血栓性血小板减少性紫癜.pptx
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1、 血栓性血小板降低性紫癜血栓性血小板降低性紫癜Thrombotic Thrombocytopenic Purura Thrombotic Thrombocytopenic Purura(TTP)(TTP)血栓性血小板减少性紫癜1/18作为一个少见疾病、临床与试验室征象又缺乏特异性,TTP是血液科医生最难做出诊疗疾病之一。过去10年有许多关于血栓性血小板降低性紫癜(TTP)病理生理研究,TTP是一个危及生命疾病。TTP可发生在任何年纪,以1040岁较多见,女性约占60,黑色人种及肥胖人群高发。可为突发性,或重复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。血栓性血小板减少性紫癜2/18TTP病
2、因和发病机制 1.1 1.1 血管内皮细胞受损血管内皮细胞受损 1.2 1.2 v vWFWF质量异常质量异常vWF是血管内皮细胞合成和分泌糖蛋白,它主要功效有:参加血小板膜糖蛋白(GPb)及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位粘附。为因子载体,稳定因子。如缺乏大与中等大小vWF,则会产生血管性血友病,血小板不能粘附于内皮。若vWF分子量过大,与血小板结合能力增强,将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性溶血。血浆中vWF为多聚体形式,经vWFvWF裂解蛋白酶裂解蛋白酶(vWF-CP)降解成不一样大小多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+,在高切变力下有活性。1.3 ADAMTS1
3、31.3 ADAMTS13缺点缺点在基础研究方面,vWF-CP经过层析纯化,得到了4个多肽,它们是vWF-CP纯化过程中不一样降解产物。其中分子量为150000多肽已被纯化,定位于9q34,肝脏合成肝脏合成属于金属蛋白,ADAMTS亚家族,故命名为ADAMTS13。1.4 1.4 血小板异常活化血小板异常活化血栓性血小板减少性紫癜3/18正常止血和TTP形成原因血栓性血小板减少性紫癜4/18TTP分型 先天性TTP(2%3%):遗传性vWF-CP基因缺乏TTP 特发性TTP(大多数):无病因可寻。继发性TTP:如感染、药品、肿瘤、骨髓移植与妊娠等。继发性和特发性TTP主要是因为机体产生抗vWF
4、-CP抗体,抑制了vWF-CP活性。血栓性血小板减少性紫癜5/18继发性TTP1 1.艾滋病艾滋病艾滋病艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调整紊乱、机会感染、血管内皮细胞损伤及细胞因子失调等各种原因相关。HIV并发TTP其临床表现与普通TTP相同,患者血浆中缺乏vWF-CP活性,并可检测到该酶本身抗体。预后主要取决于艾滋病阶段与严重程度。2.2.造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植 异基因移植比自体移植更易发生TTP。其机制与移植前大剂量化疗和/或全身放疗引发内皮细胞损伤、感染、环孢素相关。患者血浆中不缺乏vWF-CP,主要因为内皮细胞损伤,释放大量大分子vWF超出了酶降解
5、能力,造成其活性相对不足。血浆置换对移植并发TTP患者缓解率较低。3.3.药品药品 最引人注意有5种:丝裂霉素C、环孢素、奎宁、噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定。前2种药品有毒性作用,与剂量相关;后3种药品经过免疫反应介导TTP。血栓性血小板减少性紫癜6/18临床表现主要表现有:五联症 1 1 发烧发烧发烧发烧 原因还未确定,可能与下丘脑体温调整中枢损害、组织坏死、溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等相关。2 2 血小板降低引发出血血小板降低引发出血血小板降低引发出血血小板降低引发出血 约25患者PLT20109/L。因为本病同时有微血管损害,出血通常不与血小板降低相关,而可能表现更严重。主要表现为
6、皮肤瘀点瘀斑,亦可发生鼻出血、胃肠道出血、血尿及视网膜出血。3 3 溶血溶血溶血溶血 40患者出现溶血,间接胆红素增高,网织红细胞增多,外周血涂片见破碎红细胞,有核红细胞易见。多数患者有不一样程度贫血。4 4 神经系统症状神经系统症状神经系统症状神经系统症状 90患者有神经精神症状。表现多变,如头痛、意识障碍、神志含糊、瘫痪、抽搐,昏迷等。与大脑皮质或脑干小血管病变相关。5 5 肾脏损害肾脏损害肾脏损害肾脏损害 约85患者有蛋白尿、血尿及管型尿表现,少数可发生肾皮质坏死造成急性肾衰。有经典有经典“五联征五联征”占占TTPTTP总数总数4040,出现溶血、神经损害及血小板,出现溶血、神经损害及血
7、小板降低性紫癜降低性紫癜“三联征三联征”占占7575。血栓性血小板减少性紫癜7/18TTP主要诊疗依据1.具备具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板降低、神经精神症状临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板降低、神经精神症状“三联征三联征”,或具备,或具备“五联征五联征”。临床上需仔细分析病情,力争早期发觉。临床上需仔细分析病情,力争早期发觉与治疗。与治疗。2.经典血细胞计数改变和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低,尤其是经典血细胞计数改变和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低,尤其是外周血涂片中红细胞碎片显著增高;血清游离血红蛋白增高,血清乳酸脱外周血涂片中红细胞碎片显著增高;
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