41淋巴瘤.pptx

淋淋 巴巴 瘤瘤 淋巴瘤淋巴瘤(1ymphoma)(1ymphoma)是原发于淋巴结或是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。其他淋巴组织的恶性肿瘤。临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主要表现，常伴发热及肝脾大，晚期有贫要表现，常伴发热及肝脾大，晚期有贫血和恶病质。血和恶病质。病因尚不清楚，机体免疫缺陷和特殊病病因尚不清楚，机体免疫缺陷和特殊病毒感染与发病有关。毒感染与发病有关。以以20204040岁为多见，男性多于女性。岁为多见，男性多于女性。【病理和分类病理和分类】根据病理组织学分为霍奇金病根据病理组织学分为霍奇金病(HD)(HD)和非和非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)两大类两大类。HDHD仅占仅占8%8%11%11%。一、霍奇金一、霍奇金病病 受累淋巴结正常结构被大量异常淋巴细受累淋巴结正常结构被大量异常淋巴细胞和组织细胞等破坏，胞和组织细胞等破坏，出现特征性的里出现特征性的里-斯斯(Reed-Stenberg(Reed-Stenberg，R-S)R-S)细胞。细胞。根据病理组织学形态，分为四种类型：根据病理组织学形态，分为四种类型：(一一)淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结节性浸润，节性浸润，R-SR-S细胞极少见。细胞极少见。病变常局限，预后最好。病变常局限，预后最好。淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大的多倍体型中央有一个体积大的多倍体型R-S细胞。细胞。淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大，多个核仁的单核中央有一个体积大，多个核仁的单核R-S细胞。细胞。(二二)结节硬化型结节硬化型 交织的胶原纤维增生将肿瘤组织分隔成交织的胶原纤维增生将肿瘤组织分隔成结节，结节，R-SR-S细胞明显可见。细胞明显可见。年轻发病，年轻发病，诊断时多为诊断时多为I I、期，预后期，预后相对好相对好。(三三)混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞与较多的胞与较多的R-SR-S细胞混同存在，纤维化伴细胞混同存在，纤维化伴局限坏死，淋巴结结构完全破坏。有播散局限坏死，淋巴结结构完全破坏。有播散倾向，预后相对较差，倾向，预后相对较差，临床最常见。临床最常见。混合细胞型何杰金病淋巴结切片：混合细胞型何杰金病淋巴结切片：见有单核与双核见有单核与双核R-S细胞。细胞。(四四)淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型 淋巴细胞少见，主要为组织细胞浸润，淋巴细胞少见，主要为组织细胞浸润，R-SR-S细胞数量不等。细胞数量不等。多为老年，诊断时多为多为老年，诊断时多为、期，预后期，预后最差。最差。淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见多核畸型见多核畸型R-S细胞。细胞。淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见明显核仁的见明显核仁的R-S细胞。细胞。国内以国内以混合细胞型为最常见，混合细胞型为最常见，结节硬化结节硬化型型次之，其他各型均较为少见。次之，其他各型均较为少见。各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，型，2/32/3可向其他各型转化，仅可向其他各型转化，仅结节硬化结节硬化型型较为固定。较为固定。二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤 各国分类方法很多，至今尚未取得一致各国分类方法很多，至今尚未取得一致意见。意见。19851985年年成都会议上成都会议上我国参考国际分我国参考国际分类制订了的类制订了的NHLNHL分类，也分为低度恶性、分类，也分为低度恶性、中度恶性、高度恶性和不能分类各型。中度恶性、高度恶性和不能分类各型。19941994年国际淋巴瘤研究组应用现代的形年国际淋巴瘤研究组应用现代的形态学、免疫学、遗传学和分子生物学研究态学、免疫学、遗传学和分子生物学研究成果，成果，把淋巴瘤分为三大组：把淋巴瘤分为三大组：B B细胞、细胞、T T细细胞和霍奇金病。胞和霍奇金病。20002000年年WHOWHO提出将提出将NHLNHL分为分为B B细胞型和细胞型和T T和和NKNK细胞两大系列。细胞两大系列。B B细胞淋巴瘤临床多见。细胞淋巴瘤临床多见。【临床表现临床表现临床表现临床表现】约占全部淋巴瘤的约占全部淋巴瘤的约占全部淋巴瘤的约占全部淋巴瘤的10101010左右。多见于青左右。多见于青左右。多见于青左右。多见于青年，儿童少见。年，儿童少见。年，儿童少见。年，儿童少见。浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首 发症状（发症状（发症状（发症状（占占占占60%60%60%60%80%80%80%80%），），），），以颈部最多见，以颈部最多见，以颈部最多见，以颈部最多见，其次为腋下和腹股沟，质坚而有弹性，其次为腋下和腹股沟，质坚而有弹性，其次为腋下和腹股沟，质坚而有弹性，其次为腋下和腹股沟，质坚而有弹性，呈橡皮样硬。呈橡皮样硬。呈橡皮样硬。呈橡皮样硬。发热：发热：发热：发热：约约约约3030303050505050患者以患者以患者以患者以原因不明的原因不明的原因不明的原因不明的 持续或周期性发热而起病，持续或周期性发热而起病，持续或周期性发热而起病，持续或周期性发热而起病，男性较多，男性较多，男性较多，男性较多，年龄较大。年龄较大。年龄较大。年龄较大。皮肤瘙痒：年轻女性多见，尤其全身瘙皮肤瘙痒：年轻女性多见，尤其全身瘙 痒痒。肝脾大肝脾大：以脾大较多见。：以脾大较多见。淋巴结外器官受侵犯淋巴结外器官受侵犯。二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤 占全部淋巴瘤的绝大多数。占全部淋巴瘤的绝大多数。淋巴结肿大：淋巴结肿大：以浅表淋巴结肿大为首发以浅表淋巴结肿大为首发 表现者较表现者较HDHD少见；少见；.淋巴结以外器官受侵犯，较淋巴结以外器官受侵犯，较HDHD多见，多见，以以 咽淋巴环、胃肠、骨髓、皮肤及中枢神咽淋巴环、胃肠、骨髓、皮肤及中枢神 经系统受累为多。经系统受累为多。胃胃肠肠侵侵犯犯可可有有腹腹痛痛、腹腹泻泻和和腹腹块块。皮皮肤肤表表现现较较HDHD常常见见，多多为为特特异异性性损损害害，如如肿肿块块、皮皮下下结结节节、浸浸润润性性包包块块、溃溃疡疡等等。骨骨髓髓受受累累可可并并发发白白血血病病。中中枢枢神神经经系统病变可引起截瘫、尿潴留等。系统病变可引起截瘫、尿潴留等。.发热、消瘦、盗汗等全身症状和皮肤瘙发热、消瘦、盗汗等全身症状和皮肤瘙 痒均较痒均较HDHD为少；为少；发展迅速，发展迅速，血源性播散较早，血源性播散较早，易发生远易发生远 处扩散，预后差。处扩散，预后差。一一、血象血象 常有轻或中度贫血。白细胞数正常或增常有轻或中度贫血。白细胞数正常或增多多，血小板晚期减少。并发白血病时则有血小板晚期减少。并发白血病时则有相应改变。相应改变。【实验室检查实验室检查】二、骨髓象二、骨髓象 大多为非特异性改变，大多为非特异性改变，如能找到如能找到R-SR-S细胞细胞对诊断有意义。对诊断有意义。三、其他检查三、其他检查 疾病活动期血沉增快，血清乳酸脱氢酶疾病活动期血沉增快，血清乳酸脱氢酶增高。增高。骨髂受累时血清碱性磷酸酶和血钙骨髂受累时血清碱性磷酸酶和血钙升高。升高。【诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断】一、诊断程序一、诊断程序 对对慢性无痛性进行性淋巴结肿大慢性无痛性进行性淋巴结肿大，尤其，尤其 伴伴不规则发热不规则发热患者应考虑本病的可能。患者应考虑本病的可能。淋巴结病理检查是确诊最可靠的手段。淋巴结病理检查是确诊最可靠的手段。二、病变分期二、病变分期 根据病变范围划分病期，有助于治疗方根据病变范围划分病期，有助于治疗方法选择及预后判断。法选择及预后判断。I I期期 病变仅限于病变仅限于单一淋巴结区单一淋巴结区(I)(I)或淋或淋 巴结以外单一器官巴结以外单一器官(E E)。期期 病变累及病变累及横膈同侧横膈同侧两个或更多淋巴两个或更多淋巴 结区结区()，或局限器官，或局限器官受受累伴横累伴横 膈同侧一个以上淋巴结区受侵犯膈同侧一个以上淋巴结区受侵犯 (E E)。期期 横膈上下横膈上下都有淋巴结病变都有淋巴结病变()()，或，或 同时伴有结外器官、部位的局限性同时伴有结外器官、部位的局限性 受累受累(E E)或伴脾受累或伴脾受累(S S)，或，或 结外器官及脾都受累结外器官及脾都受累(ESES)。期期 病变已播散，病变已播散，侵犯多处淋巴结以外侵犯多处淋巴结以外 的部位如骨髓、胃肠、皮肤、骨骼、的部位如骨髓、胃肠、皮肤、骨骼、胸胸膜膜、肺肺、肝肝、肾肾等等，伴伴或或不不伴伴淋淋 巴结受累巴结受累()()。根据患者有无全身症状，各期又可分为根据患者有无全身症状，各期又可分为A A、B B两个组：两个组：A A组无全身症状，组无全身症状，B B组有全身组有全身症状如发热症状如发热3838、盗汗及、盗汗及6 6个月内体重减个月内体重减轻轻1/101/10或更多。或更多。淋淋巴巴瘤瘤需需与与其其他他淋淋巴巴结结肿肿大大疾疾病病相相鉴鉴别别,如如结核性结核性淋巴结淋巴结炎。炎。以以发发热热为为主主要要表表现现的的淋淋巴巴瘤瘤需需与与结结核核病、败血症、结缔组织病等鉴别。病、败血症、结缔组织病等鉴别。结结外外淋淋巴巴瘤瘤需需与与相相应应器器官官的的恶恶性性肿肿瘤瘤鉴别。鉴别。【治疗治疗】一、放射治疗一、放射治疗 采用高能放射装置，最好是采用高能放射装置，最好是60Co60Co或直线或直线加速器加速器。对对HDHD的治疗原则是：的治疗原则是：霍奇金病治疗方法的选择霍奇金病治疗方法的选择 临床分期临床分期 主要疗法主要疗法 A A 扩大照射：膈上用斗篷式扩大照射：膈上用斗篷式 照射，膈下用倒照射，膈下用倒“Y”字式字式 照射。照射。B B 局部照射或单用化疗局部照射或单用化疗 A 放疗联合化疗放疗联合化疗 B 单用化疗单用化疗 NHLNHL的放疗也敏感，但复发率高。目前的放疗也敏感，但复发率高。目前仅对低度恶性的仅对低度恶性的I I、期患者施行扩大野期患者施行扩大野或受侵野局部照射。或受侵野局部照射。、期多以化疗期多以化疗为主。为主。二、化学治疗二、化学治疗二、化学治疗二、化学治疗 适用于早期患者作为放疗的辅助疗法，适用于早期患者作为放疗的辅助疗法，适用于早期患者作为放疗的辅助疗法，适用于早期患者作为放疗的辅助疗法，或病变已达或病变已达或病变已达或病变已达、期而不适于单独放疗者，期而不适于单独放疗者，期而不适于单独放疗者，期而不适于单独放疗者，（一）霍奇金病（一）霍奇金病（一）霍奇金病（一）霍奇金病 常用常用常用常用MOPPMOPPMOPPMOPP方案，方案，方案，方案，1 1 1 1疗程疗程疗程疗程14141414天，间歇天，间歇天，间歇天，间歇1 1 1 1周再周再周再周再进行下进行下进行下进行下1 1 1 1疗程。至少用疗程。至少用疗程。至少用疗程。至少用6 6 6 6个疗程。个疗程。个疗程。个疗程。(二二)非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 根据病理分类的恶性程度，分别选择不同根据病理分类的恶性程度，分别选择不同的化疗方案：的化疗方案：1 1、低度恶性组、低度恶性组 不主张积极化疗，定期密切观察。不主张积极化疗，定期密切观察。如病如病情有进展或发生并发症，可用情有进展或发生并发症，可用COPCOP或或CHOPCHOP方案方案。2 2、中中、高、高度恶性组度恶性组 CHOPCHOP方案方案，每月，每月1 1疗程，疗程，6 69 9个月。个月。三三、生物反应调节剂、生物反应调节剂 -干扰素干扰素，皮下注射，每周，皮下注射，每周3 3次，次，可与化疗合用或单用作为缓解后治疗。可与化疗合用或单用作为缓解后治疗。四、造血干细胞移植四、造血干细胞移植 对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外周血干细胞移植，可望延长无病存活期甚周血干细胞移植，可望延长无病存活期甚至治愈。至治愈。【预后预后】HD HD早期早期治疗大多能长期无病存活，早期早期治疗大多能长期无病存活，1010年存活率达年存活率达50%50%以上，以上，NHLNHL较较HDHD差。差。