AFP急性弛缓性麻痹20110902.pptx
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1、 急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断石河子大学医学院一附院儿科石河子大学医学院一附院儿科 杨红杨红 内容提要内容提要一、急性弛缓性麻痹一、急性弛缓性麻痹二、急性弛缓性麻痹监测病例二、急性弛缓性麻痹监测病例三、神经系统及相关实验室检查三、神经系统及相关实验室检查四、急性弛缓性麻痹病例诊断要点四、急性弛缓性麻痹病例诊断要点五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断六、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎诊断及处理六、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎诊断及处理 AFP AFP 诠诠 释释AcuteAcuteAcuteAcute 急性急性急性急性Flaccid
2、FlaccidFlaccidFlaccid 弛缓性弛缓性弛缓性弛缓性ParalysisParalysisParalysisParalysis 麻痹麻痹麻痹麻痹 一、一、AFPAFP的概念和定义的概念和定义急性弛缓性麻痹(急性弛缓性麻痹(AFPAFP)病例)病例高危高危AFPAFP病例病例聚集性临床符合病例聚集性临床符合病例脊灰疫苗衍生病毒(脊灰疫苗衍生病毒(VDPVVDPV)病例)病例 急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹(AFPAFP)是以急性起病,肌张力是以急性起病,肌张力减弱,肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一减弱,肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。组症候群。AFP AFP
3、不是单一的疾病,可见于不同的病因和多种疾不是单一的疾病,可见于不同的病因和多种疾病。病。急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹二、急性弛缓性麻痹监测病例概念二、急性弛缓性麻痹监测病例概念所有所有 1515岁以下岁以下 出现出现 急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹 症状的病例,和症状的病例,和 任何年龄任何年龄 临床诊断为临床诊断为 脊灰脊灰 的病例均作为的病例均作为AFPAFP病例。病例。AFPAFP病例的诊断要点:急性起病、肌张力减弱、肌力下降病例的诊断要点:急性起病、肌张力减弱、肌力下降、腱反射减弱或消失。、腱反射减弱或消失。年龄小于年龄小于5 5岁、接种脊髓灰质炎减毒活疫苗岁、接种脊髓灰质炎减毒活疫苗(
4、OPVOPV)次数少于)次数少于3 3次或服苗史不详、未采或未采集到次或服苗史不详、未采或未采集到合格大便合格大便 标本的标本的AFPAFP病例;或临床怀疑为脊灰的病例。病例;或临床怀疑为脊灰的病例。聚集性临床符合病例聚集性临床符合病例 同一县(区)或相邻县(区)发现同一县(区)或相邻县(区)发现2 2例或例或2 2例以上例以上的临床符合病例,发病时间间隔的临床符合病例,发病时间间隔2 2个月以内。个月以内。高危高危AFPAFP病例病例 1994年卫生部专门下发文件,规定了年卫生部专门下发文件,规定了 14种属种属AFP病例的病种,便于病例的病种,便于AFP病例快病例快 速报告。速报告。监测疾
5、监测疾监测疾病种类监测疾病种类病种类病种类1 1、脊髓灰质炎脊髓灰质炎(小儿麻痹小儿麻痹)2 2、格林巴利综合症、格林巴利综合症(感染性多发性神经根神经炎感染性多发性神经根神经炎)3 3、横贯性脊髓炎、横贯性脊髓炎(脊髓炎脊髓炎,脑脊髓炎脑脊髓炎,急性神经根脊髓炎急性神经根脊髓炎)4 4、多神经病、多神经病(药物性多神经病药物性多神经病,有毒物质引起的多神经病有毒物质引起的多神经病,原因不明性多神经病原因不明性多神经病)5 5、神经根炎、神经根炎6 6、外伤性神经炎、外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后包括臀肌药物注射后)监测疾监测疾病种类监测疾监测疾病种类7、单神经炎单神经炎8、神经丛炎神经丛炎
6、9、周期性麻痹周期性麻痹(包括包括低钾软瘫低钾软瘫,高钾软瘫高钾软瘫,正常钾软瘫正常钾软瘫)10、肌病、肌病(全身型重症肌无力全身型重症肌无力,中毒性中毒性,原因不明性肌病原因不明性肌病)11、急性多发性肌炎、急性多发性肌炎12、肉毒中毒、肉毒中毒13、四肢瘫、四肢瘫,截瘫和单瘫截瘫和单瘫(原因不明原因不明)14、短暂性肢体麻痹、短暂性肢体麻痹监测疾监测疾病种类监测疾监测疾病种类三、神经系统检查及相关实验检测三、神经系统检查及相关实验检测 神经系统的检查要点神经系统的检查要点 AFPAFP实验室检查要点实验室检查要点神经系统的检查要点神经系统的检查要点(一)运动检查(一)运动检查(二)感觉检查
7、(二)感觉检查(三)反射检查(三)反射检查(四)脑膜刺激征(四)脑膜刺激征(一)运动检查(一)运动检查 神经系统疾病常出现运动障碍。神经系统疾病常出现运动障碍。在神经系统检查中,运动检查是一重要项目。在神经系统检查中,运动检查是一重要项目。AFP AFP患儿重点检查下列各项:患儿重点检查下列各项:肌萎缩检查肌萎缩检查 肌张力检查肌张力检查 肌力检查肌力检查 1 1、肌萎缩、肌萎缩 是指肌肉体积变小。是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的并可用带尺测量肢体的周径。周径。2 2、肌张力、肌张力 是指在安静情况下肌肉的紧张度。是指在安静
8、情况下肌肉的紧张度。检检查查时时可可触触肌肌肉肉的的硬硬度度及及作作被被动动运运动动体体会会其其肌肌紧紧张度,了解其张度,了解其阻力。阻力。肌肌张张力力减减低低时时,肌肌肉肉弛弛缓缓松松软软,被被动动运运动动时时阻阻力力减退,关节运动的范围增大。减退,关节运动的范围增大。肌肌张张力力增增强强时时,触触摸摸肌肌肉肉较较坚坚硬硬,被被动动运运动动时时阻阻力增大。力增大。锥锥体体束束损损害害所所致致的的肌肌张张力力增增强强,称称为为痉痉挛挛性性肌肌张张力增高。力增高。3 3、肌力、肌力 肌力是指肌肉收缩时的力量肌力是指肌肉收缩时的力量 肌力情况一般按六级记录肌力情况一般按六级记录 0 0级:完全瘫痪
9、级:完全瘫痪 1 1级:可见肌肉轻微收缩而无肢体运动级:可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2 2级:肢体能在床上移动,但不能抬起级:肢体能在床上移动,但不能抬起 3 3级:肢体能抬离床面级:肢体能抬离床面 4 4级:能作抵抗阻力的运动级:能作抵抗阻力的运动 5 5级:正常肌力级:正常肌力(二)感觉检查(二)感觉检查 进行感觉检查时,患者必须进行感觉检查时,患者必须意识清晰意识清晰和高度合作。和高度合作。(1 1)感觉:是指皮肤及粘膜的三种感觉包括)感觉:是指皮肤及粘膜的三种感觉包括 痛觉、温度觉、触觉痛觉、温度觉、触觉(2 2)深感觉:是指起于身体深部组织(主要为肌肉、)深感觉:是指起于身体深部组
10、织(主要为肌肉、韧带、肌腱、骨骼及关节)的三种感觉,包括韧带、肌腱、骨骼及关节)的三种感觉,包括 关节觉、震动觉、深部痛觉关节觉、震动觉、深部痛觉(三)反射检查(三)反射检查 对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。深反射:深反射:上肢:肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射上肢:肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射 下肢:膝反射、踝反射、踝震挛;下肢:膝反射、踝反射、踝震挛;浅反射:腹壁反射、提睾反射;浅反射:腹壁反射、提睾反射;病病理理反反射射:正正常常情情况况下下(除除婴婴儿儿外外)不不出出现现,仅仅在在中中枢枢神神经系统损害时才发生的异常反射。如巴
11、彬斯基氏征。经系统损害时才发生的异常反射。如巴彬斯基氏征。(四)脑膜刺激征(四)脑膜刺激征 多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血或脑脊液压力多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血或脑脊液压力 增高,如颈强直、布氏征、克氏征。增高,如颈强直、布氏征、克氏征。AFPAFP实验室检测要点实验室检测要点 1 1、脑脊液:细胞蛋白分离、蛋白细胞分离、脑脊液:细胞蛋白分离、蛋白细胞分离 2 2、肌酶:、肌酶:GPTGPT、GOTGOT、CPKCPK、LDHLDH 3 3、血生化:血生化:K K、NaNa、CaCa、P P 4 4、肌电图:肌电图:5 5、影像学:脑、影像学:脑MRIMRI、脊髓脊髓MRIMRI四、四、A
12、FPAFP病例诊断要点病例诊断要点(一)详细可靠病史一)详细可靠病史(二)区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹(二)区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹(三)加强对脊髓休克的认识三)加强对脊髓休克的认识(一)详细可靠病史一)详细可靠病史 包括:麻痹发生时间、部位、是否包括:麻痹发生时间、部位、是否 对称、对称、有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等;有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等;有无外伤或注射史,有无外伤或注射史,OPVOPV疫苗史;疫苗史;患者和周围人群近期服疫苗情况;患者和周围人群近期服疫苗情况;(二)区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹(二)区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹24135损伤部位损伤部位上神经元上
13、神经元(锥体细胞和锥体细胞和锥体束锥体束)下神经元下神经元(脑神经运动核、脑神经运动核、脊髓前角、脑脊神经脊髓前角、脑脊神经)症症状状和和体体征征瘫痪特点瘫痪特点肌张力肌张力深反射深反射浅反射浅反射病理反射病理反射痉挛性痉挛性(硬瘫硬瘫)增高增高亢进亢进消失或减弱消失或减弱(+)(+)弛缓性弛缓性(软瘫软瘫)降低降低 减弱减弱 消失或减弱消失或减弱 (-)(-)上、下神经元损伤的鉴别上、下神经元损伤的鉴别加强对脊髓休克的认识加强对脊髓休克的认识 急急性性与与严严重重的的上上运运动动神神经经麻麻痹痹可可有有一一休休克克期期,如如脊脊髓髓受受累累,称称脊脊髓髓休休克克期期。病病变变虽虽累累及及上上
14、运运动动神神经经元元,但但表表现现弛弛缓缓性性瘫瘫痪痪:肌肌张张力力低低,腱腱反反射射消消失失,无无病病理理反反射射。数数小小时时或或几几周周,休休克克期期解解除除,渐渐出出现现肌肌张张力力高高,腱反射亢进,病理反射阳性。腱反射亢进,病理反射阳性。脊脊髓髓休休克克的的产产生生并并不不是是由由于于横横切切刺刺激激本本身身引引起起的的,因因为为第第二二次次切切断断脊脊髓髓并并不不能能使使脊脊髓髓休休克克重重新新出出现现。所所以以,脊脊髓髓休休克克产产生生的的原原因因乃乃是是由由于于断断离离的的脊脊髓髓节节段段失失去去高高级级中中枢枢的的调调节节性性影影响响,特特别别是是来来自自大大脑脑皮皮层层、前
15、前庭庭核核和和脑脑干干网网状状结结构构的的易易化化性性影影响响。肢肢体体肌肌力力的的恢恢复复常常始始于于下下肢肢远远端端,然然后逐步上移。后逐步上移。特别提示特别提示对脊髓休克的认识对脊髓休克的认识在上运动神经元损害的急性期,如在上运动神经元损害的急性期,如“脊髓休脊髓休克克”可表现为可表现为弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪,需待急性期过后需待急性期过后(约周)才表现痉挛性特点。(约周)才表现痉挛性特点。急性麻痹综合征急性麻痹综合征是指是指非非脊灰肠道及其它病毒脊灰肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹,临床特征与所致急性弛缓性麻痹,临床特征与脊灰相似脊灰相似,是构成是构成AFPAFP的主要原因之一,包括柯萨奇
16、的主要原因之一,包括柯萨奇(COXCOX)病毒,埃可()病毒,埃可(ECHOECHO)病毒,及肠道病)病毒,及肠道病毒毒7171(EV71EV71)等。)等。不能不能漏报漏报避免避免误诊误诊五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断 与鉴别诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断要点诊断与鉴别诊断要点(一)脊髓灰质炎(一)脊髓灰质炎(二)格林巴利综合征(二)格林巴利综合征(三)急性横贯性脊髓炎(三)急性横贯性脊髓炎(四)少年型重症肌无力(四)少年型重症肌无力(五)坐骨神经麻痹(五)坐骨神经麻痹 (六)低血钾型周期性麻痹(六)低血钾型周期性麻痹(七)急性麻痹综合征(七)急性麻痹综合征(NP
17、EVNPEV)(八)疫苗衍生脊髓灰质炎病毒(八)疫苗衍生脊髓灰质炎病毒(VDPVVDPV)脊髓灰质炎脊髓灰质炎(Poliomyelitis)脊髓灰质炎病毒属肠道病毒脊髓灰质炎病毒属肠道病毒(Poliovirus is an enterovirus,a small RNA(Poliovirus is an enterovirus,a small RNA virus that affects the central nervous system.)virus that affects the central nervous system.)病因病因(ETIOLOGY)(ETIOLOGY)脊髓灰质炎
18、传染源和途径脊髓灰质炎传染源和途径传染源:患者和带病毒者传染源:患者和带病毒者传染源:患者和带病毒者传染源:患者和带病毒者传播途径:传播途径:传播途径:传播途径:早期(早期(早期(早期(1 1 1 1)空气飞沫()空气飞沫()空气飞沫()空气飞沫(2 2 2 2)粪便)粪便)粪便)粪便急性期后粪便,污染食物、水、各种用品,经口感染急性期后粪便,污染食物、水、各种用品,经口感染急性期后粪便,污染食物、水、各种用品,经口感染急性期后粪便,污染食物、水、各种用品,经口感染易感人群:人群普遍易感,我国易感人群:人群普遍易感,我国易感人群:人群普遍易感,我国易感人群:人群普遍易感,我国1 1 1 1岁岁
19、岁岁5 5 5 5岁发病率最高,岁发病率最高,岁发病率最高,岁发病率最高,4 4 4 4个月以内很少得病。近年成人患者相对增多个月以内很少得病。近年成人患者相对增多个月以内很少得病。近年成人患者相对增多个月以内很少得病。近年成人患者相对增多;人群人群人群人群发病机制发病机制(PATHOGENESIS)(PATHOGENESIS)病毒病毒 口或上呼吸道口或上呼吸道 肠道粘膜上皮细胞肠道粘膜上皮细胞 局部淋巴组织局部淋巴组织咽分泌物及粪便排病毒咽分泌物及粪便排病毒免疫力强免疫力强隐性感染隐性感染covert infectioncovert infection 血液:第一次病毒血症血液:第一次病毒血
20、症 潜伏期潜伏期病毒增殖病毒增殖全身淋巴组织中全身淋巴组织中 血液:第二次病毒血症血液:第二次病毒血症 前驱期前驱期 病病 毒毒毒力毒力多强多强 血脑屏障血脑屏障 CNSCNS 瘫痪前期瘫痪前期 NCNC受损轻受损轻 NCNC受损重受损重 无瘫痪型无瘫痪型 瘫痪型瘫痪型 瘫痪期瘫痪期(nonparalytic type)(paralytic type)顿挫型顿挫型abortive type脊髓灰质炎病理脊髓灰质炎病理中枢神经系统:中枢神经系统:中枢神经系统:中枢神经系统:大脑、大脑、大脑、大脑、脑干(中脑、桥脑、延髓脑干(中脑、桥脑、延髓脑干(中脑、桥脑、延髓脑干(中脑、桥脑、延髓)、下丘脑、
21、下丘脑、下丘脑、下丘脑、小脑、小脑、小脑、小脑、脊髓(颈、腰段前角细胞)脊髓(颈、腰段前角细胞)脊髓(颈、腰段前角细胞)脊髓(颈、腰段前角细胞)主要是运动神经元损害主要是运动神经元损害主要是运动神经元损害主要是运动神经元损害病灶散在分布病灶散在分布病灶散在分布病灶散在分布脊髓灰质炎分期脊髓灰质炎分期 临床分期临床分期根据临床经过,脊灰可分为:根据临床经过,脊灰可分为:根据临床经过,脊灰可分为:根据临床经过,脊灰可分为:潜伏期潜伏期潜伏期潜伏期 2 2 2 235353535天天天天前驱期前驱期前驱期前驱期 1 1 1 14 4 4 4 天天天天麻痹前期麻痹前期麻痹前期麻痹前期3 3 3 34
22、4 4 4 天天天天麻痹期麻痹期麻痹期麻痹期 5 5 5 510101010天天天天恢复期(恢复期(恢复期(恢复期(1 1 1 1周周周周-6-6-6-6月)月)月)月)后遗症期(后遗症期(后遗症期(后遗症期(6 6 6 6月月月月-)脊髓灰质炎分期脊髓灰质炎分期 临床表现临床表现l l前驱期(前驱期(前驱期(前驱期(1 14 4天,或无)天,或无)天,或无)天,或无)l l发热、乏力、全身不适,多汗,头痛、烦躁发热、乏力、全身不适,多汗,头痛、烦躁发热、乏力、全身不适,多汗,头痛、烦躁发热、乏力、全身不适,多汗,头痛、烦躁l l轻咳轻咳轻咳轻咳l l食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便泌食欲
23、减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便泌食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便泌食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便泌脊髓灰质炎分期脊髓灰质炎分期 临床表现临床表现 瘫痪前期(瘫痪前期(瘫痪前期(瘫痪前期(3 35 5天,天,天,天,1010天)天)天)天)l l发热,可在体温下降后再次升高发热,可在体温下降后再次升高发热,可在体温下降后再次升高发热,可在体温下降后再次升高 双峰热双峰热(double peaked fever)l l神经系统:头痛加剧、烦躁不安、或嗜睡神经系统:头痛加剧、烦躁不安、或嗜睡神经系统:头痛加剧、烦躁不安、或嗜睡神经系统:头痛加剧、烦躁不安、或嗜睡全身肌肉疼痛、感觉过敏。全
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