血小板减少专家共识.pptx
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1、成人原发免疫性血小板降低症诊疗与治疗 中国教授共识(年版)中华医学会血液学分会血栓与止血学组 血小板减少专家共识第1页一、概述 原发免疫性血小板降低症(primary immune thrombocyto-penia,ITP),既往亦称特发性血小板降低性紫癜,是一个取得性本身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数13,成人发病率为510万-1010万,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上老年人是该病高发群体。临床以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏甚至颅内出血。出血风险随年纪增高而增加。部分患者仅有血小板降低,没有出血症状。患者可有显著乏力症状。血小板减少专家共识第2页 该病主要发病机制:体液和细
2、胞免疫介导血小板过分破坏;体液和细胞免疫介导巨核细胞数量和质量异常,造成血小板生成不足。阻止血小板过分破坏和促血小板生成已成为ITP当代治疗不可或缺主要方面。血小板减少专家共识第3页二、诊疗关键点ITP诊疗是临床排除性诊疗,其诊疗关键点以下:(I)最少2次试验室检验血小板计数降低,血细胞形态无异常。(2)脾脏普通不增大。(3)骨髓检验:巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。血小板减少专家共识第4页(4)必须排除其它继发性血小板降低症,如本身免疫性疾病、甲状腺疾病、药品诱导血小板降低、同种免疫性血小板降低、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)、恶性血
3、液病、慢性肝病脾功效亢进、血小板消耗性降低、妊娠血小板降低、感染等所致继发性血小板降低、假性血小板降低以及先天性血小板降低等。血小板减少专家共识第5页(5)诊疗ITP特殊试验室检验:血小板抗体检测,能够判别免疫性与非免疫性血小板降低,有利于ITP诊疗,主要应用于下述情况:骨髓衰竭合并免疫性 血小板降低、一线及二线治疗无效ITP患者、药品性血小 板降低及罕见复杂疾病(如单克隆丙种球蛋白血症和取得性本身抗体介导血小板无力症)。血小板抗体检测不能判别原发与继发性免疫性血小板降低症。血小板生成素(TPO)水平检测:TPO不作为ITP常规检测。能够判别血小板生成降低(TPO水平升高)和血小板破坏增加(T
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