芬、纳络酮和纳曲酮对缓解瘙痒和疲劳有效对缓解瘙痒和疲劳有效对胆汁淤积本身无作用对胆汁淤积本身无作用黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第73页页瘙痒：瘙痒：5-5-羟色胺拮抗剂羟色胺拮抗剂（5-HT）中枢中枢5-HT可能参加诱发胆汁淤积瘙痒可能参加诱发胆汁淤积瘙痒昂丹司琼为选择性昂丹司琼为选择性5-HT3受体拮抗剂受体拮抗剂昂丹司琼昂丹司琼48mg静推，静推，3060分钟后瘙痒显分钟后瘙痒显著减轻，连续时间达著减轻，连续时间达26小时小时口服口服8mgTid，一周后起效，一周后起效黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第74页页瘙痒：肝移植手术瘙痒：肝移植手术经上述治疗无效顽固性瘙痒患者，如因严重经上述治疗无效顽固性瘙痒患者，如因严重影响患者生活质量，可考虑进行肝移植手影响患者生活质量，可考虑进行肝移植手术术黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第75页页骨质疏松症骨质疏松症慢性胆汁淤积疾病可加重骨质疏松症慢性胆汁淤积疾病可加重骨质疏松症需要激素治疗，从而造成骨质疏松症迟缓加重需要激素治疗，从而造成骨质疏松症迟缓加重这些患者应从乳制品或钙剂中补充钙，这些患者应从乳制品或钙剂中补充钙，1500mg/d，可同时补充维生素，可同时补充维生素D400-1000IU/d每每1-2年定时检验骨质密度和血清维生素年定时检验骨质密度和血清维生素D水平水平黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第76页页脂溶性维生素缺乏脂溶性维生素缺乏可因肠内胆汁酸降低而发生脂肪泻，造成脂溶性可因肠内胆汁酸降低而发生脂肪泻，造成脂溶性维生素吸收障碍维生素吸收障碍应补充维生素应补充维生素A、D、E和和K1继发症状治疗只是使症状暂时得到缓解，且其疗继发症状治疗只是使症状暂时得到缓解，且其疗效有限，应注意原发病治疗效有限，应注意原发病治疗黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第77页页结结论论发病机制：还未完全说明发病机制：还未完全说明诊疗：重点为病史、体检、试验室及超声检验，疑诊疗：重点为病史、体检、试验室及超声检验，疑有胆管扩张者应作有胆管扩张者应作CT、MRCP（胰胆管造影）、（胰胆管造影）、ERCP（内镜下逆行胰胆管造影术）等（内镜下逆行胰胆管造影术）等治疗：主要针对病因，退黄一线药以腺苷蛋氨酸适治疗：主要针对病因，退黄一线药以腺苷蛋氨酸适应最为广泛，强调早期用药，同时应针对继发症状应最为广泛，强调早期用药，同时应针对继发症状进行治疗进行治疗黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗第第78页页