19泌尿系统疾病.pptx
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1、泌尿系统疾病2快速进行性肾小球肾炎 肾病综合症相关肾炎 快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive,RPGN)又称:新月体性肾小球肾炎;毛细血管外增生性肾小球肾炎。特点:新月体形成一、病理变化 1.光镜:肾球囊内有新月体或环状体形成 2.大体:双肾肿大、苍白,常有点状出血 3.电镜:基底膜缺损和断裂,可有电子致密物沉积。4.免疫荧光:与病因有关-颗粒状、线性 或阴性。基底膜破裂皮质出血点新月体或环状体(1)概念:主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成,可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞。细胞性新月体纤维-细胞性新月体纤维性新月体。(2)影响:压迫毛细血管丛肾小球纤维化、玻变。(
2、3)原因:GBM严重损伤 纤维素渗出壁层上皮细胞增生。(4)诊断:有新月体的肾小球50%二、临床病理联系 快速进行性肾炎综合征:在出现血尿和蛋白尿等尿改变后,迅速出现少尿或无尿伴氮质血症,引起急性肾衰竭。?为什么进展这么快三、病因、机理、分类多原因不明,部分伴发于其它肾小球肾炎或疾病多原因不明,部分伴发于其它肾小球肾炎或疾病1 1、RPGNRPGN型:抗基底膜性疾病。血中出现抗基型:抗基底膜性疾病。血中出现抗基底膜抗体,与基底膜结合,使之严重受损,导致底膜抗体,与基底膜结合,使之严重受损,导致新月体形成,新月体形成,2 2、RPGNRPGN型:循环免疫复合物性肾炎。免疫复型:循环免疫复合物性肾
3、炎。免疫复合物与新月体共存。合物与新月体共存。3 3、RPGNRPGN型:缺乏免疫反应。可能与血管炎有型:缺乏免疫反应。可能与血管炎有关。关。因此,本病并非一种单纯或独立的疾病,新因此,本病并非一种单纯或独立的疾病,新月体形成只反映肾小球有严重损害,不是某一种月体形成只反映肾小球有严重损害,不是某一种疾病所特有。疾病所特有。四、预后较差(与新月体数目及发展有关)肾病综合症相关肾炎膜性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(membranous GN)又称膜性肾病 为引起成人肾病综合征最常见的类型 起病缓慢,病程长 特点:弥漫性毛细血管壁 (基
4、底膜)增厚一、发病机制 85%的病例原因不明,属原发性;其余为继发性,原因可能是:1.慢性免疫复合物性肾炎沉积。如:乙型肝炎病毒相关性肾炎,SLE等2.膜攻击复合体C5b-C9,可激活肾小球上皮细胞和系膜细胞蛋白酶、氧化剂肾小球损伤。3.抗上皮细胞膜抗体。4.与遗传因素有关。二、病理变化 1.1.光镜:光镜:肾小球毛细血管壁弥肾小球毛细血管壁弥漫增厚;银染漫增厚;银染:基底膜基底膜上有钉状突起上有钉状突起,形如形如“梳齿梳齿”。球内不伴有细胞增生球内不伴有细胞增生和炎症细胞渗出(故和炎症细胞渗出(故又称膜性肾病)。又称膜性肾病)。肾小管上皮水变性、肾小管上皮水变性、细胞内玻变或脂变。细胞内玻变
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