过敏性紫癜肾病综合症.pptx
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1、肾病综合征 紫癜性肾炎10/20/202410/20/2024过敏性紫癜肾病综合症第1页ONEONE肾病综合症肾病综合症10/20/202410/20/2024过敏性紫癜肾病综合症第2页肾病综合征肾病综合征n n何为肾病综合症何为肾病综合症?n n怎样治疗怎样治疗?过敏性紫癜肾病综合症第3页肾病综合征肾病综合征定 义 是一组由各种病因引发,肾小球滤过膜通是一组由各种病因引发,肾小球滤过膜通是一组由各种病因引发,肾小球滤过膜通是一组由各种病因引发,肾小球滤过膜通透性增加,造成大量血浆蛋白从尿液中丢失透性增加,造成大量血浆蛋白从尿液中丢失透性增加,造成大量血浆蛋白从尿液中丢失透性增加,造成大量血浆
2、蛋白从尿液中丢失而引发临床综合症。临床以而引发临床综合症。临床以而引发临床综合症。临床以而引发临床综合症。临床以“三高一低三高一低三高一低三高一低”为特为特为特为特征。征。征。征。成都肾康肾病研究院成都肾康肾病研究院成都肾康肾病研究院成都肾康肾病研究院 教授教授教授教授 赵忠献赵忠献赵忠献赵忠献 介绍介绍介绍介绍过敏性紫癜肾病综合症第4页肾病综合征肾病综合征四大特点四大特点:三高一低三高一低(一高一低为主)(一高一低为主)(一高一低为主)(一高一低为主)n n大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿:定性:定性:定性:定性 (一周三次)(一周三次)(一周三次)(一周三次)定量:定量:定量:定量
3、:2424小时尿蛋白小时尿蛋白小时尿蛋白小时尿蛋白50mg/kg50mg/kgn n低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症:血浆白蛋白:血浆白蛋白:血浆白蛋白:血浆白蛋白30g/L5.72mmol/L5.72mmol/Ln n不一样程度水肿不一样程度水肿不一样程度水肿不一样程度水肿男:女约男:女约男:女约男:女约 3:23:2分为分为分为分为原发性原发性原发性原发性(单纯型单纯型单纯型单纯型 肾炎型)、继发性、先天性三类型肾炎型)、继发性、先天性三类型肾炎型)、继发性、先天性三类型肾炎型)、继发性、先天性三类型过敏性紫癜肾病综合症第5页肾病综合征肾病综合征病因和发病机理n nn尚不明确尚不明
4、确尚不明确尚不明确尚不明确尚不明确 与与与与与与T TT细胞紊乱相关细胞紊乱相关细胞紊乱相关细胞紊乱相关细胞紊乱相关细胞紊乱相关 细胞因子(细胞因子(细胞因子(细胞因子(细胞因子(细胞因子(ILILIL2,6,82,6,82,6,8),血管通透性,有致蛋白尿作用),血管通透性,有致蛋白尿作用),血管通透性,有致蛋白尿作用),血管通透性,有致蛋白尿作用),血管通透性,有致蛋白尿作用),血管通透性,有致蛋白尿作用 发病有遗传基础,发病有遗传基础,发病有遗传基础,发病有遗传基础,发病有遗传基础,发病有遗传基础,HLAHLAHLADR7DR7DR7、HLAHLAHLADR9DR9DR9相关相关相关相关
5、相关相关 近年足细胞及裂孔隔膜相关等近年足细胞及裂孔隔膜相关等近年足细胞及裂孔隔膜相关等近年足细胞及裂孔隔膜相关等近年足细胞及裂孔隔膜相关等近年足细胞及裂孔隔膜相关等n nn微小病变与细胞免疫失调相关,微小病变与细胞免疫失调相关,微小病变与细胞免疫失调相关,微小病变与细胞免疫失调相关,微小病变与细胞免疫失调相关,微小病变与细胞免疫失调相关,n nn非微小病变型与体液免疫相关。非微小病变型与体液免疫相关。非微小病变型与体液免疫相关。非微小病变型与体液免疫相关。非微小病变型与体液免疫相关。非微小病变型与体液免疫相关。过敏性紫癜肾病综合症第6页肾病综合征肾病综合征病理生理1.1.大量蛋白尿:大量蛋白
6、尿:大量蛋白尿:大量蛋白尿:静电屏障静电屏障静电屏障静电屏障 中分子蛋白滤出中分子蛋白滤出中分子蛋白滤出中分子蛋白滤出 ,选择性蛋白尿,选择性蛋白尿,选择性蛋白尿,选择性蛋白尿 分子屏障分子屏障分子屏障分子屏障 大、中分子各种蛋白丢失大、中分子各种蛋白丢失大、中分子各种蛋白丢失大、中分子各种蛋白丢失 ,非选择性尿蛋白尿,非选择性尿蛋白尿,非选择性尿蛋白尿,非选择性尿蛋白尿2.2.低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症 大量蛋白从尿中丢失大量蛋白从尿中丢失大量蛋白从尿中丢失大量蛋白从尿中丢失 肾小管重吸收蛋白,分解增加肾小管重吸收蛋白,分解增加肾小管重吸收蛋白,分解增加肾小管重吸收蛋白,分解增
7、加过敏性紫癜肾病综合症第7页肾病综合征肾病综合征3.3.高脂血症高脂血症 低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加,大分子脂蛋白难以低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加,大分子脂蛋白难以低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加,大分子脂蛋白难以低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加,大分子脂蛋白难以从肾脏排除(从肾脏排除(从肾脏排除(从肾脏排除(cholchol,ldld,vldvld上升)上升)上升)上升)4.4.水肿水肿 低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症 血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 水分入间质水分入间质水分入间质水分入间质 水肿水肿水肿水肿 血容量血容量血容量血容量 水钠潴留水
8、钠潴留水钠潴留水钠潴留 (ADH,RASADH,RAS,心钠素)心钠素)心钠素)心钠素)过敏性紫癜肾病综合症第8页肾病综合征肾病综合征其其 它它nIgG,B,DIgG,B,D因子从尿中丢失感染因子从尿中丢失感染因子从尿中丢失感染因子从尿中丢失感染n抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶丢失,丢失,丢失,丢失,、FDPFDP增加高凝状态增加高凝状态增加高凝状态增加高凝状态n钙结合蛋白,钙结合蛋白,钙结合蛋白,钙结合蛋白,2525(OHOH)DD3 3结合蛋白丢失钙降低结合蛋白丢失钙降低结合蛋白丢失钙降低结合蛋白丢失钙降低 骨损伤骨损伤骨损伤骨损伤n甲状腺素结合蛋白丢失甲状腺素结合蛋白丢失甲状腺素结合蛋
9、白丢失甲状腺素结合蛋白丢失T T3 3、T T4 4降低降低降低降低n铁、锌、铜缺乏铁、锌、铜缺乏铁、锌、铜缺乏铁、锌、铜缺乏过敏性紫癜肾病综合症第9页肾病综合征肾病综合征微小病变(MCD)过敏性紫癜肾病综合症第10页肾病综合征肾病综合征局灶性节段性肾小球硬化过敏性紫癜肾病综合症第11页肾病综合征肾病综合征膜增生性肾小球肾炎过敏性紫癜肾病综合症第12页肾病综合征肾病综合征系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎过敏性紫癜肾病综合症第13页肾病综合征肾病综合征膜性肾病 MGN过敏性紫癜肾病综合症第14页肾病综合征肾病综合征临床表现临床表现 单纯型肾病单纯型肾病(三高一低)(三高一低)p.358p
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