免疫缺陷.pptx
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1、第第2节节 免疫缺陷病与免疫缺陷病与自身免疫性疾病自身免疫性疾病*免疫缺陷病(免疫缺陷病(IDD)免免疫疫系系统统因因先先天天发发育育不不全全或或后后天天因因素素所所致致免免疫疫功功能能障障碍碍所引起的疾病。所引起的疾病。*分类:分类:按其发病原因可分为:原发和获得性免疫缺陷病按其发病原因可分为:原发和获得性免疫缺陷病免疫缺陷病的共同特点:免疫缺陷病的共同特点:对各种感染的易感性增加;对各种感染的易感性增加;恶性肿瘤的发病率增高;恶性肿瘤的发病率增高;伴发自身免疫性疾病;伴发自身免疫性疾病;遗传倾向遗传倾向一、免疫缺陷病一、免疫缺陷病1 原发性原发性B细胞缺陷细胞缺陷 2 原发性原发性T细胞缺
2、陷细胞缺陷3 联合免疫缺陷联合免疫缺陷4 补体系统缺陷补体系统缺陷5 吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷(一一)原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病1 原发性原发性B细胞免疫缺陷细胞免疫缺陷1)X-联锁无丙种球蛋白血症联锁无丙种球蛋白血症 性联无丙种球蛋白血症性联无丙种球蛋白血症 首先由首先由Bruton报道,故又称报道,故又称Bruton病。病。*X连锁隐性遗传,女性为携带者,男性发病;连锁隐性遗传,女性为携带者,男性发病;*X染色体上的染色体上的Bruton酪氨酸激酶酪氨酸激酶基因异常;基因异常;*血清中各类血清中各类Ig 水平明显降低或缺失(水平明显降低或缺失(IgG2g/L)*反复反复化脓性细菌感染
3、化脓性细菌感染 *选选择择性性IgA缺缺陷陷是是最最常常见见的的一一种种选选择择性性Ig缺缺陷陷,常常染染色体显性或隐性遗传色体显性或隐性遗传 *血清血清IgA50mg/L,分泌型,分泌型IgA极低,极低,IgG、IgM水平水平正常或略高正常或略高 *临床症状不明显,可伴自身免疫或超敏反应临床症状不明显,可伴自身免疫或超敏反应 2)选择性)选择性IgA缺陷缺陷*X染染色色体体上上CD40L基基因因突突变变T细细胞胞与与B细细胞胞协协同同作作用用受受阻阻,B细胞不能增殖和细胞不能增殖和Ig类型转换,只能产生类型转换,只能产生IgM。*性联高性联高IgM综合征(综合征(HIM)患者多为男性)患者多
4、为男性 *血血清清IgM增增高高或或正正常常,但但对对TD-Ag 仅仅有有弱弱的的IgM应应答答,IgG、IgA、IgE均明显降低或缺乏,均明显降低或缺乏,IgD正常或增高正常或增高 *反复胞外细菌感染和某些机会感染反复胞外细菌感染和某些机会感染 Ig类别转换障碍类别转换障碍3)性联高)性联高IgM综合征综合征2 原发性原发性T细胞缺陷细胞缺陷 孕孕娠娠早早期期第第III、IV咽咽囊囊神神经经嵴嵴发发育育障障碍碍,胸胸腺腺、甲甲状状旁旁腺腺、主主动动脉脉弓、唇和耳等发育不全。弓、唇和耳等发育不全。1)DiGeorge综合征(先天性胸腺发育不全)综合征(先天性胸腺发育不全)2)T细胞信号转导的缺
5、陷细胞信号转导的缺陷 *胸胸腺腺上上皮皮细细胞胞发发育育不不全全,T细细胞胞发发育育障障碍碍,细细胞胞免免疫疫和和T细胞依赖的抗体产生缺陷细胞依赖的抗体产生缺陷 *易发生胞内寄生菌、病毒和真菌感染易发生胞内寄生菌、病毒和真菌感染 *胚胎胸腺移植治疗该病有效胚胎胸腺移植治疗该病有效3 联合免疫缺陷联合免疫缺陷(1)重症联合免疫缺陷病)重症联合免疫缺陷病(2)毛细血管扩张性共济失调综合征)毛细血管扩张性共济失调综合征4 吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷粒细胞减少症和粒细胞缺乏症粒细胞减少症和粒细胞缺乏症 *粒细胞减少症:外周血嗜中性粒细胞粒细胞减少症:外周血嗜中性粒细胞1500/mm2 粒细胞缺乏症:外周
6、血嗜中性粒细胞几乎缺如粒细胞缺乏症:外周血嗜中性粒细胞几乎缺如 *病因:髓样干细胞分化障碍病因:髓样干细胞分化障碍 *临床表现:严重咽炎,多死于败血症或脑膜炎临床表现:严重咽炎,多死于败血症或脑膜炎 吞噬细胞功能缺陷吞噬细胞功能缺陷 *趋化功能缺陷(懒白细胞综合征)趋化功能缺陷(懒白细胞综合征)*粘附功能缺陷(粘附功能缺陷(白细胞粘附缺陷白细胞粘附缺陷LAD)*杀杀菌菌功功能能缺缺陷陷(慢慢性性肉肉芽芽肿肿病病和和Chediak-Higashi综综合合征)征)例:例:慢性肉芽肿病,慢性肉芽肿病,CGD 编码编码NADPH氧化酶系统的基因缺陷氧化酶系统的基因缺陷 吞噬细胞缺乏吞噬细胞缺乏NADP
7、H氧化酶氧化酶 杀菌作用受阻杀菌作用受阻 抗原持续存在抗原持续存在 CD4+T细胞介导的细胞介导的DTH 形成肉牙肿形成肉牙肿5 补体系统缺陷补体系统缺陷补体固有成分缺陷补体固有成分缺陷 抗感染能力低下抗感染能力低下 易发化脓菌感染易发化脓菌感染补体调节分子缺陷补体调节分子缺陷(C1NH缺陷)缺陷)C2裂解失控,裂解失控,C2a蓄积蓄积 血管通透性增高血管通透性增高 皮肤粘膜水肿皮肤粘膜水肿补体受体缺陷补体受体缺陷(DAF受体缺陷)受体缺陷)红细胞缺乏红细胞缺乏DAF受体受体 对补体介导的溶解作用敏感对补体介导的溶解作用敏感 阵发性夜间血红蛋白尿阵发性夜间血红蛋白尿 许多因素可以影响许多因素可
8、以影响细胞免疫和体液免疫,细胞免疫和体液免疫,导致免疫功能低下。常导致免疫功能低下。常见的引起继发性免疫缺见的引起继发性免疫缺陷的因素包括:营养不陷的因素包括:营养不良;感染;药物;肿瘤良;感染;药物;肿瘤等。等。(二)获得性免疫缺陷病(二)获得性免疫缺陷病l 继发于某些疾病的继发于某些疾病的免疫缺陷病免疫缺陷病l 感染性疾病感染性疾病l 非感染性疾病非感染性疾病l 医源性免疫缺陷病医源性免疫缺陷病(二)获得性免疫缺陷病(二)获得性免疫缺陷病1、感染导致的免疫缺陷病、感染导致的免疫缺陷病2、肿瘤肿瘤3、营养不良、营养不良4、医源性因素、医源性因素继发性免疫缺陷综合征继发性免疫缺陷综合征(AID
9、S)*发生在其他疾病基础上或某些理化因发生在其他疾病基础上或某些理化因素、生物因素所致的免疫功能障碍,如素、生物因素所致的免疫功能障碍,如照射、化疗、某些病原微生物及寄生虫照射、化疗、某些病原微生物及寄生虫感染、免疫系统恶性增生等。感染、免疫系统恶性增生等。*获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征(AIDS):是由是由HIV引起引起的免疫缺陷病,病人以的免疫缺陷病,病人以CD4+细胞减少为主要细胞减少为主要特征,同时伴有反复机会感染、恶性肿瘤以及特征,同时伴有反复机会感染、恶性肿瘤以及中枢神经系统退化。中枢神经系统退化。概概 述述传染原传染原AIDS患者;患者;HIV感染者;感染者;传播途径
10、传播途径*性传播性传播:同性恋传播多,约同性恋传播多,约60%70%;异性转;异性转播较少,约播较少,约20%;*注射途径:静脉吸毒约注射途径:静脉吸毒约20%、输血、血液制品、输血、血液制品3%;*母婴垂直传播;母婴垂直传播;*其他:如器官移植、人工受精、医护等;其他:如器官移植、人工受精、医护等;AIDS的发病机理的发病机理及免疫性及免疫性 1.HIV易感细胞:易感细胞:*主要是主要是CD4+细胞,如细胞,如 CD4+T细胞、单核巨细胞、单核巨噬细胞、噬细胞、HIV在细胞内增殖,引起这些细胞病变在细胞内增殖,引起这些细胞病变或死亡,造成以或死亡,造成以CD4+T细胞缺损为中心的严重免细胞缺
11、损为中心的严重免疫缺陷疫缺陷。*DC、神经胶质细胞以及神经元细胞等可少量神经胶质细胞以及神经元细胞等可少量表达表达CD4,亦可被亦可被HIV侵犯,并在细胞中轻度增殖,侵犯,并在细胞中轻度增殖,常造成相应系统感染致病;常造成相应系统感染致病;2.HIV感染细胞机制感染细胞机制 *CD4分子是分子是HIV的主要受体,的主要受体,HIVgp120羧基端羧基端与与CD4+细胞表面细胞表面CD4分子的分子的V1区高亲和力结合;区高亲和力结合;*辅助受体的作用:融合因子辅助受体的作用:融合因子(LESTR/CC-CKR);*亲亲T细胞细胞HIV 株进入靶细胞的辅助受体是株进入靶细胞的辅助受体是LESTR,
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