临床血液学检验技术试题及答案(三).docx
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临床血液学检验技术试题及答案 第八章白细胞基础理论 一、选择题 1. HLA-II类基因不包括下列哪个位点: A. HLA-DR B. HLA-DQ C. HLA-DM D. HLA-E. E. HLA-DP 2. HLA- I类分子分布广泛,但下列哪种细胞中不表达? A. 淋巴细胞 B. 成熟红细胞 C. 血小板 D. 粒细胞 £.心肌细胞 3. 关于人类白细胞分化抗原,下列哪一条提法是错误的? A. 不仅表达在白细胞表面,也表达在红细胞系表面,但不表达于非造血组织。 B. 既可表达在细胞膜上,也可表达于细胞质中。 C. 细胞的不同分化阶段,表达的分化抗原不同。 D. 可被称为人类细胞分化分子。 E. 可用于临床上白血病的诊断分型。 4. 造血干细胞的表面抗原标志为: A. CD3 B. CD13 C. CD33 D. CD34 E. CD11b 5. 下列哪一条与中性粒细胞杀菌作用无关? A. 脱颗粒作用 B. 呼吸爆发作用 C. 抗过敏作用 D. 吞噬作用 E. 超氧阴离子O2- 6. 淋巴细胞的主要功能是免疫及免疫调节,下列哪一种提法是错误的? A. T细胞执行细胞免疫功能 B. B细胞介导体液免疫功能 。.大多数B细胞由非胸腺依赖抗原直接激活 D. 参与免疫调节的T细胞亚群有Th和Ts细胞。 E. B细胞通过分泌细胞因子而参与免疫调节作用 7. HCDM是下列哪个的英文缩写? A. 人类细胞分化分子 B. 人类白细胞分化抗原 C. 人类细胞抗原分化群 D. 人类白细胞抗原 E. 人类组织相容性抗原 二、填空题 1. 骨髓粒细胞分裂池中包括 粒细胞、粒细胞和 粒细胞。 2. 中性粒细胞的功能主要有、、和。 3. B细胞发育经过、、及 阶段。 4. CD4+ T细胞可分为两个功能亚群: 和, CD8+ T细胞也可分为两个功能亚群: 和。 5. HLA基因结构分为三个亚区,在着丝粒至端粒方向 类区域,在端粒最末端 类区 域,夹在这两者之间 类区域。 6. 一般所说的经典HLA基因就是 和 类分子,分别包括、、 三、名词解释 1. 人类白细胞分化抗原 2. 人类白细胞抗原 3. 呼吸爆发作用 4. 抑制性巨噬细胞(SM①) 四、问答题: HLA基因分析的临床意义。 答案 一、选择题 1. D. 2.B. 3.A. 4.D.5.C. 6.C. 7.A 二、填空题 1、原始、早幼、中幼 2、粘附作用、趋化作用、吞噬作用、杀菌作用 3、B祖细胞、前B细胞、未成熟B细胞、成熟B细胞 4、辅助性T细胞Th,诱导抑制性T细胞Ti,抑制性T细胞Ts,细胞毒性T细胞Tc 5、II、I、III 6、I、II、HLA-A. -B. -C. HLA-DR、-DQ、-DP 三、名词解释 1、人类白细胞分化抗原(Human leukocyte differentiation antigen,HLDA)是指细胞在分化成熟为 不同系列、不同阶段及细胞活化的过程中,出现或消失的细胞表面抗原(免疫标志)分子。 2、人和各种哺乳动物的组织相容性抗原都十分复杂,但有一组抗原起决定作用,称为主要组织相容 性抗原,编码的基因是一组呈高度多态性的基因组,分布于各种动物某对染色体的特定区域,称为 主要组组织相容性复合体(major histocompatibility complex, MHC),人的MHC称为人类白细胞抗 原( human leukocyte antigen, HLA)。 3、 当中性粒细胞的伪足在捕捉细菌形成吞噬体时,中性粒细胞的氧耗率可提高1倍,磷酸己糖通 路活性可增强10~20倍,激活的NADPH氧化酶即可利用磷酸己糖通路中的电子使氧分子(0「转变为 超氧阴离子(02-)。将此中性粒细胞大量耗氧生成02-的生理行为称呼吸爆发作用(respiratory burst)。 4、巨噬细胞受到某些刺激信号,如脂多糖、短小棒状杆菌成分等持续刺激时,会转变成抑制性巨噬 细胞(suppressor macrophage,SM^ )OSM^可分泌前列腺素而抑制淋巴细胞的功能,对免疫应答 起负反馈性调节。 四、问答题 HLA基因产物分析被用于临床下列方面:⑴ 最重要是对脏器或骨髓移植的作用,为移植选择相配对 的供、受者,⑵选择HLA匹配的单一供者血小板,用于对混合血小板悬液输注无效的血小板减少症 患者,⑶筛选疾病相关的遗传因素,⑷法医学上的应用,亲子鉴定中为有力证据之一。此外,HLA 与免疫病理学的相关性也日益密切。与某些疾病相关的T细胞表面抗原鉴定,通过HLA/HLA配体相 互作用的免疫效应细胞之间的通讯等,都延伸了 HLA在生物学领域的应用如NK细胞、T细胞、感染、 自身免疫、移植物抗肿瘤等的抗原识别等。 第九章白细胞检验方法 一、选择题 A型题: 1. 泼尼松刺激试验反映哪里的功能: A. 分裂池 B. 边缘池 C. 循环池 D. 储备池 E. 成熟池 2. 肾上腺素激发试验可以使哪里的白细胞数量升高: A. 分裂池 B. 边缘池 C. 循环池 D. 储备池 E. 以上都不是 3. 白细胞计数反映的是哪里的白细胞数量: A. 分裂池 B. 边缘池 C. 循环池 D. 储备池 E. 成熟池 X型题: 4. 中性粒细胞墨汁吞噬功能增强的疾病有: A. 再生障碍性贫血 B. 地中海贫血 。.急性感染 。.急性粒细胞性白血病 5. 硝基四氮唑蓝还原试验阳性的疾病有: A. G-6-PD缺乏症 B. 全身性细菌感染 C. 系统性红斑狼疮 D. 类风湿性关节炎 6. 白细胞抗原的检测方法主要有以下几种: A. 流式细胞仪检测 B. 碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶桥联酶标法检测 C. 荧光显微镜检测 D. 生物素-亲合素酶标法检测 7. 流式细胞仪可以完成以下检测: A. 白细胞DNA含量 B. 白细胞DNA合成 C. 淋巴细胞分选 D. 凋亡细胞检测 二、名词解释: 1、肾上腺素激发试验 2、白细胞趋化性试验 三、问答题: 白细胞抗原检测有哪些主要方法?简述白细胞抗原检测的临床意义。 答案 一、选择题 1. D. 2. C. 3. C. 4.AC.5.AB. 6.ABCD. 7.ABCD 二、名词解释 1. 利用注射肾上腺素使血管收缩,粘附于血管壁上的白细胞脱落,从边缘池进入循环池,致外周血 白细胞数增高,分别在注射前和注射后20分钟取血,计数中性粒细胞数,以此反映白细胞在边缘池 和循环池的分布情况的试验,可鉴别“假性”白细胞减少。 2. 是利用白细胞的趋化特性,在微孔滤膜的一侧放入粒细胞,在另一侧放入趋化因子,检测离体粒 细胞潜过滤膜到达趋化因子这一侧的定向移动能力的试验,是观察粒细胞向感染灶运动能力的一项 重要检测方法。 三、问答题 白细胞抗原主要有白细胞分化抗原、人类白细胞抗原及白细胞膜受体,其检测方法主要有: 流式细胞仪计数检测 荧光显微镜计数检测 碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶桥联酶标法检测 生物素-亲合素酶标法检测 白细胞抗原检测的临床意义有: (1)用于造血干、祖细胞的研究,造血干细胞、祖细胞的分析与鉴定; (2)急性白血病分型诊断; (3)恶性淋巴瘤分类与诊断; (4)微量残留白血病诊断; (5)血栓与止血障碍性疾病的诊断; (6)骨髓移植及免疫重建的鉴定。 第十章白细胞检验的临床应用 一、选择题 A1型题 1. 临床上最容易导致DIC的白血病是下列哪种? A. M1 B. M3 C. M5 D. M7 E. ALL 2. 某急性白血病患者,其骨髓中的原始细胞形态主要特点如下:胞体中等大小,胞体规则,胞质量 中等,蓝色,少数细胞胞质中可见较粗短的棒状小体,核形规则,染色质细致,核仁2-4个,较小、 清楚。根据细胞形态你初步考虑什么系列急性白血病? A. 粒细胞系列 B. 单核细胞系列 C. 粒单核细胞系列 D. 淋巴细胞系列 E. 巨核细胞系列 3. 白血病患者通过化疗或骨髓移植后临床和血液学检查可达到完全缓解,但体内仍残留着一定数量 的白血病细胞,约为多少? A. 104~106 B. 106~108 C. 108~1010 D. 1010~1012 E. 1012~1014 4. 急性白血病导致出血的主要原因是什么? A. 白血病细胞侵犯血管,导致血管破裂 B. 血小板破坏增加 C. 血小板生成减少和功能异常 D. 凝血因子合成减少 E. 纤溶系统活性亢进 5. M4eo常可见下列哪种特异性染色异常? A. t(8;21) (q22; q22) B. t(9; 22)(q34;q11) C. t(15;17)(q22;q11-12) D. t(8;14) (q 24;q 32) E. t(11;14)(p13;q 11) 6. 腔粘膜明显浸润,以下列哪种白血病最常见? A. ALL B. M2 C. M3 D. M5 E. M6 7. 下列哪项不是急性白血病常见的临床表现? A. 贫血 B. 出血 C. 发烧 D. 浸润 E. 皮疹 8. M]患者骨髓中原粒细胞占百分之多少(NEC)? A. 30%〜90% B. >30% C. > 90% D. >80% E. 30%〜80% 9. M5复查患者,其骨髓有核细胞增生活跃,粒系52%,红系22%,原单核细胞加幼单核细胞占3.5%, 其他无明显异常。你认为该患者属于下列哪种情况? A. 基本正常骨髓象 B. 完全缓解骨髓象 C. 部分缓解骨髓象 D. 未缓解骨髓象 E. 复发骨髓象 10. M6初诊患者,其骨髓中有核红细胞百分比一般是多少? A. >30% B. >40% C. >50% D. >60% E. >80% 11. WHO分型将急性白血病的原始细胞百分比调整为多少? A. >10% B. >15% C. >20% D. >25% E. >30% 12. 目前临床上对急性白血病主张采用下列哪种分型? A. 分子生物学分型 B. 细胞形态分型 C. 细胞免疫学分型 D. 细胞遗传学分型 E. 综合上述各种分类 13. ALL患者血常规检查时,常表现为下列哪种类型? A. 白细胞增加,红细胞数正常,血小板数下降 B. 白细胞数下降,其他细胞数正常 C. 白细胞数增加,红细胞数下降,血小板数正常 D. 白细胞数增加,红细胞数下降,血小板数下降 E. 全血细胞减少 14. 下列哪项是前B-ALL较特异性的染色体异常? A. t (6; 9) B. t( 1; 14) C. t(8; 16) D. t(5; 17) E. t( 1; 19) 15. 某急性白血病,其细胞免疫分型结果为:HLA-DR+、CD34+、CD19+、CD22+、CD20+、CD10+、CyIgM-、 SmIg-,你考虑是下列哪种白血病? A. 急性淋巴细胞白血病(B淋巴细胞系) B. 前前B细胞型 ALL C. 普通型ALL D. 前B细胞型ALL E. B细胞型ALL 16. 下列哪一条不是慢性粒细胞白血病慢性期的血象特点? A. 白细胞数显著增高 B. 白细胞分类中以原始细胞为主 C. 血小板数量增高 D. 嗜碱粒细胞增高 E. 嗜酸粒细胞增高 17. 慢性粒细胞白血病的确诊依据是: A. 血象变化 B. 检出Ph染色体或BCR/ABL融合基因 C. 髓象及骨髓活检 D. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低 E. 白细胞免疫分型 18. 关于慢性淋巴细胞白血病,下列哪一条是错误的? A. B细胞型慢淋多见 B. 可表现全身淋巴结无痛性,进行性肿大 C. 外周血象成熟且功能正常的小淋巴细胞数量明显增高 D. 可以合并自身免疫性溶血性贫血 E. 骨髓原始及幼稚淋巴细胞常<5% 19. 花瓣状核异形淋巴细胞是下列哪种疾病的特征? A. 多毛细胞白血病 B. 慢性淋巴细胞白血病 C. 幼淋细胞白血病 D. 成人T细胞白血病 E. 浆细胞白血病 20. 关于骨髓增生异常综合征(MDS),下列哪一条是错误的? A. 骨髓出现“病态造血现象” B. “病态造血现象”是MDS所特有的 C. 部分患者可发展为急性髓系白血病 D. WHO对MDS新的分型中取消RAEB-T E. 50%患者可出现染色体异常 21. 多毛细胞白血病的临床特点,下列哪一条不正确? A. 是一种T淋巴细胞恶性肿瘤 B. 全血细胞减少常见 C. 单核细胞减少 D. 可见胞质不规则突起的淋巴细胞 E. 骨髓常呈干抽 22. 下列关于不同类型白血病的描述,哪一条是错误的? A. 嗜酸粒细胞白血病的血、髓象嗜酸粒细胞明显升高 B. 嗜碱粒细胞白血病可由慢粒发展而来的 C. 浆细胞白血病确诊依据是骨髓异常浆细胞>20% D. TRAP阳性见于多毛细胞白血病 E. 急性混合型白血病可同时累及淋系和髓系 23. 目前研究发现多种淋巴瘤发病与病毒感染有关,除了下列哪一项: A. Burkitt淋巴瘤 B. 结外T/NK细胞淋巴瘤 C. 成人T细胞淋巴瘤/白血病 D. 胃黏膜相关性淋巴瘤 E. 外套细胞淋巴瘤 24. 关于淋巴瘤实验室检查的阐述正确的是: A. 血小板减少只发生于骨髓受侵犯的患者 B. 血清碱性磷酸酶升高可提示瘤负荷降低 C. CD19、CD20及CD45RA用来鉴定T细胞来源 D. 部分淋巴瘤患者可出现Coombs试验阳性 E. 患者的嗜酸性粒细胞减少 25. 关于淋巴瘤的叙述正确的是: A. NHL病理学特点是在炎性细胞的背景下含有少量典型的肿瘤细胞 B. NLPHL对治疗的反应相对较差 C. 单独看到RS细胞不能确诊为HL D. 临床分期对HL治疗的价值不如对NHL E. 血象异常与骨髓受侵程度一致 26. 关于多发性骨髓瘤实验室检查正确的是: A. M蛋白就是本-周蛋白 B. 诊断IgA型多发性骨髓瘤时要求IgA大于20g/L C. 本-周蛋白是免疫球蛋白重链 D. 病情进展时CRP降低、LDH增高 E. 一般无肾功能异常 27. 多发性骨髓瘤的叙述中错误的是: A. 未定性单克隆免疫球蛋白血症可进展为多发性骨髓瘤 B. 有些病人可以有本周蛋白而无M蛋白 C. 不分泌型虽有骨髓瘤细胞,但血清及尿中M蛋白阴性 D. 多发性骨髓瘤患者在确诊时常存在肾功能不全 E. 总蛋白水平常降低 28. 可作为真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症的鉴别点除了: A. 脾脏肿大 B. 血小板计数 C. 红细胞容量 D. 血小板功能 E. 骨髓三系造血情况 29. 霍奇金淋巴瘤的REAL分类不包括: A. 弥漫大8细胞型 B. 结节硬化型 C. 混合细胞型 D. 淋巴细胞消减型 E. 富含淋巴细胞的经典型 30. 淋巴瘤主要诊断依据:(C) A. 骨髓活检 B. 外周血常规检查 C. 淋巴结活检 D. CT检查 E. LDH检测 31. 在骨髓瘤,血清中M蛋白的诊断标准正确的是: A. IgG>35g/L B. IgA>2.0g/L C. IgM>35g/L D. IgD>20g/L E. IgE>20g/L 32. 下列哪项是非霍奇金淋巴瘤的病理学特点: A. 干酪样坏死 B. 淋巴结正常结构全部或部分破坏 C. R-S细胞 D. 大量嗜酸性粒细胞侵润 E. 大量中性粒细胞侵润 33. 非霍奇金淋巴瘤病情进展时一般不出现: A. 血清LDH降低 B. 0 2-微球蛋白升高 C. 血沉加快 D. 单克隆及多克隆免疫球蛋白升高 E. 血红蛋白浓度降低 34. 在真性红细胞增多症的病人一般不会有: A. 脾肿大 B. 皮肤搔痒 C. 骨髓中原始红细胞比例大于30% D. 白细胞和血小板增多 E. 红细胞容积增加 35. 嗜酸性粒细胞增多可见于下列疾病,除了: A. 自身免疫性疾病 B. 寄生虫感染 C. 淋巴瘤 D. 多发性骨髓瘤 E. 再生障碍性贫血 36. 类白血病反应可出现: A. 原始粒细胞明显增高 B. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 C. 严重贫血 D. 染色体异常 E. 血小板明显增高 37. 恶性组织细胞增多症病人不会出现: A. 贫血 B. 高热 C. 黄疸 D. 胸腹水 E. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高 38. 恶性组织细胞增多症病人细胞化学染色可出现: A. 苏丹黑B阳性 B. 酸性磷酸酶染色阴性 C. 非特异性酯酶染色阴性 D. 溶菌酶染色阳性 E. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 39. 嗜酸性粒细胞计数昼夜生理变异表现有: A. 清晨3时最高 B. 上午8时最低 C. 上午11时最高 D. 清晨3时最低 E. 上午8时最高 40. 脾功能亢进的主要特征错误的是: A. 脾大 B. 一系或多系血细胞减少 C. 网织红细胞计数增高 D. 脾脏切除可纠正血象改变,缓解症状 E. 骨髓造血细胞降低 41. 传染性单核细胞增多症可出现的表现中错误的是: A. 发热 B. 淋巴结肿大 C. 嗜异性凝集试验阴性 D. 淋巴细胞比例增加 E. 异性淋巴细胞比例超过10%; 42. 戈谢细胞组化染色出现: A. 糖原染色阳性 B. 酸性磷酸酶染色阴性 C. 苏丹黑8染色阴性 D. 过氧化物酶阳性 E. 碱性磷酸酶染色阳性 A2型题 43. 患者,男性,32,发烧伴牙龈出血5天,查体:肝、脾及淋巴结未及,胸骨中下端压痛。血常规 检查:白细胞数0.4X109/L,血红蛋白量65g/L,血小板数12X109/L。骨髓细胞形态学检查:白血 病细胞极度增生,占95%,其胞体大小不一,多数较大,胞体不规则,胞质丰富,胞质中有丰富、 较粗大的紫红色颗粒,胞质有内质、外质之分,核形不规则,扭曲、分叶,染色质细致,核仁可见。 你考虑下列哪种白血病? A. ALL B. M1 C. M2B. D. M3 E. M5 A3型题 患者女性,18岁,发烧、乏力2周。查体:皮肤上可见散在的出血点,肝、脾及淋巴结未及。血常 规检查:白细胞数2.8x10”l,血红蛋白量75g/L,血小板数35x10”L。骨髓细胞形态学检查:原 始细胞+幼稚细胞(不包括幼粒和幼红细胞)占78%。 44. 你初步考虑下列哪种疾病? A. 骨髓增生异常综合征 B. 多发性骨髓瘤 C. 淋巴瘤白血病 D. 急性白血病 E. 上述疾病均有可能 45. 最需要进行下列哪项检查? A. 外周血涂片检查 B. 细胞化学染色和细胞免疫学分型 C. B超和CT检查 D. X线检查 E. 骨髓活检 X型题 46. 急性白血病骨髓象一般具有下列哪些特点? A. 多数骨髓有核细胞增生极度或明显活跃 B. 骨髓小粒呈空网状 C. 涂抹细胞易见 D. 巨核细胞常减少或缺如 E. 吞噬细胞易见 47. 少数ALL表达髓系相关抗原,常见有以下哪几种? A. CD56+ALL B. CD34+ALL C. CD33+ALL D. CD14+ALL E. CD13+ALL 48. T淋巴细胞的一线单抗有那些? A. CD8 B. CD7 C. CyCD3 D. CD5 E. CD2 49. 有关Auer小体哪些说法是错的? A. Auer小体又称为棒状小体 B-是急性非淋巴细胞白血病的细胞形态学标志 。.急性粒细胞白血病均可见 D. Auer小体POX染色呈阴性 E-急性单核细胞白血病的Auer小体常细长 50. 有关虬,哪些说法是错的? A. 骨髓中原始细胞>30%,形态似ALL 2 B. 治疗效果差,生存期短 C. 常规细胞化学染色均阴性 D. 白血病细胞胞质中有PPO E. 细胞遗传学检查常有特异性异常 B1型题 (51〜54题共用备选答案) A. POX染色阳性率1%,呈强阳性 B. NAS-DAE染色阳性率1%,呈强阳性,加氟化钠抑制 C. NAS-DCE染色阳性率25%,以(+ )为主 D. POX染色阳性率0%, PAS染色阳性率99%,呈多数细颗粒状和粗颗粒状阳性,部分块状阳性 E. NAS-DAE染色呈阳性率1%,阳性强弱不一,加氟化钠部分抑制 51. 急性单核细胞白血病 52. 急性粒细胞白血病 5 3.急性淋巴细胞白血病 54. 急性早幼粒细胞白血病 (55〜57题共用备选答案) A. PML-RARa B. AML1-ETO C. CBFP-MYH11 D. ABL-BCR E. MLL 55. M 3 56. M 4EO 57. M 2b B2型题 (58〜62题共用备选答案) A. CD41a(GPIIb/IIIa) b. CD34 C. CyCD79a D. CD14 E. cyCD3 F. MPO G. CD2 H. HLA-DR 58. 单核细胞 59. 髓细胞 60. 巨核细胞 61. B淋巴细胞 62. 干细胞 二、名词解释 I. 白血病: 2. 急性白血病: 3..急性白血病复发: 4. 部分缓解: 5. 微量残留白血病: 6. 柴捆细胞: 7. 非红系计数:。 8. 白细胞不增多性白血病: 9. MICM 分型: 10. FAB 分型: 11. Ph染色体 12. 全髓白血病 13. 无效性红细胞生成 14. 尿本-周蛋白 15. 类白血病反应 16. 日*细胞 17. 反应性组织细胞增多症 18. M蛋白 19. 重链病 20. 类脂质沉积病 21. 血清。2-微球蛋白 三、问答题 1. FAB分型中的急性淋巴细胞白血病三种亚型的形态特点各如何? 2. 我国急性髓细胞白血病的诊断标准(1986年天津会议)是什么? 3. 急性白血病的完全缓解标准是什么? 4. 根据细胞系列将急性白血病分为哪两大类?细胞免疫分型时所用的一线单抗和二线单抗各有哪 些? 5. M3的实验室检查主要特点有哪些? 6. 慢性粒细胞白血病加速期的诊断要点。 7. 慢性淋巴细胞白血病的临床分期及其标准。 8. 简述霍奇金氏淋巴瘤诊断时需要进行的检查及其鉴别诊断。 9. 试述国内多发性骨髓瘤的诊断标准。 10. 试述原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的鉴别要点。 11. 什么叫嗜酸性粒细胞增多症?其程度如何区分? 答案 一、选择题 1. B. 2. A. 3. B. 4. C. 5. A. 6. D. 7. E. 8. C. 9. B. 10. C. 11. A. 12. E. 13. D. 14. E. 15. C. 16. B. 17.B. 18.C. 19.D. 20.B. 21.A. 22.C. 23.E. 24.D. 25.C. 26.B. 27.E. 28.C. 29.A. 30.C. 31.A. 32.B. 33.A. 34.C. 35.E. 36.B. 37.E. 38.D. 39.A. 40.E. 41.E. 42.A. 43.D. 44.D. 45.B. 46.AD. 47.CE. 48.BCE. 49.CD. 50.CDE. 51.B. 52.C. 53.D. 54.A. 55.A. 56.C. 57.B. 58.D. 59.F 60.A. 61.C. 62.B 二、名词解释 1. 是一组起源于造血干细胞恶性变的一种恶性肿瘤,其特点为骨髓中有不能控制的白血病细胞大量 增生、分化成熟障碍、调亡减少,同时浸润其他组织和脏器,并进入外周血中。主要临床表现有四 大症状即贫血、发烧、出血及浸润。 2. 指起病急、病程短,未经治疗其自然病程一般少于6个月的白血病,其骨髓髓中以原始及幼稚白 血病细胞增生为主。 3. 指以下三项中的任何一项即为复发,①骨髓中原粒细胞I型+11型(或原单核细胞+幼单细胞或原 淋巴细胞+幼淋细胞)>5%且<20%,经过有效的抗白血病治疗一个疗程后仍为达到骨髓完全缓解; ②骨髓原粒细胞I型+11型(或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞)>20% ;③骨髓外有 白血病细胞浸润者。 4. 原粒细胞I型+11型(原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞)>5%〜<20%或临床、血象 中有一项未达到完全缓解标准者。 5. 是指白血病患者经过化疗或骨髓移植后,达到临床和血液学完全缓解,但体内仍残留微量白血病 细胞(估计约106〜8个)的状态。 6. 细胞胞浆中有多条棒状小体,从形态上似柴捆,呈束状交叉排列,因而得名,柴捆细胞主要见于 M3。 7. 指不包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞和幼红细胞的有核细胞计数 8. 外周血中白细胞数在15X109/L以下,细胞分类时白血病细胞有(但比例常较低)或无,故又称 为非白血性白血病。 9. 是指采用细胞形态学(M)、细胞免疫学(I)、细胞遗传学(C)和分子生物学(M)相结合,进行 综合分析的一种白血病分型方法。 10. 是1976年由法国(F)、美国(A)、英国(B)三国的七位血液学专家组成FAB协助组提出一种 急性白血病分型方法,他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病,前者分为 ALL、ALL、ALL,后者分为M〜M。 12316 11. Ph染色体是CML的特征性标志。绝大多数为典型的t (9; 22) (q34; qn)易位,染色体易位使 9q34上的C-ABL癌基因易位到22qn上的BCR区,形成BCR/ABL融合基因。 12. 全髓白血病(Panmyelosis)是一种以骨髓红、白、巨核细胞三系同时异常增生为特征的急性非淋 巴细胞白血病,亦有称为红白巨血症。 13. “无效性红细胞生成”是由于在DNA合成期细胞组分减少、死亡细胞组分增加,而祖细胞和早 期细胞的增生正常甚至增加,致使骨髓增生亢进,但不能积累相应数量的成熟细胞。 14、在多发性骨髓瘤中,15%〜20%患者的骨髓瘤细胞不合成完整的免疫球蛋白分子,只合成单克 隆自由轻链,使其含量增加,在疾病初期,血清中的这些自由轻链可以通过肾小球滤过而被清除, 而在肾小管中自由轻链被分解代谢,因而尿蛋白检测为阴性;轻链超过了肾小管重吸收的能力,尿 液中可出现自由轻链,称为本周蛋白。 15、是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应,简称为类白反应。典型血象表 现为白细胞数显著增高,可有一定数量的原始和幼稚细胞出现,有时可以伴有贫血和血小板减少, 类似白血病。 16、HL病变中真正的肿瘤细胞是R-S细胞及其变异性。典型的R-S细胞为一直径15〜45^m的巨细 胞,胞浆较丰富,嗜双染性,形态双核,互相相似如同“镜影状”,如一对鹰眼,核圆形,染色质 稀少,最突出者为各个核均有一个大而红染的包涵体样核仁,其边界清晰,其周围有空晕围绕,有 时可见核仁两端为平头形。 17、反应曾称为病毒相关性噬血细胞综合征、感染相关性噬血细胞综合征。后来发现除病毒细菌感 染外,其他疾病也可并发噬血细胞增多,又称为噬血细胞综合征。见于各种感染性疾病,包括病毒 感染、细菌感染、真菌感染、利什曼原虫、立克次体等。也可见于多种变态反应性疾病和恶性肿瘤。 18、多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生,血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量 结构均一的免疫球蛋白或其亚单位,临床上称之为单克隆免疫球蛋白(M蛋白)。异常蛋白质电泳后会 形成异常浓集带,位于Y区内,但也可位于P或a2区内,而其它正常免疫球蛋白减少,呈现窄 底的高峰。 19、重链病是恶性浆细胞病的一种,其特征是产生球蛋白的B细胞及浆细胞恶性增生伴有单克隆不 完整(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白合成与分泌。根据其结构的不同,重链分为五种:Y、a、^、 6和& ,分属IgG、IgA. IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。但到目前为止仅发现前四种重链病。 本病的病因和发病机制尚不明了,推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关。 20、是一组遗传性类脂代谢紊乱性疾病,其发病是由于溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引 起导致鞘脂类不能分解,各种神经酰胺衍生物沉积于肝、脾、淋巴结、骨髓及中枢神经等全身各组 织而引起各种疾病,大多有肝脾肿大、中枢神经系统症状及视网膜病变。 21、。2-微球蛋白是一种和HLA相关的细胞膜蛋白,正常情况下血浆中的(3 2-MG呈非结合性,浓度 约为2mg/Lo在骨髓瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤时,血清水平可升高,可作为反映肿瘤负荷的一个指标。 三、问答题 1.FAB根据原淋巴细胞形态特点,将ALL分型三个亚型即:ALL「ALL2ALL3,其特 点详见下表: 细胞 学特 征 ALL 1 ALL 2 ALL 3 细胞 小细胞为 大细胞为 大细胞为 大小 主,大小较 主,大小不 主,大小较 一致 一 一致 核染 较粗,结构 较疏松,结 细点状,结 色质 较一致 构不一致 构一致 核形 规则,偶有 不规则,常 较规则 凹陷、折叠 见凹陷、折 叠 核仁 小而不清, 清楚,1或 明显,1或多 少或不见 多个 个,泡沫状 胞质 少 不一定,常 较多 量 较多 胞质 轻或中度 不一定,有 深蓝色 嗜碱 些较深蓝 性 胞质 不定 不定 常明显,呈 空泡 蜂窝状 2. M1 (急性粒细胞白血病未分化型)骨髓中原粒细胞> 0. 90 (NEC),早幼粒细胞很少,中幼粒以下 各阶段细胞不见或罕见。 M2 (急性粒细胞白血病部分分化型) M2a骨髓中原粒细胞>0. 30-0. <90 (NEC),早幼粒细胞及其以下各阶段细胞>0.10,单核细胞< 0. 2 0。 M2b骨髓中原粒细胞及早幼粒细胞明显增多,以异常中性中幼粒细胞为主>0.30 ,此类细胞核浆发育 明显不平衡,其胞核常有核仁。 M3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中以颗粒异常增多的异常早幼粒细胞增生为主〉0.30 (NEC),原粒 细胞及中幼粒以下细胞各阶段较少。 M3a(粗颗粒型)胞浆中充满粗大颗粒,且密集融合分布,颗粒也可覆盖在核上。 M3b(细颗粒型)胞浆中颗粒细小而密集。 M4 (急性粒单细胞白血病) M4a骨髓中以原粒细胞、早幼粒细胞增生为主,原单核细胞、幼单核细胞及单核细胞>0.20(NEC)。 M4b骨髓中以原单核细胞、幼单核细胞增生为主,原粒细胞、早幼粒细胞>0.20(NEC)。 M4c骨髓中的原始细胞既具有粒细胞系统特征又具有单核细胞系统特征,此类细胞>0.30(NEC)。 M4Eo除上述特点外,嗜酸性粒细胞增加占0.05〜0.30(NEC),其嗜酸颗粒粗大而圆,还有着色较深的 嗜碱颗粒。 M5 (急性单核细胞白血病) M5a(急性单核细胞白血病未分化型)骨髓中原单核细胞>0.80( NEC)O M5b (急性单核细胞白血病部分分化型)骨髓中原单核细胞和幼单核细胞> 0. 30 (NEC),其中原单核 细胞<0. 80。 M6 (红白血病)骨髓中红细胞系统〉0.50,且有形态异常,原粒细胞(或原单核细胞+幼单核细胞) >0. 30 (NEC);若血液涂片中原粒细胞(或原单核细胞)>0.05,骨髓中原粒细胞(或原单核细胞+ 幼单核细胞)>0.20 (NEC)。 M7 (急性巨核细胞白血病)外周血中有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞>0.30 ;原巨核 细胞有电镜或单克隆抗体证实;骨髓细胞少,往往干抽,活检有原巨核细胞增多,网状纤维增加。 3. 急性白血病的完全缓解标准包括三个方面:①骨髓象 原粒细胞I型+11型(原单核细胞+幼单核 或原淋巴细胞+幼淋巴细胞)<5%,红细胞及巨核细胞系统正常。M2b型:原粒细胞I型+11型<5%, 中性中幼粒细胞比例在正常范围。M3型:原粒细胞+早幼粒细胞<5%。M4型:原粒细胞I、II型+原单 核细胞及幼单核细胞<5%。M5型:原单核细胞I、II型+幼单核细胞<5%。M6型:原粒细胞I、II型 <5%,原红细胞及幼红细胞比例基本正常。M7型:粒细胞、红细胞二系比例正常,原巨核细胞+幼巨 核细胞基本消失。②血象:Hb>1g/L、女>90 g/L;中性粒细胞绝对值>1.5x109/L,分类无白血 病细胞;PL> 1 x 109/L。③临床:无贫血、出血、感染及白血病细胞侵润表现。 4. 根据细胞系列将急性白血病分急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。我们把用于急性白血病 分型的常用单克隆抗体分为一线和二线,详见下表 细胞一线单抗二线单抗 系列 髓细 CD13 、CD33、CD14、 胞 CD117、 MPO CD15、 CD11、 CD61、CD41、 CD42、 血型糖蛋白A T淋CD2、CD1、 CD4、 巴系 CyCD3、CD7 CD5、CD8 B淋CD10、CD20、CD24、 巴系CD19、Cy^、SmIg CyCD22、 CyD79a 5. ①血象:常表现为全血细胞减少。血涂片中,大多数患者可见异常早幼粒细胞,柴捆细胞常较易 见。②骨髓象:骨髓有核细胞增生极度活跃,粒系极度增生,以异常早幼粒细胞增生为主,>30% (NEC),多数患者可见柴捆细胞。根据异常早幼粒细胞中颗粒的粗细分为粗颗粒型(M3a)和细颗粒 型(M3b)。③细胞化学染色:POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈强阳性,NAS-DAE染色阳性 不被氟化钠抑制。④免疫分型:典型表型为CD13+、CD33+,而CD34-、HLA-DR-。⑤细胞遗传学和分 子生物学检查:大多数患者可检测到特异性染色体异常,即t(15; 17) (q22; q11〜12 )和PML-RARa 融合基因。 6. 慢粒患者具下列之二者,可考虑为加速期。①不明原因发热、贫血、出血加重或骨骼痛;②脾进 行性肿大;③非药物引起血小板降低或增高;④原始细胞在血中和/或骨髓中〉10%;⑤外周血中嗜 碱粒细胞〉20%;⑥骨髓纤维化;⑦出现Ph染色体以外的染色体异常;⑧对传统的抗慢粒药物治疗 无效;⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇形成增多,集簇/集落比明显增加。 7. 根据临床表现,将慢淋分为A. B. C三期。 A期:血和骨髓中淋巴细胞增多,可有少于三个区域的淋巴组织肿大。 B期:血和骨髓中淋巴细胞增多,有三个或三个以上区域的淋巴组织肿大。 C期:与B期相同外,尚有贫血(Hb:男性<110g/L,女性<1g/L,或血小板少<1 x 10 9/L)。 8. 淋巴瘤的最后诊断必须有病理学的依据,临床表现和影像学检查结果仅仅提供诊断线索。由于淋 巴瘤HL的分期对确定治疗至关重要,因而病理学诊断后,必须进行分期。分期根据肿瘤累及的解剖 学部位及与横膈的关系。根据患者有无全身症状(发热达38C以上,持续3天,盗汗或6个月内体重 减轻10%或更多)分为A组和B组。合理准确的分期需要在治疗前进行全面的分期检查。在获取病理 学依据的基础上要有详细的病史及全面的体格检查,需要进行的实验室检查有血像分析、血沉、血 清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶、0 2-微球蛋白、肝肾功能、心电图及大小便常规检查。影像学的 检查包括胸部X线检查或/和CT检查,腹部超声或/和CT扫描检查。在治疗前后还要进行 骨髓穿刺或活检检- 配套讲稿:
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