重症肌无力疾病查房.pptx
《重症肌无力疾病查房.pptx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《重症肌无力疾病查房.pptx(48页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、 重症肌无力 定义 n n 重症肌无力是重点累及神经-肌肉接突触后膜后乙酰胆碱受体,主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。流行病学n患病率:50-125/百万n发病率:2-8/10万n发病年龄及性别:n 一个高峰是11-40岁的女性n 另一个高峰为51-70岁的男性流行病学病因与发病机制nMG是人类自身免疫病,抗原为乙酰胆碱受体(AchR),致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体(AchRAb),靶器官为乙酰胆碱受体。n神经肌肉接头n突触前膜:内含突触囊泡,每个囊泡内含1万个Ach分子。n突触间隙:20-70nm宽,内含乙酰胆碱酯酶。n突触后膜:乙酰胆碱受体:跨膜糖蛋白,
2、5个亚单位组成,一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放,引起钠内流和钾外流。n乙酰胆碱受体抗体病因与发病机制病因发病机制-为什么产生AchRAbn胸腺在MG发病中的作用 15-20%的MG患者伴有胸腺瘤,65-80%MG患者伴有胸腺增生。胸腺可能是产生Accra的原发部位。胸腺是T细胞成熟的场所,在胸腺中能发现“肌样细胞”,表面有横纹并有AchR,推测在某些个体由于某些原因启动了针对AchR的免疫反应。n体液免疫异常n细胞免疫异常n其它自身免疫疾病n终板乙酰胆碱受体的抗原性改变病因与发病机制-机体对疾病的易感性n伴有胸腺瘤的病人,发病与性别和HLA无关n非胸腺瘤的MG病人n40岁以下发病
3、,欧美国家多于有关MG临床表现n起病多隐袭,疲劳、感染、精神创伤可为诱因n波动性力弱 力弱的波动性与体力活动有关即易疲劳性,每日晨轻暮重n力弱的分布n骨骼肌受累n眼外肌力弱 53%病人为首发症状,85%病人最终眼外肌力弱n面部肌肉、舌咽部肌肉受累n肢体肌、颈肌力弱,也很常见。常伴有颅部肌肉无力的肢体肌无力n呼吸机、膈肌、心肌受累n神经系统受累、平滑肌受累的可能MG临床表现n非进行性发展n全身型患者,常数周或数月内表现出全身症状n眼肌型患者,若2年内仍局限眼肌,则很少转为全身型n自发性缓解,多在2年内,因此前2年的观察治疗很重要n胆碱酯酶抑制剂反应良好n眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,
4、表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。MG临床表现Osserman分型n型(眼肌型):单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见。n 型(全身型):有一组以上肌群受累,主要累及四肢,药物治疗反应好,预后好。n a型(轻度全身型):一般无咀嚼、吞咽、构音困难。n b型(中度全身型):一般有咀嚼、吞咽、构音困难。n 型(重度激进型):多于6月内出现呼吸机麻痹。n 型(迟发重症型):起病6月以后出现呼吸麻痹者属此型。n 型(肌萎缩型):起病6月内出现肌肉萎缩者。三种肌无力危险的鉴别疾病相关知识MG危象危象:MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态。MG的治疗-MG危象的处理
5、应尽快改善呼吸功能,有呼吸困难者应及时行人工呼吸,对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸,在危象处理时应注意无菌操作,给予雾化吸入,勤吸痰,保持呼吸道通畅,预防肺不张和肺部感染等并发症,还可根据危象的类型进行对症治疗。MG危象的分类 肌无力危象肌无力危象 :由于胆碱能不足引发:由于胆碱能不足引发 的危象,最常见的危象,最常见 胆碱能危象胆碱能危象 :由于胆碱能过剩:由于胆碱能过剩引发的危象引发的危象 反拗性危象反拗性危象 :由于抗胆碱药失敏引:由于抗胆碱药失敏引发的危象发的危象MG诊断1 1、活动后加重,休息后减轻的骨骼肌无力、活动后加重,休息后减轻的骨骼肌无力2、药理学实验:n新斯的明试验n腾喜
6、龙试验3、疲劳试验:受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。4、AchR-Ab滴度增高。5、神经重复频率电刺激检查:低频递减10%以上为阳性。6、免疫病理检查:临床较少应用。7、排除其它疾病。MG的治疗n n1 1、抗胆碱酯酶药物治疗n2、胸腺摘除n3、肾上腺糖皮质激素n4、免疫抑制剂n5、血浆置换n6、静脉大剂量免疫球蛋白病史汇报n n 患者,男,患者,男,43岁。因“右侧眼睑下垂20余天。”患者20余天前出现右眼睑下垂,服药后效果不佳,后因胸闷予2015-8-31拟“重症肌无力、前纵膈肿瘤”收住神经内科。入院时查体:T:36.2,BP:151/84mmHg,HR:70bpm,R:20bpm,神志清
7、,两侧瞳孔等大等圆,直径3.0mm,对光反射灵敏,双侧眼球左侧活动受限,右眼睑下垂1点钟,鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力5级,针刺觉对称,巴氏征(-),心肺听诊无殊。给予甲强龙针冲击,溴吡斯的明抗胆碱;甲钴胺营养神经,奥美拉唑针及碳酸钙D3、氯化钾缓释片防治激素不良反应,后病情逐渐好转,逐渐予甲强龙针减量,患者眼睑下垂情况有缓解。n予2015-9-9转心胸外科,继续予溴吡斯的明片抗胆碱,甲钴胺针营养神经,甲泼尼龙针1冲击治疗,完善术前相关准备,于2015-9-11行“电视胸腔镜下胸腺瘤切除+全胸腺及周围脂肪清扫术”,术后带管于2015-9-12-0:10转我科进一步诊治。入科查体:T 34 C
8、,BP:170/100mmHg,HR:59次/分,SPO2:99%,气管插管,机械通气,麻醉未醒,双瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射迟钝,胸壁敷贴干洁,纵隔及胸腔引流管通畅,水柱波动明显,未见明显液气体引出,两肺呼吸音粗,可闻及湿性啰音,心律齐,未及明显病理性杂音,腹平软,肠鸣音未闻及,留置导尿畅,尿量中,色清。入科诊断:1.侵袭性胸腺瘤 2.重症肌无力 3.低钾血症 4.病毒性肝炎乙型慢性。病史汇报n既往史:否认“乙肝、结核”等传染病史,否认“高血压病、糖尿病、慢性肾病、甲状腺功能亢进”等重大疾病史,否认手术及重大外伤史,否认食物、药物过敏史,否认输血史,预防接种史不详。n发病来,神志清,
9、精神软,胃纳可,睡眠安,二便通畅,体重未测。n个人史:生长于原籍,小学文化,农民,否认外地长期居留史,否认疫区、疫源、疫水接触史,否认放射线、毒物接触史,性格开朗,否认烟酒嗜好史,否认性病及冶游史,生活起居规律,家庭关系和睦。n婚育史:23岁结婚,配偶体健,育有1子,体健,家庭关系和睦n家族史:父亲亡故多年,经仔细追问具体死因不详,母亲健在有2兄弟,均体健,否认二系三代内类似疾病及家族性遗传病、传染病史。病史汇报n现患者神志清,经口气管插管,机械通气,自主呼吸存在,气道内可吸出中等量黄痰,留置鼻饲管畅,深度约55CM,固定妥,鼻饲无殊,纵膈引流管一根,引出血性液体 70ml,右侧胸腔引流管一根
10、,引流出血性液体2770ml,左侧胸腔引流管一根,引流出血性液体890ml,RASS 0分,CPOT 1分,丙泊酚针、芬太尼针镇静镇痛状态,Braden评分 11分,跌倒评分4分,解黄糊状大便一次。查体:两下肺呼吸音低,两肺可闻及湿罗音。心律齐,未闻及明显病理性杂音。腹软,肠鸣音正常。双下肢无浮肿。辅检回报:(2015-9-14)心电图提示:窦性心律伴不齐,高侧壁T波改变;血常规:白细胞计数:28.0109/L,血红蛋白:62g/L,血小板计数:139109/L,(2015-9-14)胸水常规:颜色:红色,透明度:血性浑浊,比重:1.025,红细胞计数:3340.00109/L,粘蛋白定性:弱
11、阳性,(2015-9-14)血气分析全套:血红蛋白浓度:12.0g/dl,血液酸碱度(PH):7.44,二氧化碳分压(PaCO2):38.40mmHg,氧分压(PaO2):126.50mmHg,剩余碱(BE):1.20mmol/L,血氧饱和度(SaO2):98.8%,肺泡动脉氧分压差:118.1mmHg,葡萄糖:8.00mmol/L,乳酸:2.0mmol/L,(2015-9-14)凝血功能常规:凝血酶原时间(PT):14.7秒,纤维蛋白原(FIB):4.26g/L,凝血酶时间比率:0.79,(2015-9-15)PT+APTT、D-二聚体:凝血酶原时间(PT):13.7秒,D-二聚体(D-Di
12、mer):1.19g/ml,(2015-9-15)肌钙蛋白I(定量):肌钙蛋白I(cTnI):0.71ng/ml,(2015-9-15)肾功能常规、心肌酶谱常规(病区用)、超敏C反应蛋白:谷草转氨酶:61U/L,乳酸脱氢酶:328U/L,超敏C-反应蛋白:9.85mg/dl。病史汇报n医嘱予以特级护理、鼻饲流质、气管插管、机械通气,哌拉西林他唑巴坦针抗感染、氨溴索化痰、溴吡斯的明抗胆碱酯酶、甲钴胺针营养神经、异甘草酸镁针护肝,补充白蛋白、奥美拉唑制酸护胃、丙胺酰谷氨酰胺针保护肠道、维持内环境稳定,予复方氨基酸增、脂溶性维生素针行肠外营养支持等对症治疗。根据戈登的11项功能性健康型态对收集的资料
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 重症 无力 疾病 查房
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【丰****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【丰****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。