血液系统疾病专业知识培训专家讲座.pptx
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1、血液系统解剖结构和功效血液系统状态评定血液系统疾病治疗血液系统概述血液系统概述血液系统疾病专业知识培训第1页小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点 一造血特点:一造血特点:(一)胎儿造血:(一)胎儿造血:卵黄囊造血期(中胚叶)卵黄囊造血期(中胚叶)肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期血液系统疾病专业知识培训第2页(二)生后造血:(二)生后造血:1骨髓造血:骨髓造血:(1)红骨髓:)红骨髓:5-7岁前岁前(2)黄骨髓:)黄骨髓:5-7岁后、岁后、18岁岁(3)潜在造血功效)潜在造血功效2骨髓外造血骨髓外造血(1)应急)应急(2)外周血象)外周血象(3)体征)体征血液系统疾病专业知识培训第3页
2、二血液特点:二血液特点:(一)血容量:(一)血容量:新生儿占体重新生儿占体重10%儿童占儿童占8-10%成人占成人占6-8%(二)血细胞:(二)血细胞:1RBC:出生出生 10天天 2-3个月个月 12岁岁 (下降(下降20%)(生理性贫血)(生理性贫血)(成人水平)(成人水平)RBC 5-7 4-5.5 3 4HB 15-23 11 12血液系统疾病专业知识培训第4页2WBC(1)计数:)计数:出生出生 3-4天天 10天天 1岁岁 8岁(成人水平)岁(成人水平)1.5-2万万 下降下降 1-1.5万万 1万万 (4.0-10.0109/L)(2)分类:二次交叉)分类:二次交叉 出生出生 4
3、-6天天 2-4岁岁 4-6岁岁 学龄期学龄期 粒粒 65 50 40 50 50-70 淋巴淋巴 35 50 60 50 20-403血小板血小板(1)出生时偏低,以后增多(但)出生时偏低,以后增多(但10万)万)(2)正常:)正常:10-30万万(100-300109/L)血液系统疾病专业知识培训第5页血液主要成份血液主要成份血浆55血细胞45血液系统疾病专业知识培训第6页血浆血浆PlasmaPlasma90%90%水份水份 10溶质溶质蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白电解质电解质电解质电解质代谢终产物代谢终产
4、物代谢终产物代谢终产物营养物质营养物质营养物质营养物质其它其它其它其它维持血浆胶体渗透压反抗侵入微生物所必需血浆凝固所必需蛋白质钠、钾葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐血液系统疾病专业知识培训第7页血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞血液系统疾病专业知识培训第8页造血系统疾病病因原发性:白血病、淋巴瘤等。继发性:其它系统疾病对造血系统损害等。血液系统疾病专业知识培训第9页造血系统疾病分类红细胞疾病:如贫血等。白细胞疾病:粒细胞缺乏、白细胞等。出血性疾病:血小板异常、凝血功效障碍、血管壁异常三大类。血栓性疾病:其它血液病:脾功效亢进等。血液系统疾病专业知
5、识培训第10页造血疾病诊疗病史:营养障碍史、慢性疾病史、既往史、家族史、月经与生育史、个人史、过敏史等。血液系统疾病专业知识培训第11页造血疾病诊疗症状:血细胞功效障碍:头晕、乏力、皮肤粘膜苍白、易感染等。血浆成份功效障碍:出血倾向等。血液系统疾病专业知识培训第12页造血疾病诊疗体格检验全方面检验、与造血器官相关体征。如肝脾肿大等。血液系统疾病专业知识培训第13页造血疾病诊疗辅助检验:血常规检验骨髓细胞学检验:可了解血细胞生成质与量改变。淋巴结及肿块穿刺或切片检验化学检验血液系统疾病专业知识培训第14页其它检验各种凝血试验:溶血试验:各种红细胞酶测定:血清铁蛋白测定超声、CT、MRI血液系统疾
6、病专业知识培训第15页造血疾病治疗去除病因保持正常血液成份及功效去除异常血液成份、抑制异常功效造血干细胞移植血液系统疾病专业知识培训第16页造血系统疾病进展骨髓移植白细胞治疗血液系统疾病专业知识培训第17页概述分类贫血贫血血液系统疾病专业知识培训第18页血红蛋白红细胞比容红细胞计数低于同性别、同年纪、同地域正常值下限 血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血是一综合征贫血是一综合征,不是一个疾病不是一个疾病贫血定义血液系统疾病专业知识培训第19页血液系统疾病专业知识培训第20页 程度程度 轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度RBC(1012/L)3-4 2-3 1-2 1HB(g/L)90-120
7、 60-90 30-60 94 32 32-38 B12、叶酸叶酸正细胞性正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障再障单纯小细胞单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏肾脏小细胞低色素小细胞低色素80 28 32 IDA分类分类(一)形态学:(一)形态学:血液系统疾病专业知识培训第22页(二)病因:(二)病因:1生成不足:生成不足:(1)造血物质)造血物质 (2)造血激素()造血激素(EPO)(3)造血功效)造血功效2破坏过多(溶血):破坏过多(溶血):(1)细胞内:先天性)细胞内:先天性 (2)细胞外:后天性)细胞外:后天性3丢失过多(失血)丢失过多(失血)(1)急性:大出血)急性
8、:大出血 (2)慢性:消化道,寄生虫)慢性:消化道,寄生虫 血液系统疾病专业知识培训第23页临床特征:临床特征:(一)病史:(一)病史:起病:起病:(1)急性:出血,溶血)急性:出血,溶血(2)慢性:营养,溶血,失血)慢性:营养,溶血,失血(3)特殊:消瘦,黄疸,出血,骨痛,肝脾淋巴结)特殊:消瘦,黄疸,出血,骨痛,肝脾淋巴结血液系统疾病专业知识培训第24页过去史:过去史:(1)寄生虫)寄生虫(2)慢性:消化道,结核,肝肾)慢性:消化道,结核,肝肾(3)药品史:氯霉素、磺胺药)药品史:氯霉素、磺胺药(4)居住环境:疫水区、化学物质)居住环境:疫水区、化学物质家庭史:球形红细胞,家庭史:球形红细
9、胞,G6PD,地中海,血友病,地中海,血友病血液系统疾病专业知识培训第25页(二)临床表现:(二)临床表现:1 1症状:疲乏、困倦、软弱无力等症状:疲乏、困倦、软弱无力等 最常见和最早出现症状。最常见和最早出现症状。头晕、食欲下降,注意力差,头晕、食欲下降,注意力差,记忆力下降,轻易感染等。记忆力下降,轻易感染等。血液系统疾病专业知识培训第26页2体征:体征:(1)外观普通:营养,发育,特殊面容)外观普通:营养,发育,特殊面容(2)皮肤粘膜:苍白,)皮肤粘膜:苍白,最突出体征。最突出体征。(3)毛发指甲:干枯黄稀,薄脆反甲)毛发指甲:干枯黄稀,薄脆反甲(4)呼吸、心血管:呼吸、心率加紧,有血管
10、杂音)呼吸、心血管:呼吸、心率加紧,有血管杂音(5)中枢神经系统:晕厥、感觉障碍等。)中枢神经系统:晕厥、感觉障碍等。(6)肝脾淋巴结)肝脾淋巴结(7)其它)其它血液系统疾病专业知识培训第27页贫血试验室检验血常规、血小板计数网织红细胞:反应骨髓造血功效骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检验:如铁代谢各项指标检验,血清叶酸和VitB12水平测定等血液系统疾病专业知识培训第28页血液系统疾病专业知识培训第29页红细胞代偿性增生:网织红细胞增多,绝对值升高 血液系统疾病专业知识培训第30页诊疗:三部曲诊疗:三部曲(一)有没有贫血及其程度:(一)有没有贫血及其程度:1病史病史2临床表现临床表现3外周血象:
11、三系外周血象:三系(二)大致原因:(二)大致原因:1红细胞形态红细胞形态2网织红细胞网织红细胞3白细胞,血小板白细胞,血小板血液系统疾病专业知识培训第31页(三)确诊检验:(三)确诊检验:1营养性:病史,生化,治疗营养性:病史,生化,治疗2溶血性:脆性,自溶,滚动,酶学,溶血性:脆性,自溶,滚动,酶学,血红蛋白分析血红蛋白分析3失血性:部位,凝血失血性:部位,凝血4造血性:骨髓造血性:骨髓血液系统疾病专业知识培训第32页治疗:治疗:1去除病因与普通疗法去除病因与普通疗法2药品治疗药品治疗3输血治疗输血治疗4脾切除脾切除5骨髓移植骨髓移植血液系统疾病专业知识培训第33页概述概述病因及发病机制病因
12、及发病机制临床表现临床表现试验室检验试验室检验诊疗关键点诊疗关键点治疗关键点治疗关键点缺铁性贫血缺铁性贫血血液系统疾病专业知识培训第34页一、概述:一、概述:血液系统疾病专业知识培训第35页缺铁性贫血定义铁缺乏分为:红细胞内铁缺乏(iron deficiency erythropoiesis,IDE)缺铁性贫血(iron deficient anemia,IDA)贮存铁耗竭(iron depletion,ID)血液系统疾病专业知识培训第36页单纯性IDA:因机体需铁量增加,铁摄入不足,或慢性失血、屡次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA:机体铁缺乏,同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿
13、瘤IDA血液系统疾病专业知识培训第37页认识铁缺乏症三个阶段(ID、IDE和IDA),有利于早期诊疗和防治认识IDA单纯性与非单纯性之分,有利于寻找缺铁病因和正确治疗血液系统疾病专业知识培训第38页正常铁代谢铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为健康成人体内含铁总量为3 34.54.5克克 血红蛋白血红蛋白 65%65%铁铁(约约2 23 3克克)肌红蛋白肌红蛋白 各种酶各种酶 骨髓骨髓 30%30%铁铁(约约1 11.51.5克克)肝脏肝脏 为贮存铁为贮存铁5%铁(约0.150.23克)血液系统疾病专业知识培训第39页铁是人体必需微量元素铁参加机体代谢:血红蛋白合成血红蛋白合成 氧运输氧运输
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