中国痴呆诊疗指南解读.pptx
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1、2024/10/6周日中国痴呆诊疗指南解读1.痴呆的定义&常见病因2.阿尔茨海默病的病理&临床特征3.路易体痴呆血管性痴呆的临床特点及其区别4.痴呆的治疗与管理提纲痴呆(Dementia)是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性智能损害综合征 概念 认知损害包括:记忆语言视空间功能不同程度受损 概括计算判断综合&解决问题能力降低 在病程某一阶段常伴精神,行为和人格异常 智能损害足以干扰病人日常生活或社会职业功能 一种综合征:由于脑功能障碍而产生的获由于脑功能障碍而产生的获得性智能障碍综合征。得性智能障碍综合征。后天的智能持续障碍:而非先天性精神发育迟滞;强调持续状态:谵妄,抑郁,急性记忆损害(可
2、逆性);强调意识清楚;强调意识清楚;痴呆定义的解读痴呆定义的解读 痴呆发病率&患病率随年龄增长 国外调查:痴呆患病率(60岁以上人群)1%4%平均每5年翻一番;85岁以上达40%以上流行病学 我国(65岁以上人群)痴呆患病率7.8%v 老年化社会来临,痴呆患病率将上升变性病变性病阿尔茨海默病(AD)路易体痴呆(LBD)额颞叶痴呆(FTD)帕金森病(PD)正常压力脑积水 NPH多系统萎缩(MSA)可治性病因 营养缺乏:叶酸,维生素B12缺乏 甲状腺功能低下非变性病:血管性痴呆 感染性痴呆 代谢性脑病 中毒性脑病 痴呆的常见原因诊断思路是否痴呆?判断痴呆的程度分析痴呆的原因认知功能障碍和痴呆的诊断
3、步骤认知功能障碍和痴呆的诊断步骤 痴呆综合征三大原因阿尔茨海默病(AD)路易体痴呆(LBD)血管性痴呆 阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)W 病因不明的神经系统变性病W 痴呆最常见的病因W Alzheimer(1907)首先描述概念1 阿尔茨海默病概念Y 患病率随年龄增高而增高 65岁以上约5%,85岁以上20%Y 患病率性别差异不显著 男性与女性经年龄校正的患病率相等AD的人口学特征 AD通常为散发,约5%AD患者有明确家族史AD病因迄今不明,可能与遗传&环境因素有关:病因&发病机制环境因素:文化程度低吸烟脑外伤重金属接触史等长期用雌激素非甾体抗炎药可能有保护作用遗传因
4、素:FAD为常染色体显性遗传 21,14,19,1号染色体某些基因突变与AD有关 -淀粉样蛋白(A)沉积等ChATACh减少等记忆认知功能障碍痴呆遗传因素环境因素海马新皮质病理改变生化改变症状病因&发病机制淀粉样蛋白生成和沉积神经炎性斑块神经原纤维缠结兴奋毒性氧化作用细胞死亡胆碱能缺失AD的发病机制病理+AD大体病理特征:颞顶&前额叶萎缩正常脑AD脑n AD的组织病理学特征病理 老年斑(SP)神经原纤维缠结(NFTs)神经元丢失伴胶质细胞增生 神经元颗粒空泡变性 血管淀粉样变n AD起病隐匿临床表现n 核心症状:记忆减退n 计算障碍n 时间&地点定向障碍:迷路n 语言&命名障碍n 社会能力下降
5、,不能正常工作或家庭理财n近记忆障碍远记忆障碍n 晚期临床表现n 癫痫发作n 锥体外系症状:肌强直&运动迟缓等n 尿便失禁n 认知功能减退更明显n 精神症状突出&古怪行为n 社会功能异常明显辅助检查nELISA检测:脑脊液tau蛋白升高和-b淀粉样蛋白降低nCT&MRI:脑皮质萎缩明显(海马及内侧颞叶)n基因检测:为诊断提供参考APP、PS-1或PS-2基因检测可确诊FADApoE4基因检测可作为散发性AD的参考依据 MRI检查正常ADMRI检查双侧颞叶、海马萎缩Alzheimer病PET表现(左:健康人,右:Alzheimer病患者)辅助检查A示踪剂:PIB-PETAD Tg miceAD
6、Tg miceSubjects with PIB-PET shown with A depositionSubjects with PIB-PET shown with A deposition诊断&鉴别诊断1.诊断n 临床诊断主要根据:详细病史 临床症状 神经心理学量表检查 神经影像学 相关基因突变检测等n 诊断准确性:85%90%n 常用的诊断标准:国际疾病分类第十版(ICD-10)美国精神病学会精神障碍诊断&统计手册 (DSM-R)美国神经病学语言障碍&卒中-老年性痴呆和相关疾病学会(NINCDS-ADRDA)1.诊断诊断&鉴别诊断NINCDS-ADRDA标准-2007年LancetNe
7、urology一、很可能AD的标准核心诊断标准加上一个或多个支持性特征。1、核心诊断标准:出现早期严重的情景记忆损害,包括以下特征:(1)缓慢的进行性记忆减退超过6个月。(2)严重的情景记忆损害的客观证据:主要为回忆受损,通过暗示或再认测试不能显著改善或恢复正常。(3)情景记忆损害可与其他认知功能改变独立或相关。NINCDS-ADRDA标准2、支持性特征:(1)颞中回萎缩的表现:MRI见海马、内嗅皮质、杏仁核体积缩小。(2)异常脑脊液生物标记:淀粉样蛋白淀粉样蛋白1-42浓度降低浓度降低,tau蛋白浓度升高,或磷酸化磷酸化tau蛋白升高蛋白升高,或三者组合。(3)PET功能影像的特异度:双侧颞
8、顶叶葡萄糖代谢率降双侧颞顶叶葡萄糖代谢率降低低,或匹兹堡复合物匹兹堡复合物B(PIB)或18F-FDDNP证实有A沉积。(4)直系亲属中有明确的AD相关的常染色体显性突变。NINCDS-ADRDA标准二、排除标准:1、病史:(1)突然起病;(2)早期出现步态障碍、癫痫发作、行为改变。2、临床特征(1)局灶性神经系统体征,如偏瘫、感觉丧失、视野缺损、共济失调;(2)锥体外系症状。3、其他记忆及相关症状的疾病(1)非非AD性痴呆性痴呆;(2)严重抑郁严重抑郁;(3)脑血管病脑血管病;(4)中毒和代谢异常中毒和代谢异常;(5)与感染性或血管性相一致的颞中回MRI的FLAIR或T2信号异常。NINCD
9、S-ADRDA标准三、确诊AD的标准:临床及组织病理学(尸检或活检)均符合AD标准,病理标准参照NIA-Reagan标准。临床及遗传基因学证据(APP、PSEN1、PSEN2被证实是早发AD的致病基因)均符合AD标准。神经心理量表筛选量表:简易精神量表(MMSE),蒙特利尔量表(MoCA)综合评估量表(韦氏成人智力量表、CDR、GDS、Alzheimer病评估量表等)、临床总体印象评估量表(CIBIC-plus)特定的认知功能检查(记忆、执行功能等)ADAS-Cog、精神行为量表(神经精神问卷、Hamilton抑郁量表等)推荐快速筛查量表组合简易精神状态检查量表简易精神状态检查量表(MMSE)
10、综合认知功能画钟试验执行功能和视空间功能日常生活量表日常生活量表(ADL)日常生活能力临床痴呆评定量表(CDR)临床试验中的功能结局评估简易精神量表(MMSE)项目:时间定向地点定向即刻记忆注意力&计算延迟记忆阅读理解语言视空间简易精神状态量表简易精神状态量表(MMSE)间隔3-5分钟后再问l判定痴呆1:-文盲19分-小学22分-初中及以上初中及以上26分l判定程度判定程度2 2:-轻度:21-26分-中度:10-20分-重度:10分结果判定MMSE评定注意事项评定注意事项要向被测试者直接询问要向被测试者直接询问;注意不要让其它人干扰检查注意不要让其它人干扰检查;老人容易灰心或放弃,应注意鼓励
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