儿童神经母细胞瘤的临床分析.pptx
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1、儿童神经母细胞瘤的临床分析儿童神经母细胞瘤的临床分析中山大学附属第二医院郭海霞 黎阳 方建培 李文益 儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,简称NB)是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,绝大多数来源于肾上腺,占儿童肿瘤的第三位。研究对象 2000 年1 月至 2009 年10 月患儿36 例 分期标准 美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下期:肿瘤局限于原发器官期:肿瘤超出原发器官但未超过中线同侧 淋巴结可能受累期:肿瘤超过中线双侧淋巴结可能受累期:远处转移s期:1岁原发灶为期但有局限于肝皮肤骨髓的转移灶临床资料采集影像学检查包括B超、核磁共振、CT或PET-CT、骨扫描骨髓
2、检查、NSE、尿VMA部分行肿物穿刺或手术活检做病理检查分析神经母细胞瘤患儿发病分布、临床特征、误诊常见原因及治疗后转归 治疗:手术、放疗、化疗oI期 肿瘤完整切除,随访。oII期或1岁生物学因素良好的III、I V期:术后化疗11.5年 CA方案:CTX 150mg/m2/d,ivd,d 17;ADM 35 mg/m2/d,ivd,d8每3周重复 效果不佳者可用PVP方案:DDP6090mg/m2/d,ivd,d 1;VP16 160 mg/m2/d,ivd,d3 每3周重复,5疗程o1岁的III、I V期,1岁生物学因素不良的III、I V期 A术前诱导化疗 OPEC方案CTX 1000m
3、g/m2/d,d1;VCR 1.5 mg/m2,d1;DDP 90 mg/m2/d,d2;VP16 160 mg/m2/d,d4。每3周重复,5疗程 或PECA方案(适用于进展性病例):DDP 90 mg/m2/d,d1;VP16 160 mg/m2/d,d3;CTX 150mg/m2/d,ivd/po,d713;ADM 35 mg/m2/d,d14。每3周重复,5疗程 B 术后巩固化疗 II、III期术后化疗11.5年,4期均应在转移灶控制、原发肿瘤切除后化疗1.5年以上。一般情况下可予术后第8天28天分次对瘤床部位放疗,放疗期间酌情用下方案:CTX 150mg/m2/d,ivd/po,D8
4、14;VP16 150 mg/m2/d,D15,16,17 此后若达CR,开始维持治疗,方案为CA或PVP或CAV,术后第1个半年3方案交替,第2个半年每12周1疗程,第3、4个半年每16周1疗程。若仍未CR,按难治或复发方案化疗。o复发或难治的或一般情况差的化疗方案 CT方案 CTX 70mg/kg/d,D12;拓扑替康2 mg/m2/d,D13,46疗程结果o发病年龄1月到10岁,平均3.6岁;男24例,女12例。期4例,期3例,期4例,期24例(67%),s 期1例。o首诊情况 首诊科室:小儿外科4例,脑外科4例,泌尿外科6例,风湿科1例。外院初诊为特发性血小板减少性紫癜/再生障碍性贫血
5、1例,急性淋巴细胞白血病2例,脑膜炎1例,感染4例,结核1例。结果o腹部包块8例,其中4例为期,2例期,2例期。均无骨髓浸润。o发热伴肢体或关节痛5例,其中3例伴骨髓浸润。o面部:眼眶瘀斑4例,均伴骨髓受累,其中1例眶骨浸润;眉肿物1例,1月后扩散到骨、骨髓、肺;颞部肿物1例,颅骨浸润;上睑下垂1例,眼眶外上软组织肿块、眶上壁、骨髓浸润;头外伤后双眼肿胀失明1例,颅底骨质病变,眼眶等骨折,骨髓受累。o发热伴腹痛4例,其中期3例,期1例。o双下肢乏力或瘫痪3例,侵犯椎管和/或脊髓。均无骨髓浸润。o颈部肿块2例:1例伴horner 综合征颅底、双颈部左后纵膈脊柱巨大软组 织肿块,骨髓浸润。另1例开
6、始未行腹部B超检查怀疑感染及结核。o关节肿痛发热1例,全身骨浸润,骨髓受累。o贫血为主2例,骨髓均受累。o发热误诊脑膜炎1例:外院MR示局部脑膜炎,脑脊液压力高,红细胞增多,骨髓受累。o双下肢水肿1例。o黄疸1例。结果就诊时骨髓浸润者18例o1例反复骨痛伴发热1月余,贫血,在外院骨髓片报告大量破碎细胞及分类不明细胞,第二家医院考虑转移瘤与白血病鉴别,我院报告NB骨髓转移57.5%,后结合腹部CT及NSE诊断为NB。o2例外院诊断ALL。其中1例已予诱导化疗,效果差,结合免疫分型结果可疑,NSE升高,MR示后纵隔至上腹部脊柱旁占位,肝多发转移,左胸廓入口及胸骨旁胸壁内软组织影,右胸腔积液,骨髓N
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