口腔颌面部恶性淋巴瘤37例临床误诊分析.docx

口腔颌面部恶性淋巴瘤37例临床误诊分析

　　【关键词】 口腔颌面部 恶性淋巴瘤 误诊分析
　　恶性淋巴瘤(Malignant Lymphoma，ML)在口腔颌面部发病率低，临床表现复杂，早期易误、漏诊。作者回顾浙江大学附属第二医院口腔颌面外科2002年2月至2007年4月收治的37例口腔颌面部ML病历资料，患者均经病理检查确诊，报道如下。
　　1 临床资料
　　一般资料
　　37例患者中男21例，女16例；男女之比:1，年龄8～82岁，中位55岁，＜40岁5例，＞40岁32例，其中高发年龄50～60岁和60～70岁各9例。本组病例城市和农村无显着差异。从发病至就诊时间间隔10d～48个月，中位2个月，其中＜6个月就诊33例。本组患者均为初诊，病理检查证实。
　　首发症状和部位
　　以迅速增大的肿块，伴或不伴有疼痛居多，26例、弥漫性肿胀8例、腭部肿块，溃疡、穿孔伴发热就诊者3例。首发部位颌下、颏下及上颌部各7例、腭部6例、腮腺及舌根部各5例、颈上部4例、颊部2例、牙龈1例。
　　实验室检查
　　缺乏特异性。本组病例16例乳酸脱氢酶(LDH)升高，其中T/NK细胞淋巴瘤7例，B细胞淋巴瘤9例，临床Ⅰ期+Ⅱ期8例，Ⅲ期+Ⅳ期8例。部分患者有进行性贫血、血浆白蛋白降低、球蛋白增高、白/球蛋白比例倒置、血沉增快、血清β2微球蛋白(β2-MG)、CA125、碱性磷酸酶增高等实验室指标异常。
　　2 结果
　　首诊误诊情况
　　首诊均不能明确诊断，而被误诊为其他疾病。发生在上颌部7例，被误诊为上颌骨恶性肿瘤；发生在颌下、颏下区的被误诊为颌下腺炎或肿瘤、淋巴结炎、口底多间隙感染等；腮腺区的被误诊为腮腺肿瘤；腭部肿块，溃烂、穿孔伴发热诊断为腭部恶性肿瘤或恶性肉芽肿；颈上部被误诊为转移性癌或颈上部良性肿瘤；舌根、颊部、牙龈的均被误诊为相应部位的良、恶性肿瘤。
　　病理类型及临床分期
　　本组37例均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，依据2000年WHO NHL分类标准进行分类，B细胞淋巴瘤27例， T/NK细胞淋巴瘤9例，1例未确定细胞来源。采用1971年Ann Arbor分期系统进行判断：临床Ⅰ期11例、Ⅱ期12例、Ⅲ期、Ⅳ期各7例。
　　3 讨论
口腔颌面部恶性淋巴瘤(ML)的流行病学我国ML的发病率较高，男1．39／10万，女0．84／10万。ML以男性发病居多，在我国ML发病率男女之比1．65:1，本组男女之比:1。ML发生在颌面部相对较少。顾晓明等报道颌面部ML占全身发病的10．7%～23．6％，颌面部NHL:HL之比为11．5:1。 ML的实验室检查缺乏特异性，部分患者LDH升高，本组病例16例LDH升高，临床Ⅲ期+Ⅳ期患者血清LDH增高的阳性率明显高于Ⅰ期+Ⅱ期患者，显示LDH与淋巴瘤分期密切相关，分期越晚， LDH增高的阳性率越高，与文献报道［３］LDH水平增高提示ML患者肿瘤负荷增大，增高的水平与ML的分期、恶性程度、病情进展相关相符。有些患者有进行性贫血、血浆白蛋白降低、球蛋白增高、白/球蛋白比例倒置、血沉增快、β2-MG、CA125、血清碱性磷酸酶增高等实验室指标异常。疑为ML及时病检非常重要。ML的诊断，最基本的是确切、充分的组织学依据。临床医生活体组织切取质量的准确率在很大程度上影响病理学诊断。淋巴结活检应选择病程长、丰满、质韧的淋巴结作活检，其组织学改变更典型，全身浅表淋巴结肿大者，首选腋下淋巴结，其次是颈部的颏下淋巴结，最好完整切除，如果肿块很大，不能完整摘除，可作部分切除活检。呈弥漫性增生的结外型ML，应切取深部组织活检，切勿挤压夹持组织块，一次活检未能明确诊断，不可轻易排除淋巴瘤，必要时进行多次多部位活检并结合免疫组化、基因重排检查。原发腮腺肿块甚至已怀疑淋巴瘤的处理原则一般是手术切除，而不作仅切取活组织检查。术式常为腺叶+肿瘤切除。这样处理是：(1)有些涎腺肿瘤常含丰富的淋巴样成分，如沃辛瘤、淋巴上皮病变等，如因怀疑是淋巴瘤而仅行切取活组织检查，可能因病检组织块小而将这些肿瘤与ML混淆，无法作出肯定诊断，甚至误诊为ML；(2)源自良性淋巴上皮病的淋巴瘤早期可是潜在和局灶性的，小的活检标本不能包括已发生淋巴瘤的实质性病变；(3)整个切除的标本能进行全面的常规病理检查并可作其它特殊检查，如T和B细胞标记、流式细胞学检查、基因检查等［４］。免疫组化及免疫球蛋白重链(IgH)基因及T细胞受体(TCR)基因单克隆性重排技术已成为ML诊断、分型和鉴别诊断的不可缺少的重要检测手段。
　　口腔颌面部ML易早期发现，临床医生若能提高对本病的认识，及时活检，早期明确病理诊断，综合治疗效果较好。
　　【参考文献】
　　恶性淋巴瘤(Malignant Lymphoma，ML)在口腔颌面部发病率低，临床表现复杂，早期易误、漏诊。作者回顾浙江大学附属第二医院口腔颌面外科2002年2月至2007年4月收治的37例口腔颌面部ML病历资料，患者均经病理检查确诊，报道如下。
　　1 临床资料
　　一般资料
　　37例患者中男21例，女16例；男女之比:1，年龄8～82岁，中位55岁，＜40岁5例，＞40岁32例，其中高发年龄50～60岁和60～70岁各9例。本组病例城市和农村无显着差异。从发病至就诊时间间隔10d～48个月，中位2个月，其中＜6个月就诊33例。本组患者均为初诊，病理检查证实。
　　首发症状和部位
　　以迅速增大的肿块，伴或不伴有疼痛居多，26例、弥漫性肿胀8例、腭部肿块，溃疡、穿孔伴发热就诊者3例。首发部位颌下、颏下及上颌部各7例、腭部6例、腮腺及舌根部各5例、颈上部4例、颊部2例、牙龈1例。
　　实验室检查
　　缺乏特异性。本组病例16例乳酸脱氢酶(LDH)升高，其中T/N
K细胞淋巴瘤7例，B细胞淋巴瘤9例，临床Ⅰ期+Ⅱ期8例，Ⅲ期+Ⅳ期8例。部分患者有进行性贫血、血浆白蛋白降低、球蛋白增高、白/球蛋白比例倒置、血沉增快、血清β2微球蛋白(β2-MG)、CA125、碱性磷酸酶增高等实验室指标异常。
　　2 结果
首诊误诊情况
　　首诊均不能明确诊断，而被误诊为其他疾病。发生在上颌部
7例，被误诊为上颌骨恶性肿瘤；发生在颌下、颏下区的被误诊为颌下腺炎或肿瘤、淋巴结炎、口底多间隙感染等；腮腺区的被误诊为腮腺肿瘤；腭部肿块，溃烂、穿孔伴发热诊断为腭部恶性肿瘤或恶性肉芽肿；颈上部被误诊为转移性癌或颈上部良性肿瘤；舌根、颊部、牙龈的均被误诊为相应部位的良、恶性肿瘤。
　　病理类型及临床分期
　　本组37例均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，依据2000年WHO NHL
分类标准进行分类，B细胞淋巴瘤27例， T/NK细胞淋巴瘤9例，1例未确定细胞来源。采用1971年Ann Arbor分期系统进行判断：临床Ⅰ期11例、Ⅱ期12例、Ⅲ期、Ⅳ期各7例。
　　3 讨论
口腔颌面部恶性淋巴瘤(ML)的流行病学我国ML的发病率较高，男1．39／10万，女0．84／10万。ML以男性发病居多，在我国ML发病率男女之比1．65:1，本组男女之比:1。ML发生在颌面部相对较少。顾晓明等报道颌面部ML占全身发病的10．7%～23．6％，颌面部NHL:HL之比为11．5:1。 ML的实验室检查缺乏特异性，部分患者LDH升高，本组病例16例LDH升高，临床Ⅲ期+Ⅳ期患者血清LDH增高的阳性率明显高于Ⅰ期+Ⅱ期患者，显示LDH与淋巴瘤分期密切相关，分期越晚， LDH增高的阳性率越高，与文献报道［３］LDH水平增高提示ML患者肿瘤负荷增大，增高的水平与ML的分期、恶性程度、病情进展相关相符。有些患者有进行性贫血、血浆白蛋白降低、球蛋白增高、白/球蛋白比例倒置、血沉增快、β2-MG、CA125、血清碱性磷酸酶增高等实验室指标异常。疑为ML及时病检非常重要。ML的诊断，最基本
的是确切、充分的组织学依据。临床医生活体组织切取质量的准确率在很大程度上影响病理学诊断。淋巴结活检应选择病程长、丰满、质韧的淋巴结作活检，其组织学改变更典型，全身浅表淋巴结肿大者，首选腋下淋巴结，其次是颈部的颏下淋巴结，最好完整切除，如果肿块很大，不能完整摘除，可作部分切除活检。呈弥漫性增生的结外型ML，应切取深部组织活检，切勿挤压夹持组织块，一次活检未能明确诊断，不可轻易排除淋巴瘤，必要时进行多次多部位活检并结合免疫组化、基因重排检查。原发腮腺肿块甚至已怀疑淋巴瘤的处理原则一般是手术切除，而不作仅切取活组织检查。术式常为腺叶+肿瘤切除。这样处理是：(1)有
些涎腺肿瘤常含丰富的淋巴样成分，如沃辛瘤、淋巴上皮病变等，如因怀疑是淋巴瘤而仅行切取活组织检查，可能因病检组织块小而将这些肿瘤与ML混淆，无法作出肯定诊断，甚至误诊为ML；(2)源自良性淋巴上皮病的淋巴瘤早期可是潜在和局灶性的，小的活检标本不能包括已发生淋巴瘤的实质性病变；(3)整个切除的标本能进行全面的常规病理检查并可作其它特殊检查，如T和B细胞标记、流式细胞学检查、基因检查等［４］。免疫组化及免疫球蛋白重链(IgH)基因及T细胞受体(TCR)基因单克隆性重排技术已成为ML诊断、分型和鉴别诊断的不可缺少的重要检测手段。
　　口腔颌面部ML易早期发现，临床医生若能提高对本病的认识，及时活检，早期明确病理诊断，综合治疗效果较好。