血栓和止血相关检查专家讲座.pptx

出血性疾病诊疗策略出血性疾病诊疗策略血栓和止血相关检查第1页一、出血性疾病定义一、出血性疾病定义因为血管壁异常、血小板数量、质因为血管壁异常、血小板数量、质量改变、凝血和抗凝系统功效障碍量改变、凝血和抗凝系统功效障碍而表现为自发性出血或轻微外伤后而表现为自发性出血或轻微外伤后出血不止。出血不止。血栓和止血相关检查第2页二、临床表现二、临床表现PLT+血管血管 凝血因子缺乏凝血因子缺乏瘀点瘀斑瘀点瘀斑 深部血肿深部血肿皮肤黏膜皮肤黏膜 关节肌肉关节肌肉自发性自发性 外伤较多外伤较多过程短暂可重复发作过程短暂可重复发作 术后延迟出血、终生性术后延迟出血、终生性女性多见女性多见 男性多见男性多见少有家族史少有家族史 多有家族史多有家族史血栓和止血相关检查第3页血小板降低性紫癜患者皮肤表面淤癍血小板降低性紫癜患者皮肤表面淤癍血栓和止血相关检查第4页凝血因子缺乏：血友病患者凝血因子缺乏：血友病患者血栓和止血相关检查第5页血栓和止血相关检查第6页三、试验室检验三、试验室检验一、血管臂与血小板检验一、血管臂与血小板检验束臂试验束臂试验TBT血小板计数血小板计数血块收缩试验血块收缩试验血小板聚集试验血小板聚集试验血栓和止血相关检查第7页血血 栓栓 和和 止止 血血 检检 验验Tests of thrombus and haemostasis 毛细血管抵抗力试验毛细血管抵抗力试验 （capillary resistance test，CRT）亦称毛细血管脆性试验或束臂试验亦称毛细血管脆性试验或束臂试验 参考值参考值 男性男性5个个;女性及儿童女性及儿童10个个 做法做法影响影响原因原因血栓和止血相关检查第8页Tests of thrombus and haemostasis血血 栓栓 和和 止止 血血 检检 验验CRT(capillary resistance test)血栓和止血相关检查第9页Tests of thrombus and haemostasis血血 栓栓 和和 止止 血血 检检 验验 1.血管壁通透性和脆性与其结构和功效血管壁通透性和脆性与其结构和功效 2.血小板质和量血小板质和量 3.血浆血浆vWF 血栓和止血相关检查第10页TBT原理：刺破毛细血管后血液自然流出到原理：刺破毛细血管后血液自然流出到自然停顿所需时间自然停顿所需时间影响原因：血小板数量、功效以及血管影响原因：血小板数量、功效以及血管壁通透性、脆性改变壁通透性、脆性改变血栓和止血相关检查第11页参考值：出血时间测定器法参考值：出血时间测定器法6.92.16.92.1分分钟钟临床意义：延长见于血小板显著降低，临床意义：延长见于血小板显著降低，血小板功效异常，凝血因子缺乏，血管血小板功效异常，凝血因子缺乏，血管异常，药品干扰等。异常，药品干扰等。血栓和止血相关检查第12页出血时间测定血栓和止血相关检查第13页血栓和止血相关检查第14页血栓和止血相关检查第15页血栓和止血相关检查第16页血血 栓栓 和和 止止 血血 检检 验验Tests of thrombus and haemostasis 血块退缩试验血块退缩试验(clot retraction test,CRT)参考值参考值 血块收缩率血块收缩率=血清血清(ml)/全血全血(ml)（100%-Hct%）100%，参考值：参考值：65.811%血块收缩时间：血块收缩时间：2h开始收缩开始收缩 1824h 完全收缩完全收缩原理原理血栓和止血相关检查第17页Tests of thrombus and haemostasis血血 栓栓 和和 止止 血血 检检 验验血清析出血清析出血小板功效血小板功效纤维蛋白原纤维蛋白原数量数量血浆异常蛋血浆异常蛋白白影响影响原因原因CRT(clot retraction test)血栓和止血相关检查第18页血栓和止血相关检查第19页临床意义：临床意义：降低见于原发性血小板降低性紫癜，降低见于原发性血小板降低性紫癜，血小板增多症，血小板增多症，血小板无力症血小板无力症、无纤维、无纤维蛋白原血症、红细胞增多症、蛋白原血症、红细胞增多症、MM等等血栓和止血相关检查第20页 血小板无力症：是基因缺点引发血血小板无力症：是基因缺点引发血小板小板GPb/a数量降低、缺乏或数量降低、缺乏或功效障碍，造成血小板对各种诱导功效障碍，造成血小板对各种诱导剂无反应或反应降低疾病。剂无反应或反应降低疾病。血栓和止血相关检查第21页血小板聚集试验血小板聚集试验原理：在特定搅拌条件下，在富血小板血原理：在特定搅拌条件下，在富血小板血浆中加入诱导剂后，因为血小板发生聚浆中加入诱导剂后，因为血小板发生聚集，悬液浊度随之下降。集，悬液浊度随之下降。血栓和止血相关检查第22页二、凝血系统检测二、凝血系统检测 PT APTT 纠正试验纠正试验 TT FIB F 定性试验定性试验 F 活性测定活性测定血栓和止血相关检查第23页血浆凝血酶原时间测定血浆凝血酶原时间测定(PT)原理原理 在受检血浆中加入足量凝血活酶和在受检血浆中加入足量凝血活酶和钙离子，测定血浆凝固所需时间，即为钙离子，测定血浆凝固所需时间，即为血浆凝血酶原时间。血浆凝血酶原时间。本试验是外源性凝血系统惯用筛检试验。本试验是外源性凝血系统惯用筛检试验。血栓和止血相关检查第24页 操作操作 (一一)试管法试管法 1硅化试管或塑料管中加入硅化试管或塑料管中加入109mmolL枸橼酸钠溶液枸橼酸钠溶液0.2ml，静脉采血，静脉采血1.8ml加入上管中，充分混匀，加入上管中，充分混匀，3000rpm离心离心10min，分离血浆。，分离血浆。2将氯化钙、凝血活酶溶液、健康人将氯化钙、凝血活酶溶液、健康人混合冻干血浆和待测血浆，置混合冻干血浆和待测血浆，置37水浴水浴中预温中预温5min。血栓和止血相关检查第25页3取试管取试管1支，加入健康人混合冻干血浆支，加入健康人混合冻干血浆0.1ml，37水浴预温水浴预温30s，再加入预温，再加入预温25mmolL氯化钙、凝血活酶溶液氯化钙、凝血活酶溶液0.2ml，混匀，开动秒表计时。，混匀，开动秒表计时。4不停地倾斜试管至液体流动迟缓趋于不停地倾斜试管至液体流动迟缓趋于停顿时，终止计时，统计所需时间。重停顿时，终止计时，统计所需时间。重复测定复测定23次，取其平均值。次，取其平均值。5一样方法测定待测血浆凝血酶原时间一样方法测定待测血浆凝血酶原时间(重复测定重复测定23次，取平均值次，取平均值)。血栓和止血相关检查第26页临床意义临床意义 1PT延长延长 见于：见于：先天性因子先天性因子、V、X降低以及低或无纤维蛋白原血症；降低以及低或无纤维蛋白原血症；取得性凝血因子缺乏，如肝脏疾病、取得性凝血因子缺乏，如肝脏疾病、DIC、维生素、维生素K缺乏、原发性纤溶亢进、缺乏、原发性纤溶亢进、血循环中抗凝物质增多等。血循环中抗凝物质增多等。血栓和止血相关检查第27页2PT缩短缩短 先天性因子先天性因子V增多；增多；DIC早期早期(高凝状态高凝状态)；口服避孕药、血栓口服避孕药、血栓前状态和血栓性疾病。前状态和血栓性疾病。3口服抗凝剂监测口服抗凝剂监测 在应用口服抗凝剂在应用口服抗凝剂时，使时，使PT维持在正常对照值维持在正常对照值1.52.0倍，倍，PTR维持在维持在1.52.0倍，倍，INR2.03.0为为最正确。最正确。PTR=待侧血浆待侧血浆PT/健康人混合冻干血浆健康人混合冻干血浆INR=PTRISI（ISI为氯化钙凝血活酶试剂为氯化钙凝血活酶试剂国际敏感指数）国际敏感指数）血栓和止血相关检查第28页活化部分凝血活酶时间测定活化部分凝血活酶时间测定(APTT)原理原理 用白陶土用白陶土(激活剂激活剂)激活激活、因子，因子，用脑磷脂用脑磷脂(部分凝血活酶部分凝血活酶)代替血小板第代替血小板第3因子，测定乏血小板血浆加入因子，测定乏血小板血浆加入Ca2+离子离子后凝固所需时间即为后凝固所需时间即为APTT。该试验是内源性凝血系统灵敏和惯该试验是内源性凝血系统灵敏和惯用筛检试验。用筛检试验。血栓和止血相关检查第29页1静脉采血静脉采血18ml，加入含有，加入含有109mmolL枸橼酸钠溶液枸橼酸钠溶液0.2ml试管中，充分混试管中，充分混匀，匀，3000rmin离心离心10min，分离血浆。，分离血浆。2试管中加入预温健康人冻干血浆和试管中加入预温健康人冻干血浆和APTT试剂各试剂各0.1ml，混匀，混匀，37水浴中水浴中预温预温3min并轻轻振摇。并轻轻振摇。血栓和止血相关检查第30页3于上述试管中加入预温于上述试管中加入预温25mmolL氯氯化钙溶液化钙溶液0.1ml，混匀，并马上计时，混匀，并马上计时，置水浴中不停振摇。置水浴中不停振摇。20s后，不时地迟后，不时地迟缓倾斜试管，观察试管内液体流动状态，缓倾斜试管，观察试管内液体流动状态，当液体停顿流动时停顿计时，统计时间。当液体停顿流动时停顿计时，统计时间。4用一样方法测定待检血浆用一样方法测定待检血浆APTT值。值。血栓和止血相关检查第31页临床意义临床意义 1APTT延长延长 可见于可见于内源性凝血路径相关因子内源性凝血路径相关因子缺点，如血友病；缺点，如血友病；病理或生理性抗凝病理或生理性抗凝物增多，如物增多，如抗体、纤维蛋白降解产物、抗体、纤维蛋白降解产物、狼疮抗凝物、类肝素类物质增多。狼疮抗凝物、类肝素类物质增多。严严重纤维蛋白原、凝血酶原、因子重纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、X缺缺乏等。乏等。血栓和止血相关检查第32页2APTT缩短缩短 见于见于DIC、血栓前状态及血、血栓前状态及血栓性疾病。栓性疾病。3肝素治疗监测肝素治疗监测 APTT对血浆肝素浓度对血浆肝素浓度较敏感，是当前广泛应用试验室监测指较敏感，是当前广泛应用试验室监测指标，普通在肝素治疗期间，标，普通在肝素治疗期间，APTT维持维持在正常对照在正常对照1530倍为宜。倍为宜。血栓和止血相关检查第33页血浆凝血酶时间（血浆凝血酶时间（TT）原理原理 受检血浆中加入受检血浆中加入“标准化标准化”凝血酶凝血酶溶液后，血浆凝固所需要时间为凝血酶溶液后，血浆凝固所需要时间为凝血酶时间时间(thrombintime，TT)。血栓和止血相关检查第34页操作操作1取正常对照血浆取正常对照血浆0.1ml于康氏管中，于康氏管中，置置37水浴中，再加水浴中，再加01ml标准化标准化”凝血酶溶液，统计血浆凝固时间。凝血酶溶液，统计血浆凝固时间。2以一样方式，测定受检血浆凝固时间，以一样方式，测定受检血浆凝固时间，连续测定两次或三次取平均值与对照连续测定两次或三次取平均值与对照血管比较。血管比较。血栓和止血相关检查第35页【临床意义临床意义】1凝血酶时间延长，以凝血酶时间延长，以DIC时纤维蛋时纤维蛋白原消耗为多见，也有部分属于先天性白原消耗为多见，也有部分属于先天性低低(无无)纤维蛋白原血症、原发性纤溶及纤维蛋白原血症、原发性纤溶及肝脏病变。肝脏病变。2凝血酶时间延长也可见于肝素增多凝血酶时间延长也可见于肝素增多或类肝素抗凝物质增多。或类肝素抗凝物质增多。血栓和止血相关检查第36页3凝血酶时间缩短极为罕见，主要见于凝血酶时间缩短极为罕见，主要见于一些异常蛋白血症或巨球蛋白血症时，一些异常蛋白血症或巨球蛋白血症时，另外，较多是技术原因，如标本在另外，较多是技术原因，如标本在4C环境中放置过久，组织液混入血浆等。环境中放置过久，组织液混入血浆等。血栓和止血相关检查第37页纠正试验纠正试验原理：原理：受检者延长受检者延长PT/APTT若能被正常血若能被正常血浆纠正，则提醒受检者为凝血因子缺乏，浆纠正，则提醒受检者为凝血因子缺乏，若不能纠正，则提醒受检血浆中有特异若不能纠正，则提醒受检血浆中有特异性或非特异性抗凝物质存在。性或非特异性抗凝物质存在。血栓和止血相关检查第38页血浆纤维蛋白原检测血浆纤维蛋白原检测（FIB检测）检测）原理原理 Clauss法：以凝血酶作用于受检法：以凝血酶作用于受检血浆中纤维蛋白原血浆中纤维蛋白原(Fg)，使其发生凝，使其发生凝固，测定凝固时间。血浆纤维蛋白原固，测定凝固时间。血浆纤维蛋白原量与凝固时间成负相关，将检测结果量与凝固时间成负相关，将检测结果与参比血浆制成标准曲线对比可得出与参比血浆制成标准曲线对比可得出纤维蛋白原含量。纤维蛋白原含量。血栓和止血相关检查第39页F 定性试验定性试验原理：原理：Ca2+作用下，作用下，F 可溶于可溶于5mol/L尿素溶液可溶性纤维蛋白聚合物变为不尿素溶液可溶性纤维蛋白聚合物变为不溶性聚合物。溶性聚合物。血栓和止血相关检查第40页F 活性测定活性测定原理：原理：受检血浆中分别加入乏受检血浆中分别加入乏F基质血基质血浆、白陶土脑磷脂悬液和钙溶液，统计浆、白陶土脑磷脂悬液和钙溶液，统计出现纤维蛋白丝所需时间。从标准曲线出现纤维蛋白丝所需时间。从标准曲线中，计算中，计算F：C相当于正常人百分率。相当于正常人百分率。血栓和止血相关检查第41页标准曲线绘制标准曲线绘制正常人新鲜混合血浆以咪唑缓冲液做正常人新鲜混合血浆以咪唑缓冲液做1：10、1：20、1：40、1：80、1：160稀释。将各稀稀释。将各稀释度血浆与乏释度血浆与乏F 基质血浆、脑磷脂、白陶基质血浆、脑磷脂、白陶土悬液混合，计录纤维蛋白丝出现所需时间，土悬液混合，计录纤维蛋白丝出现所需时间，以以1：10稀释标本为稀释标本为100%促凝活性，以稀释促凝活性，以稀释度对数为横坐标，以时间对数作纵坐标，绘度对数为横坐标，以时间对数作纵坐标，绘出标准曲线。出标准曲线。血栓和止血相关检查第42页三、纤溶活性增强筛选试验三、纤溶活性增强筛选试验 FDPFDP D-dimerD-dimer 血浆鱼精蛋白副凝固试验（血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P3P试验）试验）血栓和止血相关检查第43页血浆纤维蛋白（原）降解产物（血浆纤维蛋白（原）降解产物（FDPFDP）测）测定定原理：原理：胶乳凝集法胶乳凝集法 临床意义：增高见于临床意义：增高见于原发性纤溶症原发性纤溶症、DICDIC、恶性肿瘤、急性早幼粒细胞白血病、肺恶性肿瘤、急性早幼粒细胞白血病、肺梗死、溶栓治疗等。梗死、溶栓治疗等。血栓和止血相关检查第44页血栓和止血相关检查第45页原发性纤溶亢进症：原发性纤溶亢进症：简称原发性纤溶，是因为纤溶酶原简称原发性纤溶，是因为纤溶酶原被过分激活，造成纤溶酶活性增强，后被过分激活，造成纤溶酶活性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和各种凝血因子，者降解血浆纤维蛋白原和各种凝血因子，使其水平及活性降低。使其水平及活性降低。血栓和止血相关检查第46页血浆血浆D-D-二聚体（二聚体（D-dimer,DDD-dimer,DD）测定）测定原理：胶乳凝集法原理：胶乳凝集法临床意义：临床意义：继发性纤溶症（如继发性纤溶症（如DICDIC）为阳性或增）为阳性或增高；而原发性纤溶症为阴性或不升高。高；而原发性纤溶症为阴性或不升高。（判别关键点判别关键点）血栓和止血相关检查第47页纤溶活性增强筛选试验纤溶活性增强筛选试验1、FDP、D-D正常正常2、FDP（+）、）、D-D（-）原发性纤溶）原发性纤溶3、FDP（-）、）、D-D（+）血栓自发溶解）血栓自发溶解4、FDP（+）、）、D-D（+）继发性纤溶如）继发性纤溶如DIC和溶栓治疗和溶栓治疗血栓和止血相关检查第48页原理原理：凝血与纤维蛋白降解过程中形成可凝血与纤维蛋白降解过程中形成可溶性纤维蛋白单体复合物溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC)不被不被凝血酶所凝固。但其中纤维蛋白单体却凝血酶所凝固。但其中纤维蛋白单体却能被硫酸鱼精蛋白沉析出来，形成纤维能被硫酸鱼精蛋白沉析出来，形成纤维蛋白样副凝块。这种不需凝血酶蛋白样副凝块。这种不需凝血酶 凝结凝结 现象叫副凝现象。现象叫副凝现象。血栓和止血相关检查第49页操作步骤：操作步骤：1、加0.5ml贫含血小板枸橼酸钠抗凝血浆于一支小试管内。2、置37水浴3分钟。3、加1硫酸鱼精蛋白溶液0.05ml于清楚血浆中，轻轻混匀，置37水浴15分钟，后马上观察结果。血栓和止血相关检查第50页临床意义：临床意义：阳性反应是血液内发生凝血标志。也是血管内纤维蛋白溶解标志。方法评价：方法评价：血浆D-二聚体敏感度高，特异性强，较血浆3P试验临床实用价值高，且又不受溶血、脂血、黄疸等标本原因影响，是血栓栓塞性疾病诊疗及术后监控血栓形成比较理想检验指标之一。血栓和止血相关检查第51页一期止血缺点筛检试验一期止血缺点筛检试验BT、PLT、CRT 血栓和止血相关检查第52页 BT延长，延长，PLT降低降低 正常正常 增多增多原发性原发性 血小板功效缺点血小板功效缺点 一些凝血因子缺乏一些凝血因子缺乏继发性继发性 遗传性遗传性/取得性取得性血小板降低症血小板降低症 血管性血友病血管性血友病 低（无）纤维蛋白原血症低（无）纤维蛋白原血症 遗传性遗传性/取得性取得性 遗传性遗传性/取得性取得性 血小板增多症血小板增多症血栓和止血相关检查第53页血管性血友病：是因为血管性血友病：是因为VWF基因缺基因缺点而致点而致VWF数量或（和）质量异常数量或（和）质量异常引发出血性疾病。引发出血性疾病。血栓和止血相关检查第54页二期止血缺点筛检试验二期止血缺点筛检试验PT及其纠正试验及其纠正试验 APTT及其纠正试验及其纠正试验血栓和止血相关检查第55页 F缺点症缺点症 （遗传性、取得性）（遗传性、取得性）外源性凝血路径缺点外源性凝血路径缺点 F、缺点缺点 APTT（N）PT（A）有出血症状有出血症状F定性定性 APTT（N）PT（N）试验阳性试验阳性 APTT（A）PT（N）内源缺点内源缺点 APTT（A）PT（A）无出血无出血F 缺点症缺点症 F、PK、F 共同路径共同路径 HMWK缺点症缺点症 缺乏症缺乏症血栓和止血相关检查第56页筛选试验 BT PLT APTT PT FIB CRT 初步诊疗初步诊疗N/A N N N N N 血管异常血管异常A N N N A 血小板减低血小板减低A N A/N N N A VWD/PLT功效缺点功效缺点N N A N N N 内源性凝血障碍内源性凝血障碍N N N A N N 外源性凝血障碍外源性凝血障碍A A A A DIC/肝功不良肝功不良血栓和止血相关检查第57页确诊试验确诊试验 血小板血小板 （自动化检测）（自动化检测）涂片证实（排除假性涂片证实（排除假性 ）无无PLT下降显著原因下降显著原因 有显著原因有显著原因 骨穿查巨核骨穿查巨核 （如放化疗、脾大等）（如放化疗、脾大等）巨核巨核 巨核巨核N或或 无需深入检验无需深入检验BM浸润浸润 其它骨髓成份其它骨髓成份 正常正常 异常异常 其它血液病其它血液病血小板破坏（排除血小板破坏（排除DIC、TTP、药品、药品、SLE）ITP 血栓性血小板降低性紫癜血栓性血小板降低性紫癜血栓和止血相关检查第58页 黏膜出血黏膜出血 PLT数量正常数量正常 F：C VWF：Ag 基因诊疗基因诊疗 正常正常 异常异常 PLT功效异常功效异常 VWD 血栓和止血相关检查第59页 PT延长延长 APTT正常正常 抗凝药品治疗？抗凝药品治疗？YES 停顿停顿 NO VitK缺乏缺乏 服用服用VitK 血栓和止血相关检查第60页PT正常正常 部分纠正部分纠正 不能纠正不能纠正 VitK缺乏或其它缺乏或其它 VitK缺乏缺乏 已知肝病史？已知肝病史？YES肝病肝病 慢性肝病特征？慢性肝病特征？NO 纠正试验纠正试验 不能纠正不能纠正PT纠正纠正 孵育纠正试验孵育纠正试验 VitK缺乏、肝病缺乏、肝病 F缺乏缺乏 孵后一样孵后一样 孵后更长孵后更长 非特异性抗体非特异性抗体 特异性抗体特异性抗体血栓和止血相关检查第61页 APTT PT正常正常 肝素治疗或污染肝素治疗或污染 YES 停顿停顿 NO 纠正试验纠正试验 能纠正能纠正 不能纠正不能纠正 因子缺乏因子缺乏 有抗凝物质存在有抗凝物质存在 血栓和止血相关检查第62页 F：C、VWF VWF F：C 均正常均正常 F：C VWF正常正常 F测定测定VWD F：C缺乏缺乏 正常正常 F F测定测定 缺乏缺乏 HMWK缺乏？缺乏？F缺乏缺乏 PK缺乏？缺乏？F缺乏？缺乏？血栓和止血相关检查第63页 孵育前后一样孵育前后一样 孵后孵后APTT更长更长 PLT中和试验中和试验 抗因子抗体抗因子抗体 纠正纠正 磷脂抗凝物磷脂抗凝物 凝血活酶生成试验凝血活酶生成试验血栓和止血相关检查第64页简易凝血活酶生成试验简易凝血活酶生成试验 以受试者稀释全血作为本试验所需以受试者稀释全血作为本试验所需全部凝血因子起源，本身红细胞溶解产全部凝血因子起源，本身红细胞溶解产物替换物替换PF3，受检血浆再钙化后即有凝，受检血浆再钙化后即有凝血活酶开始形成，按一定时间加入基质血活酶开始形成，按一定时间加入基质血浆（提供凝血酶原和纤维蛋白原），血浆（提供凝血酶原和纤维蛋白原），测定基质血浆凝固时间，以了解内源性测定基质血浆凝固时间，以了解内源性凝血活酶生成有没有障碍，若延长，则凝血活酶生成有没有障碍，若延长，则行纠正试验。行纠正试验。血栓和止血相关检查第65页受检溶血液受检溶血液受检溶血液受检溶血液+正常正常BaSO4吸附血浆吸附血浆 （无（无F）受检溶血液受检溶血液+正常血清（无正常血清（无F）受检溶血液受检溶血液+正常血浆正常血浆血栓和止血相关检查第66页出血性疾病出血性疾病血栓和止血相关检查第67页过敏性紫癜（过敏性紫癜（allergic purpura)发病机制发病机制:机体对一些物质发生速发性变态反应和机体对一些物质发生速发性变态反应和抗原抗原-抗体复合物反应，引发抗体复合物反应，引发全身性毛细血管全身性毛细血管通透性和脆性通透性和脆性增加增加。血栓和止血相关检查第68页病因病因一、感染一、感染 最常见最常见 1.细菌、病毒感染细菌、病毒感染 2.寄生虫感染寄生虫感染 二、食物二、食物 异体蛋白过敏：异体蛋白过敏：鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等血栓和止血相关检查第69页三、药品三、药品 抗抗生生素素类类：青青霉霉素素类类、头头孢孢菌菌素素、链链霉霉素素、氯霉素氯霉素 解解热热镇镇痛痛药药：水水杨杨酸酸类类、保保泰泰松松、吲吲哚哚美美辛辛、奎宁类奎宁类 磺磺胺胺类类、阿阿托托品品、异异烟烟肼肼、噻噻嗪嗪类类利尿药等利尿药等四、其它四、其它 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、咬、冷刺激。冷刺激。血栓和止血相关检查第70页主要临床表现：主要临床表现：皮肤紫癜皮肤紫癜 黏膜出血黏膜出血依症状体征分为五型依症状体征分为五型 单纯紫癜型单纯紫癜型 腹型腹型 关节型关节型 肾型肾型 混合型混合型试验室检验会出现哪些异常？试验室检验会出现哪些异常？血栓和止血相关检查第71页血栓和止血相关检查第72页毛细血管脆性检验：毛细血管脆性检验：束臂试验多为阳性束臂试验多为阳性止凝血检验：止凝血检验：BT可正常，血小板功效、凝血可正常，血小板功效、凝血及纤溶试验均正常。及纤溶试验均正常。免疫学检验：免疫学检验：血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白IgA及及IgG可增可增高，以高，以IgA显著显著尿常规：肾型及混合型可出现血尿、蛋白尿、尿常规：肾型及混合型可出现血尿、蛋白尿、管型尿管型尿病变部位显示有病变部位显示有IgA或或C3从容从容是最具特征性是最具特征性指标。指标。血栓和止血相关检查第73页血小板降低性紫癜血小板数量降低所致出血性疾病血小板数量降低所致出血性疾病病因：血小板生成降低病因：血小板生成降低 破坏过多破坏过多 分布异常分布异常 假性血小板降低假性血小板降低血栓和止血相关检查第74页一、本身免疫性血小板降低性紫癜特发性血小板降低性紫癜特发性血小板降低性紫癜发病机制：血小板免疫性破坏过多发病机制：血小板免疫性破坏过多依据起病和病程长短分为：急性型和慢性型依据起病和病程长短分为：急性型和慢性型血栓和止血相关检查第75页检验检验 血象：血小板连续或显著下降，血象：血小板连续或显著下降，MPV偏大偏大骨髓象：骨髓增生活跃或显著活跃，骨髓象：骨髓增生活跃或显著活跃，巨核细胞数量增加伴成熟障碍：巨核细胞数量增加伴成熟障碍：急性型轻度增加急性型轻度增加 慢性型显著增加慢性型显著增加 血栓和止血相关检查第76页止凝血检验：止凝血检验：BT延长，血块收缩不良，束臂试验阳延长，血块收缩不良，束臂试验阳 性，凝血检验正常性，凝血检验正常血小板抗体及补体：血小板抗体及补体：80%以上阳性，以上阳性，PAIgG增增 高占高占95%血小板寿命：血小板寿命：90%缩短，可低于缩短，可低于3天。天。血栓和止血相关检查第77页Diagnostic criteria:（1）屡次化验检验血小板降低；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检验巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：强地松治疗有效；脾切除有效；PAIg增高；PAC3增高；血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板降低症。血栓和止血相关检查第78页二、同种免疫性血小板降低性紫癜新生儿同种免疫性血小板降低性紫癜新生儿同种免疫性血小板降低性紫癜 发病机制：母体对胎儿血小板抗原发生致发病机制：母体对胎儿血小板抗原发生致敏作用，产生抗体，抗体经过胎盘进入胎儿敏作用，产生抗体，抗体经过胎盘进入胎儿血循环，引发血小板降低。血循环，引发血小板降低。血栓和止血相关检查第79页试验室检验：试验室检验：血小板数低于血小板数低于30109/L；母亲血清中有抗新生儿血小板抗体。母亲血清中有抗新生儿血小板抗体。血栓和止血相关检查第80页三、输血后紫癜三、输血后紫癜表现为输血后表现为输血后1周突然出现严重受者本身血小周突然出现严重受者本身血小板免疫性破坏。板免疫性破坏。试验室检验：试验室检验：血小板常小于血小板常小于10 109/L 骨髓巨核细胞增生或正常骨髓巨核细胞增生或正常 血小板生成好血小板生成好 血小板特异性同种抗体阳性血小板特异性同种抗体阳性血栓和止血相关检查第81页血小板功效异常性疾病一、血小板无力症一、血小板无力症 是基因缺点引发血小是基因缺点引发血小GPb/GPa数量降低、缺乏或功效障碍，造成血小数量降低、缺乏或功效障碍，造成血小板对各种诱导剂无反应或反应降低疾病。板对各种诱导剂无反应或反应降低疾病。主要临床表现：皮肤黏膜出血主要临床表现：皮肤黏膜出血血栓和止血相关检查第82页试验室检验试验室检验 BT延长，延长，CRT 收缩不良收缩不良 血小板聚集试验：血小板聚集试验：ADP、胶原、肾上腺素及、胶原、肾上腺素及 凝血酶诱导血小板聚集反应减低或缺如；瑞凝血酶诱导血小板聚集反应减低或缺如；瑞斯托霉素诱导血小板聚集反应正常。斯托霉素诱导血小板聚集反应正常。膜蛋白检测：膜蛋白检测：GPb/a多显著减低或结构多显著减低或结构异常。异常。基因分析：基因分析：GPb/a基因突变基因突变血栓和止血相关检查第83页二、巨大血小板综合征是一个常染色体隐性遗传血小板功效障碍性是一个常染色体隐性遗传血小板功效障碍性疾病。疾病。发病机制：血小板膜发病机制：血小板膜GPb/数量降低或数量降低或功效障碍功效障碍血栓和止血相关检查第84页试验室检验：试验室检验：血常规：血常规：PLT数量降低，大血小板增多。数量降低，大血小板增多。TBT显著延长显著延长 血小板功效检验：肾上腺素、血小板功效检验：肾上腺素、ADP、胶、胶原等诱导时血小板聚集正常，瑞斯托霉素诱原等诱导时血小板聚集正常，瑞斯托霉素诱导时血小板不聚集或聚集下降。导时血小板不聚集或聚集下降。血小板膜蛋白检测：可作为确诊试验。血小板膜蛋白检测：可作为确诊试验。血栓和止血相关检查第85页血友病是一组遗传性凝血因子是一组遗传性凝血因子缺点（血友病缺点（血友病A A）和）和凝血因子凝血因子缺点（血友病缺点（血友病B)B)造成凝血活酶生造成凝血活酶生成障碍引发出血性疾病。成障碍引发出血性疾病。病变基因：血友病病变基因：血友病A Xq28;血友病血友病B Xq27血栓和止血相关检查第86页试验室检验：试验室检验：TBT、PT、PLT 正常正常 APTT延长延长 简易凝血活酶生成试验确定哪简易凝血活酶生成试验确定哪 种因子缺乏种因子缺乏 确诊试验：因子活性测定确诊试验：因子活性测定血栓和止血相关检查第87页血管性血友病是一个因为血浆是一个因为血浆vWF缺点所致遗传性出血性缺点所致遗传性出血性疾病，常伴疾病，常伴F活性减低。活性减低。试验室检验：试验室检验：出血时间延长；出血时间延长；APTT延长；延长；vWFAg浓度降浓度降 低，瑞斯托霉素要诱导血小板聚集反应不低，瑞斯托霉素要诱导血小板聚集反应不 良；良；vWF多聚体质或量异常多聚体质或量异常血栓和止血相关检查第88页先天性无先天性无/低纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症本病为常染色体，遗传性疾病因为纤维蛋白本病为常染色体，遗传性疾病因为纤维蛋白原合成障碍引发出血性疾病。原合成障碍引发出血性疾病。血浆纤维蛋白原小于血浆纤维蛋白原小于0.2g/L为无纤维蛋白血为无纤维蛋白血症；在症；在0.2-1.0g/L之间为低纤维蛋白血症之间为低纤维蛋白血症检验：检验：PT、APTT、TT均延长均延长当纤维蛋白原很低时，当纤维蛋白原很低时，BT可有延长，血小板可有延长，血小板聚集试验有下降。聚集试验有下降。FDP和和D-二聚体阴性二聚体阴性血栓和止血相关检查第89页肝疾病凝血障碍肝疾病凝血障碍发病机制：发病机制：凝血因子和抗凝蛋白合成降低凝血因子和抗凝蛋白合成降低 纤溶亢进引发凝血因子和抗凝蛋白消耗增纤溶亢进引发凝血因子和抗凝蛋白消耗增多多 血中异常抗凝物和血中异常抗凝物和FDP增多增多 PLT降低及其功效障碍降低及其功效障碍 血栓和止血相关检查第90页对肝病病情和预后判断有价值指标主要是：对肝病病情和预后判断有价值指标主要是：F：C/F：C减低可作为肝病早期诊疗指减低可作为肝病早期诊疗指标之一标之一FIB和和F：C减低反应肝病严重或出现肝硬减低反应肝病严重或出现肝硬化化F：C和和VWF：Ag水平越高，肝病可能越水平越高，肝病可能越严重严重F：C降低提醒可能并发降低提醒可能并发DICAT低于低于35%或或PLG低于低于20%提醒预后不佳提醒预后不佳血栓和止血相关检查第91页依赖维生素依赖维生素K凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症遗传性依赖性维生素遗传性依赖性维生素K凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症 遗传性凝血因子遗传性凝血因子缺乏症缺乏症 遗传性凝血因子遗传性凝血因子缺乏症缺乏症 遗传性凝血因子遗传性凝血因子缺乏症缺乏症取得性依赖维生素取得性依赖维生素K凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症 以因子以因子缺乏出现最早和最严重，所以缺乏出现最早和最严重，所以PT延延长较敏感长较敏感 PT APTT延长，延长，TT TBT PLT 正常。正常。血栓和止血相关检查第92页DIC及血栓性疾病及血栓性疾病血栓和止血相关检查第93页DIC诊疗试验选择和应用诊疗试验选择和应用 DIC是由各种致病原因造成全身微血是由各种致病原因造成全身微血管内微血栓形成，消耗大量血小板和管内微血栓形成，消耗大量血小板和凝血因子，并引发继发性纤溶亢进，凝血因子，并引发继发性纤溶亢进，造成血栓造成血栓出血综合征。出血综合征。临床表现有高凝期及低凝期、出血期临床表现有高凝期及低凝期、出血期血栓和止血相关检查第94页 临床诊疗：存在易致临床诊疗：存在易致DIC基础疾病：如基础疾病：如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术和创伤、严重肝病等。临床上有严重和和创伤、严重肝病等。临床上有严重和多发性出血，不能用原发病解释微循环多发性出血，不能用原发病解释微循环衰竭或休克，广泛性皮肤、粘膜栓塞或衰竭或休克，广泛性皮肤、粘膜栓塞或脑、肾、肺脏器功效衰竭，反抗凝治疗脑、肾、肺脏器功效衰竭，反抗凝治疗有效。有效。血栓和止血相关检查第95页血栓和止血相关检查第96页血栓和止血相关检查第97页DICDIC试验诊疗标准试验诊疗标准PLT10010PLT100109 9/L/L或进行性下降或进行性下降FIB1.5g/LFIB20mg/LFDP20mg/L或或DDDD阳性阳性PTPT延长或缩短延长或缩短3 3秒以上，秒以上，APTTAPTT延长或缩短延长或缩短1010秒以秒以上上AT-60%AT-60%或或PCPC活性降低活性降低血浆纤溶酶原抗原（血浆纤溶酶原抗原（PLG:AGPLG:AG）200mg/L200mg/L:C50%(:C80ng/L80ng/L或或TMTM增加两倍以上增加两倍以上血栓和止血相关检查第98页血浆凝血酶原碎片、凝血酶血浆凝血酶原碎片、凝血酶-抗凝血酶复抗凝血酶复合物或纤维蛋白肽合物或纤维蛋白肽A水平增高。水平增高。可溶性纤维蛋白单体复合物可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC)水平水平增高。增高。纤溶酶纤溶酶-抗纤溶酶复合物抗纤溶酶复合物(PAP)水平增高水平增高.TF增高或增高或TFPI下降。下降。血栓和止血相关检查第99页血栓前状态血栓前状态血液有形成份、无形成份发生易于形成血液有形成份、无形成份发生易于形成血栓病理生理改变。血栓病理生理改变。内皮细胞受损或受刺激内皮细胞受损或受刺激血小板和白细胞被激活致功效亢进血小板和白细胞被激活致功效亢进凝血因子含量增加或被活化凝血因子含量增加或被活化血液凝固调整蛋白含量降低或结构异常血液凝固调整蛋白含量降低或结构异常纤溶成份含量减低或活性减弱纤溶成份含量减低或活性减弱血黏度增高或血流动速度减慢血黏度增高或血流动速度减慢血栓和止血相关检查第100页观察和诊疗血栓前状态应观察和诊疗血栓前状态应考虑1.基础疾病：基础疾病：筛选试验：血小板增强和血小板聚集试验筛选试验：血小板增强和血小板聚集试验增加、增加、PT及及APTT缩短、缩短、FIB含量增高、含量增高、全血和血浆粘度增高等。全血和血浆粘度增高等。血栓和止血相关检查第101页抗血栓治疗监测抗血栓治疗监测使用肝素时：用使用肝素时：用APTTAPTT及血小板监测及血小板监测注意注意AT-AT-活性活性血栓和止血相关检查第102页口服抗凝剂：用口服抗凝剂：用PTPT监测监测PTR=PTPTR=PT（病人）（病人）/PT/PT（正常人）（正常人）INR=PTRINR=PTRISIISIISIISI：国际敏感指数，：国际敏感指数，INRINR：国际标：国际标准化比值准化比值INRINR（0.80.81.51.5）,PTR,PTR（0.850.851.151.15）口服抗凝剂口服抗凝剂INRINR应控制在应控制在2.02.03.03.0之之间间血栓和止血相关检查第103页应用应用Warfarin时时INR值允许范围值允许范围临床情况临床情况 INR值允许范值允许范围围临床情况临床情况 INR值允许范值允许范围围手术前处理手术前处理非髋部外科手术非髋部外科手术 1.5-2.5髋部外科手术髋部外科手术 2-3活动性静脉血栓重复发生静脉血栓肺栓塞及其预防 2-4预防静脉血栓预防静脉血栓 2-3预防动脉血栓和栓塞换心脏瓣膜手术 3-4.5血栓和止血相关检查第104页溶血栓治疗监测溶血栓治疗监测可能发生出血指标可能发生出血指标:数小时后数小时后FIB1.0g/L,FIB1.0g/L,三日后三日后PLT5010PLT50109 9/L/L，APTTAPTT延长两倍以上。延长两倍以上。提醒溶栓有效指标：提醒溶栓有效指标：DDDD先上升后下降，先上升后下降，FDPFDP先上升后下降，先上升后下降，FIBFIB下降，下降，TTTT延长，延长，a2-a2-抗纤溶酶活性降低抗纤溶酶活性降低血栓和止血相关检查第105页