重症肌无力医学知识讲座专家讲座.pptx

重症肌无力myasthenia gravis重症肌无力医学知识讲座第1页（一）定义：重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导，细胞免疫依赖及补体参加神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍本身免疫性疾病。重症肌无力医学知识讲座第2页（二）病因及发病机制：MG发病机制可能为体内产生AchR-Ab，在补体参加下与AchR发生应签，使AchR大量破坏，造成突触后膜传递障碍产生肌无力。重症肌无力医学知识讲座第3页（三）临床表现1、本病起病隐袭，眼外肌麻痹常为首发症状。2、临床特征是受累肌肉晨轻暮重波动性改变。感染、妊娠和月经前常造成病情恶化，精神创伤、过分疲劳等可为诱因。奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、锂、四环素及氨基糖甙类抗生素可使症状加剧，应防止使用。重症肌无力医学知识讲座第4页3、肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变分布。受累肌肉连续活动造成暂时性肌无力加重，短期休息后好转。4、患者如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功效为危象。危象是MG常见死因。重症肌无力医学知识讲座第5页（四）临床分析1、Osserman分型 被国内外外广泛采取，对临床治疗分期和预后判断颇有裨益。型：眼肌型（15%20%），仅眼肌受累。A型：轻度全身型（30%），进展迟缓，无危象，可合并眼肌受累，对药品敏感。B型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药品敏感性欠佳。型：重症急进型（15%），症状危重，进展快速，数周至数月内到达高峰，可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。型：迟发重症型（10%），症状同型，从类发展为A、B型，经2年以上进展期逐步发展而来。重症肌无力医学知识讲座第6页（五）辅助检验1、胸部X线和CT平扫可发觉胸腺瘤。2、重复电刺激试验阳性。3、AchR-Ab滴度增高。重症肌无力医学知识讲座第7页（六）诊疗及判别诊疗1、诊疗：依据病变主要侵犯骨髓肌、症状波动怀及晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药品有效等通常可确诊。重症肌无力医学知识讲座第8页（1）疲劳试验（2）AchR-Ab滴度增高支持MG诊疗，但滴度正常不能排除诊疗。（3）神经重复电刺激检验：用低频（5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、腋神经或面神经，如出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。约80%MG患者在低频刺激时出现阳性反应。（4）抗胆碱酯酶药品试验：试验可连续2小时，腾喜龙（temsilon）试验并连续约5分钟，症状快速缓解为阳性。重症肌无力医学知识讲座第9页（七）治疗1、抗胆碱酯酶药，可改进症状，但不能影响基础疾病病程，主要药品是溴吡斯明（pyridostigmine bromide），剂量为60mg口服，4次/d。2、皮质类固醇，适合用于抗胆碱酯酶药反应较差并已行胸腺切除患者。3、免疫抑制剂，硫唑嘌呤。重症肌无力医学知识讲座第10页4、血浆转换5、免疫球蛋白6、胸腺切除，60岁以下MG患者可行胸腺切除术，适合用于全身型MG包含老年患者，眼肌型除非合并胸腺瘤普通不适合手术，眼肌型伴复视可考虑胸腺切除。重症肌无力医学知识讲座第11页（八）危象处理1、肌无力危象，可加在抗胆碱酯酶药用量。2、胆碱能危象，应马上停用抗胆碱酯酶药。3、反拗危象，一旦发生危象，应马上气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。重症肌无力医学知识讲座第12页