过敏性紫癜专题知识宣讲.pptx

过敏性紫癜过敏性紫癜专题知识宣讲第1页概 述 过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称 亨一舒综合征(HenochSchonlein syndrome，Henoch-Schonlein purpura，HSP)，其是以小血管炎为主要病变系统性血管炎。临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。多发生于2-8岁儿童。1837年紫癜性皮疹、关节炎尿沉渣异常 三联征1874年除上述年除上述外还有外还有腹痛和血便腹痛和血便过敏性紫癜专题知识宣讲第2页病因 本病病因还未明确。即使食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)，药品(阿司匹林、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、疫苗接种等与过敏性紫癜发病相关，但均无确切证据。约50过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史。另有报道30过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原(肾炎相关性血浆素受体，NAPlr)沉积，表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜主要原因。过敏性紫癜专题知识宣讲第3页发病机理 B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过分表示，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30一50患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提醒本病为IgA免疫复合物疾病。本病有一定遗传倾向。过敏性紫癜专题知识宣讲第4页总而言之，过敏性紫癜发病机理可能为：各种刺激因子，包含感染原和过敏原作用于含有遗传背景个体，激发B细胞克隆扩增，造成IgA介导免疫复合物性系统性血管炎。过敏性紫癜专题知识宣讲第5页病理 其病理改变为广泛白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可包括小静脉和小动脉。病变主要累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数包括心、肺、脑、胰腺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎病理改变：轻者可为轻度系膜增轻度系膜增生生，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。过敏性紫癜专题知识宣讲第6页临床表现 多急性起病，首发症状常为皮肤紫癜，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。过敏性紫癜专题知识宣讲第7页皮肤紫癜 皮肤重复出现紫癜为本病特征。多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现。面部及躯干较少。初起呈紫红色，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。过敏性紫癜专题知识宣讲第8页过敏性紫癜专题知识宣讲第9页过敏性紫癜专题知识宣讲第10页胃肠道症状 约见于23病例。由血管炎引发肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状主要原因。普通以阵发性猛烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，可伴呕吐。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。过敏性紫癜专题知识宣讲第11页关节症状 约13病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但普通无出血。症状可在数日内消失，不留后遗症。过敏性紫癜专题知识宣讲第12页肾脏症状 30%60病例有肾脏受损临床表现。多发生于起病一月内，亦可在病程更晚期。多数患儿出现血尿和或蛋白尿，伴血压增高及浮肿，称紫癜性肾炎；一些呈肾病综合征表现。严重者呈急进性肾小球肾炎。大多数预后好，少数发展为慢性肾炎、肾功效衰竭。过敏性紫癜专题知识宣讲第13页其它表现 偶可发生颅内出血，造成惊厥、瘫痪、昏迷、失语。偶可累及循环系统发生心肌炎和心包炎。累及呼吸系统可发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。过敏性紫癜专题知识宣讲第14页辅助检验 血象：中性和嗜酸粒细胞可增高；血小板计数正常甚至升高，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。尿常规：可有红细胞、蛋白、管型。大便隐血试验：阳性。血生化：血沉，血清IgA，血浆粘度。肾穿刺：肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺活组织检验，以了解病情给予对应治疗。过敏性紫癜专题知识宣讲第15页普通治疗主动寻找和去除致病原因，如控制感染，防止接触过敏原。补充维生素C，以改进血管脆性。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药品和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20-40mgkg。过敏性紫癜专题知识宣讲第16页糖皮质激素和免疫抑制剂激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害发生，亦不能影响预后。泼尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5-l0mgkg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌岭或雷公藤多甙片。过敏性紫癜专题知识宣讲第17页抗凝治疗 阻止血小板聚集和血栓形成药品：阿司匹林35mgkg/日，或每日2550mg，天天次服用；双嘧达莫(潘生丁)35mgkg/日，分次服用。肝素 每次0.5一lmgkg，首日3次，次日2次，以后每日1次，连续7天。尿激酶 每日1000-3000ukg 静脉滴注。过敏性紫癜专题知识宣讲第18页其 他 钙通道拮抗剂 如硝苯吡啶每日o.51.0 mgkg，分次服用；非甾体抗炎药 如消炎痛每日23mg/kg，分次服用；二者都有利于血管炎恢复。中成药 如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服36个月，可补肾益气和活血化淤。过敏性紫癜专题知识宣讲第19页预 后 本病预后普通良好。病程通常1-2个月，少数可达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可连续数月或多年，少数病例(o.1)转为慢性而发生 肾功效不全。过敏性紫癜专题知识宣讲第20页过敏性紫癜专题知识宣讲第21页过敏性紫癜专题知识宣讲第22页过敏性紫癜专题知识宣讲第23页