BTS非囊性纤维化支扩指南.pptx
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1、前言第一个全球性专业指南检索1803篇英文文献,最终汇集549篇缺乏大规模临床研究,指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见部分借鉴了囊性纤维化研究病因及病理临床评估检查评估治疗指南简介病因及病理大气道先天性异常:先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、巨大气管-支气管症、马方综合征、食管气管瘘 D异物和误吸:儿童下气道异物吸入、心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常 D既往严重下呼吸道感染:41%69%,特别是婴幼儿时期呼吸道感染(细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体、病毒)C结核和非结核分枝杆菌 D其他气道疾病:ABPA、哮喘、囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎 D病因及病理结缔组织病:2.9%5.2
2、%类风湿关节炎患者HRCT可见支气管扩张 D炎症性肠病 D纤毛功能异常:原发性纤毛运动障碍(呼吸道症状、鼻窦炎、男性不育、女性宫外孕等)D其他疾病:肺气肿筛查是否存在a1抗胰蛋白酶缺乏、黄甲综合征 D上气道评估:纤毛功能异常、体液免疫 功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征 D临床评估临床表现咳嗽:90%咳痰:75%100%呼吸困难:72%83%,程度与FEV1下降、支气管扩张程度及痰量相关咯血:50%,与感染相关焦虑、乏力、生活质量下降体征粗湿罗音:肺底、吸气相杵状指(趾)成人出现下述表现时需除外支气管扩张D持续排痰性咳嗽,年龄较轻,症状持续多年,无吸烟史,每天均有咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定
3、植无法解释的咯血或无痰性咳嗽COPD患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者症状评估包括:D痰的性状24小时痰量每年感染急性加重次数抗菌药物使用频率和情况查找潜在病因评估疾病严重程度检查评估血炎症标志物:NE、CRP、ESR血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、血清蛋白电泳 A血清IgE、烟曲霉皮试,检测曲霉沉淀素以除外ABPA C有相应临床表现时,可检测RF、抗核抗体、ANCA40岁以下成人患者均应行汗液氯化物检测及囊性纤维化转模传导因子(CFTR)基因突变分析除外囊性纤维化 D成人患者合并慢性上呼吸道感染或中耳炎病史时,特别是儿时起病,中叶支气管扩张为主,合并不
4、育或右位心时应检查纤毛功能 D下呼吸道微生物学检查 D肺通气功能检查(FEV1、FVC、PEF):阻塞性通气功能多见(80%)、气道高反应性(33%76%)合并气流阻塞需行舒张试验 D 运动试验应作为肺康复计划的一部分 D不常规进行支气管镜检查X线胸片 敏感度及特异度均差,但所有患者均应有基线X线胸片作为参照,仅在需要时才需重复检查 DHRCT 可确诊支扩,但对轻度及早期支扩诊断作用尚有争议 D 主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比值增大(正常0.620.13,老年人及吸烟者可能差异较大)支气管呈柱状及囊状改变、气管壁增厚(内径80%外径)、黏液阻塞、马赛克征治疗物理治疗非抗菌药物治疗抗菌药
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