儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展.pptx
《儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展.pptx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展.pptx(47页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展中山大学肿瘤防治中心内科中山大学肿瘤防治中心内科儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展主要内容:主要内容:1 1、儿童青少年恶性淋巴瘤病理组织、儿童青少年恶性淋巴瘤病理组织 类型特点与成人区别。类型特点与成人区别。2 2、治疗特点与成人区别。、治疗特点与成人区别。3 3、疗效与生存率与成人区别。、疗效与生存率与成人区别。4 4、目前国外治疗进展。、目前国外治疗进展。5 5、我国治疗现状、我国治疗现状。儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤 发生率位于儿童、青少年恶性肿瘤的第发生率位于儿童、青少年恶性肿瘤的第三位,仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤。三
2、位,仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤。霍奇金氏病(霍奇金氏病(HodgkinHodgkins Disease HDs Disease HD)占占1/31/3,非霍奇金氏淋巴瘤,非霍奇金氏淋巴瘤(Non Hodgkin(Non Hodgkins s Lymphoma NHL)Lymphoma NHL)占占2/32/3。儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗和预后均与成人淋巴瘤有一定程度上的不同和预后均与成人淋巴瘤有一定程度上的不同。儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤一一、霍霍奇奇金金氏氏病病(HodgkinHodgkins s Disease,Disease,H
3、DHD)1 1、HDHD发生率随着年龄增长逐渐增高,发生率随着年龄增长逐渐增高,大多数发生在大多数发生在1111岁以上,岁以上,5 5岁以下罕见。岁以下罕见。1010岁以前,岁以前,男:女男:女=3=3:1 1,青少年期:男:女青少年期:男:女=1=1:1 1。已充分发育的青少年已充分发育的青少年HDHD,诊断及治疗与,诊断及治疗与 成人相似,儿童成人相似,儿童HDHD的治疗则有其独特的治疗则有其独特 性。性。儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤2 2、临床表现、临床表现 淋巴结肿大多发生在膈肌以上,如头颈、淋巴结肿大多发生在膈肌以上,如头颈、纵隔、腋淋巴结。大约纵隔、腋淋巴结。大约90%
4、90%的儿童表现为无痛的儿童表现为无痛性颈淋巴结肿大。性颈淋巴结肿大。60%60%的儿童有前纵隔、气管旁和肺门淋巴的儿童有前纵隔、气管旁和肺门淋巴结肿大。纵隔包块的宽度与胸腔最大横径的结肿大。纵隔包块的宽度与胸腔最大横径的比比 0.33 0.33:1 1时,应考虑巨大纵隔,此是不时,应考虑巨大纵隔,此是不良预后的指征。良预后的指征。儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤 孤立的隔下孤立的隔下HD HD 罕见。大约罕见。大约1/3 1/3 的患儿有的患儿有B B症状(体重减轻、盗汗、发热症状(体重减轻、盗汗、发热)。Ann Arbor Ann Arbor 分期适合各年龄组的分期适合各年龄组的H
5、DHD。2 2、病理分型:淋巴细胞为主型、混合细胞型、病理分型:淋巴细胞为主型、混合细胞型、结节硬化型和淋巴细胞削减型。结节硬化型和淋巴细胞削减型。淋巴细胞为主型与淋巴细胞为主型与、期期HDHD密切相关。密切相关。淋巴细胞消减型在儿童罕见。淋巴细胞消减型在儿童罕见。儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤3、治疗治疗(1):(1):治愈率:治愈率:各期各期HDHD治愈率大约治愈率大约90%90%(国外)(国外).我院统计:我院统计:3 3年、年、5 5年、年、1010年、年、1515年总生存率年总生存率 分别为:分别为:91.8%,88.2%,83.6%91.8%,88.2%,83.6%,71
6、.2%71.2%(2):(2):远期并发症:远期并发症:放疗:对儿童,特别是青春前期的病人,放疗:对儿童,特别是青春前期的病人,可影响生长发育。可影响生长发育。40GY40GY扩野放疗在儿童扩野放疗在儿童、期期HDHD可获得可获得85-90%85-90%的的1010年生存,但对肌肉骨骼年生存,但对肌肉骨骼的生长有严重的远期不良反应,如:内锁骨狭的生长有严重的远期不良反应,如:内锁骨狭窄、照射野内肌肉发育障碍、坐高缩短等,甲状窄、照射野内肌肉发育障碍、坐高缩短等,甲状腺功能下降、第二肿瘤,不育症。腺功能下降、第二肿瘤,不育症。儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤化疗:化疗:MOPPMOPP方
7、案:甲基苄肼和氮芥可致不育、第二方案:甲基苄肼和氮芥可致不育、第二 肿瘤肿瘤.ABVDABVD方案:阿霉素的心脏毒性、平阳霉素的方案:阿霉素的心脏毒性、平阳霉素的 肺毒性。肺毒性。如何在保证疗效基础上减少毒性?如何在保证疗效基础上减少毒性?不少研究者作了大量研究,摸索最佳方案,不少研究者作了大量研究,摸索最佳方案,即:减少或不用烷化剂,减少或不用阿霉素,即:减少或不用烷化剂,减少或不用阿霉素,减少放疗的剂量和照射野。减少放疗的剂量和照射野。儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤 美国美国StanfordStanford大学首先对儿童大学首先对儿童HDHD进行进行MOPP+MOPP+低剂量侵犯
8、野的放疗。低剂量侵犯野的放疗。6 6疗程疗程MOPPMOPP化疗,根据年龄调整化疗,根据年龄调整放疗剂量放疗剂量15-25GY15-25GY,1010年生存率年生存率89%.89%.较少肌肉骨骼的副作用,但存在较少肌肉骨骼的副作用,但存在并发第二肿瘤(白血病)及不育症的并发第二肿瘤(白血病)及不育症的远期副作用远期副作用.儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤 Stanford Stanford大学对儿童大学对儿童HDHD(-期)期)3 3疗程疗程MOPP MOPP +侵犯野侵犯野15-25Gy15-25Gy放疗放疗3 3疗程疗程ABVDABVD 5 5年生存率年生存率100%100%(-期
9、)期),69%,69%(期)期)生长发育正常,无继发白血病,生长发育正常,无继发白血病,1 1例病人例病人放射野发生实体瘤。放射野发生实体瘤。1/31/3病人暂时精子减少。病人暂时精子减少。1/31/3病人有无症状的肺功能改变。病人有无症状的肺功能改变。儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤ABVDABVD能否取代能否取代MOPPMOPP?美国、加拿大、澳大利亚等国家参加的儿童美国、加拿大、澳大利亚等国家参加的儿童肿瘤协作组,对肿瘤协作组,对111111例例-期的儿童青少年期的儿童青少年HDHD进进行行期临床试验。分两组:期临床试验。分两组:A A组(组(5757例):例):6 6疗程疗程M
10、OPP+6MOPP+6疗程疗程ABVDABVD交替交替B B组(组(5454例例):6):6疗程疗程ABVD+ABVD+低剂量扩野放疗低剂量扩野放疗(21Gy21Gy)结果结果:4 4年总生存率年总生存率87%87%,总,总EFS 82%EFS 82%A A组:组:4 4年生存率年生存率84%84%,EFS 77%EFS 77%B B组:组:4 4年生存率年生存率90%90%,EFS 87%EFS 87%两组统计学无意义。两组统计学无意义。儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤对早期(对早期(/)病人是否可以减少化疗疗程)病人是否可以减少化疗疗程和放疗剂量?和放疗剂量?法国儿童肿瘤协会法国儿
11、童肿瘤协会1982-19881982-1988年全国性临床年全国性临床研究:研究:132132例早期例早期HDA/A,HDA/A,分两组:分两组:A A组组:ABVD 2:ABVD 2疗程疗程+MOPP 2+MOPP 2疗程疗程+侵犯野侵犯野20 Gy 20 Gy B B组组:ABVD 4:ABVD 4个疗程个疗程 +侵犯野侵犯野20 Gy20 Gy放疗放疗结果结果:A:A组组:5:5年无事件生存(年无事件生存(EFS EFS)90%90%。B B组组:5:5年无事件生存(年无事件生存(EFS EFS)87%87%。两组生存期无差别两组生存期无差别.法国儿童肿瘤协会法国儿童肿瘤协会1990-1
12、9961990-1996年对年对202202例例1818岁以下岁以下早期早期HDHD(A-BA-B)VBVP4VBVP4(VLB,VP16,BLM.PrednisonVLB,VP16,BLM.Prednison)171171例肿瘤缩小例肿瘤缩小70%20Gy70%20Gy放疗放疗2727例肿瘤缩小例肿瘤缩小70%OPPA2 70%OPPA2(VCRVCR、ADRADR、PCZPCZ、PrednisonPrednison)1010例肿瘤缩小例肿瘤缩小70%970%9例肿瘤缩小例肿瘤缩小70%70%20Gy 20Gy放疗放疗 OPPA1OPPA1 3 3例肿瘤缩小例肿瘤缩小70%670%6例肿瘤缩
13、小例肿瘤缩小70%70%20Gy 20Gy放疗放疗 40Gy40Gy放疗放疗 儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤5 5年总生存率年总生存率97.52.1%97.52.1%无事件生存无事件生存(EFS)91.1%1.8.(EFS)91.1%1.8.随访随访5 5年,年,202202例病人继发白血病例病人继发白血病 发生率为发生率为0.9%0.9%本文认为应用本文认为应用VBVPVBVP方案随后低剂量的方案随后低剂量的 放疗可治愈大多数儿童早期放疗可治愈大多数儿童早期HDHD。J Clin OncolJ Clin Oncol,20002000,(,(1818):):15001500儿童青少年
14、恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤复发或难治复发或难治HDHD:ABVDABVD治疗后复发治疗后复发 -MOPP-MOPP方案。方案。ABVDABVD或或MOPPMOPP无效、难治或多次复发的无效、难治或多次复发的HDHD:1 1、挽救性方案、挽救性方案VIPVIP(IFO+VP16+DDPIFO+VP16+DDP)CR 38%,CR+PR 67%CR 38%,CR+PR 67%(Bone Marrow Transplant.1998.21(10):969)Bone Marrow Transplant.1998.21(10):969)2 2、造血干细胞移植支持下的超大剂量、造血干细胞移植支持下的超
15、大剂量 化疗化疗儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤小小结结1.1.儿童青少年儿童青少年HDHD采用标准治疗可获得采用标准治疗可获得70-90%70-90%治愈率治愈率.2.2.尽可能减少治疗所致的远期副作用尽可能减少治疗所致的远期副作用.3.ABVD3.ABVD方案方案6 6疗程疗程+残留病灶残留病灶20-35Gy20-35Gy放疗是目放疗是目 前标准治疗方案前标准治疗方案.4.4.早期病人是否可采用早期病人是否可采用4 4疗程疗程ABVD+ABVD+残留病灶残留病灶 20Gy20Gy放疗?值得进一步探讨。放疗?值得进一步探讨。儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤二、非霍奇金氏淋巴瘤
16、二、非霍奇金氏淋巴瘤(Non-Hodgkinslymphoma,NHL)按国际非霍奇金氏淋巴瘤工作分类,按国际非霍奇金氏淋巴瘤工作分类,儿童儿童NHL主要分为三种病理类型:主要分为三种病理类型:1、小无裂细胞性淋巴瘤(小无裂细胞性淋巴瘤(40%)2、弥漫性大细胞性淋巴瘤(弥漫性大细胞性淋巴瘤(30%)3、淋巴母细胞性淋巴瘤(淋巴母细胞性淋巴瘤(30%)病理分型属于恶性程度高,进展快的淋巴瘤病理分型属于恶性程度高,进展快的淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤1 1、病理类型对儿童青少年、病理类型对儿童青少年NHLNHL非常重要。非常重要。直接影响治疗方案的选择。直接影响治疗方案的选择。
17、直接影响治疗期限的选择。直接影响治疗期限的选择。直接影响治愈率。直接影响治愈率。2 2、临床分期也同样重要。、临床分期也同样重要。直接影响治疗方案的强度选择。直接影响治疗方案的强度选择。儿童淋巴瘤 St Jude 分期 分期分期 肿肿 瘤瘤 侵侵 犯犯 范范 围围期期淋巴结外单一肿瘤或病变只累及一个淋巴结区域淋巴结外单一肿瘤或病变只累及一个淋巴结区域,无纵无纵隔或腹部病变隔或腹部病变期期淋巴结外单一肿瘤伴区域淋巴结侵犯,病变累及膈淋巴结外单一肿瘤伴区域淋巴结侵犯,病变累及膈肌同侧两个或以上淋巴结区域,膈肌同侧两个单一肌同侧两个或以上淋巴结区域,膈肌同侧两个单一的结外肿瘤,伴有或不伴有区域淋巴结
18、侵犯的结外肿瘤,伴有或不伴有区域淋巴结侵犯原发于胃肠道(通常在回盲部)伴有或不伴有肠系原发于胃肠道(通常在回盲部)伴有或不伴有肠系膜淋巴结侵犯膜淋巴结侵犯期期膈肌双侧各有一处结外侵犯,膈肌上下两个或以膈肌双侧各有一处结外侵犯,膈肌上下两个或以上淋巴结侵犯原发瘤位于胸腔内(纵隔、胸膜、胸上淋巴结侵犯原发瘤位于胸腔内(纵隔、胸膜、胸腺),腺),广泛的原发腹内病变所有位于脊髓旁或硬膜旁病变广泛的原发腹内病变所有位于脊髓旁或硬膜旁病变期期上述的任何病变伴有中枢神经系统或骨髓侵犯上述的任何病变伴有中枢神经系统或骨髓侵犯 儿童青少年恶性淋巴瘤儿童青少年恶性淋巴瘤(一)(一)弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤弥漫性小
19、无裂细胞性淋巴瘤1、发生率:、发生率:占儿童青少年占儿童青少年NHLNHL的的40%40%,成人,成人NHLNHL的的10%10%以下。以下。2、临床特点:临床特点:侵犯下颌骨和其它面颌骨;广泛腹内侵犯、侵犯下颌骨和其它面颌骨;广泛腹内侵犯、常见回盲部远端、肠系膜、腹膜后、肾脏、常见回盲部远端、肠系膜、腹膜后、肾脏、卵巢和腹膜表面、常伴恶性腹水;骨髓和卵巢和腹膜表面、常伴恶性腹水;骨髓和 中枢神经系统侵犯。进展快,死亡率高。中枢神经系统侵犯。进展快,死亡率高。弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤3、组织学特点:细胞圆形、卵圆形核,多核,胞浆嗜细胞圆形、卵圆形核,多核,胞浆嗜碱含有脂
20、肪,中间穿插散在充满细胞碎片碱含有脂肪,中间穿插散在充满细胞碎片的巨嗜细胞,呈现的巨嗜细胞,呈现“星空状星空状”。骨髓侵犯:骨髓侵犯:L3-ALLL3-ALL(FABFAB分型)分型)免疫表型免疫表型(B细胞)细胞)CD19+,CD20+,CD22+,SmIg+染色体染色体 通常为通常为 t t(8 8;1414)异位。异位。弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤治疗原则:1 1、短期、高强度化疗、短期、高强度化疗2 2、中枢神经系统预防。、中枢神经系统预防。弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤4 4、治疗:、治疗:BFM-BBFM-B方案和美国方案和美国NCINCI方案
21、可获得方案可获得 70-80%70-80%的治愈率。的治愈率。方案:方案:包括大剂量包括大剂量CTXCTX(1g-1.5g/m1g-1.5g/m2 2)、)、大剂量大剂量MTXMTX(3-5 g/m3-5 g/m2 2)、)、大剂量大剂量Ara-CAra-C(2 g/m2 g/m2 2 q12h2q12h2天)天)VCRVCR、VP16VP16、ADRADR等药物。等药物。中枢预防鞘内注射。中枢预防鞘内注射。高剂量、短疗程。高剂量、短疗程。对早期病人(对早期病人(/期)可减少剂量强度。期)可减少剂量强度。弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤国外治疗经验:美国国立癌症研究所等美国国立
22、癌症研究所等6 6个研究中心于个研究中心于1989-19931989-1993年对年对2020例成人,例成人,2121例儿童小例儿童小无裂无裂NHLNHL进行短期高强度化疗,获得很进行短期高强度化疗,获得很好的疗效,好的疗效,2 2年年EFS 92%EFS 92%。/2/2年年EFS 97%EFS 97%,2 2年年EFS 80%EFS 80%。表表1 1 美国美国NCINCI小无裂小无裂NHLNHL治疗方案治疗方案 药药 物物 剂量及用法剂量及用法 CODOX-M CODOX-M CTX 800mg/m CTX 800mg/m2 2 iv d1 iv d1 CTX 200mg/m CTX 2
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 儿童 青少年 恶性 淋巴瘤 治疗 进展
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【丰****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【丰****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。