血管性皮肤病专家讲座.pptx
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1、变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)是一个主要累及真皮浅层毛细血管和小血管炎症性皮肤病。皮疹呈多形性损害,好发于青年男女。血管性皮肤病第1页病因病因 认为本病发生与III型变态反应关系亲密。感染、药品、恶性肿瘤和本身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物,引发补体活化、中性粒细胞浸润及破坏,造成组织坏死而引发本病。血管性皮肤病第2页临床表现临床表现皮损特点:皮肤损害为多形性,包含红斑、丘疹、紫癜、血疱、糜烂、溃疡、坏死、浅表小结节等损害。血管性皮肤病第3页 皮损消退后遗留色素从容,或有萎缩性疤痕,可有局部瘙痒和疼痛。可累及粘
2、膜,发生鼻衄、咳血、便血等。还可有发烧、头痛、关节痛和疲乏等症状。血管性皮肤病第4页 好发部位:好发于小腿、踝部及上肢等处,多对称。亦可泛发。部分患者可累及肾、胃肠道、肺、及中枢神经系统,出现对应表现,称系统性变应性血管炎。病程慢性,可急性发作,单个皮疹连续24周,常重复发作使病程迁延数月至多年。血管性皮肤病第5页血管性皮肤病第6页血管性皮肤病第7页血管性皮肤病第8页血管性皮肤病第9页并发症1.约2/3患者相关节痛及关节肿胀。2.病变可侵犯黏膜,发生鼻衄、咯血、便血。3.有1/3患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功效衰竭是死亡主要原因。4.胸部X线检验有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。
3、5.可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能障碍等。6.心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。血管性皮肤病第10页试验室检验试验室检验 试验室检验可见血沉加紧、中性粒细胞增高、血小板计数降低、补体下降、类风湿因子阳性、严重者贫血。血管性皮肤病第11页组织病理组织病理 主要为真皮乳头下网状层毛细血管炎和小血管炎,血管扩张,内皮细胞肿胀、渗出,管腔狭窄、闭塞,有血栓形成,管壁有纤维蛋白样变性或坏死,血管周围有嗜中性白细胞为主细胞浸润,可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。血管性皮肤病第12页血管性皮肤病第13页 直接免疫荧光法检验 可发觉血
4、管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发觉组织成份破坏,主要在纤维蛋白样坏死区内发觉。血管性皮肤病第14页诊疗诊疗 依据本病急性发作,慢性经过,重复发作,皮损多对称分布在下肢,以斑丘疹、瘀斑、紫癜、结节和溃疡等多形性皮损为特征,有疼痛和灼热感,结合组织病理能够确诊。血管性皮肤病第15页判别诊疗(一)过敏性紫癜 多见于儿童和青少年,皮损形态较单一,主要为紫癜或风团样皮疹,可伴相关节酸痛、胃肠道症状和尿中出现蛋白和红细胞。血管性皮肤病第16页(二)丘疹坏死性结核疹 多发生在青年,损害对称分布于四肢伸侧、关节附近和臀部,呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结
5、节,无紫癜。有结核史或结核病灶。组织病理检验有结核病变。血管性皮肤病第17页(三)皮肤型结节性多动脉炎 多在下肢,有沿小动脉分布皮下结 节,自觉疼痛显著及显著压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。血管性皮肤病第18页治疗治疗 1.因为患者下肢疲乏无力、肌痛、关节痛及肿胀,注意休息,严重者应卧床休息,抬高患肢。2.有上呼吸道感染,可用抗菌素治疗 3.药品治疗首选沙利度胺75-150mg/d或氨苯砜100-150mg/d 4.皮损广泛症状较重给予糖皮质激素(相当于泼尼松15-30mg/d)或与沙利度胺联合使用。血管性皮肤病第19页4.如有主要脏器损害者糖皮质激素与环磷酰胺适用,疗效很好5.秋
6、水仙碱 0.5mg,每日2次,口服,可能有抑制白细胞趋化因子、炎症及稳定溶酶体酶作用。6.阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg,每日2次,口服,有抑制血小板聚集作用。7.为了改进血管功效,可用维生素E 100mg和维生素C 200mg,每日3次,口服。血管性皮肤病第20页结节性红斑结节性红斑 结节性红斑(ertham nodosum)是发生于下肢红色或紫红色炎性结节性皮肤病。其好发于青年女性,以春秋季发病者为多。血管性皮肤病第21页病因病因 本病病因复杂,其可能致病原因很多,主要由上呼吸道链球菌感染引发,亦可由结核菌所致,其它微生物感染(细菌、病毒、衣原体等)、药品、一些本身免疫性疾病及其它疾病等
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