重症肌无力和周期性瘫痪.pptx
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1、肌 肉 疾 病重症肌无力和周期性瘫痪1/43肌 肉 疾 病w通常是指骨骼肌(横纹肌)疾病.骨骼肌由肌纤维(肌细胞)组成.肌纤维内含肌浆,肌浆内有肌原纤维等.肌原纤维由含收缩蛋白和调整蛋白粗、细肌丝组成,粗肌丝含肌球蛋白,细肌丝含肌动蛋白,均为收缩蛋白.调整蛋白包含原肌球蛋白 肌钙蛋白和伴肌动蛋白.在钙离子作用下,收缩蛋白与调整蛋白完成肌肉收缩和舒张,所需能量来自ATP,由线粒体氧化代谢提供.重症肌无力和周期性瘫痪2/43周周 期期 性性 瘫瘫 痪痪 w是以重复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点一组疾病,发病时可伴血钾水平异常.临床分三型,低钾型(最多见)、高钾型、正常血钾型.重症肌无力和周期性瘫痪3
2、/43病病 因因 及及 发发 病病 机机 制制w低钾型周期性瘫痪(Hopp)是常染色体显性遗传钙通道病,可为家族性,部分Hopp病例与甲状腺功效亢进相关,称为甲亢性周期性瘫痪.离子通道病是离子通道功效异常造成疾病,主要侵及神经和肌肉系统,心脏和肾脏也可受累.Hopp是骨骼肌钙通道病,高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病.重症肌无力和周期性瘫痪4/43临临 床床 表表 现现w多在2040岁发病,男性较多,随年纪增加发作次数降低.多在夜晚或晨性时发作,四肢对称性软瘫,近端较重,肌张力减低,肌反射减弱或消失.发作期可伴心率迟缓 室性期前收缩等.发作连续6二十四小时或者12天,发作间期正常
3、,发作频率不等.重症肌无力和周期性瘫痪5/43临临 床床 表表 现现w饱餐(尤其过量碳水化合物)酗洒、过劳和创伤,注射胰岛素、皮质类固醇、大量输入葡萄糖等可为诱因.重症肌无力和周期性瘫痪6/43临临 床床 表表 现现w甲亢性周期性瘫痪在我国多见,本病发作与甲亢严重程度无关,心律失常较多,检验甲状腺功效可确诊.重症肌无力和周期性瘫痪7/43临临 床床 表表 现现w散发性病例发作期血清钾普通降至3.5mmol/l以下,尿钾也降低,血钠可升高;ECG可呈低钾改变.EMG电位幅度降低或消失,严重者电刺激无反应 重症肌无力和周期性瘫痪8/43诊诊 断断 及及 鉴鉴 别别 诊诊 断断重症肌无力和周期性瘫痪
4、9/43诊诊 断断 w概括重复发作 突发弛缓性瘫痪病史及体征,血清钾降低,补钾治疗有效等可确诊.重症肌无力和周期性瘫痪10/43鉴鉴 别别 诊诊 断断 w需排除其它疾病如原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻嗪类利尿剂和皮质类固醇等引发重复低钾血症,以及需与胃肠道疾病引发钾离子大量丧失、格林-巴利综合征、癔症性瘫痪等判别.重症肌无力和周期性瘫痪11/43鉴鉴 别别 诊诊 断断w高血钾型周期性瘫痪(Hypp):罕见,常染色体显性遗传,10岁前发病,发作连续时间短,程度轻,发作时血钾高于正常水平.重症肌无力和周期性瘫痪12/43鉴鉴 别别 诊诊 断断w正常血钾型周期性瘫痪:常染色体显性遗传或遗传
5、方式未定,罕见.多在10岁前发病,主要表现发作性肌无力,发作连续时间长(10天以上),血清钾正常,大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复.重症肌无力和周期性瘫痪13/43多发性肌炎w四肢近端较重,连续性肌无力 肌痛 肌萎缩.w血清酶 血沉 血清蛋白 肌电图 肌活检.重症肌无力和周期性瘫痪14/43甲状腺中毒性肌病w四肢近端较重,连续性肌无力 肌萎缩 体重减轻 多汗w甲状腺功效 肌电图 肌活检重症肌无力和周期性瘫痪15/43重症肌无力w颜面(尤其眼肌)四肢和躯干肌无力,重复运动加重,易疲劳w抗胆碱酯酶剂试验 诱发试验 诱发肌电图 重症肌无力和周期性瘫痪16/43糖尿病性神经病w感觉障碍 连续性肌无力w
6、尿糖 血糖 葡萄糖耐量试验 肌电图重症肌无力和周期性瘫痪17/43癫痫w突然一过性活动停顿 瞬间意识丧失 发作时间短(230秒)w脑电图重症肌无力和周期性瘫痪18/43手足搐搦症w有抽搐性强直性肌痉挛 轻症时肌无力和疲劳感w血清钙 镁 血液PH重症肌无力和周期性瘫痪19/43发作性睡病w睡眠发作与全身无力重症肌无力和周期性瘫痪20/43癔病性瘫痪w四肢瘫痪,尤其是下肢,多为两侧或一侧重症肌无力和周期性瘫痪21/43低血钾性坏死性肌病w一过性四肢瘫痪,连续时间为78周,血清酶上升w血清酶(CPK等)肌活检重症肌无力和周期性瘫痪22/43治治 疗疗 wHopp发作时可口服10%氯化钾或10%枸橼酸
7、钾2050ml,二十四小时内分次口服,总量为10克,病情好转后逐步减量;重症病例静脉滴注10%氯化钾,并口服补钾.重症肌无力和周期性瘫痪23/43治治 疗疗w预防可采取高钾低钠饮食和口服补钾,平时少许多餐,防止过饱,受寒,酗酒及过劳等.甲亢性周期性瘫痪主动治疗甲亢可预防发作.重症肌无力和周期性瘫痪24/43神经神经-肌肉接头疾病肌肉接头疾病w是一组神经-肌肉接头处传递功效障碍疾病。运动单位是运动神经元及其支配纤维合称。突触组成:突触前膜(神经末梢)、突触间隙、突触后膜(肌膜)。重症肌无力和周期性瘫痪25/43神经神经-肌肉接头疾病肌肉接头疾病 w电冲动神经轴突突触前膜钙离子内流Ach释放入突触
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