中枢神经系统结核球.docx
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1、中枢神经系统结核球近年来,随着临床诊断水平的提高,中枢神经系统结核球报道增多。为进一步了解本病诊断、治疗现状,就结核球概况、临床特点、实验室检查、诊断和治疗分别加以介绍。一、概况中枢神经结核球是中枢神经系统结核病的表现形式之一,临床并非罕见。在发展中国家,约占颅内占位病变的5%30%1,也有人指出约占颅内病变的5%8%2。发达国家少见,约占颅内肿瘤的%3。国内报道约为%14%。本病多由脑外病灶血行播散所引起。由成纤维细胞、肉芽肿组织构成的包膜和不易机化吸收的干酪坏死物构成的球腔组成,多呈实质性,部分可液化。结核球主要分布在大脑皮层、皮层下和小脑,而脑干、延髓受侵少见,极少发生在脑室或脑膜。多见
2、于儿童、青少年,男女发病无明显差别。既可单发也可多发,成人幕上球多于幕下,儿童则相反4。少见特殊的中枢神经结核球包括脑干结核球5,脑室内结核球,脑膜结核球,海绵窦结核球6,椎管内结核球,囊性结核球,骨化结核球和治疗中矛盾性增大的结核球7。二、临床特点临床表现多样,主要取决于以下因素:(1)结核球的部位,大小和数目;(2)患者的机体反应;(3)是否合并结核性脑膜炎(结脑);(4)有无结脑的其他合并症。本病多数为慢性和亚急性起病,最常见的表现是颅内压增高和神经系统损害。儿童出现颅骨缝分离(83%)5,8、颅内压增高(72%)、头痛(60%75%)、癫痫(幕上结核球,50%85%)、视乳头水肿(24
3、%93%)和呕吐,并能引起不同的颅神经损害,主要是、神经损害,其次为和神经损害。也能出现肢体运动障碍,共济失调,感觉障碍,强迫头位和失语等。合并结脑可出现脑膜刺激征,属活动性结核可有结核中毒症状。三、实验室检查常规实验室检查诊断意义不大,红细胞沉降率、血常规等多无异常,结核菌素皮试多为阴性和一般阳性,半数患者 X线胸片未见异常。脑脊液检查可正常或轻微改变,颅内压增高,蛋白含量增加,多无炎性反应表现。脑脊液中极少发现结核分支杆菌。若合并结脑患者脑脊液检查可有相应的改变。脑脊液的分子生物学技术和抗BCG分泌细胞测定诊断结脑都有较高的敏感性和特异性。数字血管造影技术在60%颅内结核球中可见到无血管性
4、占位,周围出现不连贯性血管狭窄5,少数患者表现为血管轻度移位和出现新生血管。脑部增强CT扫描是诊断脑结核球最重要的方法9,10,其影像学特征取决于病灶大小、数目及病灶的发展阶段。平扫时CT改变:一般表现规律为较早期病灶偶为等密度,大多数为低密度,晚期病灶为高密度。肉芽肿前期为小盘状病灶伴周边水肿,融合病灶为高密度小盘状或不规则大块状,肉芽肿期为高密度。干酪化则为低密度伴水肿。增强CT扫描改变:肉芽肿期、干酪化期和脓肿期强化反应明显。病程短、病灶小时为点状、结节状强化,病灶较大、干酪坏死时出现小环形厚壁强化。多个结核球融合时,可出现不规则团块状、环形或串珠状强化。结核性脑脓肿时为中心低密度环形强
5、化伴明显水肿。结核球钙化率2%60%,多在 23年发生。少数不出现强化,常见于病变早期阶段和肉芽肿形成不良。CT检查快速易行,是诊断颅内结核的精确工具,可观察到结核球的不同阶段及疗效,应作为诊断颅内结核的常规检查11,12。结核球在磁共振成像(MRI)上表现T1WI低,略低信号,T2WI多数信号不均。包膜T1WI呈等、略高信号,T2WI为低信号。钙化量多时T1WI和T2WI为斑驳的低信号强度。对脑干和脊髓结核应优先采用MRI。有人采用 T超导MR装置SE序列来了解颅内结核MRI信号强度与病理组织学及局部质子频谱的相关性,认为脂质含量是T2WI低信号的主要因素,指出采用局部质子磁共振分光镜检可能
6、有助于脑结核球鉴别诊断13,14。CT引导下立体定位向球体穿刺活检,抽吸内容物甚至开颅切除肿块,可以对深处球体获得组织学、细菌学诊断,可对囊性病灶安全减压。Vendantan等采用该技术,21例脑结核中17例确诊。但细针抽吸囊内容物易引起播散是不足之处15。四、诊断和鉴别诊断&nb sp;中枢神经结核球过去靠外科手术、尸检病理和治疗反应来确定诊断。现根据临床表现、影像学、实验室检查和疗效观察全面综合分析来诊断。本病诊断要点是:(1)青少年儿童发病多见;(2)有颅外结核史和活动性结核密切接触史;(3)出现颅内压增高症候群;(4)有颅内占位征象;(5)发生癫痫;(6)脑血管造影为少血管占位,周围有
7、狭窄血管;(7)CT和 MRI有脑结核球的改变。本病应与脑膜炎、胶质瘤、脑转移瘤、脑脓肿和脑囊虫病等鉴别,HIV感染和 AIDS患者患脑结核球尚需与脑内淋巴瘤、隐球菌病和弓形体病等鉴别4,5,16。五、治疗和预后现以内科保守治疗为主,必要时给予手术治疗,强调采用脑CT扫描动态观察治疗效果,重视早期给予激素和降颅压治疗。1.药物治疗:对结核球首先采用保守治疗已成共识17,18。多数情况下药物治疗的预后要好于手术治疗,特别是结核中毒症状明显、脑CT显示结核球是“未成熟型”或脑干结核球,应尽快抗结核治疗。抗结核药物常用利福平、异烟肼、链霉素、吡嗪酰胺和乙胺丁醇四药以上联用,多数采用常规剂量。有结脑并
8、存时,异烟肼剂量可增加。强化期23个月,总疗程年左右。少数文献报道 9个月化疗也能有很好的疗效。对HIV感染者药物治疗同样有效。有脑水肿和颅内压增高者应尽早给予糖皮质激素和脱水剂,以减轻球周水肿,降低颅内压,改善脑血循环,减轻症状。CT监测疗效:已日益引起重视。CT改变在治疗后68周出现,也有人提出正规治疗后2周3个月球体才开始缩小,除小病灶810周可消失外,大病灶需8个月3年才能消失,部分患者可遗留球体钙化灶。CT监测不仅可以了解治疗中病灶的变化过程,也能及时发现颅内合并症,指导调整用药。手术治疗:出现下列情况可考虑手术治疗:(1)抗结核药物治疗效果不好,有顽固性颅内高压,出现新的神经损害病
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