风湿免疫病的血液学变化和治疗进展.pptx
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1、风湿免疫病血液学改变及治疗进展风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第1页 免疫风湿病是一个含有免疫学异常、血管炎症及系统性损害疾病。如RA、SLE、AS、PAN、SD、和PM/DM等风湿病、在血液系统改变甚为多见。早在1966年,cartwright 首先将结缔组织病、慢性感染及恶性肿瘤引发贫血归纳为慢性疾病性贫血。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第2页 近年来,对风湿病血液学改变有了更深入研究,伴随发病机制揭示也促进治疗学进展。现就免疫风湿病血液学改变及治疗进展分两部分讲述以下。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第3页第一部分:免疫风湿病血液学改变第一部分:免疫风湿病血液学改变风湿免疫病的血液学变
2、化和治疗进展第4页 作者回顾河北医大第三医院年1月至今,不完全统计共收治各种免疫风湿病383例,主要为强直性脊柱炎(AS)175例,类风湿关节炎(RA)104例,系统性红斑狼疮(SLE)73例,多发性硬化(MS)8例,硬皮病(SD)2例,结节性多动脉炎(PAN)1例。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第5页血液学改变RAJRASLEPANsclerodemaPM/DMAS贫血+HA+OOO巨幼贫+OOOOOWBC+O+OOOWBCO+O+OOEC+OO+OOBPCOO+OOO常见风湿病血液学改变发生情况注:RA:类风湿关节炎,JRA:幼年类风湿关节炎SLE:系统性红斑狼疮,PAN:多发性结节性多
3、动脉炎,PM/DM:多发性肌炎/皮肌炎,SD:硬皮病 风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第6页一、SLE血液学改变 SLE患者经常有血液学异常。可表现为贫血、白细胞降低、血小板降低等。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第7页 胡喜梅等报道(中国试验血液学杂志,Apri,12(2):170-3)58例SLE,有血液学异常为50例(86.2%),41例贫血(70.7%),34例患者血小板降低(58.7%),37例患者白细胞降低(63.8%)。2系或3系异常41例(70.7%)。在30例进行了骨髓检验,显示23例为骨髓增生活跃及7例为增生低下。在25例经过B超发觉有脾肿大(65.8%),行Coombs试
4、验有3例为阳性(12.0%)。在16/22例血小板降低患者有PAIg增加(72.7%)。作者最终指出:在SLE患者经常有血液学异常,当骨髓显示增生活跃时,在外周血常有两系或多系降低。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第8页 我院73例SLE患者检出有血液学异常者有44例(60%),主要是并发贫血24例(32%),白细胞降低(11例(15%),血小板降低9例(12%)。病情活动期更为多见。血液系统异常也经常是SLE首发临床表现。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第9页(一)贫血1、发生率:5098%年汕头大学第二附院汇报205例SLE有146例(71.2%)出现一个或一个以上血液学改变,依次为:贫血
5、(61.9%):肾性贫血、上消化道出血所致失血性贫血、狼疮性贫血WBC(33.2%)BPC(25.9%)全血细胞(14.1%)风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第10页2、发病机制:非免疫性:贫血多为正细胞正色素性贫血。网织红计数偏低。(1)肠道铁吸收率,但吸收铁未参加合成Hb,而储存 于肝脾(2)铁利用率(3)血浆铁转率(4)骨髓细胞活性(5)RBC寿命(6)合并肾病变,促红素(7)RBC生成抑制因子与造血前体细胞结合使之破坏(8)药品治疗致急性胃肠道出血或月经过多(9)并发铁幼粒红细胞性贫血(10)并发镰状细胞性贫血风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第11页 免疫性:表现有Ret,血清结合球蛋
6、白水平,Coombs(+),脾肿大 (1)RBC表面Ig和补体,(AIHA多为温抗体IgG型,亦有IgM和IgA),SLE和并溶血性贫血主要与淋巴细胞介导免疫反应产生对应抗体(如抗造血祖细胞抗体,抗红细胞生成素抗体等)相关。(2)经抗体包被RBC与含有Fc段受体脾脏巨噬细胞及补体结合而被破坏,造成贫血。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第12页(二)白细胞异常 5060%有WBC,仅次于贫血。与风湿活动、药品治疗、本身抗体 及骨髓功效相关。有些人报道SLE血循环中存在有抑制粒细胞生成因子。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第13页(三)血小板异常 2550%并发轻度血小板,2050%有重度BPC。
7、SLE并发血小板降低发病机制复杂,包括到药品原因,病毒感染,脾脏潴留和本身免疫等原因。主要原因是因为血小板抗体所致风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第14页 经过骨髓病理和涂片检验提醒SLE巨核细胞成熟障碍,可能发生在巨核细胞前体细胞以前,甚至在造血干细胞阶段。据Masataka.K等Arthitis Rheum.46:21482159报道SLE和并血小板降低病人血清中可检测出抗血小板生成素受体抗体,这种抗体阻断血小板生成素(TPO)对造血干细胞向巨核细胞诱导分化作用,从而在巨核细胞前体细胞水平上抑制了SLE病人巨核细胞生成。另外Hiroko SBlood.,95:21872188等在SLE和并
8、血小板降低病人血清中检测到抗血小板生成素抗体,该抗体中和TPO,降低TPO水平,从而使巨核细胞生成显著降低。血小板粘附、聚集功效异常 风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第15页(四)全血细胞降低 全血细胞降低约7%。有些病例因全血细胞降低、伴高热,甚至骨髓中见到成熟组织细胞有吞噬现象,而易误诊为“恶组”。1998年,Ikahara S.等提出本身免疫病是一“干细胞病”。国内中山医大一院汇报16例处于活动期SLE造血干/祖细胞粒系(GMCFu),红系(ECFu)或巨核系(MKCFu)均显著低于对照组。说明SLE造血干/祖细胞增生、分化功效有障碍,有造血干/祖细胞本身有缺点,支持SLE有造血干细胞异
9、常论点,临床上经过造血干细胞移植也取得了近期很好疗效。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第16页 继发性免疫相关性全血细胞降低症(IRP)近年发觉,一些所谓“再生障碍性贫血(AA)”经历数十年治疗无效,经骨髓Coombs试验,测得骨髓单个核细胞上结合有本身抗体,给予肾上腺皮质激素和/或大剂量丙种球蛋白,造血功效快速恢复。这提醒B淋巴细胞功效异常亢进时,有可能产生抗成熟红细胞本身抗体,可引发本身免疫性溶血性贫血,如产生抗血小板本身抗体,可引发本身免疫性血小板降低性紫癜,如产生这两种血细胞抗体可引发Evans综合征。这类病属“本身免疫性疾病(B淋巴细胞功效异常亢进)”,称之为“免疫相关性全血细胞降低
10、症(immunorelated pancytopenia,IRP)。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第17页 近年来我科发觉3例SLE以全血细胞降低为首发症状,在院外误诊为“AA”,经骨髓像及骨髓活检和相关抗体检验诊疗为SLE引发继发性IRP。2例经高剂量甲强龙和静丙治疗后CR,1例经APBSCT后CR。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第18页IRP诊疗依据:两种或全血细胞降低,Ret和中性粒细胞百分比不低。骨髓中红系细胞百分比正常或偏高,易见红细胞造血岛。排除各种原发、继发血液系统疾病。骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验阳性。CD5+B淋巴细胞显著增高。bcl-2高表示。用泼尼松、
11、大剂量静丙治疗有显著疗效。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第19页(五)骨髓异常 常有骨髓增生低下少见有合并骨髓纤维化 因为中性粒和巨噬细胞释放胶原酶水平,使胶原代谢异常,成纤维细胞殖,胶原合成,与骨纤发生相关。风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第20页二、RA血液学改变 风湿免疫病的血液学变化和治疗进展第21页(一)贫血 贫血是RA最常见关节外表现之一。其造血功效基本正常,骨髓大多数增生活跃或显著活跃,红、粒系以晚期细胞为主,可见核浆发育不平恒,幼巨核多见,三系细胞胞浆有大小不等空泡。我院104例RA并发贫血40例(38%),多为中、轻度贫血;白细胞降低9例(8.6%),血小板降低2例(1.9
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