血小板减少专家共识.pptx

成人原发免疫性血小板降低症诊疗与治疗 中国教授共识(年版)中华医学会血液学分会血栓与止血学组 血小板减少专家共识第1页一、概述 原发免疫性血小板降低症(primary immune thrombocyto-penia，ITP)，既往亦称特发性血小板降低性紫癜，是一个取得性本身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数13，成人发病率为510万-1010万，育龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是该病高发群体。临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血。出血风险随年纪增高而增加。部分患者仅有血小板降低，没有出血症状。患者可有显著乏力症状。血小板减少专家共识第2页 该病主要发病机制：体液和细胞免疫介导血小板过分破坏；体液和细胞免疫介导巨核细胞数量和质量异常，造成血小板生成不足。阻止血小板过分破坏和促血小板生成已成为ITP当代治疗不可或缺主要方面。血小板减少专家共识第3页二、诊疗关键点ITP诊疗是临床排除性诊疗，其诊疗关键点以下：(I)最少2次试验室检验血小板计数降低，血细胞形态无异常。(2)脾脏普通不增大。(3)骨髓检验：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。血小板减少专家共识第4页(4)必须排除其它继发性血小板降低症，如本身免疫性疾病、甲状腺疾病、药品诱导血小板降低、同种免疫性血小板降低、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)、恶性血液病、慢性肝病脾功效亢进、血小板消耗性降低、妊娠血小板降低、感染等所致继发性血小板降低、假性血小板降低以及先天性血小板降低等。血小板减少专家共识第5页(5)诊疗ITP特殊试验室检验：血小板抗体检测，能够判别免疫性与非免疫性血小板降低，有利于ITP诊疗，主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性 血小板降低、一线及二线治疗无效ITP患者、药品性血小 板降低及罕见复杂疾病(如单克隆丙种球蛋白血症和取得性本身抗体介导血小板无力症)。血小板抗体检测不能判别原发与继发性免疫性血小板降低症。血小板生成素(TPO)水平检测：TPO不作为ITP常规检测。能够判别血小板生成降低(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常)，有利于ITP与不经典AA或低增生性MDS判别。血小板减少专家共识第6页2疾病分期：(1)新诊疗ITP：确诊后3个月以内ITP患者。(2)连续性ITP：确诊后3-12个月血小板连续降低ITP患者，包含没有自发缓解和停顿治疗后不能维持完全缓解患者。(3)慢性ITP：血小板降低连续超出12个月ITP患者。(4)重症ITP：PLT30109L、无出血表现且不从事增加出血危险工作或活动成人ITP患者发生出血危险性比较小，可予观察和随访。(2)以下原因增加出血风险：伴随患者年纪增加和患病时间延长，出血风险加大；血小板功效缺点；凝血因子缺点；未被控制高血压；外科手术或外伤；感染；必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药品。血小板减少专家共识第8页若患者有出血症状，不论此时血小板降低程度怎样，都应该主动治疗。在以下临床诊疗过程中，血小板计数参考值分别为：口腔科检验：20109L；拔牙或补牙：30109L；小手术：50109L；大手术：80109L；自然分娩：50109剖腹产：80109L。血小板减少专家共识第9页紧急治疗：重症ITP患者(PLT10109L)伴胃肠 道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其它部位活动性出血或 需要急症手术时，应快速提升PLT至50109L以上。对于 病情十分危重，须马上提升血小板计数患者应给予随机供者血小板输注。还可选取静脉丙种球蛋白(10 gkg-1 d-1x2-3 d)和(或)甲泼尼龙(10 gd3 d)。其它治疗办法包含停用抑制血小板功效药品、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制出血，能够考虑使用重组人活化因子(rhFVIIa)。血小板减少专家共识第10页血小板减少专家共识第11页新诊疗ITP一线治疗：(1)肾上腺糖皮质激素：泼尼松剂量从10mgkg-1d-1开始，分次或顿服，病情严重患者用等效剂量地塞米松、甲泼尼龙等非胃肠道给药方式，待病情好转时改为口服。稳定后剂量快速降低至最小维持量(30 X 109L、最少比基础血小 板计数增加2倍、无出血症状。3无效(NR)：治疗后PLT30109L者血小板计数增加不到基础值2倍或者有出血症状。在定义CR或R时，应最少检测2次，其间最少间隔7 d。血小板减少专家共识第20页