鼻咽部纤维血管瘤.pptx

鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤(2)鼻咽部纤维血管瘤第1页鼻咽解剖鼻咽解剖鼻咽鼻咽又称上咽，位于颅底与软腭之间，大小较恒定，前后径约2cm，高约4cm。鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔想通，向下与口咽连续。咽隐窝咽隐窝：咽口上方有一隆起部分称咽鼓管圆枕，其后上方与咽后壁之间凹陷称为咽隐窝。咽扁桃体：咽扁桃体：鼻咽顶部和后壁移行相连，呈倾斜圆拱形，常合称顶后壁，其粘膜下有丰富淋巴组织，称咽扁桃体，即腺样体，在婴幼儿较发达，6-7岁后开始萎缩。鼻咽部纤维血管瘤第2页正常正常CT表现表现两侧壁半圆形隆起为咽鼓管圆枕咽鼓管圆枕，其前方含气凹陷为咽鼓管咽口咽鼓管咽口，后方较宽斜行裂隙为咽隐窝。咽隐窝。鼻咽腔后壁由双侧头长肌头长肌组成。鼻咽部纤维血管瘤第3页鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤一、概述：鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma，NPAF）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽顶部后鼻孔区最常见良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性。病因病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等原因相关。鼻咽部纤维血管瘤第4页二、病理：二、病理：起源：起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧骨膜，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。内镜检验：内镜检验：瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不规则形，表面为粉红色、暗红色，可有扩张血管。肿瘤由丰富血管组织和纤维组织基质组成。血管壁薄，缺乏弹性，易引发大出血，较大肿瘤能够压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，故本瘤虽属良性，但含有侵袭性。鼻咽部纤维血管瘤第5页三、临床表现：三、临床表现：症状：症状：经典症状为重复鼻腔和口腔出血，也能够出现鼻阻、鼻分泌物积存。当肿瘤较大侵犯周围器官时，能够出现突眼、复视、耳鸣、头痛、头晕等。体征：体征：鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。鼻镜鼻镜能够检验肿瘤大小、色泽、表面血管情况。鼻咽部触诊要慎重小心，普通不作活检，以免发生严重出血。鼻咽部纤维血管瘤第6页四、分期：四、分期：按Chandler标准进行分期：I 期肿瘤局限于鼻咽部；期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦；期肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶内），颊部；期肿瘤侵入颅内。鼻咽部纤维血管瘤第7页MR 横断增强：横断增强：chandler I 期期,肿瘤肿瘤局限于鼻咽部局限于鼻咽部,信号均匀信号均匀,边界清边界清,显显著强化著强化MR 横断增强：chandler II 期，不均匀显著强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压推移鼻咽部纤维血管瘤第8页CT增强：增强：chandler IV期，期，鼻咽部鼻咽部强化十分显著软组织密度影，与周强化十分显著软组织密度影，与周围组织分界较清楚围组织分界较清楚，向，向鼻腔、蝶窦、鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛较广泛MR横断平扫：chandler III 期,肿瘤呈分叶状,扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝,翼腭窝扩大增宽,上颌窦后壁受压前移、塑形,上颌窦腔缩小,但上颌窦后壁骨质无破坏鼻咽部纤维血管瘤第9页五、影像表现：五、影像表现：（一）CT表现：1.软组织肿块：软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘光滑锐利，强化显著、向周围组织浸润生长。CT增强扫描：病灶显著强化，肿块广泛累及左侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后组筛窦、蝶窦。鼻咽部纤维血管瘤第10页2.骨质破坏：骨质破坏：骨质受压，吸收破坏鼻咽部纤维血管瘤第11页3.颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致,高于脑实质。病灶与脑实质分界清楚高于脑实质。病灶与脑实质分界清楚,边缘边缘不规则不规则,周围无显著水肿带周围无显著水肿带,增强扫描颅内外增强扫描颅内外病灶同时显著强化。病灶同时显著强化。CT增强：鼻咽部显著强化软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛。鼻咽部纤维血管瘤第12页（二）（二）MRI表现表现1.信号特点信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，边界清楚，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈显著高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其与纤维成份百分比相关。2.椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信号，称为椒盐征，对诊疗鼻咽纤维血管瘤号，称为椒盐征，对诊疗鼻咽纤维血管瘤含有特含有特征性。征性。3.增强扫描：增强扫描：肿瘤显著强化，流空血管影显示更为清楚。鼻咽部纤维血管瘤第13页男性，男性，14岁，肿瘤为分叶状软组织影，呈等岁，肿瘤为分叶状软组织影，呈等T1、长长T2信号，增强后显著强化。信号，增强后显著强化。鼻咽部纤维血管瘤第14页男，男，19岁，右侧后鼻岁，右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组孔翼腭窝分叶状软组织影，呈等织影，呈等T1、长、长T2信号，病灶显著强化，信号，病灶显著强化，可见到迂曲条状流空可见到迂曲条状流空信号。信号。鼻咽部纤维血管瘤第15页诊疗关键点：诊疗关键点：1.经典症状：为重复鼻腔和口腔出血；2.CT表现：软组织肿块软组织肿块 压迫性骨质吸收破坏压迫性骨质吸收破坏 颅内侵犯颅内侵犯3.MRI表现：表现：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈显著高信号，椒盐征椒盐征以及增强后显著强化特点能够诊疗。鼻咽部纤维血管瘤第16页六、判别诊疗六、判别诊疗（一）鼻咽癌（二）淋巴瘤鼻咽部纤维血管瘤第17页病因病因1.1.遗传原因遗传原因（1 1）种族易感性）种族易感性鼻咽癌主要发生于黄种人，以亚洲南太平洋地域国家为多。生活在低发地域海外华侨及其后代仍保持高发倾向。（2 2）家族聚集性）家族聚集性鼻咽癌患者中有家族史者较为常见。2.2.病毒感染病毒感染近年来多认为EB病毒与鼻咽癌发生有亲密关系，但EB病毒广泛存在于世界各地人群，而鼻咽癌发生有显著地域性，说明EB病毒感染并非是鼻咽癌致病惟一原因。3.3.环境原因环境原因可能与各种化学致癌物质相关，如亚硝胺类及微量元素镍等。另外，维生素缺乏、性激素失调等均能够改变黏膜对致癌物敏感性。病理病理常发生在鼻咽部咽隐窝和顶前壁，病灶可呈结节型、溃疡型、黏膜下浸润型等各种形态，绝大多数为低分化鳞癌。其它有可能为腺癌、未分化癌等。（一）鼻咽癌（一）鼻咽癌鼻咽部纤维血管瘤第18页临床表现临床表现1.鼻部症状鼻部症状：回缩性血涕是其经典早期临床表现之一，以晨起后多见。晚期可有脓样涕或引发不易阻止大量出血，甚至有生命危险。早期多无鼻塞，当癌肿堵塞后鼻孔时，则可引发单侧或双侧鼻塞。2.耳部症状耳部症状：癌肿堵塞或压迫咽鼓管咽鼓管时，常出现卡他性中耳炎，引发耳鸣、耳闭塞及听力下降，或伴有鼓室积液。3.脑脑神经症神经症状状：癌肿侵入颅内，脑神经受损后，可出现猛烈头痛、面部麻木、咀嚼困难、眼睑下垂、复视、视力丧失等表现。4.颈淋巴结转移颈淋巴结转移为患者最早发觉体征。检验时颈部肿块多较坚硬，表面呈小结节性，与周围粘连则不易推进。可相互融合，成为全颈侧巨大肿块。5.远处转移远处转移鼻咽癌血行转移多见，死亡者中半数或以上有远处转移。以骨骼转移尤其扁骨转移最多见；其次是肝和肺转移。也可同时有多处转移。鼻咽部纤维血管瘤第19页影像学表现：影像学表现：CT:(1)咽隐窝变浅、消失：鼻咽癌最好发于咽隐窝；咽隐窝变浅、消失：鼻咽癌最好发于咽隐窝；(2)鼻咽侧壁增厚，软组织肿块。平扫为等密度，增强鼻咽侧壁增厚，软组织肿块。平扫为等密度，增强扫描为轻、中度强化；扫描为轻、中度强化；(3)鼻咽腔变形、不对称；鼻咽腔变形、不对称；(4)颅底骨质破坏；颅底骨质破坏；(5)颅内侵犯：颅内侵犯：常累及海绵窦、颞叶、桥小脑角区；冠常累及海绵窦、颞叶、桥小脑角区；冠状面增强扫描显示很好状面增强扫描显示很好,增强后颅内病灶显著强化；增强后颅内病灶显著强化；(6)早期就能够发生淋巴结转移；早期就能够发生淋巴结转移；(7)继发表现：癌肿侵蚀咽鼓管咽口时，可引发分泌性继发表现：癌肿侵蚀咽鼓管咽口时，可引发分泌性中耳炎；癌肿造成鼻窦引流不畅时，可伴发鼻窦炎症中耳炎；癌肿造成鼻窦引流不畅时，可伴发鼻窦炎症或积液或积液。鼻咽部纤维血管瘤第20页图示：鼻咽部顶后壁软组织肿块影，鼻咽腔变窄，鼻咽侧后壁肌间隙不清，增强扫描示肿块呈显著强化，边界更清，双侧头长肌、咽鼓管圆枕及左侧翼内肌受累鼻咽部纤维血管瘤第21页MRI:(1)肿瘤在肿瘤在T1WI 多呈等信号，多呈等信号，T2WI 呈稍高信号，呈稍高信号，增强扫描后病灶呈轻、中度强化；增强扫描后病灶呈轻、中度强化；(2)鼻窦、乳突黏膜增厚或积液；鼻窦、乳突黏膜增厚或积液；(3)颅底骨质破坏：表现为低信号骨皮质不完整或颅底骨质破坏：表现为低信号骨皮质不完整或髓质高信号脂肪消失；髓质高信号脂肪消失；(4)颅内侵犯：冠状面最易显示肿瘤自鼻咽部颅内颅内侵犯：冠状面最易显示肿瘤自鼻咽部颅内侵犯情况侵犯情况,增强扫描后显著强化；增强扫描后显著强化；(5)颈部淋巴结转移；颈部淋巴结转移；(6)MRI 对放疗后评价：放射治疗是鼻咽癌行之有对放疗后评价：放射治疗是鼻咽癌行之有效治疗方法。效治疗方法。鼻咽部纤维血管瘤第22页MR平扫：左侧咽隐窝肿块，T1WI呈等信号，T2WI 及STIR呈稍高信号，向口咽部及鼻后孔生长。鼻咽部纤维血管瘤第23页鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（NHL）常见，占全部结外NHL2.5，以青壮年多见。临床特点临床特点 病人常表现为鼻塞、鼻出血、听力损害、吞咽困难、头痛或颈部肿块，与鼻咽癌症状相同。少部分病人同时存在颈淋巴结转移。肿瘤扩散肿瘤扩散 大部分(约80)病人表现为不足病变。部分NHL如结外NK/T细胞淋巴瘤在疾病发展过程中更有可能转移到其它部位，如皮肤、胃肠道、肝以及淋巴结等。（二）淋巴瘤（二）淋巴瘤鼻咽部纤维血管瘤第24页(1)鼻咽NHL常合并咽淋巴环环内其它部位病变，以扁桃体最常见，二者之间病变不相连，还可合并咽淋巴环外结外组织受累，以鼻腔最常见，表现为鼻咽病变与鼻前庭病变不相连。(2)鼻咽NHL以顶后壁受累最多见，占65%，与此处淋巴组织丰富相关。(3)肿块往往充满整个鼻咽腔，境界较光整；侵犯周围组织时，范围较弥漫，部分密度或信号不均匀，主要与病变合并坏死及炎性反应相关。(4)不论是大肿块还是浸润型病变，邻近深部组织及颅底骨质侵犯少见。(5)合并有颈淋巴结肿大。影像表现影像表现鼻咽部纤维血管瘤第25页76岁，女性，弥漫性大B细胞型（肿块型）非霍奇金淋巴瘤。鼻咽左侧壁肿块，口咽受累，咽腔狭窄，增强扫描强化均匀，近似肌肉。鼻咽部纤维血管瘤第26页45岁，男性，B细胞型非霍奇金淋巴瘤，右侧咽旁间隙、翼突、翼腭窝及颅底受侵，肿瘤中央坏死，周围不均匀强化，边缘毛糙不清。鼻咽部纤维血管瘤第27页判别诊疗关键点判别诊疗关键点1.鼻咽纤维血管瘤：鼻咽纤维血管瘤：常见于男性青少年，有屡次鼻出血病史，影像检验见鼻咽部软组织肿块，多伴有压迫性骨吸收破坏；增强扫描病灶显著强化；2.鼻咽癌：鼻咽癌：最常发生于中年人，回缩性血涕是其经典早期临床表现之一，影像检验见鼻咽部浸润性肿块，边界不清，侵蚀性骨质破坏显著，增强扫描呈轻中度强化，颈部淋巴结肿大往往为初诊首发症状。3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤：鼻咽非霍奇金淋巴瘤：以青壮年多见，病变侵犯范围较广，增强扫描呈轻度强化，骨质破坏少见，转移常见，如转移到皮肤、胃肠道、肝、淋巴结等。鼻咽部纤维血管瘤第28页七、治疗七、治疗1、以手术治疗为主；2、少数不能马上手术患者，可酌用放射治疗、注射硬化剂、内服激素等治疗，等候手术时机。3、术前进行双侧选择性颈内、外动脉造影，可了解肿瘤大小、范围和主要血供起源。查明主要血供分支，术前进行栓塞，可降低术中出血，有利于肿瘤剥离。鼻咽部纤维血管瘤第29页八、预后八、预后鼻咽纤维血管瘤血供丰富，局部含有侵袭性，术后复发率高，根治困难，被认为是耳鼻喉科肿瘤中一个特殊肿瘤，但早期诊疗和治疗能够取得很好效果。鼻咽部纤维血管瘤第30页 谢谢！鼻咽部纤维血管瘤第31页