出血性疾病姚.pptx
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1、 出血性疾病出血性疾病 (Bleeding Diseases)吉林医药学院姚秀宇吉林医药学院姚秀宇一、概念(一、概念(DefinitionDefinition)出血性疾病出血性疾病(bleeding(bleeding diseases)-diseases)-是指机体正常的是指机体正常的止血与凝血功能发生障碍,导止血与凝血功能发生障碍,导致皮肤黏膜或内脏自发性出血致皮肤黏膜或内脏自发性出血或轻微伤而出血不止的一组疾或轻微伤而出血不止的一组疾病。病。正常止血机制正常止血机制一、血管因素一、血管因素二、血小板因素二、血小板因素三、凝血因素三、凝血因素 (一)、血管因素一)、血管因素血管内皮细胞受损血
2、管收缩血管内皮细胞受损血管收缩 ;1 1、释放血管性血友病因子(、释放血管性血友病因子(VWFVWF)血小板的激)血小板的激 活活 ;2 2、表达并释放组织因子(、表达并释放组织因子(TFTF)外源性凝血系统)外源性凝血系统激活激活 ;3 3、基底胶原暴露,激活因子、基底胶原暴露,激活因子启动内原性凝血启动内原性凝血系统系统 4 4、表达并释放血栓调节蛋白(、表达并释放血栓调节蛋白(TMTM)启动蛋白)启动蛋白C C系统(系统(PCPC)正常止血机制正常止血机制一、血管因素一、血管因素二、血小板因素二、血小板因素三、凝血因素三、凝血因素(二)血小板因素(二)血小板因素血小板黏附于受损内皮下的胶
3、原纤维:血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维:(血小板膜糖蛋白(血小板膜糖蛋白GPb vWFGPb vWF)血小板糖蛋白血小板糖蛋白bb、aa形成复合物形成复合物GP GP b/ab/a(在胶原、凝血酶)(在胶原、凝血酶)血小板聚集血小板聚集 (纤维蛋白原(纤维蛋白原(F)(F)、Ca+Ca+)活化的血小板分泌和释放活性物质活化的血小板分泌和释放活性物质1 1、血栓素、血栓素A A2 2(TXATXA2 2)强烈收缩强烈收缩血管血管 。2 2、释放血小板第、释放血小板第3 3因子(因子(PFPF3 3)直接参与凝血反应。直接参与凝血反应。3 3、直接激活、直接激活FF、FF启动启动内原性凝血系统内
4、原性凝血系统 正常止血机制正常止血机制一、血管因素一、血管因素二、血小板因素二、血小板因素三、凝血因素三、凝血因素三、凝血因素三、凝血因素血管内皮损伤血管内皮损伤内内源源性性凝凝血血外外源源性性凝凝血血纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓 止血过程示意图止血过程示意图血管收缩 胶原暴露 TF释放 血液外溢 血小板黏附、聚集 内源凝 外源凝 血系统 血系统血流缓慢 释放反应 凝血酶 血细胞 血肿压迫 血小板血栓 纤维蛋白 止血血栓 止血 血管损伤血块收缩血块收缩 在凝血酶作用下,血栓中的血小板形成在凝血酶作用下,血栓中的血小板形成伪足伸入纤维蛋白内,在伪足伸入纤维蛋白内,在Ca+Ca+的作用下的作用下 相邻
5、血小板伪足中的血栓收缩蛋白相互相邻血小板伪足中的血栓收缩蛋白相互结合成桥,当发生收缩时使纤维蛋白丝结合成桥,当发生收缩时使纤维蛋白丝缩短而致血块缩小。缩短而致血块缩小。保持血管壁完整性保持血管壁完整性 凝血机制凝血机制无无活活性性的的凝凝血血因因子子激活激活有有活活性性的的凝凝血血因因子子纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白凝血机制凝血机制一、凝血因子一、凝血因子二、凝血过程二、凝血过程凝血机制凝血机制一、凝血因子一、凝血因子二、凝血过程二、凝血过程二、凝血过程二、凝血过程(一)、凝血活酶生成一)、凝血活酶生成内源性凝血系统内源性凝血系统外源性凝血系统外源性凝血系统(二二)、凝血酶生成、凝血酶
6、生成 凝血活酶凝血活酶(三三)纤维蛋白生成纤维蛋白生成F、凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白肽肽A肽肽B凝血酶的作用除激活纤维蛋白原外尚有凝血酶的作用除激活纤维蛋白原外尚有1 1、刺激凝血酶原。、刺激凝血酶原。2 2、诱导血小板不可逆性聚集加速其活化及释、诱导血小板不可逆性聚集加速其活化及释放。放。3 3、激活因子、激活因子。4 4、激活因子、激活因子,加速稳定性纤维蛋白形成,加速稳定性纤维蛋白形成5 5、激活纤溶酶原,增强纤维蛋白溶解活性、激活纤溶酶原,增强纤维蛋白溶解活性抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制(一一)、抗凝系统的组成、抗凝系统的组成 1
7、1、抗凝血酶抗凝血酶-(AT-AT-)2 2、蛋白、蛋白C C系统系统 3 3、组织因子途径抑制物(、组织因子途径抑制物(TFPITFPI)4 4、肝素、肝素(二二)、纤维蛋白溶解系统的组成与激活、纤维蛋白溶解系统的组成与激活 1 1、组成组成 2、纤溶系统激活、纤溶系统激活是人体内最重要的抗凝物质,约占是人体内最重要的抗凝物质,约占血浆生理性抗凝活性的血浆生理性抗凝活性的75%75%,生成于肝脏及血管内皮细胞,生成于肝脏及血管内皮细胞,主要功能是灭活主要功能是灭活FaFaa a及凝血酶。及凝血酶。其抗凝活性与肝素密切相关。其抗凝活性与肝素密切相关。1、抗凝血酶、抗凝血酶-(AT-)由蛋白由蛋
8、白C C(PCPC)、蛋白)、蛋白S S(PSPS)及凝血酶)及凝血酶调节蛋白(调节蛋白(TMTM)等组成。)等组成。凝血酶与内皮细胞表面的凝血酶与内皮细胞表面的TMTM以以1:11:1形成复形成复合物,裂解合物,裂解PCPC,使之活化,使之活化APC APC,APCAPC以以PSPS为辅助因子,通过灭活因子为辅助因子,通过灭活因子及因子及因子而发挥抗凝作用而发挥抗凝作用2 2、蛋白、蛋白C C系统系统3 3、组织因子途径抑制物(、组织因子途径抑制物(TFPITFPI)为一种对热稳定的糖蛋白,产生于内皮为一种对热稳定的糖蛋白,产生于内皮细胞。细胞。作用机制:作用机制:直接对抗直接对抗a a作用
9、作用 在在a a存在的条件下,存在的条件下,有抗有抗TF/FTF/Fa a复合物作用。复合物作用。为硫酸粘多糖类物质为硫酸粘多糖类物质主要由肺和肠粘膜肥大细胞合成主要由肺和肠粘膜肥大细胞合成抗抗FFa a 及凝血酶。与及凝血酶。与ATAT密切相关密切相关4、肝素:、肝素:抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制(一一)、抗凝系统的组成、抗凝系统的组成 1 1、抗凝血酶抗凝血酶-(AT-AT-)2 2、蛋白、蛋白C C系统系统 3 3、组织因子途径抑制物(、组织因子途径抑制物(TFPITFPI)4 4、肝素、肝素(二二)、纤维蛋白溶解系统的组成与激活、纤维蛋白溶解系统的组成与激活 1 1、组
10、成组成 2、纤溶系统激活、纤溶系统激活1 1、组成、组成 (1 1)纤溶酶原()纤溶酶原(PLGPLG)为一种单链糖蛋白)为一种单链糖蛋白(2 2)组织型纤溶酶原活化剂()组织型纤溶酶原活化剂(t-PAt-PA)(3 3)尿激酶型纤溶酶原活化剂()尿激酶型纤溶酶原活化剂(t-PAt-PA)(4 4)纤溶酶相关抑制物)纤溶酶相关抑制物2、纤溶系统激活、纤溶系统激活 致活因子致活因子(血、组织、尿)(血、组织、尿)纤维蛋白原纤维蛋白原纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶 肽肽 ABC(FDP)片段片段X 片段片段Y 肽肽D 肽肽E 肽肽D出血性疾病分类出血性疾病分类(一)、血管壁异常血管壁异常 1 1、
11、先天性或遗传性:遗传性出血性、先天性或遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。2 2、获得性、获得性:过敏性紫癜、败血症、药过敏性紫癜、败血症、药物性紫癜、结缔组织病、动脉硬化等物性紫癜、结缔组织病、动脉硬化等(二)、血小板异常(二)、血小板异常1 1、血小板数量异常、血小板数量异常血小板减少:血小板减少:生成减少:生成减少:AAAA、白血病、放化疗后、白血病、放化疗后BMBM受抑;受抑;破坏过多:破坏过多:ITPITP;消耗过度:消耗过度:DICDIC、TTPTTP 分布异常:脾功能亢进分布异常:脾功能亢进血小板增多:如原发性出血性血小板增多症
12、、血小板增多:如原发性出血性血小板增多症、脾切除术后。脾切除术后。2 2、血小板质量异常、血小板质量异常 遗传性:如血小板无力症、巨大血小板综合征。遗传性:如血小板无力症、巨大血小板综合征。获得性:由抗血小板药物、感染、尿毒症引起。获得性:由抗血小板药物、感染、尿毒症引起。(三)、凝血异常(三)、凝血异常 先天性或遗传性:如血友病先天性或遗传性:如血友病A A或或B B。获得性:肝病、获得性:肝病、VitKVitK缺乏、尿毒症缺乏、尿毒症(四)、抗凝及纤维蛋白溶解异常(四)、抗凝及纤维蛋白溶解异常 如肝素过量、敌鼠钠中毒、蛇咬伤、如肝素过量、敌鼠钠中毒、蛇咬伤、溶栓药物过量等。溶栓药物过量等。
13、(五)、复合止血机制异常(五)、复合止血机制异常 先天性或遗传性:血管性血友病先天性或遗传性:血管性血友病 VWD VWD 获得性:弥散性血管内凝血获得性:弥散性血管内凝血DICDIC五、诊断五、诊断(一)、病史(一)、病史1.1.出血发生的年龄、部位、持续时间、出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详细情况。出血量等详细情况。2.2.出血诱因出血诱因:自发性、手术创伤、药物。自发性、手术创伤、药物。3.3.基础疾病:肝病、肾病、消化系统基础疾病:肝病、肾病、消化系统 疾疾病、糖尿病、感染等。病、糖尿病、感染等。4.4.家族史家族史:父系、母系及近亲家族成员父系、母系及近亲家族成员 5.5.
14、饮食、营养状况等。饮食、营养状况等。(二)、体格检查(二)、体格检查1 1、出血范围、部位、渗血及是否分布对、出血范围、部位、渗血及是否分布对称;称;2 2、是否伴有贫血,肝、脾、淋巴结肿大,、是否伴有贫血,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸,蜘蛛痣,腹水,关节畸形,皮肤黄疸,蜘蛛痣,腹水,关节畸形,皮肤异常扩张的毛细血管团;异常扩张的毛细血管团;3 3、注意心率、呼吸、血压、末梢循环情、注意心率、呼吸、血压、末梢循环情况等。况等。常见出血性疾病的临床鉴别常见出血性疾病的临床鉴别 血小板及血管性疾病血小板及血管性疾病 凝血性疾病凝血性疾病瘀点瘀斑瘀点瘀斑 多见(小,分散)多见(小,分散)罕见(大,片状)
15、罕见(大,片状)内脏出血内脏出血 较少较少 较多见较多见肌肉出血肌肉出血 少见少见 多见多见关节腔出血关节腔出血 罕见罕见 多见(血友病)多见(血友病)出血诱因出血诱因 自发性较多自发性较多 外伤较多外伤较多性别性别 女性较多女性较多 男性较多(血友病)男性较多(血友病)家族史家族史 少有少有 多有多有疾病过程疾病过程 短暂,可反复发作短暂,可反复发作 遗传性者常为终身性遗传性者常为终身性 (三)、实验室检查(三)、实验室检查1 1、筛选实验:、筛选实验:出血时间(出血时间(BTBT)毛细毛细 血管脆性试验血管脆性试验血小板计数血小板计数血块收缩试验血块收缩试验凝血时间(凝血时间(CTCT)部
16、分激活的凝血活酶时间部分激活的凝血活酶时间(APTT)(APTT)或白陶土部分激活的或白陶土部分激活的凝血活酶时间凝血活酶时间(KPTT)(KPTT)凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)凝血酶原消耗时间凝血酶原消耗时间(PCT)(PCT)凝血酶时间凝血酶时间(TT)(TT)2 2、确诊试验、确诊试验 1 1、血管异常:毛细血管镜,血、血管异常:毛细血管镜,血vWFvWF,内皮素,内皮素-1-1及及TMTM测定测定 2 2、血小板异常:血小板形态,平均体积,、血小板异常:血小板形态,平均体积,血小板粘附、聚集功能,血小板粘附、聚集功能,PF3PF3、PAIgPAIg、TXB2TXB23 3、
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