免疫增殖性疾病及其免疫检.pptx
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1、第二节第二节 免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖一、浆细胞异常增殖 二、正常体液免疫抑制二、正常体液免疫抑制 三、异三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 四、溶骨性病变四、溶骨性病变第一节第一节 免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类第三节第三节 常见免疫球蛋白增殖病常见免疫球蛋白增殖病 一、多发性骨髓瘤一、多发性骨髓瘤 二、巨球蛋白血症二、巨球蛋白血症 三、重链病三、重链病 四、轻链病四、轻链病 五、良性单克隆丙种球蛋白血症五、良性单克隆丙种球蛋白血症第四节第四节
2、 免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测 一、血清区带电泳一、血清区带电泳 二、免疫电泳二、免疫电泳 三、免疫固定电泳三、免疫固定电泳 四、血清免疫球蛋白定量四、血清免疫球蛋白定量第五节第五节 异常免疫球蛋白的测定异常免疫球蛋白的测定 一、一、M M蛋白的检测蛋白的检测 二、尿液轻链蛋白的检测二、尿液轻链蛋白的检测 三、异常免疫球蛋白检测的实验应用原则三、异常免疫球蛋白检测的实验应用原则思考题思考题小结小结 免疫增殖性疾病免疫增殖性疾病(immunoproliferative diseaseimmunoproliferative disease)是指由于)是指由于淋巴
3、细胞异常增殖所引起的疾病,多属于血淋巴细胞异常增殖所引起的疾病,多属于血液疾病范畴液疾病范畴。浆细胞浆细胞功能异常导致功能异常导致免疫球蛋白免疫球蛋白异常增异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。类疾病。第一节第一节 免疫球蛋白异常增生性免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类疾病的概念及分类 免疫球蛋白异常增殖性疾病免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于是指由于浆浆细胞细胞的异常增殖而导致的的异常增殖而导致的免疫球蛋白免疫球蛋白的异常的异常增加、引起机体增加、引起机体病理损伤病理损伤的一组疾病。单克的一组疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势,故
4、免隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势,故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。球蛋白异常增殖的疾病。单克隆免疫球蛋白增殖病的分类单克隆免疫球蛋白增殖病的分类浆细胞异常增殖浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变溶骨性病变 第二节第二节 免疫球蛋白异常增生性免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制疾病的免疫损伤机制通常是指单克隆通常是指单克隆浆细胞异常增殖浆细胞异常增殖并伴有单并伴有单克隆克隆免疫球蛋白免疫球蛋白或其多或其多肽链亚单位肽链亚单位合成
5、异合成异常。常。一、浆细胞异常增殖一、浆细胞异常增殖1 HLA1 HLA抗原抗原 2 2 染色体脆弱位点染色体脆弱位点 3 3 癌基因的过度表达癌基因的过度表达 1 1 物理因素物理因素 2 2 化学因素化学因素3 3 生物因素等生物因素等一一 浆细胞异常增殖浆细胞异常增殖1 1 浆细胞异常增生浆细胞异常增生 浆细胞的浸润性增长和分泌异常免疫球浆细胞的浸润性增长和分泌异常免疫球蛋白蛋白2 2 免疫球蛋白合成异常免疫球蛋白合成异常 异常球蛋白对骨髓细胞和免疫系统的平异常球蛋白对骨髓细胞和免疫系统的平衡状态都会造成严重影响衡状态都会造成严重影响3 3 多肽链合成异常多肽链合成异常二、正常体液免疫抑
6、制二、正常体液免疫抑制三异常免疫球蛋白增生造成的病理损伤三异常免疫球蛋白增生造成的病理损伤浆浆细细胞胞异常增生异常增生单单克克隆隆免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋免疫球蛋白片段白片段组织变性组织变性炎细胞浸润炎细胞浸润功能障碍功能障碍血液粘稠血液粘稠(重链重链/轻链轻链)病病 理理 生生 理理临临 床床 表表 现现轻链的沉积轻链的沉积淀粉样变性淀粉样变性 巨巨舌舌;唾唾液液腺腺肿肿大大;吸吸收收不不良良;充充血血性性心心力衰竭;肾功能衰竭;神经功能紊乱力衰竭;肾功能衰竭;神经功能紊乱轻轻链链蛋蛋白白尿尿;高高钙钙血血症症与与高高尿尿酸酸血血症症;淀淀粉粉样样变变性性;浆浆细细胞胞浸浸润润肾性尿毒症
7、肾性尿毒症氮氮质质血血症症;成成人人范范可可尼尼氏氏综综合合征征(糖糖尿尿,氨基酸尿,肾小管性酸中毒)氨基酸尿,肾小管性酸中毒)单克隆蛋白高浓度单克隆蛋白高浓度粘稠度过高粘稠度过高视力障碍,脑血管意外视力障碍,脑血管意外纤维蛋白聚合的障碍;纤维蛋白聚合的障碍;M M蛋白包蛋白包裹血小板裹血小板血液凝固障碍血液凝固障碍 紫瘢、鼻衄,其他出血现象紫瘢、鼻衄,其他出血现象正常球蛋白减少;正常球蛋白减少;迟发过敏反应降低迟发过敏反应降低感染感染 肺肺炎炎球球菌菌与与葡葡萄萄球球菌菌导导致致的的肺肺炎炎;流流感感杆杆菌菌血症;革兰氏阴性脓毒症;带状疱疹菌菌血症;革兰氏阴性脓毒症;带状疱疹三、异常免疫球蛋
8、白增殖所造成的病理损伤三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤四、溶骨性病变四、溶骨性病变浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果高水平高水平IL-6IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子是使破骨细胞数量增多的重要因子与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一 单克隆免疫球蛋白增殖病单克隆免疫球蛋白增殖病(monoclonalgammopathy)是指患者体内存在异常增多的是指患者体内存在异常增多的 单克隆免疫球蛋白的一类疾病。
9、单克隆免疫球蛋白的一类疾病。由于是单克隆细胞增殖,所以其产生的免疫由于是单克隆细胞增殖,所以其产生的免疫 球蛋白球蛋白理化性质十分均一理化性质十分均一,但,但无与抗体结合无与抗体结合 的活性的活性,也,也无其它的免疫活性无其它的免疫活性,所以又称这,所以又称这类免疫球蛋白为类免疫球蛋白为M蛋白(蛋白(monoclonalprotein)第三节第三节 常见免疫球蛋白增殖病常见免疫球蛋白增殖病多发性骨髓瘤(多发性骨髓瘤(multiplemyeloma)是浆细胞异常增)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,也称浆细胞瘤(生的恶性肿瘤,也称浆细胞瘤(plasnocytoma),),因因其引起骨破坏而得名。患者常
10、伴有贫血、肾功损害和其引起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年发病有增高趋势,男性多发,男免疫功能障碍。近年发病有增高趋势,男性多发,男女比约为女比约为2:12:1,平均发病年龄是,平均发病年龄是46.546.5岁。岁。一、多发性骨髓瘤一、多发性骨髓瘤一一 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(一)临床症状(一)临床症状 1 1 骨质变化:骨质疏松和溶骨性病骨质变化:骨质疏松和溶骨性病变,导致骨痛骨折,后期甚至形成变,导致骨痛骨折,后期甚至形成肿块。肿块。2 2 血象变化:恶性增殖的瘤细胞替血象变化:恶性增殖的瘤细胞替代骨髓正常成分,引起贫血,粒细代骨髓正常成分,引起贫血,粒细胞减少
11、,血小板减少胞减少,血小板减少 。一一 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(一)临床症状(一)临床症状3 3 血液粘稠:导致神经系统的微血液粘稠:导致神经系统的微循环灌注不足,引起神经系统功能循环灌注不足,引起神经系统功能障碍,头昏,耳鸣,视力障碍。障碍,头昏,耳鸣,视力障碍。4 4 淀粉样变性:淀粉样变性:M M蛋白的沉积,蛋白的沉积,使肾小管上皮细胞淀粉样变性,易使肾小管上皮细胞淀粉样变性,易发生发生“肾病综合征肾病综合征”,最后肾衰,最后肾衰,死亡。死亡。多发性骨多发性骨髓瘤患者髓瘤患者骨破坏所骨破坏所致头颅肿致头颅肿物及眼球物及眼球突出突出一一 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(二)特点(二)特点 (1
12、)(1)骨髓中可见骨髓中可见大量浆细胞大量浆细胞 骨髓活检骨髓活检 (2)(2)血中大量单克隆血中大量单克隆M M蛋白蛋白和和本周氏蛋白尿本周氏蛋白尿 正常正常IgIg含量降低含量降低 (血尿化验血尿化验)(3)(3)原发的溶骨性损害和广泛骨质疏松原发的溶骨性损害和广泛骨质疏松 骨骼骨骼的压的压痛痛和疼痛和疼痛类类 型型发生率发生率(%)本周蛋白尿阳本周蛋白尿阳性(性(%)临床特点临床特点IgGIgG5050606050 50 7070典型症状典型症状IgAIgA20 20 252550 50 7070高粘综合征较多见高粘综合征较多见IgDIgD1 1 2 29090骨骨髓髓外外病病变变多多见
13、见,溶溶骨骨病变多见,病变多见,44%44%淀粉样变淀粉样变IgEIgE0.010.01少见少见非非分分泌泌型型1 1 5 5无无溶溶骨骨病病变变较较少少,神神经经系系统损害较多见统损害较多见不同类型的多发性骨髓瘤特点不同类型的多发性骨髓瘤特点巨球蛋白血症(巨球蛋白血症(macroglobulinemia)是以是以分泌分泌IgMIgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好发于老年男性。病。好发于老年男性。二、巨球蛋白血症二、巨球蛋白血症主要表现主要表现骨髓外浸润骨髓外浸润,以淋巴结、肝和脾肿大,以淋巴结、肝和脾肿大等为主要体征并伴有等为主要体征并伴有血粘滞过高血粘滞
14、过高综合征综合征实验检查:实验检查:血清分离不出或呈血清分离不出或呈胶冻状胶冻状,电泳时血清有时,电泳时血清有时难以泳动,集中于原点是该病的电泳特征。难以泳动,集中于原点是该病的电泳特征。将血清做适当稀释后可检出高水平的将血清做适当稀释后可检出高水平的IgMIgM型型M M蛋白,结合临床症状可以诊断本病。蛋白,结合临床症状可以诊断本病。二、巨球蛋白血症二、巨球蛋白血症三、重链病三、重链病重链病(重链病(Heavychaindiseases)是突变的浆是突变的浆细胞不能产生轻链,或所产生的重链异常不细胞不能产生轻链,或所产生的重链异常不能与轻链装配,导致血清能与轻链装配,导致血清重链过剩重链过剩
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