25脑白质病变文档资料.pptx
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1、脑白质病变病因 1.中毒性病变 2、遗传性疾病 3、免疫性/脱髓鞘性疾病 4、血管性病变 5、放射损伤 6、肿瘤、感染、代谢紊乱中毒性脑白质病中毒性脑白质病海洛因(heroin)中毒可卡因(cocaine)中毒 慢性甲苯(methylbenzene)吸入中毒 甲醇(methanol)中毒化学药物中毒急性CO中毒、CO中毒迟发性脑病海洛因中毒 病理:受累脑白质产生海绵状变性影像:累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典型特征。有助于和其他白质脑病鉴别 治疗:对症支持,辅酶Q及维生素。海洛因吸入中毒 参考文献:NeuroimagingFeaturesofHeroinInhalation
2、Toxicity:ChasingtheDragon(AJR2003;180:847-850)海洛因吸入中毒 参考文献:NeuroimagingFeaturesofHeroinInhalationToxicity:ChasingtheDragon(AJR2003;180:847-850)静脉应用海洛因和可卡因中毒 男性37岁病人,几乎完全恢复。参考文献:Toxic leukoencephalopathy after intravenous consumption of heroin and cocaine with unexpected clinical recovery(J Neurol(19
3、99)246:850851)海洛因中毒病例A:CT平扫 B:CT平扫 C:MRIA A、B B:遍布大脑后部白质、内囊后肢和小脑桥脑脚的双侧对称性低密度灶;D D、E E:内囊后肢、胼胝体压部和枕叶白质;皮质脊髓束、孤束、小脑脚和小脑白质;内侧丘系(F F)双侧对称性长T2信号;C C:由大脑后部白质向前逐渐减轻的双侧对称性长T2信号;D:MRIE:MRI F:MRI上图:双侧大脑后部白质及左侧枕叶后部长T2信号区;海洛因中毒病例左下图:DWI见半卵圆中心高信号影;右下图:ADC见与左下图相应位置低信号影。MRS见NAA峰明显降低,乳酸峰升高,Cho峰无明显升高;患者A有滥用可卡因史,患者B有
4、精神药物滥用史 可卡因和精神药物滥用中毒影像学特点:FLAIR:两者都有双侧脑室旁白质弥漫性对称性受累可卡因和精神药物滥用中毒病理特点(A)(Luxol-FastBlue)associatedwithvariablemacrophageinfiltrate(B)(commonleukocyteimmunostain);axonalloss(C)(C)(neurofilament)anddegeneratingaxonswithspheroidformation(D)(D)(amyloidprecursorprotein).白质中有广泛的空泡变性和轴索脱失及损伤慢性甲苯吸入中毒 甲苯是一种脂溶性
5、芳香族碳氢化物,作为一种有机溶剂广泛运用于工业中,稀释剂、粘合剂、喷雾剂、涂漆等中都含有它。长期吸入甲苯后,经肺进入血液循环,通过亲脂的血脑屏障,从而对脑产生损害。慢性甲苯吸入中毒影像特点可先出现侧脑室旁的白质病变,再累及半卵园中心皮层下的白质接触时间更长(平均8.1年),可出现丘脑对称性T2低信号。丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘和轴突丢失的铁沉积慢性甲苯吸入中毒影像特点参考文献:CranialMRFindingsinChronicTolueneAbusebyInhalation(AmericanJournalofNeuroradiology23:1173-1179,August20
6、02)慢性甲苯吸入中毒影像特点参考文献:CranialMRFindingsinChronicTolueneAbusebyInhalation(AmericanJournalofNeuroradiology23:1173-1179,August2002)甲醇(methanol)中毒 相对少见,通常是意外或服用假酒。甲醇在体内能代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸最先的临床表现是视力减退,可出现严重的神经系统症状和后遗症。严重者血气分析示代谢性酸中毒。特异性治疗:给予乙醇,和甲醇竞争乙醇脱氢酶,阻止甲醇代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸。参考文献:CT and MR Imaging Findings in
7、Methanol Intoxication(American Journal of Neuroradiology 27:452-454,February 2006)甲醇中毒影像学特点双侧壳核坏死伴 不同程度的壳核 出血 皮层下白质和中 央灰质受累 酒精中毒渗透性脱髓鞘病Marchiafava-Bignami病Weinicke脑病渗透性脱髓鞘病脑桥好发,也可见于壳核、尾核、中脑、丘脑和大脑白质病变弥漫性分布、两侧对称四肢瘫、假性球麻痹、闭锁综合征CT:为等或稍低密度;CT+C多数无增强MR:T1低信号,T2高信号;T1+C少数有增强Marchiafava-Bignami 病常见于饮意大利红酒伴营
8、养不良者胼胝体好发,常累及附近白质和脑桥中央病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎缩临床主要为缓慢进展的痴呆、痉挛步态、锥体束症和构音障碍CT:境界清楚的低密度区,无增强MR:胼胝体及其周围白质T1低信号、T2高信号Weinicke 脑病是由于B1缺乏造成的亚/急性以中脑和下丘脑损害为主的疾病上脑干、下丘脑和脑室周围(第三脑室和导水管)小灶性充血和出血症状:眼肌麻痹、共济失调、遗忘和虚构、精神错乱甚至意识障碍CT和MR同Marchiafava-Bignami病抗肿瘤及免疫抑制药物中毒许多药物具有神经毒性。如甲氨蝶呤(MTX)、5-FU(5-氟尿嘧啶)及其前体药物卡培他滨、他克莫司等诊断依据:已知
9、的化疗药物;神经症状的出现和用药的相关性;排除其他因素治疗:停用化疗药物;可应用激素甲氨蝶呤(MTX)中毒 甲氨蝶呤是一种常用化疗药大剂量MTX可引起脑白质坏死、脱髓鞘、神经细胞脱失、轴索肿胀等。应剂量和用药途径不同,急性MTX神经中毒发生率在310%,甲氨蝶呤中毒影像学 不对称性,局限性。以半卵园中心为主。由5-FU引起的神经毒性A图和B图DWI:见双侧对称性大脑深部白质及胼胝体膝部和压部的高信号;C图和D图:T2见病灶仅呈稍高信号。(AandB)MRIshowsareasofrestricteddiffusionwithcorrespondingADCmaphypointensityint
10、hebrachiumpontis,splenium,andgenuofthecorpuscallosumandintheposteriorcentrumsemiovale.(C)MRIshowschangesinthefluid-attenuatedinversionrecovery(FLAIR)sequence.(D)MRIdone4weekslatershowsresolutionofchangesFLAIRsequences.卡培他滨中毒Tacrolimus(他克莫司,FK-506)中毒 Tacrolimus是器官移植后广泛运用的免疫抑制剂神经系统副作用包括轻微的如头痛、震颤、感觉异常;
11、严重的有白质脑病,发生在1-6的移植后病人。中枢神经系统并发症和血药浓度没有必然联系,但减药或停药后症状和病灶可恢复。12岁的女孩接受原位肝移植后接受他克莫司治疗,6月后出现癫痫发作,血压正常,脑脊液正常,他克莫司血浓度在正常范围内。A-F,显示顶叶、脑室周围、脑干、小脑异常信号。G-I:他克莫司减量16天后复查,示病灶减少,小脑、脑干病灶消失。J-K:5月复查,无明显病灶,遗留活检病灶。Tacrolimus中毒贝伐单抗(bevacizumab,Avastin)贝伐单抗是一种抑制血管内皮细胞生长因子(VEGF)的单克隆抗体。半衰期为20天。不良反应有:出血性卒中、脑白质病综合征(RPLS)、动
12、脉血栓形成、高血压和肾病综合征。RPLS与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。贝伐单抗和RPLS美国斯坦福大学医学中心报告了1例59岁转移肾细胞癌女性患者,接受贝伐单抗2周1次静滴,共7次。治疗期间病人的血压始终保持在100/70mmHg左右。静滴最后一次贝伐单抗8天后病人急诊,表现严重嗜睡,体检基本正常,血压168/88 mmHg。神经系统检查发现皮质盲和伸肌趾反应。脑MRI扫描显示有非强化性广泛脑白质病,病人1个多月前的MRI是正常的。尽管有轻度出血性卒中,但病人迅速恢复。贝伐单抗和RPLS美国威斯康星医学院报告1例52岁高血压和转移直肠腺癌女患者,已用3个周期化疗(氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙
13、利铂)。用第1剂贝伐单抗(与第4个周期化疗同时应用)后16小时出现急性双眼视力丧失、头痛和意识模糊,血压172/100mmHg。病人的临床表现和影像学检查结果完全符合RPLS。推测,贝伐单抗可导致血管痉挛,后者和高血压导致该病人发生RPLS。经停用贝伐单抗和严格控制血压,病人视力很快恢复。贝伐单抗和RPLSCO中毒CO中毒后造成低氧血症及脑组织缺血,MR主要表现为:双侧苍白球长T1 与长T2异常信号,卵圆形,直径1cm,不强化;(熊猫眼)急性与亚急性期双侧大脑白质区脑水肿,呈长T1 与长T2信号,以脑室周围白质为主侧脑室前、后角周围月晕状缺血性脱髓鞘改变,呈长T1 与长T2,可长期存在;广泛性
14、脑萎缩,以髓质性为主,双侧脑室扩大,脑池扩大。熊猫眼急性CO中毒 常累及基底节区,包括苍白球,壳核,尾状核。丘脑、侧脑室及皮层下白质,胼胝体,皮层,颞叶海马都可累及。CO中毒急性期:脑白质可能比基底节区对缺血更敏感,且具有可逆性,继之出现基底节区病变。急性期12h时FLAIR示正常,但DWI序列示顶、额、颞白质高信号,ADC图示相应部位低信号,提示细胞毒性水肿,16天后复查:壳核、尾状核出现高信号,而顶叶白质无高信号。急性CO中毒CO中毒迟发性脑病 指CO中毒恢复后一段时间(通常2-3周)后再次出现神经精神症状。急性起病,35天达高峰。帕金森样症状、智能迅速减退、二便失禁、步态异常、缄默MRI
15、示双侧弥漫性,对称(或不对称性)脑白质病变,主要累及侧脑室旁和半卵园中心。上、中、下分别为三个病人的MRI。CO中毒迟发性脑病遗传性遗传性线粒体脑肌病 异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良 Alexander病 Zellweger综合征 Krabbes disease(球样细胞脑白质营养不良)Leigh病CADASIL线粒体脑病线粒体脑病线粒体病为一大类由线粒体基因或(和)核基因异常所致的多系统疾病多数患者表现为骨骼肌、心肌和中枢神经系统的损害,其他系统如胃肠道和周围神经等也可以被累及并成为主要临床表现之一。线粒体脑病线粒体脑病线粒体脑肌病并乳酸酸中毒和卒中 (MELAS)肌阵挛伴破碎红纤
16、维 (MERRF)线粒体神经胃肠脑肌病 (MNGIE)MELAS MERRF神经系统受损表现多样化:肌无力、肌阵挛、精神发育迟滞、共济失调/锥体外系表现、自主神经功能障碍、卒中样发作、非特异性脑病、脊髓病等乳酸酸中毒电镜:破碎红纤维线粒体脑病线粒体脑病两侧基底节钙化两侧基底节钙化深部白质损害深部白质损害破碎红纤维线粒体神经胃肠脑肌病(MNGIE)MNGIE是一种以胃肠道损害为主要表现的线粒体病。多为青少年发病,由于胃肠道动力障碍非常明显而常被误诊。常染色体隐性遗传病,其致病基因位于染色体22q13132区。MNGIE临床症状1.胃肠道症状:最常见的首发表现,肠鸣、腹泻、早饱、腹部绞痛、恶心、呕
17、吐、假性肠梗阻及胃轻瘫。吞咽困难常见,少数有显著的肝病。2.恶液质:消瘦,体重下降。有些患者身材矮小。3.眼睑下垂、眼外肌麻痹常见。视觉系统的功能异常少见,个别患者有视网膜色素变性。偶有视神经萎缩。4.周围神经病:几乎出现在所有患者,表现为手套袜套样感觉丧失及腱反射消失。5.白质脑病:脑白质变性出现在所有患者,但少见脑部症状者。头颅MRI检查在所有MNGIE患者均有广泛的脑白质变性。胼胝体、内囊白质、基底节、丘脑、中脑、脑桥和小脑白质也常常被累及。MNGIE影象学异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)常染色体隐性遗传病,是芳
18、基硫酸酯酶A缺乏,造成大量硫脂沉积脑白质、周围神经、肾、肝、胰、肾上腺、胆囊等器官。临床上分为婴儿型、少年型和成年型。主要表现为慢性感觉运动性多发性神经病。神经传导减慢,脑脊液蛋白增高可伴有智能减退或精神发育迟缓,痉挛步态和肌张力增高、锥体束征,癫痫和肌阵挛,小脑性共济失调等 MLD 辅助检查和治疗辅助检查和治疗早期即有脑脊液蛋白增多,逐渐加重。神经传导速度减慢。脑干听觉诱发电位在临床症状出现前即可有异常。脑CT:检查可见脑白质病变由前额向后部发展MRI在T2加权像可见白质高信号影,开始于脑室周围。确诊需测白细胞或成纤维细胞的酶活性。摄入缺乏维生素A的食物,因为维生素A是合成硫苷脂的辅酶。还可
19、用骨髓移植AxialT2-weightedfastspinecho(a),diffusion-weighted(b)andADCmap(c)images.TheT2-weightedimageshowsextensivewhitematterdisease.Onthediffusion-weightedimage(b=1,000s)thelesionsareasappeartobequiteuniformlyhyperintense,buttheADCimageprovidesinconsistentdata.Inthefrontalandthedeepparietalregionshyper
20、intensitiesindicateincreasedwaterdiffusion,thereforethehyperintensitiesonthediffusion-weightedimages,atleastpartially,maycorrespondtoT2shine-through.Definitehypointensitiesaresuggestedonlyintheparietalandcentralperiventricularareasaswellasthekneeofthecorpuscallosum;thesemayrepresentmyelinedemaandact
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