风湿性疾病总论本科.pptx
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1、风湿性疾病总论本科风湿性疾病总论本科风湿性疾病总论本科第1页概念概念:风湿性疾病(RheumaticDisease)是一大类病因不一样,但均可累积骨、关节及关节周围软组织,包含肌肉、韧带、滑囊、筋膜一组疾病。风湿性疾病总论本科第2页风湿性疾病病因列举以下:风湿性疾病病因列举以下:感染性感染性:反应性关节炎、风湿热免疫性免疫性:弥漫性结缔组织病,如SLE、RA、SS等代谢性代谢性:痛风内分泌性内分泌性:肢端肥大症退化性退化性:骨关节炎地理环境地理环境:大骨节病与水、食物、中低硒、真菌毒素等相关遗传性遗传性:粘多糖病风湿性疾病总论本科第3页弥漫性结缔组织病(或胶原病)简称结缔组织病(Connect
2、iveTissueDisease,CTD),是风湿性疾病中一大类疾病。结缔组织是人体支架组织,在皮肤、骨、软骨、肌腱、筋膜、血管和全部脏器之间质均属结缔组织,任何疾病实质细胞损伤均会累积周围间质。风湿性疾病总论本科第4页弥漫性结缔组织病:弥漫性结缔组织病:类风湿性关节炎红斑狼疮硬皮病弥漫性筋膜炎多发性肌炎/皮肌炎坏死性血管炎干燥综合征重合综合征其它如风湿性多肌痛、复发性脂膜炎等风湿性疾病总论本科第5页弥漫性结缔组织病特点:弥漫性结缔组织病特点:1.属本身免疫性疾病:发病机制与本身免疫反应相关。可查到本身抗体、高丙种球蛋白。2.病理改变是以血管和结缔组织炎症为基础。3.病变累积多个系统。4.含有
3、遗传背景,例:HLA-B27强直性脊柱炎;HLA-DR4类风湿性关节炎。5.临床个体差异大。6.病程重复迁延。7.对糖皮质激素治疗有一定反应。风湿性疾病总论本科第6页风湿性疾病风湿性疾病分类:分类:依据发病机制、病理及临床特点分类(表9-1-1)。u表9-1-1风湿性疾病范围和分类主要疾病名称弥漫性结缔组织病SLE、RA、Pss、SSc、PM/DM、血管炎脊柱关节病AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎退行性变OA晶体性痛风、假性痛风感染因子相关性反应性关节炎、风湿热肿瘤相关滑膜瘤、多发性骨髓瘤神经血管疾病神经性关节病、雷诺氏病骨与软骨病变骨质疏松症、骨软化非关节性风湿病椎间
4、盘病变其它纤维肌痛、周期性风湿、等注:SLE:系统性红斑狼疮;RA:类风湿性关节炎;Pss:原发性干燥综合征;SSc:系统性硬化病;PM/DM:多肌炎/皮肌炎;AS:强直性脊柱炎;OA:骨性关节炎。风湿性疾病总论本科第7页据流行病学调查,风湿病在我国并据流行病学调查,风湿病在我国并不少见,其患病率为:不少见,其患病率为:病名患病率(%)RA0.32-0.36AS0.25SLE0.07原发性SS0.3OA50(50岁以上)风湿性疾病总论本科第8页病理:病理:风湿病病理改变为炎症性反应,在不一样疾病其病变出现在不一样靶组织(受损最突出部位),如表9-1-2所表示,由此而组成其特异临床症状。u表9-
5、1-2风湿病病理特点病名靶器官病变炎症性非炎症性OA关节软骨变性SSc皮下纤维组织增生RA滑膜炎AS附着点炎pSS唾液腺炎、泪腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛风关节腔炎症血管炎大、中、小动脉和静脉炎风湿性疾病总论本科第9页病理改变是以炎症反应和血管病变病理改变是以炎症反应和血管病变为基础:为基础:1.炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外,其余大部分因免疫反应引发,表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。2.血管病变是风湿病常见共同病理改变,以血管壁炎症为主,造成血管壁增厚,管腔狭窄使局部组织器官缺血,弥漫性结缔组织病广泛组织损害和临床表现与此相关。风湿性疾病总论本
6、科第10页病史采集和体格检验病史采集和体格检验:风湿病是包括多学科、多系统疾病,正确诊疗是建立在详细采集病史和全方面查体基础上。风湿性疾病总论本科第11页关节病病史采集起病方式受累部位受累关节数晨僵疼痛性质与程度功效状态及演变关节外系统受累情况风湿性疾病总论本科第12页查体普通内科检验关节肿胀、压痛部位、程度关节畸形情况关节功效等。风湿性疾病总论本科第13页u常见关节炎关节特点关节RAASOA痛风SLE周围关节炎有有有有有起病缓缓缓急骤不定首发PIP*、MCP腕膝、髋、踝膝、腰、DIP*大拇趾手关节或其它部位痛性质u连续性u休息后加重休息后加重活动后加重u痛猛烈u夜间重不定肿性质软组织为主软组
7、织为主骨性肥大红、肿、热少数畸形u常见,显著影响功效多见于髋小部分少见偶见演变对称性多关节炎不对称、下肢大关节炎u负重关节u症状显著u重复发作脊柱炎和(或)骶髂关节病变偶有u必有功效受限腰椎增生唇样变无无注:*PIP:近端指间关节;*DIP:远端指间关节;MCP:掌指关节。风湿性疾病总论本科第14页常见弥漫性结缔组织病特异性临床表现病名特异性表现uSLE颊部蝶形红斑,蛋白尿,溶血性贫血,血小板降低,多u浆膜炎upSS口、眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管性酸中毒,高u球蛋白血症u皮肌炎上眼睑红肿,Gottron疹,颈部呈V型充血疹,肌无力u系统性硬化病雷诺现象,指端缺血性溃疡,硬指,皮肤肿硬失去
8、弹性uWegener肉芽肿马鞍鼻,肺迁移性浸润影或空洞u大动脉炎无脉u白塞病口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应风湿性疾病总论本科第15页试验室检验试验室检验普通检测:血、尿常规,肝肾功效。特异性检验:关节液、血清本身抗体和补体。风湿性疾病总论本科第16页 特异性检验:特异性检验:关节液检验:正常量约为3.5ml(膝关节)外观,白细胞分类、计数,涂片及细菌培养,晶体。用于判别炎症性或非炎症性关节病变。u常见关节病关节液检验结果标本白细胞总数(106/L)中性粒细胞(%)非炎症性u25炎症性20,000-50,00050-70化脓性50,00090正常人20025风湿性疾病总论本科第17页关节镜检验直观
9、关节病变,采集滑膜标本,滑膜切除,关节腔灌洗等。风湿性疾病总论本科第18页 本身抗体检测:本身抗体检测:对风湿病诊疗和判别诊疗,尤其是弥漫性结缔组织病早期诊疗至关主要。1、抗核抗体(ANA及ANA谱)ANA是诊疗CTD筛选抗体,ANA滴度1/80需要考虑CTD可能。要确定是何种CTD需做ANA谱检验。风湿性疾病总论本科第19页u不一样CTD本身抗体谱ANA谱抗磷脂抗体ANCA抗角蛋白抗体谱SLE抗心脂抗体少见抗dsDNA抗组蛋白狼疮抗凝物抗Sm抗SSA假阳性梅毒反应pSS抗SSA抗SSB抗心脂抗体少见DM/PM抗合成酶(Jo-1,PL-7,PL-12)抗SRP抗Mi-2SScACA(抗着丝点)
10、抗Scl-70抗核仁抗体RAAPAAKAAFA抗CCP抗体系统性坏死性血管炎常见Wegener肉芽肿c-ANCA(PR3)显微镜下多动脉炎(MPA)p-ANCA(MPO)变应性肉芽肿血管炎p-ANCA风湿性疾病总论本科第20页2、类风湿因子(RF)是抗人IgG分子FC段抗体,主要是IgM-RF,IgG-RF及IgA-RF少。是诊疗RA主要血清学指标之一,在RA阳性率为75%,但不具特异性。还见于pSS、SLE、SSc等各种CTD,且在非CTD比如急性病毒感染、寄生虫感染(疟疾、血吸虫)、慢性感染(如结核、细菌性心内膜炎)、肿瘤亦可出现阳性。风湿性疾病总论本科第21页3、抗中性粒细胞胞浆抗体(A
11、NCA)对血管炎,尤其是韦格纳(Wegener)肉芽肿诊疗含有特异性,阳性率为80%,特异性95%,且表现为胞浆型(c-ANCA),抗原为丝氨酸蛋白酶(PR3)。显微镜下多动脉炎(MPAN)表现为核周型(p-ANCA),抗原为髓过氧化酶(MPO)。风湿性疾病总论本科第22页4、抗磷脂抗体(APL):当前主要测定为抗心磷脂抗体(ACA)。尤其用于抗磷脂抗体综合征诊疗(ACA、狼疮抗凝物、假阳性梅毒血清反应)。抗磷脂抗体综合征临床表现为:血小板降低、血管栓塞、习惯性流产。SLE患者还可出现狼疮脑病。风湿性疾病总论本科第23页5、抗角蛋白抗体谱是诊疗早期RA特异性较高本身抗体。抗核周因子(APF)。
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