过敏性紫癜专题知识宣讲.pptx
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1、 过敏性紫癜过敏性紫癜专题知识宣讲第1页概 述 过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称 亨一舒综合征(HenochSchonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP),其是以小血管炎为主要病变系统性血管炎。临床多表现为皮肤紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。多发生于2-8岁儿童。1837年紫癜性皮疹、关节炎尿沉渣异常 三联征1874年除上述年除上述外还有外还有腹痛和血便腹痛和血便过敏性紫癜专题知识宣讲第2页病因 本病病因还未明确。即使食物过敏(蛋类、乳类、豆类等),药品(阿司匹林、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、
2、疫苗接种等与过敏性紫癜发病相关,但均无确切证据。约50过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史。另有报道30过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原(肾炎相关性血浆素受体,NAPlr)沉积,表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜主要原因。过敏性紫癜专题知识宣讲第3页发病机理 B淋巴细胞多克隆活化为其特征,患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过分表示,促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30一50患儿血清IgA浓度升高,急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管,提醒本病为IgA免疫
3、复合物疾病。本病有一定遗传倾向。过敏性紫癜专题知识宣讲第4页总而言之,过敏性紫癜发病机理可能为:各种刺激因子,包含感染原和过敏原作用于含有遗传背景个体,激发B细胞克隆扩增,造成IgA介导免疫复合物性系统性血管炎。过敏性紫癜专题知识宣讲第5页病理 其病理改变为广泛白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主,亦可包括小静脉和小动脉。病变主要累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数包括心、肺、脑、胰腺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎病理改变:轻者可为轻度系膜增轻度系膜增生生,重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。过敏性紫癜专题知识宣讲第6页临床
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