无功能性恶性胰岛细胞瘤的诊治分析.docx
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1、无功能性恶性胰岛细胞瘤的诊治分析【摘要】 目的:探讨无功能性恶性胰岛细胞瘤的诊断和治疗方法。方法:回顾分析自1993年6月至2006年3月收治的13例无功能性恶性胰岛细胞瘤患者资料。结果:13例无功能性恶性胰岛细胞瘤患者中男3例,女10例,中位年龄岁,表现为上腹部无痛性包块和腹部饱胀不适,位于胰头部8例(%),胰体尾部肿瘤4例,胰头颈部1例。肿瘤平均最大径,术前CT及MRI的定位准确率较高。13例患者均接受手术治疗,胰头十二指肠切除术6例、脾、胰体尾切除术3例、胰体尾切除术2例、活检+胆道内引流术1例,1例仅做活检。术后1年生存率为%,3年生存率为%,5年生存率为%。结论:手术切除是治疗无功能
2、性恶性胰岛细胞瘤的首选治疗方法,术后配合化疗有望提高其生存率。【关键词】 胰腺; 无功能性胰岛细胞瘤; 诊断; 治疗无功能恶性胰岛细胞瘤为来源于胰岛内分泌细胞的胰岛细胞恶性肿瘤,与胰腺最常见恶性外分泌肿瘤胰腺癌相比,两者具有相似的临床症状,如腹痛、腹块、黄疸等,但两者的治疗、预后差异较大1,2。现就笔者所收治13例经手术及病理证实的无功能性恶性胰岛细胞瘤做出分析,以期提高对本病的认识。1 资料与方法1 一般资料:回顾分析我科自1993年6月至2006年3月共收治无功能性恶性胰岛细胞瘤13例,其中男3例,女10例,年龄1456岁,中位年龄为岁。临床表现为上腹部无痛性包块6例, 上腹部饱胀不适5例
3、,黄疸3例,恶心、呕吐2例,进行性消瘦2例。无症状者体检发现1例。查体:上腹部可触及包块者9例(%),仅有上腹部深压痛、未触及包块者3例,无明显体征1例。表1 NFICC各种影像学检查方法的比较2 影像学检查:13例患者行B超检查,CT检查10例,其中单行平扫1例,余9例均行平扫与两期增强扫描,且9例中有4例并行MRI检查平扫与增强扫描,3例行数字减影血管造影检查。13例中11例病灶术前至少一项影像学检查定位于胰腺,4例术前B超误诊为后腹膜肿块,另1例B超拟为胰胃间隙肿块。3 手术治疗:13例患者均接受手术治疗:胰头十二指肠切除术6例、脾、胰体尾切除术3例、胰体尾切除术2例、活检+胆道内引流术
4、1例,1例仅做活检。术后并发症:胰瘘或3例,切口感染2例,胆瘘1例,假性囊肿形成1例。术中见病灶均为单发,位于胰头部8例(%),胰体尾部肿瘤4例,胰头颈部1例。肿瘤最大径,平均,5cm有10例,4例位于胰体尾部肿瘤肿瘤最大径9cm。局部淋巴结转移4例,肿瘤浸润肠系膜血管、下腔静脉、门静脉或腹主动脉2例,肝转移1例。2 结果13例患者平均随访时间为个月,其中随访1年以内者2例,死亡1例;13年者4例,死亡1例;35年者3例,死亡2例;5年以上者4例,死亡2例。死亡患者中转移或周围器官受累3例。应用Kaplan-Meier生存率法计算:1年生存率为%,3年生存率为%,5年生存率为%。3 讨论NFI
5、CC为一组临床上无特异性内分泌表现的胰岛恶性肿瘤,原因可能为:分泌的物质无生物学活性;分泌激素过少,不足以引起临床症状;肿瘤细胞功能缺陷,只能合成但不能释放激素;分泌多种功能相拮抗的激素,产生的生理效应被相互抵消;所分泌的内分泌物质未被认识。因此本病起病隐匿,生长缓慢,早期不易为临床发现3,4。临床表现:NFICC患者出现症状者多表现为:腹部肿块及其压迫症状1,5。本组13例患者中首发症状表现为上腹部无痛性包块6例(%)。查体,上腹部可触及包块者9例(%)。肿块压迫症状与其生长位置关系密切,当肿块位于胰头部,压迫胆管时出现黄疸。当肿瘤推挤、压迫胰管时可引起腹痛、恶心、呕吐等类似急性胰腺炎的症状
6、。压迫腹膜后神经产生腰背痛,压迫脾(门)静脉则造成门脉高压和脾肿大及脾功能亢进。当肿块压迫、推移胃、十二指肠时还可出现上消化道梗阻的症状。本组中肿瘤位于胰头部8例(%),其中引起阻塞性黄疸3例;恶心、呕吐2例。胰体尾部肿瘤4例中1例压迫脾静脉造成脾肿大及脾功能亢进,其余3例无明显临床症状或症状轻微,如纳差、轻度上腹痛或背痛,推测可能与病灶解剖位置位于胰管远端,不易形成胰管、胆管阻塞有关,因此,相比生长在胰头部的无功能性恶性胰岛细胞瘤,胰尾部肿块被检出时体积更大,本组资料中4例位于胰体尾部病灶最大径均9cm。有学者报道NFICC瘤体本身破裂或肿瘤侵犯胰周大血管后可引发致命性大出血,发生率可高达2
7、0%6,本组未见1例。由于本病起病隐匿、临床症状不典型,因此当发现病灶时,病程多已处于中晚期,其中伴发淋巴结或远处脏器转移并不少见,以肝转移最为多见。本组13例中肝脏转移有1例;另1例肿瘤直径仅3cm,但病理显示肿瘤已浸及十二指肠壁的黏膜层及粘膜下层。辅助检查影像学检查:主要包括,B超、CT、MRI和DSA。B超主要表现为,包膜多完整的胰腺肿块,边界清、内部可见不均质低回声,可有强回声光点或较小的液性暗区。由于B超具有经济、无创、简捷等特点,以往临床上一直将其做为首选检查。但B超在对胰腺检查中存在局限性,胰腺系后腹膜脏器,B超检查中易受肠腔气体、肥胖等因素影响,同时操作者水平个体差异也影响了诊
8、断的准确性,同时NFICC病灶一般体积巨大,对B超定位、定性均带来很大困难。本组资料显示,B超病灶检出率达%,但定位准确率低于其他影像学检查(见表1)。CT与MRI检查则克服了B超的局限性,本组CT与MRI对病灶检出率均为100%,定位准确率分别为80%、75%。其CT、MRI主要表现为:胰腺区较大的实质性肿块(通常5cm),增强后病灶明显强化;胰周大血管一般不受累。尽管CT、MRI在无功能性胰岛细胞瘤的检出、定位方面存在优势,但对病灶良、恶性鉴别上仍存在困难,肝内检出富血供转移灶或其他远处转移灶可能有助于做出恶性无功能性胰岛细胞瘤的诊断7,8。国外报道2DSA对富血供的NFICC定位准确率达
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