儿童肾上腺危象的早期识别与治疗.pptx
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1、儿童肾上腺危象的早期识儿童肾上腺危象的早期识别与治疗别与治疗 石河子大学第一附属医院儿科 潘金勇 定义肾上腺危象(adrenal crisis)也称肾上腺皮质危象,是指肾上腺不能产生足够的肾上腺皮质激素,导致严重危及生命的急性或慢性心血管功能障碍、电解质和糖代谢障碍等内环境失衡等临床征象。肾上腺功能障碍的发现可以追溯到1855年,Thomas Addison首先描述以虚弱、疲劳、厌食、腹痛、体重减轻和低血压等为肾上腺衰竭的特点。直到1949年人工合成皮质醇,进行糖皮质激素替代获得成功以前,肾上腺功能障碍是一种致死的严重病症。肾上腺危象根据原因可分为原发性和继发性危象两大类。肾上腺危象是肾上腺障
2、碍(adrenal insufficiency)的危急重症,常发生于接受激素替代治疗的患者,各种感染是发生肾上腺危象的主要触发因素。1.肾上腺危象分类与流行病学肾上腺危象分类与流行病学 原发性肾上腺功能障碍原发性肾上腺功能障碍通常表现为所有肾上腺皮质激素缺乏,也包括并发自身免疫性疾病的征象。继发性肾上腺功能障碍继发性肾上腺功能障碍,主要是糖皮质激素缺乏。由于儿童肾上腺危象表现缺乏特异性,出现休克、惊厥、意识障碍等紧急情况时,经常容易考虑其他疾病,导致诊断和治疗延误。原发性肾上腺危象原发性肾上腺危象由原发性肾上腺功能障碍(primary adrenal insufficiency,PAI)即Ad
3、dison病发展而来的,是肾上腺本身病变导致糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素缺乏。PAI多见于成人,欧洲患病率约为93/百万144/百万,年发病率约为4.4/百万6.0/百万2。慢性肾上腺功能障碍患者中,肾上腺危象年发生率约为510次/100例患者。此类患者肾上腺组织分泌糖皮质激素的束状带、分泌盐皮质激素的球状带及分泌性腺激素的网状带功能均受累,因此患者同时存在糖皮质激素及盐皮质激素分泌缺陷。脱氢表雄酮(dehydroepiandrosterone,DHEA)是性激素合成的主要前体,其分泌缺失会引起女性雄激素合成缺陷,因此在原发性肾上腺功能不全的女性患者中,也不可避免地存在着DHEA的缺陷。继发性
4、肾上腺危象继发性肾上腺危象是严重的继发性肾上腺功能障碍,即下丘脑和(或)垂体功能障碍所致,而肾上腺功能可以正常。垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)分泌的缺陷,使受其调控的肾上腺糖皮质激素分泌功能受损,而肾上腺的盐皮质激素分泌功能仍存在,故患者主要表现为糖皮质激素功能缺失的特征。一组最新发表的资料报道,PAI患者中,肾上腺危象发生率为5.2次/(100人年),继发性肾上腺危象为3.6次/(100人年)。2008年美国危重病学会提出了危重症相关皮质激素不足(critical illness-related corticosteroid insu
5、fficiency),此概念涵盖了皮质激素制造不足、皮质激素转运障碍,以及外周组织对皮质激素抵抗,即尽管应激状态下血中皮质醇水平波动调整,但机体仍处于细胞水平的皮质醇功能不足状态,危重症相关皮质激素不足可导致机体过度的炎性反应,最终造成严重组织损伤和器官功能障碍,甚至危及生命 2.肾上腺危象病因肾上腺危象病因 肾上腺危象主要病因包括:(1)慢性肾上腺功能减退在感染、创伤、手术等应激情况时,诱发肾上腺皮质功能急性减弱导致危象发生;(2)双侧肾上腺急性出血性损害。儿童常见于假单胞菌或脑膜炎球菌引起的脓毒症;成年人多见于抗凝治疗或凝血障碍引起的双侧肾上腺出血;新生儿有时可因产伤而致双侧肾上腺出血;(
6、3)长期大剂量皮质激素治疗患者,突然停药或撤药过快等;(4)先天性肾上腺羟化酶缺陷致皮质激素合成受阻;(5)肾上腺皮质储备功能降低或先天性肾上腺增生症患者,应用一些抑制甾体激素合成或促进其代谢、清除的药物,如利福平、米非司酮、米托坦、酮康唑、镇静药、甲状腺素等,也可能引起危象发生。儿童时期原发性肾上腺危象最常见的原因是肾上腺皮质增生症,最常见类固醇合成的21-羟化酶缺陷。其他发现的类固醇合成缺陷还包括P450氧化还原酶缺乏症和肾上腺皮质酮还原酶缺乏症。除了遗传影响,其他形式的PAI包括代谢障碍疾病、自身免疫性疾病和肾上腺发育不全。有研究发现,DAXl基因突变是导致儿童原发性肾上腺功能减退的常见
7、病因,有明确家族史患儿DAX1的突变率几乎为100%,但尚未发现基因突变类型与临床表型有明确关系。Perry等在20年间(1981至2000年)对103例儿童Addison病观察发现,72%为先天性肾上腺皮质增生,6%为基因缺陷,自身免疫性疾病约占13%。继发性肾上腺危象最常见的原因是长期接受糖皮质激素治疗,使HPA轴功能被抑制。其他原因还包括下丘脑、垂体及垂体柄肿瘤或损伤。由于患者肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能正常,患者肾上腺危象发病率较低,仅仅在垂体发生突然且严重的功能丧失时危象才发生。同时,垂体ACTH分泌的缺陷使ACTH依赖性的DHEA释放减少,患者具有轻度DHEA缺乏的特征。临床上
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